Demyelinizačný proces je patologický stav, pri ktorom dochádza k deštrukcii myelínu bielej hmoty centrálneho alebo periférneho nervového systému. Myelín je nahradený vláknitým tkanivom, čo vedie k narušeniu prenosu impulzov pozdĺž vodivých ciest mozgu. Táto choroba patrí autoimunitnej a v posledných rokoch došlo k zvýšeniu jej frekvencie. Počet prípadov zistenia tejto choroby u detí a ľudí vo veku nad 45 rokov sa tiež zvyšuje, stále viac chorôb sa zaznamenáva v geografických regiónoch, ktoré pre nich neboli typické. Výskum vedúcich vedcov v oblasti imunológie, neurogenetiky, molekulárnej biológie a biochémie urobil vývoj tejto choroby zrozumiteľnejší, čo umožňuje vývoj nových technológií na jej liečbu.

príčiny

Demyelinizujúca choroba mozgu sa môže vyvinúť z mnohých dôvodov, hlavné sú uvedené nižšie.

  1. Imunitná reakcia na proteíny, ktoré sú súčasťou myelínu. Tieto proteíny začínajú byť imunitným systémom vnímané ako cudzie a napadnuté, čo spôsobuje ich zničenie. Toto je najnebezpečnejšia príčina ochorenia. Spúšťačom na spustenie takého mechanizmu môže byť infekcia alebo vrodené znaky imunitného systému: viacnásobná encefalomyelitída, roztrúsená skleróza, Guillain-Barréov syndróm, reumatické ochorenia a infekcie v chronickej forme.
  2. Neuroinfekcia: Niektoré vírusy môžu infikovať myelín, čo má za následok demyelinizáciu mozgu.
  3. Zlyhanie mechanizmu metabolizmu. Tento proces môže byť sprevádzaný podvýživou myelínu a jeho následnou smrťou. To je typické pre patológiu, ako je ochorenie štítnej žľazy, diabetes.
  4. Intoxikácia chemikáliami inej povahy: silné alkoholické, narkotické, psychotropné, jedovaté látky, výrobky z výroby farieb a lakov, acetón, sušiaci olej alebo otravy životne dôležitými aktivitami organizmu: peroxidy, voľné radikály.
  5. Paraneoplastické procesy sú patológie, ktoré sú komplikáciou nádorových procesov.
    Nedávne štúdie potvrdzujú, že spustenie mechanizmu tejto choroby hrá dôležitú úlohu pri interakcii faktorov prostredia a dedičnej predispozície. Vzťah medzi geografickou polohou a pravdepodobnosťou výskytu choroby. Okrem toho hrajú dôležitú úlohu vírusy (ružienka, osýpky, Epstein-Barr, herpes), bakteriálne infekcie, stravovacie návyky, stres, ekológia.

Klasifikácia tejto choroby sa vykonáva v dvoch typoch:

  • myelinoklasma - genetická predispozícia k urýchlenej deštrukcii myelínového puzdra;
  • Myelinopatia - zničenie myelínového puzdra, ktoré už vzniklo v dôsledku akýchkoľvek príčin, myelínom nie je spojené.

príznaky

Demyelinizačný proces samotného mozgu nedáva žiadne jasné príznaky. Úplne závisia od toho, ktoré štruktúry centrálneho alebo periférneho nervového systému lokalizujú túto patológiu. Existujú tri hlavné demyelinizačné ochorenia: roztrúsená skleróza, progresívna multifokálna leukoencefalopatia a akútna diseminovaná encefalomyelitída.

Roztrúsená skleróza - najčastejšia choroba medzi nimi, sa vyznačuje porážkou niekoľkých častí centrálneho nervového systému. Je to sprevádzané širokou škálou príznakov. Nástup choroby sa prejavuje v mladom veku - asi 25 rokov a je bežnejší u žien. Muži sa ochorejú menej často, ale ochorenie sa prejavuje v progresívnejšej forme. Príznaky roztrúsenej sklerózy sú podmienene rozdelené do 7 hlavných skupín.

  1. Pyramídová trauma: paréza, klonusy, oslabenie kože a zvýšenie reflexov šľachy, spastický svalový tonus, patologické príznaky.
  2. Poškodenie mozgového kmeňa a nervov lebky: horizontálny, vertikálny alebo mnohonásobný nystagmus, oslabenie tvárových svalov, inter-nukleárna oftalmoplegia, bulbar syndróm.
  3. Dysfunkcia panvových orgánov: inkontinencia moču, nutkanie na močenie, zápcha, porucha potencie.
  4. Choroba cerebellum: nystagmus, ataxia trupu, končatiny, asynergia, svalová hypotónia, dysmetria.
  5. Zhoršenie zraku: strata ostrosti, skotóm, zhoršenie vnímania farieb, zmeny vo vizuálnych poliach, poškodenie jasu, kontrast.
  6. Senzorické poruchy: skreslenie vnímania teploty, dysestézia, citlivá ataxia, pocit tlaku v končatinách, skreslenie citlivosti na vibrácie.
  7. Neuropsychologické poruchy: hypochondria, depresia, eufória, asténia, intelektuálne poruchy, poruchy správania.

diagnostika

Najdôležitejšou výskumnou metódou, ktorá môže odhaliť ložiská demyelinizácie mozgu, je zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie. Typickým obrazom tejto choroby je identifikácia oválnych alebo guľovitých ohniskov v rozmedzí od 3 mm do 3 cm v ľubovoľnej časti mozgu. Typické pre lokalizáciu v tejto patológii je oblasť subkortikálnych a periventrikulárnych zón. Ak choroba trvá dlho, potom sa tieto lézie môžu zlúčiť. MRI tiež ukazuje zmeny v subarachnoidných priestoroch, zvýšenie komorového systému v dôsledku atrofie mozgu.

Relatívne nedávno sa začala používať metóda evokovaných potenciálov na diagnostiku dimeilizujúcich ochorení. Ukazujú sa tri ukazovatele: somatosenzorické, vizuálne a sluchové. To umožňuje posúdiť porušovanie vo vedení impulzov v mozgovom kmeni, vizuálnych orgánoch a mieche.

Elektronéromyografia ukazuje prítomnosť axonálnej degenerácie a umožňuje určiť zničenie myelínu. Použitím tejto metódy sa dosahuje aj kvantitatívne hodnotenie stupňa autonómnych porúch.

Imunologický plán podlieha oligoklonálnym imunoglobulínom obsiahnutým v mozgovomiechovej tekutine. Ak je ich koncentrácia vysoká, indikuje aktivitu patologického procesu.

liečba

Liečba demyelinizačných ochorení je špecifická a symptomatická. Nový výskum v medicíne umožnil dosiahnuť dobrý úspech v špecifických metódach liečby. Beta-interferóny sa považujú za jeden z najefektívnejších liekov, medzi ktoré patrí aj Rebife, Betaferon, Avanex. Klinické štúdie betaferónu preukázali, že jeho použitie znižuje rýchlosť progresie ochorenia o 30%, zabraňuje vzniku postihnutia a znižuje frekvenciu exacerbácií.

Odborníci stále viac uprednostňujú spôsob intravenózneho podávania imunoglobulínov (bioven, sandoglobulínu, venoglobulínu). Teda liečba exacerbácií ochorenia. Pred viac ako 20 rokmi bola vyvinutá nová, pomerne účinná metóda na liečbu demyelinizačných ochorení - imunofiltrácia cerebrospinálnej tekutiny. V súčasnosti prebiehajú štúdie o liekoch, ktorých činnosť je zameraná na zastavenie procesu demyelinizácie.

Ako prostriedok špecifickej liečby sa používajú kortikosteroidy, plazmaferéza, cytostatiká. Nootropika, neuroprotektory, aminokyseliny, svalové relaxanty sú tiež široko používané.

Demyelinizujúce ochorenia, ohniská demyelinizácie v mozgu: diagnostika, príčiny a liečba

Každoročne narastá počet ochorení nervového systému, sprevádzaných demyelinizáciou. Tento nebezpečný a väčšinou nezvratný proces ovplyvňuje bielu hmotnosť mozgu a miechy, vedie k pretrvávajúcim neurologickým poruchám a jednotlivé formy neopúšťajú pacientovi šancu žiť.

Demyelinizačné ochorenia sú stále častejšie diagnostikované u detí a relatívne mladých ľudí vo veku 40-45 rokov, existuje tendencia k atypickému priebehu patológie, jej rozšíreniu do tých geografických oblastí, kde bol výskyt veľmi nízky.

Otázka diagnostiky a liečby demyelinizačných ochorení je stále ťažká a slabo študovaná, ale výskum v oblasti molekulárnej genetiky, biológie a imunológie, ktorý sa aktívne uskutočňuje od konca minulého storočia, nám umožnil urobiť krok vpred týmto smerom.

Vďaka úsiliu vedcov objasňujú základné mechanizmy demyelinizácie a jej príčiny, vyvinuli schémy na liečbu jednotlivých chorôb a pomocou MRI ako hlavnej diagnostickej metódy umožňuje určiť patologický proces, ktorý už začal v počiatočných štádiách.

Príčiny a mechanizmy demyelinizácie

Vývoj demyelinizačného procesu je založený na autoimunizácii, keď sa v tele formujú špecifické proteíny-protilátky, ktoré napadajú zložky buniek nervového tkaniva. Vyvíjanie v reakcii na túto zápalovú reakciu vedie k nezvratnému poškodeniu procesov neurónov, deštrukcii ich myelínového puzdra a zhoršenému prenosu nervových impulzov.

Rizikové faktory pre demyelinizáciu:

  • Dedičná predispozícia (spojená s génmi šiesteho chromozómu, rovnako ako mutácie génov cytokínov, imunoglobulínov, proteínov myelínu);
  • Vírusová infekcia (herpes, cytomegalovírus, Epstein-Barr, rubeola);
  • Chronické ložiská bakteriálnej infekcie, prevoz H. pylori;
  • Otrava ťažkými kovmi, benzínovými parami, rozpúšťadlami;
  • Silný a dlhotrvajúci stres;
  • Vlastnosti stravy s prevahou bielkovín a tukov živočíšneho pôvodu;
  • Nepriaznivé podmienky prostredia.

Bolo pozorované, že demyelinizačné lézie majú určitú geografickú závislosť. Najväčší počet prípadov zaznamenáva v strednej a severnej časti Spojených štátov, Európy, pomerne vysoký výskyt na Sibíri v strednom Rusku. Na rozdiel od ľudí v afrických krajinách, Austrálii, Japonsku a Číne sú demyelinizujúce ochorenia veľmi zriedkavé. Rasa tiež hrá určitú úlohu: medzi demyelinizujúcimi pacientmi prevláda kaukazský.

Autoimunitný proces sa môže začať za nepriaznivých podmienok, potom má dedičnosť hlavnú úlohu. Preprava určitých génov alebo mutácií v nich vedie k nedostatočnej tvorbe protilátok, ktoré prenikajú cez hematoencefalickú bariéru a spôsobujú zápal pri deštrukcii myelínu.

Ďalším dôležitým patogenetickým mechanizmom je demyelinizácia proti infekciám. Cesta zápalu je trochu iná. Normálna reakcia na prítomnosť infekcie je považovaný za tvorbu protilátok proti proteínové zložky mikroorganizmov, ale stáva sa, že baktérie a vírusy tak proteínov sú podobné tým, ktoré v tkanivách pacienta, telo začne "zmiasť" ich vlastné a iní, napádať ako mikróby a vlastné bunky.

Zápalové autoimunitné procesy v počiatočných štádiách ochorenia vedú k reverzibilným poruchám vedenia impulzov a čiastočné zotavenie myelínu umožňuje neurónom vykonávať aspoň čiastočne funkcie. Postupom času dochádza k zničeniu membrán nervov, procesy neurónov sa "stávajú holými" a nič jednoducho neprenesie signály. V tejto fáze sa objaví pretrvávajúci a nezvratný neurologický deficit.

Na ceste k diagnostike

Symptomatológia demyelinizácie je extrémne rôznorodá a závisí od polohy lézie, priebehu konkrétnej choroby, rýchlosti progresie príznakov. Pacient obvykle vyvíja neurologické poruchy, ktoré sú často prechodné. Prvými príznakmi môžu byť poruchy videnia.

Keď pacient cíti, že niečo nie je v poriadku, ale už sa nedokáže zdôvodniť zmeny s únavou alebo stresom, ide na lekára. Je mimoriadne problematické podozrenie na určitý typ demyelinizačného procesu len na základe klinickej praxe a špecialista nie vždy má jasnú dôveru v demyelinizáciu, a preto nie je potrebný ďalší výskum.

príklad demyelinizačných ložísk pri roztrúsenej skleróze

Hlavným a veľmi informatívnym spôsobom diagnostikovania demyelinizačného procesu sa tradične považuje za MRI. Táto metóda je neškodná, môže byť použitá pre pacientov rôzneho veku, tehotné ženy a kontraindikácie sú nadmerná váha, strach z obmedzených priestorov, prítomnosť kovových štruktúr, ktoré reagujú na silné magnetické pole, duševné choroby.

Okrúhle alebo oválne hyperintenzné ložiská demyelinizácie na MRI sa nachádzajú hlavne v bielej hmote pod kortikálnou vrstvou, okolo komôr mozgu (periventrikulárne), difúzne rozptýlené, majú rozdielne veľkosti - od niekoľkých milimetrov po 2-3 cm. tieto "mladé" oblasti demyelinizácie nahromadia kontrastný prostriedok lepšie ako dlhodobo existujúce.

Hlavnou úlohou neurologu pri zisťovaní demyelinizácie je určiť špecifickú formu patológie a vybrať vhodnú liečbu. Predpoveď je nejasná. Napríklad, je možné žiť tucet alebo viac rokov s roztrúsenou sklerózou, a s inými odrodami môže priemerná dĺžka života dosiahnuť rok alebo menej.

Roztrúsená skleróza

Roztrúsená skleróza (MS) je najbežnejšou formou demyelinizácie, ktorá postihuje približne 2 milióny ľudí na Zemi. Medzi pacientmi prevládajú mladí ľudia a ľudia stredného veku vo veku 20-40 rokov, ženy sú častejšie choré. V hovorovej reči ľudia ďaleko od medicíny často používajú termín "skleróza" vo vzťahu k zmenám súvisiacim s vekom spojenými so zhoršenou pamäťou a procesmi myslenia. MS s touto "sklerózou" nemá čo robiť.

Ochorenie je založené na autoimunizácii a poškodení nervových vlákien, rozpadu myelínu a následnej výmene týchto ohniskov spojivovým tkanivom (teda "skleróza"). Charakterizovaná difúznou povahou zmien, tj demyelinizácia a skleróza, sa vyskytujú v rôznych častiach nervového systému a nevykazujú jasnú štruktúru jeho distribúcie.

Príčiny tejto choroby sa neskončili. Zohľadňuje sa komplexný účinok dedičnosti, vonkajších stavov, infekcie baktériami a vírusmi. Je potrebné poznamenať, že frekvencia PC je vyššia tam, kde je menej slnečného svetla, to znamená ďalej od rovníka.

Zvyčajne sú naraz ovplyvnené niektoré časti nervového systému a je možné zapojenie mozgu aj miechy. Výraznou črtou je detekcia plakiet rôzneho predpisu na MRI: od veľmi čerstvých po sklerotizované. Toto naznačuje chronickú, pretrvávajúcu povahu zápalu a vysvetľuje rôzne symptómy so zmenou symptómov, ako postupuje demyelinizácia.

Symptómy MS sú veľmi rozdielne, lebo postihujú postihnutie viacerých častí nervového systému súčasne. K dispozícii sú:

  • Paréza a paralýza, zvýšené reflexie šľachy, konvulzívne kontrakcie určitých svalových skupín;
  • Porucha rovnováhy a jemné motorické zručnosti;
  • Oslabenie svalov na tvári, zmeny v reči, prehĺtanie, ptóza;
  • Patológia citlivosti, povrchná aj hlboká;
  • Na strane panvových orgánov - oneskorenie alebo inkontinencia, zápcha, impotencia;
  • So zapojením optických nervov - znížená zraková ostrosť, zúžené polia, zhoršené vnímanie farby, kontrastu a jasu.

Popísané príznaky sú kombinované so zmenami v duševnej sfére. Pacienti sú depresívni, emocionálne pozadie sa zvyčajne znižuje, existuje tendencia depresie alebo naopak eufória. Keď počet a veľkosť ohniskov demyelinizácie v bielej hmoty mozgu narastá, pokles inteligencie a kognitívnej aktivity súvisí so zmenami v motorických a citlivých oblastiach.

Pri skleróze multiplex bude prognóza výhodnejšia, ak ochorenie začne s poruchou citlivosti alebo so zrakovými príznakmi. V prípade, že sa objavia prvé poruchy pohybu, rovnováhy a koordinácie, prognóza je horšia, pretože tieto príznaky naznačujú poškodenie mozoček a subkortikálnych vodivých ciest.

Video: MRI pri diagnostike demyelinizujúcich zmien v MS

Marburgovu chorobu

Marburgova choroba je jednou z najnebezpečnejších foriem demyelinizácie, pretože sa náhle rozvinie, príznaky sa rýchlo zvyšujú, čo vedie k smrti pacienta za niekoľko mesiacov. Niektorí vedci ho pripisujú formám roztrúsenej sklerózy.

Nástup choroby sa podobá na všeobecný infekčný proces, horúčka, sú možné generalizované kŕče. Rýchlo tvoriace ložiská zničenia myelínu vedú k rôznym ťažkým pohybovým poruchám, zhoršeniu citlivosti a vedomia. Charakterizovaná meningeálnym syndrómom so silnou bolesťou hlavy, zvracaním. Často zvyšuje intrakraniálny tlak.

Malignita Marburgovej choroby je spojená s prevládajúcou léziou mozgového kmeňa, kde sú koncentrované hlavné cesty a jadro kraniálnych nervov. Smrť pacienta nastáva v priebehu niekoľkých mesiacov od nástupu ochorenia.

Devikova choroba

Devika choroba je demyelinizačný proces, ktorý ovplyvňuje optické nervy a miechu. Ak začal akútne, patológia rýchlo postupuje, čo vedie k vážnym poruchám zraku a slepote. Zapojenie miechy stúpa a je sprevádzané parézou, paralýzou, poruchou citlivosti a poruchou panvových orgánov.

Nasadené príznaky sa môžu vytvoriť približne za dva mesiace. Prognóza ochorenia je slabá, najmä u dospelých pacientov. U detí je o niečo lepšie včasné vymenovanie glukokortikosteroidov a imunosupresív. Liečebné schémy ešte neboli vyvinuté, takže sa terapia znižuje na zmiernenie príznakov, predpisovanie hormónov a podporné činnosti.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia (PMLE)

PMLE je demyelinizujúca choroba mozgu, ktorá je bežnejšie diagnostikovaná u starších ľudí a je sprevádzaná mnohonásobným poškodením centrálneho nervového systému. Na klinike sú parézy, kŕče, nerovnováha a koordinácia, zrakové poruchy charakterizované poklesom inteligencie až po ťažkú ​​demenciu.

Demyelinizačné lézie bielej hmoty mozgu s progresívnou multifokálnou leukoencefalopatiou

Charakteristickým znakom tejto patológie je kombinácia demyelinizácie s defektmi získanej imunity, ktorá je pravdepodobne hlavným faktorom patogenézy.

Guillain-Barreho syndróm

Guillain-Barreov syndróm je charakterizovaný léziami periférnych nervov typu progresívnej polyneuropatie. Medzi pacientmi s takouto diagnózou je dvakrát viac mužov, patológia nemá vekovú hranicu.

Symptomatológia sa znižuje na parézu, paralýzu, bolesť chrbta, kĺby, svaly končatín. Časté arytmie, potenie, kolísanie krvného tlaku, čo naznačuje autonómnu dysfunkciu. Prognóza je priaznivá, ale v piatej časti pacientov zostávajú zbytkové príznaky poškodenia nervového systému.

Charakteristiky liečby demyelinizačných ochorení

Na liečbu demyelinizácie sa používajú dva prístupy:

  • Symptomatická liečba;
  • Patogenetická liečba.

Patogenetická terapia je zameraná na obmedzenie procesu deštrukcie myelínových vlákien, elimináciu cirkulujúcich autoprotilátok a imunitných komplexov. Interferóny - betaferón, Avonex, Copaxon - sa bežne uznávajú ako lieky podľa výberu.

Betaferon sa aktívne používa na liečbu roztrúsenej sklerózy. Dokázalo sa, že s dlhodobým vymenovaním v množstve 8 miliónov jednotiek sa riziko progresie ochorenia zníži o jednu tretinu, pravdepodobnosť invalidity a frekvencia exacerbácií sa znižuje. Liečivo sa podáva injekčne pod kožu každý druhý deň.

Imunoglobulínové prípravky (sandoglobulín, ImBio) sú zamerané na zníženie produkcie autoprotilátok a na zníženie tvorby imunitných komplexov. Používajú sa na exacerbáciu mnohých demyelinizačných ochorení počas piatich dní, intravenózne podávaných v dávke 0,4 gramov na kilogram telesnej hmotnosti. Ak sa nedosiahne požadovaný účinok, liečba môže pokračovať na polovicu dávky.

Na konci minulého storočia sa vyvinula metóda filtrácie CSF, v ktorej sa autoprotilátky odstránili. Priebeh liečby zahŕňa až osem procedúr, počas ktorých prechádzajú špeciálne filtre až 150 ml cerebrospinálnej tekutiny.

Pre demyelinizáciu sa tradične používa plazmaferéza, hormonálna terapia a cytostatika. Plasmaferéza je zameraná na odstránenie cirkulujúcich protilátok a imunitných komplexov z krvného obehu. Glukokortikoidy (prednizón, dexametazón) znižujú aktivitu imunitného systému, potláčajú produkciu antimyelínových proteínov a majú protizápalový účinok. Sú predpísané až do týždňa vo veľkých dávkach. Cytostatiká (metotrexát, cyklofosfamid) sú použiteľné v ťažkých formách patológie s ťažkou autoimunizáciou.

Symptomatická liečba zahŕňa nootropické lieky (piracetam), lieky proti bolestiam, antikonvulzíva, neuroprotektory (glycín, Semax), svalové relaxancie (mydokalmy) na spastickú paralýzu. Na zlepšenie prenosu nervov sú predpísané vitamíny B a v depresívnych prípadoch sú predpísané antidepresíva.

Liečba demyelinizačnej patológie nemá za cieľ úplne zbaviť pacienta chorobu v dôsledku zvláštnosti patogenézy týchto ochorení. Jeho cieľom je zabrániť deštruktívnemu pôsobeniu protilátok, predĺžiť životnosť a zlepšiť jeho kvalitu. Medzinárodné skupiny boli vytvorené na ďalšie štúdium demyelinizácie a úsilie vedcov z rôznych krajín už poskytuje pacientom účinnú pomoc, aj keď prognóza v mnohých formách zostáva veľmi vážna.

Symptómy demyelinizujúceho ochorenia mozgu

Pre normálnu interakciu neurónov (nervových buniek) medzi sebou as inými štruktúrami tela je veľmi dôležité nielen ich vnútorný obsah, ale aj membrána obsahujúca látku myelín. Jeho súčasťou sú lipidy a bielkoviny.

Ak je takýto "obal" neurónov z akéhokoľvek dôvodu zničený, prenos nervových impulzov je nemožný. Tieto dôsledky môžu viesť k demyelinizácii ochorení mozgu, ktoré môžu výrazne ovplyvniť myseľ a dokonca aj životaschopnosť osoby.

Podstata patológie

Väčšina ľudí nevie, čo to je, čo je demyelinizácia mozgu. Demyelinizačné ochorenia nervového systému sa vyskytujú u detí i dospelých. Zaujímavé je, že frekvencia ich výskytu súvisí s geografickou polohou a rasou: najväčší počet pacientov s takouto diagnózou patrí belochom a pozoruje sa v Európe a Amerike.

Neuróny majú špecifický tvar, ktorý ich odlišuje od všetkých ostatných typov buniek. Majú veľmi dlhé procesy, z ktorých niektoré sú pokryté myelínovým puzdrom, čo umožňuje prenos nervových impulzov a robí tento proces rýchlejšie. Ak sa myelín zrútil, príloha buď nebude schopná komunikovať s inými neurónmi prostredníctvom elektrofyziologických impulzov, alebo tento proces bude veľmi ťažký.

Následne bude trpieť štruktúra ľudského tela, ktorej inervácia je spojená s poškodeným nervom. To znamená, že zmiznutie myelínového puzdra môže mať rôzne príznaky a dôsledky. Pacienti s podobnými diagnózami, ale s odlišnou lokalizáciou nidusu môžu žiť počas iného časového obdobia, prognóza závisí od významu postihnutej štruktúry.

Veľmi dôležitú úlohu pri ničení škrupiny zohráva imunitný systém, ktorý náhle napadne živé štruktúry tela.

V mnohých prípadoch to je spôsobené tým, že imunita veľmi rýchlo reaguje na infekčné patogény v medulácii a súčasne na štrukturálne zložky centrálneho nervového systému; takzvaná autoimunitná reakcia sa vyvíja. Existujú však iné, neinfekčné príčiny takýchto porúch.

dôvody

Niektoré príčiny tejto choroby CNS nezávisia od životného štýlu (napríklad z dedičnosti), iné súvisia s odmietavým postojom človeka k vlastnému zdraviu.

S najväčšou pravdepodobnosťou dochádza k demyelinizácii mozgu pod vplyvom viacerých faktorov súčasne.

Vývoj tejto choroby môže súvisieť s nasledujúcimi faktormi:

  1. Vady dedičných informácií súvisiacich s tvorbou myelínového puzdra.
  2. Škodlivé návyky, ktoré spôsobujú otravu neurónov dymom, omamnými látkami a alkoholom.
  3. Dlhodobé vystavenie stresu.
  4. Vírusy (ružienka, herpes choroby, osýpky)
  5. Neuroinfekcie ovplyvňujúce nervové bunky.
  6. Očkovanie proti hepatitíde.
  7. Autoimunitné ochorenie, proti ktorému je deštrukcia myelínového plášťa.
  8. Poruchy metabolizmu.
  9. Paraneoplastický proces, ktorý sa vyvíja v dôsledku rastu nádorov.
  10. Intoxikácia s akýmikoľvek silnými škodlivými látkami (vrátane tých, ktoré sa používajú v každodennom živote - farby, acetón, ľanový olej), ako aj toxické metabolické produkty.

Odrody choroby

Klasifikácia tejto choroby je založená na rozdelení základných príčin ochorenia:

  1. Ak je myelín v tele zničený z dedičných dôvodov, hovorí o myelinoplastike.
  2. Ak sa škrupina vyrába a funguje správne, ale potom zmizne v dôsledku pôsobenia faktorov tretej strany, hovorí o myelinopatii.

Okrem toho existujú závažné ochorenia, ktoré sú zahrnuté v koncepcii "demyelinizujúceho ochorenia centrálneho nervového systému":

  1. Najčastejšia patológia tohto typu - roztrúsená skleróza - postihuje všetky časti centrálneho nervového systému. Charakteristické príznaky sú veľmi rozmanité.
  2. Progresívna multifokálna leukoencefalopatia.
  3. Marburgova choroba.
  4. Akútna rozšírená encefalomyelitída.
  5. Devikova choroba.

symptomatológie

Príznaky závisia od typu ochorenia a kde sa nachádzajú ložiská demyelinizácie mozgu.

Predovšetkým roztrúsená skleróza sa vyznačuje nasledujúcim súborom znakov:

  1. Zmeny v pomere intenzity šľachy a niektorých kožných reflexov, parezy, svalové kŕče.
  2. Zmeny v charakteristike videnia (skreslenie poľa, jasnosť, kontrast, vzhľad hovädzieho dobytka).
  3. Zmeny v citlivosti rôznych analyzátorov.
  4. Známky dysfunkcie mozgového kmeňa a nervov, anatomicky spojené s mozgom (bulbar syndróm, dysfunkcia mimických svalov, nystagmus).
  5. Dysfunkcia panvových orgánov (impotencia, zápcha, inkontinencia moču).
  6. Neuropsychologické zmeny (pokles inteligencie, depresívne stavy, eufória).

Marburgova choroba (roztrúsená encefalomyelitída) je prechodné, smrteľné ochorenie, ktoré môže za niekoľko mesiacov zabiť človeka. Existuje klasifikácia, ktorou táto choroba patrí do formy roztrúsenej sklerózy. Vyznačuje sa infekčnou chorobou, v ktorej sa vyskytujú tieto príznaky:

  1. Rýchlo sa rozvíjajúca demyelinizačná patológia ovplyvňuje mozgový kmeň a nervy spojené s ním.
  2. Zvýšený intrakraniálny tlak.
  3. Zhoršená funkcia a citlivosť motora.
  4. Často sa vyskytuje bolesť hlavy, sprevádzaná vracaním.
  5. Existujú kŕče.

Devikova choroba je proces demyelinizácie, ktorý prevažne zahŕňa optické nervy, ako aj substanciu miechy. Choroba sa u dospelých považuje za nebezpečnejšia a menej nebezpečná pre deti, najmä ak začnete liečbu hormonálnymi liekmi včas. Príznaky tejto patológie sú nasledovné:

  1. Problémy s videním vedúce k úplnej slepote.
  2. Ochrnutie.
  3. Dysfunkcia panvových orgánov.

Ďalšia patológia progresívnej multifokálnej leukoencefalopatie sa vyznačuje kombináciou imunitných zmien spôsobených vonkajšími faktormi a výskytom demyelinizovaných ložísk. Podozrenie z takéhoto ochorenia môže byť z nasledujúcich dôvodov:

  1. Znížená vizuálna kapacita.
  2. Znížená inteligencia.
  3. Strata koordinácie
  4. Kŕče.
  5. Paréza.

Ako viete, takéto problémy výrazne znižujú kvalitu života.

diagnostika

Iba podľa klinických symptómov lekár nebude schopný určiť presnú diagnózu a ešte viac - zvolí správnu liečbu. Preto sú takéto diagnostické štúdie potrebné, ktoré umožňujú identifikovať patologické procesy vyskytujúce sa v mozgu.

  1. Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie je veľmi informatívne. Poskytuje príležitosť zistiť, či existujú jediné ohniská alebo viacnásobné umiestnenie. Veľmi často snímky MRI ukazujú zmeny v čelných lalokoch, lokalizované periventrikulárne alebo subkortikálne.
  2. Elektronéromyografia umožňuje nielen určiť lokalizáciu ohniskov, ale aj stupeň rozpadu nervovej štruktúry.
  3. Nedávno bol vyvinutý spôsob evokovaných potenciálov, ktorý umožňuje vyhodnotiť proces vedenia nervových impulzov zaznamenávaním elektrickej aktivity mozgových štruktúr.

Liečebné metódy

Liečba takýchto komplexných ochorení zahŕňa dva hlavné prístupy: kontrolu patologických javov v centrálnom nervovom systéme a boj proti autoimunitným procesom (patogénna terapia) a zmiernenie symptómov.

interferón

Prvý smer liečby zahŕňa určenie liekov obsahujúcich interferón. Vplyv na imunitu zahŕňa elimináciu tých imunitných komplexov a protilátok, ktoré sú v krvi pacienta.

Lieky sa môžu podávať intravenózne, subkutánne a v prípade ich dlhodobého užívania je riziko náhleho progresu skutočne znížené.

Plazmová výmena

Ďalším spôsobom, ako odstrániť myelín-nebezpečné protilátky, je filtrácia mozgovomiechovej tekutiny. Počas každého z ôsmich po sebe idúcich postupov sa okolo 150 mg CSF prechádza cez špeciálne filtre. Na ten istý účel sa plazmaferéza používa aj na odstránenie protilátok, ktoré cirkulujú v cievach pacienta a smerujú do mozgu.

hormóny

Hormonálna terapia tiež pomáha odstrániť agresívne biochemické zlúčeniny z krvi, ktoré zničia neurónovú membránu. Ak sa vysloví autoimunizácia, odporúča sa použiť cytostatiku.

nootropiká

Symptomatická liečba zahŕňa použitie nootropických liekov, ktoré chránia nervový systém pred patologickými účinkami choroby. Tieto lieky sa užívajú dlho, ale nemajú nepriaznivý vplyv na telo.

Nootropika nielen stimulujú myslenie a optimalizujú základné duševné procesy, ale tiež zabraňujú smrti neurónov a súvisiacich buniek z nedostatku kyslíka. Pod vplyvom sa zlepšuje venózny obeh a včasný odtok krvi z mozgu, čím sa znižuje citlivosť mozgových štruktúr na toxické látky.

Napriek mnohým pozitívnym účinkom nootropiká stále majú kontraindikácie: nemôžu sa užívať s anemickými kosáčikmi, drogovou závislosťou, neurózou, cerebrovaskulárnou insuficienciou a niektorými inými stavmi.

Svalové relaxancie

S týmito patológiami môže nastať situácia, keď neuróny so zničenou membránou zastavia vysielanie signálov na uvoľnenie svalov a sú v nepretržitom napätí. Na odstránenie tohto problému sú predpísané svalové relaxanciá.

Protizápalové lieky

Na zníženie intenzity zápalu a spomalenie násilnej reakcie tela na vlastné zápalové tkanivá sú potrebné protizápalové lieky. Pod vplyvom týchto ciev prestáva byť cievna sieť v CNS taká priepustná pre autoprotilátky a imunitné komplexy.

Ľudové metódy

Liečba pomocou obľúbených, netradičných metód môže byť iba pomocná. Takéto choroby sa nedajú prekonať pomocou bylín, domácich postupov. Niektoré spôsoby posilnenia imunitného systému však môžu byť vhodné. V takom prípade by mali byť všetky lekárske predpisy prejednané so svojím lekárom.

záver

Také patologické zmeny v centrálnom nervovom systéme môžu spôsobiť mnoho faktorov, ale človek by si mal pamätať, že v niektorých prípadoch môže zabrániť vzniku nebezpečného ochorenia. Napríklad tým, že sa zabráni prehnaniu a komunikácii s ľuďmi infikovanými infekciou, je možné znížiť riziko vzniku násilných imunitných reakcií, ktoré môžu spôsobiť deštrukciu štruktúr ich vlastného organizmu. Zaoberá sa vytvrdzovaním tela a základnými fyzickými cvičeniami, je možné občas zvýšiť odolnosť voči mnohým negatívnym účinkom.

Demyelinizácia mozgu: príznaky, liečba

Myelín je tuková látka, ktorá tvorí plášť nervových vlákien. Táto škrupina slúži ako izolácia, ktorá neumožňuje vzrušenie rozšírenia na susedné vlákna. Zároveň existujú zvláštne okná v myelínovom puzdre - priestore, kde nie je prítomný myelín. Ich prítomnosť veľmi urýchľuje prenos nervových impulzov. Ak je narušená myelinizácia nervových vlákien, naruší sa vodivosť nervového tkaniva a objavia sa rôzne neurologické poruchy.

Keď sa demyelinizačné procesy vyskytujú v mozgu, narušenie vnímania, koordinácie pohybov a duševných funkcií. V závažných prípadoch môže tento proces viesť k invalidite a smrti pacienta. V súčasnosti sú známe tri demyelinizačné ochorenia mozgu:

  • Roztrúsená skleróza.
  • Progresívna multifokálna leukoencefalopatia.
  • Akútna rozšírená encefalomyelitída.

Príčiny procesov demyelinizácie

Demyelinizačné procesy sa považujú za autoimunitné poškodenie mozgu. Medzi dôvody, prečo je vlastná tkanina človeka vnímaná imunitným systémom ako cudzí, môže byť:

  • Reumatické ochorenia.
  • Vrodené poruchy v štruktúre myelínu.
  • Vrodená alebo získaná patológia imunitného systému.
  • Infekčné lézie nervového systému.
  • Metabolické choroby.
  • Nádorové a paraneoplastické procesy.
  • Intoxikácie.

Pri všetkých týchto ochoreniach sa myelínové puzdro nervového tkaniva zničí a nahradí formami spojivového tkaniva.

Roztrúsená skleróza

Toto je najčastejšie demyelinizačné ochorenie. Jeho zvláštnosťou je, že ohniská demyelinizácie sa nachádzajú naraz v niekoľkých častiach centrálneho nervového systému, a preto sú príznaky rôznorodé. Prvé známky ochorenia sa objavujú vo veku približne 25 rokov, častejšie u žien. U mužov je roztrúsená skleróza menej častá, ale postupuje rýchlejšie.

príznaky

Symptómy roztrúsenej sklerózy závisia od toho, ktoré časti centrálneho nervového systému sú najviac postihnuté ochorením. V tejto súvislosti existuje niekoľko skupín:

  • Pyramídové symptómy - paréza končatín, svalové kŕče, kŕče, zvýšené reflexie šľachy a oslabenie kože.
  • Symptómy kmeňa - nystagmus (oko sa trasie) v rôznych smeroch, znižuje závažnosť výrazov tváre, ťažkosti so zameraním očí.
  • Príznaky panvy - dysfunkcia panvových orgánov sa vyskytuje pri poškodení jadier miechy.
  • Cerebelové príznaky - nekoordinovanosť, nestabilná chôdza, závrat.
  • Vizuálna strata vizuálnych polí, znížená citlivosť na kvety, znížený kontrast vnímania, škótómy (tmavé škvrny pred očami).
  • Zníženie citlivosti - parestézia (rukavice), narušenie vibrácií a teplotná citlivosť, pocit tlaku v končatinách.
  • Duševné symptómy - hypochondria, apatia, nízka nálada.

Tieto symptómy sa zriedka vyskytujú spoločne, pretože sa choroba postupne rozvíja po mnoho rokov.

diagnostika

Najbežnejšou metódou diagnostiky roztrúsenej sklerózy je MRI. Umožňuje vám identifikovať ohniská demyelinizácie mozgu. Na obrázkoch vyzerajú ako svetlé oválne škvrny na pozadí mozgu. Typická poloha je blízko komôr mozgu a nižšia v blízkosti kôry. S dlhým priebehom ochorenia sa lézie spájajú, veľkosť komôr mozgu sa zvyšuje (znak atrofie).

Metóda vyvolaných potenciálov umožňuje určiť stupeň rušenia nervového vedenia. Zároveň sa hodnotí kožné, vizuálne a sluchové potenciály.

Elektronéromyografia - metóda podobná EKG, vám umožňuje určiť centrá ničenia myelínu, vidieť ich hranice a posúdiť mieru poškodenia nervov.

Imunologické metódy určujú prítomnosť protilátok v cerebrospinálnej tekutine a vírusových antigénoch.

Okrem týchto metód sa môžu použiť aj iné, napríklad umožňujúce zistiť prítomnosť intoxikácie.

liečba

Kompletná liečba roztrúsenej sklerózy nie je možná, ale existujú veľmi účinné metódy patogenetickej a symptomatickej liečby. Použitie interferónu - Rebifu, Betaferonu sa ukázalo ako dobré. Na pozadí týchto liekov sa miera progresie ochorenia spomaľuje, frekvencia exacerbácií klesá, podmienky vedúce k invalidite sa zriedkavo rozvíjajú.

Na odstránenie patologických komplexov antigén-protilátka sa používa plazmaferéza a imunofiltrácia mozgovomiechovej tekutiny.

Na udržanie kognitívnych funkcií sú predpisované nootropické lieky (piracetam), neuroprotektory, aminokyseliny (glycín), sedatívne lieky.

Pacientom sa odporúča dodržiavať denný režim, miernu fyzickú aktivitu vo voľnom priestranstve, liečbu sanatoria.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Na rozdiel od roztrúsenej sklerózy sa vyvíja s výrazným potlačením imunitného systému. Jeho príčinou je aktivácia polyomavírusu (bežná u 80% ľudí). Poškodenie mozgu je asymetrické, medzi príznakmi - strata citlivosti, zhoršený pohyb v končatinách, až do hemiparézy, hemianopia (strata zraku v jednom oku). Porušenia sa vždy vyvíjajú na jednej strane. Charakterizovaný rýchlym vývojom demencie a osobnostných zmien. Choroba sa považuje za nevyliečiteľnú.

Akútna diseminujúca encefalomyelitída

Ide o polyetiologické ochorenie postihujúce mozog a miechu. Demyelinizačné ohniská sú rozptýlené v mnohých častiach centrálneho nervového systému. Symptómy - ospalosť, bolesť hlavy, konvulzívny syndróm, poruchy spôsobené porážkou konkrétnej oblasti centrálneho nervového systému. Liečba choroby závisí od dôvodu, ktorý spôsobil v tomto konkrétnom prípade. Po zotavení môžu zostať neurologické poruchy - paréza, paralýza, zhoršenie zraku, sluch, koordinácia.

Ako sa ohniská demyelinizácie mozgu

Demyelinizujúca choroba mozgu sa vo väčšine prípadov rozvíja v detstve a u ľudí vo veku 40 rokov. Tento patologický proces je charakterizovaný porušením bielej hmoty a miechy, čo spôsobuje pretrvávajúce neurologické poruchy, v niektorých prípadoch nezlučiteľné so životom.

Moderný pokrok vo vede a medicíne umožnil určiť príčiny problému a poskytnúť príležitosť na odhalenie porušení v počiatočných štádiách vývoja.

Etiológia procesu

Čo je demyelinizácia? Tento proces sa vyvíja v dôsledku negatívnych účinkov proteínových protilátok na nervové tkanivo. To je spojené s vývojom zápalovej reakcie, poškodením neurónov, deštrukciou myelínového puzdra a narušením prenosu nervových impulzov.

Plášte nervových vlákien sú poškodené pod vplyvom:

  1. Dedičné predispozície.
  2. Infekčné vírusové ochorenia.
  3. Chronické ložiská bakteriálnej infekcie.
  4. Otrava ťažkými kovmi, benzín, rozpúšťadlo.
  5. Silný a dlhotrvajúci stres.
  6. Nadmerná spotreba živočíšnych bielkovín a tukov.
  7. Nepriaznivá environmentálna situácia.

Všetky tieto nepriaznivé stavy vedú k rozvoju autoimunitného procesu, ale genetická predispozícia hrá najdôležitejšiu úlohu. Určité gény a ich mutácie vedú k vývoju abnormálnych protilátok, ktoré prenikajú do bariéry medzi krvou a nervovým tkanivom a chránia mozog pred poškodením. V dôsledku toho sa proteínový myelín zničil pod vplyvom zápalového procesu.

Druhým spúšťacím faktorom sú infekčné ochorenia. Zničenie normálneho myelínu vzniká trochu inak. V normálnom stave začne imunitný systém po infekcii vstúpiť do tela a začne produkovať protilátky na boj proti nemu. Ale niekedy proteíny patogénu sú tak podobné proteínom v tkanivách ľudského tela, že ich protilátky zamieňajú a spolu s baktériami zničia svoje vlastné bunky.

V počiatočných štádiách poškodenia nervových vlákien, keď sa zápalový autoimunitný proces práve začal rozvíjať, patologické zmeny môžu byť stále zvrátené. Existuje šanca na čiastočné obnovenie myelínu, čo umožní neurónom vykonávať určitú časť svojich funkcií. Ale s rozvojom choroby, nervové membrány sú stále viac a viac zničené, nervové vlákna sú vystavené a strácajú svoju schopnosť prenášať signály. Je nemožné zbaviť sa nervového deficitu a vrátiť stratené funkcie do mozgu v tejto fáze.

Priebeh choroby

Manifestácia procesov demyelinácie závisí od časti mozgu, v ktorej sa začal patologický proces, a od stupňa poškodenia. Na začiatku vývoja patológie dochádza k poškodeniu vizuálnej funkcie. Spočiatku sa pacient domnieva, že je len unavený, ale postupne nemôže ignorovať prejavy a pôjde na lekára.

Stanovenie typu demyelinizácie len na základe príznakov je ťažké. Preto sú potrebné ďalšie vyšetrenia. Manifestácie závisia od formy patologických zmien.

Roztrúsená skleróza

Foci demyelinizácie mozgu sa najčastejšie vyskytujú v roztrúsenej skleróze. Choroba je sprevádzaná autoimunizáciou, poškodením nervových vlákien, rozpadom myelínových plášťov a nahradením poškodených oblastí spojivovým tkanivom.

Procesy demyelinizácie a sklerózy sa nachádzajú v rôznych častiach mozgu, takže sa najskôr ťažko spájajú.

Úplne určiť príčiny porušenia ešte nebolo možné. Predpokladá sa, že mozog je najviac ovplyvnený chudobnou dedičnosťou, vonkajšími stavmi, infekciou vírusmi a baktériami. Mravce a miecha sú zvyčajne ovplyvnené.

Patológia sa môže prejaviť:

  • paréza a paralýza, zvýšené reflexie šľachy, svalové kŕče;
  • nerovnováha a jemné motorické zručnosti;
  • oslabenie tvárových svalov, reflexie prehĺtania, funkcia reči;
  • zmena citlivosti;
  • impotencia, zápcha, močová inkontinencia alebo retencia;
  • zníženie zraku, zúžení jeho polí, narušenie jasu a vnímanie farby.

Popísané symptómy môžu byť sprevádzané depresiou, poklesom emočného zázemia, eufóriou alebo sklamaním. Ak sa objavia viaceré ohniská, inteligencia a myslenie sa zmenšujú.

Marburgovu chorobu

Toto je najnebezpečnejšia forma poškodenia substancie mozgu. Patológia vzniká prudko a je sprevádzaná rýchlym nárastom symptómov. To sa odráža v stave pacienta najnegatívnejším spôsobom. Človek môže zomrieť počas niekoľkých mesiacov.

Choroba sa spočiatku podobá na infekciu a je sprevádzaná horúčkou, kŕčmi. S deštrukciou myelínu sú narušené motorické funkcie, citlivosť a vedomie. Charakterizovaný výskytom silnej bolesti hlavy a vracania, zvýšený intrakraniálny tlak. V malígnom priebehu je ovplyvnený mozgový kmeň, v ktorom sa zhromažďujú jadrá kraniálnych nervov.

Devikova choroba

Keď k tomu dôjde, poškodia sa optické nervy a miecha. Akútny vývoj patologického procesu vedie k úplnej slepote. Vzhľadom na skutočnosť, že ochorenie postihuje miechu, človek trpí parézou, paralýzou, poruchami funkcií panvových orgánov, poruchami citlivosti.

Živé prejavy pacienta sa vyskytujú v priebehu dvoch mesiacov od začiatku vývoja patológie. U dospelých nie je šanca na priaznivý výsledok. U detí s patologickým stavom môže byť v dôsledku použitia imunosupresív a glukokortikosteroidov tento stav zlepšený.

Multifokálna encefalopatia

Tento typ demyelinizácie sa vyskytuje u starších ľudí. Pacient trpí kŕčmi, parézou, paralýzou, poruchami zraku, znížením intelektuálnych schopností, je možný rozvoj demencie.

Proces deštrukcie myelínových puzdier je sprevádzaný prerušením imunitného systému.

Guillain-Barreho syndróm

Súčasne dochádza k poškodeniu mozgových funkcií v dôsledku poškodenia periférnych nervov. Najčastejšie patológia ovplyvňuje muža. Pacienti s parézou sa vyskytujú, svaly, bolesti kĺbov, porucha srdcového rytmu, zvýšené potenie, krvný tlak sa dramaticky mení.

Diagnostické metódy

Diagnóza v prítomnosti demyelinizovaných porúch v mozgu môže byť vykonaná len pomocou zobrazenia magnetickou rezonanciou. Jedná sa o vysoko informatívnu a bezpečnú metódu, ktorá má minimálne kontraindikácie. Nemôže sa vykonávať len s klaustrofóbiou, obezitou, duševnými poruchami, prítomnosťou kovových štruktúr v tele, pretože tomograf je veľký magnet.

Pomocou zobrazovania pomocou magnetickej rezonancie sa zistia patologické ohniská na bielej hmote a okolo komôr. Majú oválny tvar, merajú až tri centimetre a sú rozptýlené.

Ak chcete potvrdiť prítomnosť formácií, postup môžete vykonať s vylepšením kontrastu. Súčasne v nových miestach sa kontrastný prostriedok hromadí lepšie ako v starých.

V procese diagnostiky ochorenia na prvom mieste určiť formu demyelinizácie. To je nevyhnutné pre výber taktiky liečby.

Prognóza podobného patologického procesu môže byť odlišná. Ak zničenie myelínu spôsobuje sklerózu multiplex, potom pacient môže žiť viac ako desať rokov, v iných prípadoch priemerná dĺžka života nepresiahne jeden rok.

Tradičné ošetrenie

Metódy liečby demyelinizačnej choroby môžu byť rôzne. Zvyčajne vykonávajú patogénnu liečbu. S pomocou špeciálnych prípravkov spomaľujú proces deštrukcie myelínu, eliminujú nesprávne protilátky a normalizujú prácu imunitného systému. Podobný účinok sa obyčajne dosiahne použitím:

  • interferóny vo forme Betaferonu, Avonexu, Copaxonu. Prvý liek pomáha liečiť roztrúsenú sklerózu. Dôkazom toho, že dlhodobo používa Betaferon, choroba postupuje pomalšie, znižuje riziko postihnutia a frekvenciu exacerbácií. Liečivo sa podáva intramuskulárne každý druhý deň;
  • imunoglobulíny. S ich pomocou sa protilátky a imunitné komplexy vyrábajú v menších množstvách. To sa dosiahne použitím Sandoglobulinu alebo ImBio. Tieto lieky sú predpísané počas obdobia exacerbácií. Injektujú sa do žily a dávka sa vypočítava v závislosti od hmotnosti pacienta. Pri neprítomnosti požadovaného účinku pokračuje liečba po exacerbácii;
  • filtrácia kvapaliny. Počas postupu odstráňte protilátky. Ak chcete dosiahnuť požadovaný výsledok, musíte absolvovať aspoň osem relácií. V priebehu liečby sa cerebrospinálna tekutina prechádza cez špeciálne filtre;
  • plazmaferéza. Odoberá protilátky a imunitné komplexy z krvi;
  • hormonálna liečba. Liečba zahŕňa použitie glukokortikoidov. S pomocou prednizolónu a dexametazónu sa antimyelínové proteíny vyrábajú v menších množstvách a zápalový proces sa nevyvíja. Zvyčajne sú predpísané veľké dávky takýchto liekov, ktoré nemožno brať dlhšie ako týždeň;
  • cytostatiká. Použitie metotrexátu a cyklofosfamidu sa používa, ak je ochorenie ťažké.

Symptomatická liečba je tiež potrebná. Zníženie prejavov patologického procesu sa dosahuje pomocou nootropických liekov vo forme Piracetamu, liekov proti bolestiam, antikonvulzíva, neuroprotektorov, svalových relaxancií, ktoré uvoľňujú paralýzu.

Prenos nervových impulzov sa normalizuje pomocou vitamínov B a depresia sa eliminuje antidepresívami.

Lieková terapia a iné metódy úplne neodstraňujú patológiu. Všetky terapeutické opatrenia len pozastavujú ničenie myelínových puzdier, zlepšujú kvalitu života a zvyšujú jeho trvanie.

Ľudové metódy

Môžete odstrániť nepríjemné prejavy patológie a zabrániť vzniku ďalších porúch pomocou ľudových prostriedkov. Na zlepšenie stavu mozgu môžete použiť:

  • Anýzu. Z tejto liečivej rastliny sa pripravuje odvar. Listy, stonky a kvety sú rozdrvené a v množstve jednej lyžice nalejte pohárik vody na malý oheň počas desiatich minút. Keď sa liek ochladí, pridávajú lyžicu medu a pijú vždy dve polievkové lyžice pred jedlom.
  • Kaukazský diaskorei. Koreň rastliny je rozdrvený a v množstve polovice čajovej lyžičky nalejte pohár prevarenej vody. Náradie sa uchováva vo vodnom kúpeli počas štvrtej hodiny a konzumuje sa v lyžici pred spaním.

Tieto prostriedky prispievajú k zlepšeniu metabolických procesov a krvného obehu. Pri používaní odvarov by ste mali konzultovať s odborníkmi, pretože v kombinácii s určitými liekmi môžu spôsobiť nežiaduce vedľajšie reakcie.

Demyelinizujúce ochorenie mozgu - symptómy, typy a liečba

Demyelinizácia je patologický proces, keď je myelínový plášť deformujúci nervové vlákna deformovaný.

Pretože táto membrána vykonáva funkciu ochrany nervových vlákien, udržiava elektrickú excitáciu cez vlákno bez straty, demyelinizácia vedie k porušeniu.

Funkčnosť nervových vlákien a patológie centrálneho (CNS) a periférneho nervového systému a mozgu.

Keď sú tieto vlákna poškodené, môžu sa vyvinúť viaceré patologické procesy, ktorých všeobecný názov je demyelinizačná choroba mozgu.

Zničenie škrupiny môže byť vyvolané individuálnymi vírusovými alebo infekčnými ochoreniami, ako aj alergickými procesmi ľudského tela.

Vo väčšine prípadov proces demyelinizácie vedie k ďalšiemu postihnutiu.

Tento patologický stav tela je najčastejšie diagnostikovaný v detstve av ľuďoch do štyridsiatich piatich rokov. Choroba má charakter aktívneho postupu aj v tých geografických zónach, v ktorých nie je typická.

V prevažujúcom počte prípadov dochádza k prenosu demyelinizačných ochorení s dedičnou predispozíciou.

Mechanizmus vývoja demyelinizácie

Základným mechanizmom vývoja demyelinizácie je autoimunitný proces, keď sa začnú syntetizovať protilátky proti bunkám nervového tkaniva v zdravom organizme.

Výsledkom je zápalový proces, ktorý vedie k nezvratnému narušeniu neurónov a vedie k zničeniu myelínového plášťa nervu.

Tento proces vedie k narušeniu prenosu nervových excitácií pozdĺž nervových vlákien, čo narúša bežné procesy tela.

Centrálny nervový systém k obsahu ↑

klasifikácia

Klasifikácia počas demyelinizácie sa vyskytuje v dvoch typoch:

  • Porážka myelínu, dôsledok porušenia génov, nazývaná myelinoklázia;
  • Deformácia integrity myelínových puzdier pod vplyvom faktorov, ktoré nie sú spojené s myelínom (myelinopatia).

Taktiež nastáva klasifikačný proces a umiestnenie patologického procesu.

Medzi nimi vyniká:

  • Deformácia membrán v centrálnom nervovom systéme;
  • Zničenie myelínových plášťov v periférnych štruktúrach nervového systému.

Konečné rozdelenie demyelinizácie sa vyskytuje v prevalencii.

Uvádzajú sa tieto poddruhy:

  • Izolovaná, keď sa narušenie myelínového plášťa vyskytne na jednom mieste;
  • Generalizácia, ak sa demyelinizačná choroba týka rôznych membrán v rôznych častiach nervového systému.
Príčiny a mechanizmy demyelinizácie na obsah ↑

Príčiny demyelinizácie

Je potrebné poznamenať, že demyelinizácia má väčší počet zaznamenaných lézií podľa geografickej polohy a rasy. Choroba je zaznamenaná najmä u ľudí v kaukazskej rase ako u černochov a iných rasových predstaviteľov.

Pokiaľ ide o geografiu, demyelinizácia sa zaznamenáva najmä na Sibíri, v centrálnej časti Ruskej federácie, v centrálnej a severnej časti Spojených štátov, v Európe.

Najčastejšie vyvolané rizikové príčiny sú uvedené nižšie:

  • Dedičná predispozícia;
  • Porážka myelínového puzdra autoimunitnými činidlami;
  • Zlyhanie výmeny;
  • Silný a dlhotrvajúci psycho-emocionálny stres;
  • Toxické lézie tela v pároch benzínu, rozpúšťadiel alebo ťažkých kovov;
  • Porážka chorôb tela vírusového pôvodu, ktoré ovplyvňujú bunky, ktoré prispievajú k tvorbe myelínového puzdra;
  • Bakteriologické infekcie;
  • Slabý ekologický stav životného prostredia;
  • S vysokým príjmom bielkovín a živočíšnych tukov;
  • Primárne nádorové formácie nervového systému a metastázy v nervových tkanivách.

Progresia autoimunitného procesu môže začať sama za nepriaznivých podmienok prostredia. V tomto prípade je dedičnosť pôvodným faktorom.

Ak osoba má určité gény alebo normálne gény mutujú, potom sa môže vyskytnúť veľké množstvo syntetizovaných protilátok, ktoré prenikajú cez hematoencefalickú bariéru a vedú k zápalovým procesom a deformácii myelínu.

Jedným z najpokročilejších spôsobov na pokrok demyelinizácie je infekčná lézia tela.

V prítomnosti infekčných látok v ľudskom tele vzniká tvorba protilátok proti vírusu, čo je normálna reakcia zdravého organizmu. Niekedy parazitárne baktérie sú podobné myelínovému puzdru a telo napadne oboje a považuje ich za cudzie.

Kondukčné poruchy nervových excitácií, ktoré môžu byť obnovené, zahŕňajú zápalové autoimunitné ochorenia.

Čiastočné poškodenie myelínového puzdra spôsobuje stav, v ktorom sa impulzy úplne nevykonávajú, ale vykonávajú časť svojich funkcií.

Ak tento stav nešetríte, nedostatok myelínu povedie k úplnej deštrukcii membrány a neschopnosti prenášať signál cez nervové vlákna.

Demyelinizácia mozgu - príznaky

Klinické prejavy demyelinácie závisia od umiestnenia lézie, stupňa jej vývoja a od schopnosti tela opraviť samotný myelínový plášť.

Deformácia puzdra myelínu v určitých lokálnych oblastiach je určená čiastočnou paralýzou. Pri čiastočnej demyelinizácii dochádza k narušeniu citlivosti oblasti, do ktorej vedie postihnutý nerv.

Keď dôjde k zničeniu myelínového puzdra generalizovaného typu, objavia sa nasledujúce príznaky:

  • Konštantná únava;
  • Nízka fyzická odolnosť;
  • ospalosť;
  • Odchýlky vo fungovaní intelektu;
  • Pre človeka je ťažké prehltnúť;
  • Nestabilná chôdza;
  • Rozpad videnia;
  • Rušivé trenie - trasenie s nataženými ramenami môže naznačovať postup demyelinizačných ohniská;
  • Problémy s tráviacim traktom - fekálna inkontinencia, nekontrolované vylučovanie moču;
  • Poškodenie pamäti;
  • Môže sa objaviť halucinácie;
  • kŕče;
  • Nezvyčajné pocity v určitých častiach tela.

Ak zistíte niektorý z vyššie uvedených príznakov, mali by ste okamžite kontaktovať kvalifikovaného neurológa.

Ako zastaviť demyelinizáciu?

Je prakticky nemožné úplne zastaviť demyelinizáciu, ale progresiu ochorenia možno predchádzať.

Diagnóza a liečba takýchto patologických stavov je dnes zložitý a prakticky nepreskúmaný proces. Veľký pokrok sa však dosiahol vo výskume v oblasti imunológie, biológie a molekulárnej genetiky, ktoré sa uskutočňovali už dlhú dobu.

Obrovské úsilie vedcov umožnilo študovať základné mechanizmy progresie demyelinizačných ochorení a faktory, ktoré vyvolávajú jej začiatok.

Vďaka tejto novej metóde spracovania boli vynájdené.

Hlavným spôsobom, ako diagnostikovať ochorenie, bola štúdia organizmu na MRI, ktorá pomáha identifikovať ložiská demyelinizácie aj v počiatočných štádiách vývoja.

Vlastnosti roztrúsenej sklerózy

Zvláštnosť roztrúsenej sklerózy je spôsobená skutočnosťou, že práve často dochádza k deštrukcii myelínového puzdra. Táto forma sklerózy nie je spojená s bežným pojmom "skleróza", v ktorej dochádza k oslabeniu pamäti a intelektuálnej aktivity.

Podľa štatistík táto choroba postihuje približne dva milióny ľudí na planéte. Väčšina pacientov patrí mladšej skupine a osobám strednej vekovej skupiny (od dvadsiatich do štyridsať rokov), väčšinou ženám.

Hlavným mechanizmom je ničenie nervových vlákien protilátkami produkovanými v tele.

Dôsledkom toho je rozpad myelínových plášťov s ďalšou náhradou spojivových tkanív. "Rozptýlené" charakterizuje skutočnosť, že demyelinizácia môže prebiehať v akejkoľvek časti nervového systému bez toho, aby sledovala jasnú závislosť od polohy lézie.

Faktory, ktoré vyvolávajú ochorenie, nie sú s konečnou platnosťou určené.

Lekári naznačujú, že jeho vývoj je ovplyvnený komplexom faktorov, medzi ktoré patrí: genetická predispozícia, vonkajšie faktory, ako aj porážka tela vírusovými alebo bakteriologickými chorobami.

Treba poznamenať, že dominantná registrácia roztrúsenej sklerózy je väčšia v krajinách, kde je menej slnečného žiarenia.

Najčastejšie sú postihnuté niektoré miesta nervového systému naraz, procesy sa rozvíjajú aj v mieche a v mozgu. Charakteristickým znakom roztrúsenej sklerózy je fixácia plakov rôzneho stupňa predpisu počas vyšetrenia na zobrazenie magnetickou rezonanciou (MRI).

Detekcia mladých a starých plakov naznačuje progresívny zápal a vysvetľuje rozdiel v symptómoch, ktoré sú nahradené stupňom vývoja ochorenia.

Pacienti, ktorí sú postihnutí roztrúsenou sklerózou s progresívnou demyelinizáciou, sa vyznačujú depresiou, poklesom emočného zázemia, tendenciou k smútku alebo absolútnym opačným pocitom eufórie.

Ako počet ohnisiek a ich rozmer rastie, dochádza k zmenám v motorickom prístroji a citlivosti, ako aj k poklesu intelektuálnej aktivity a myslenia.

Predikcia roztrúsenej sklerózy je priaznivejšia, ak patológia robí svoj debut s odchýlkami v citlivosti a poškodení zraku.

Ak sa pri poruchách pohybového systému objaví najskôr strata koordinácie, predikcia sa zhoršuje, čo naznačuje porážku subkortikálnych traktov a cerebellum.

Devikova choroba

S progresiou tejto choroby je zaznamenaná demyelinizácia, ktorá ovplyvňuje vizuálne zariadenie a miechu. Toto ochorenie sa začína rýchlo a rýchlo rozvíjať, čo vedie k vážnemu poškodeniu zraku a úplnej slepote.

Poškodenie miechy sa prejavuje stratou citlivosti, zhoršenou funkciou panvových orgánov a čiastočnou alebo úplnou paralýzou.

V priebehu dvoch mesiacov sa môžu vyvinúť úplné príznaky.

Prognóza Devicovej choroby je nepriaznivá, najmä pre dospelú vekovú skupinu.

Priaznivá prognóza u detí s včasným vymenovaním imunosupresív a glukokortikosteroidov.

Presné metódy liečby, ktoré sú dnes, nie sú dokončené. Hlavným cieľom liečby je zmiernenie príznakov, používanie hormónov a udržiavacia terapia.

Aký je špeciálny syndróm Guillain-Barre?

Tento syndróm je charakterizovaný charakteristickou léziou periférneho nervového systému podobnou progresívnemu poškodeniu viacerých nervov. Toto ochorenie postihuje prevažne mužov bez vekového obmedzenia.

Príznaky môžu byť znížené na bolesť končatín, kĺbov, bolesti chrbta, úplnú alebo parciálnu paralýzu.

Pravidelne dochádza k porušeniu rytmu kontrakcií srdca, zvýšeného potenia, odchýlok krvného tlaku, čo poukazuje na porušenie cievneho systému.

Predpoveď s týmto syndrómom je priaznivá, ale jedna pätina pacientov vykazuje príznaky poškodenia nervového systému. na obsah ↑

Marburgovu chorobu

Táto choroba je jednou z najnebezpečnejších foriem demyelinizácie. Je to spôsobené tým, že sa začína neočakávane postupovať, príznaky sa zrýchľovali a zintenzívnili, čo v priebehu niekoľkých mesiacov viedlo k smrti.

Začiatok ochorenia sa podobá jednoduchej porážke tela s infekčnou chorobou, horúčka sa môže prejaviť, telo bude mať kŕče.

Poškodenia sa rýchlo rozvinú, čo vedie k vážnemu poškodeniu pohybového systému, k strate pocitu a strate vedomia. Prirodzený meningeálny syndróm s retináciou a silnými bolesťami hlavy. Často dochádza k zvýšeniu tlaku vo vnútri lebky.

Nepriaznivá prognóza v dôsledku porážky veľkej časti mozgového kmeňa, ktorá sa sústreďuje na hlavné cesty a jadro kraniálnych nervov.

Počas niekoľkých mesiacov nastane smrť.

Čo je zvláštne o progresívnej multifokálnej leukoencefalopatii?

Zníženie tejto choroby znie ako PMLE a je charakterizované demyelinizáciou mozgu, častejšie zaznamenané u starších ľudí a sprevádzané veľkým počtom CNS.

Symptomatológia sa prejavuje v paréze, kŕče, strata vo vesmíre, strata zraku a intelektuálna aktivita vedúca k demencii ťažkých foriem.

Zvláštnosť tejto choroby je zaznamenaná v skutočnosti, že existuje demyelinizácia spolu s poškodením imunitného systému.

Demyelinizačné lézie bielej hmoty mozgu s progresívnou multifokálnou leukoencefalopatiou na obsah ↑

diagnostika

Prvým znakom, ktorý možno zistiť počas počiatočného vyšetrenia, je porušenie rečového prístroja, porušenie motorickej koordinácie a citlivosti.

Na konečnú diagnostiku sa používa zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI). Len na základe tejto štúdie môže lekár urobiť definitívnu diagnózu. MRI je najpresnejšia metóda diagnostiky mnohých chorôb.

Tiež laboratórium dostane krvný test. Odchýlky v počte lymfocytov alebo krvných doštičiek môžu naznačovať exacerbáciu ochorenia.

Najpresnejšou metódou diagnostiky je MRI s uvedením kontrastného činidla.

Prostredníctvom tejto štúdie je možné identifikovať ako jediné zameranie demyelinizácie, tak viacnásobné poškodenie mozgu a nervového tkaniva.

Dokáže zmiznúť ohnisko na MRI?

Ak sa počas prvého zobrazovania pomocou magnetickej rezonancie zistia ohniská a na následnej pasáži sa zistí, že jedna z ložísk zmizla, potom je to charakteristické pre roztrúsenú sklerózu.

Na obrazovke MRI sú ohniská zobrazené ako biele škvrny, pomocou ktorých nie je možné určiť zápalový proces, demyelinizáciu, remyelinizáciu alebo aký iný proces prebieha v tkanivách.

Ak dôjde pri opätovnom vyšetrení k zamrznutiu, znamená to, že nedošlo k poškodeniu tkaniva, čo je dobré znamenie.

Liečba demyelinizačnej mozgovej choroby

Na liečbu ochorení v tejto skupine sa používajú dve metódy: patogenéza a symptomatická liečba.

Použitie symptomatickej liečby na elimináciu narušujúcich symptómov pacienta.

Skladá sa z nootropík (Piracetam), liekov proti bolestiam, liekov proti spazmu, neuroprotektorov (Semax, Glycine) a svalových relaxancií (Mydocalm).

B vitamíny sa používajú na zlepšenie prenosu nervových excitácií. Snáď vymenovanie antidepresív pre depresiu.

Liečba zameraná na prevenciu ďalšej deštrukcie myelínového puzdra sa nazýva patogenéza. Odstraňuje tiež protilátky a imunitné komplexy, ktoré ovplyvňujú membránu.

Najbežnejšie lieky sú:

  • Betaferon. Ide o interferón, ktorý sa aktívne používa pri liečbe roztrúsenej sklerózy. Štúdie ukázali, že pri dlhodobej liečbe sa riziko progresie roztrúsenej sklerózy zníži trikrát, riziko postihnutia, počet recidív klesá. Liečivo sa podáva subkutánne denne, každý druhý deň. Podobné lieky sú Avonex a Copaxone;
  • Cytostatiká. (Cyklofosfamid, metotrexát) - používa sa v období ťažkých foriem patologického procesu s výraznou léziou autoimunitných komplexov;
  • Filtrácia rovnováhy (cerebrospinálna tekutina). Tento postup odstraňuje protilátky. Kurz terapie sa skladá z ôsmich procedúr, v ktorých prechádzajú špecializované filtre až sto päťdesiat mililitrov alkoholu;
  • Imunoglobulíny (ImBio, Sandoglobulin) sa používajú na zníženie tvorby autoimunitných protilátok a na zníženie tvorby imunitných komplexov. Prípravky sa používajú na exacerbácie demyelinizácie počas piatich dní. Lieky sa podávajú intravenózne v dávke 0,4 gramov na kilogram hmotnosti pacienta. Ak nie je žiadny výsledok, pokračuje liečba dávkou 0,2 gramov na kilogram hmotnosti;
  • Plazmaferéza. Pomáha odstraňovať protilátky a imunitné komplexy z obehu;
  • Glukokortikoidy (dexametazón, prednizón) - pomáhajú znižovať činnosť imunitného systému, potláčajú tvorbu protilátok proti myelínovým proteínom a tiež pomáhajú zmierniť zápalový proces. Nepoužívajte viac ako sedem dní vo veľkých dávkach.
dexametazón

Každá liečba demyelinizácie je predpísaná ošetrujúcim lekárom na základe individuálnych indikátorov pacienta.

Aký druh životného štýlu vedie po diagnostikovaní?

Pri diagnostikovaní demyelinizácie, aby ste predišli záťaži, musíte dodržiavať nasledujúci zoznam akcií:

  • Vyhnite sa infekčným chorobám a starostlivo monitorujte svoje zdravie. S chorobou trvalo a účinne liečené;
  • Vedú aktívnejší životný štýl. Ak chcete ísť na šport, fyzickú kultúru, venovať viac času pešej chôdzi, aby ste sa zatvrdili. Robte všetko pre posilnenie tela;
  • Jedzte správne a vyvážené. Zvýšiť množstvo spotrebovanej čerstvej zeleniny a ovocia, morských plodov, zeleninových zložiek a všetko, čo je nasýtené veľkým množstvom vitamínov a minerálov;
  • Vylúčte alkoholické nápoje, cigarety a drogy;
  • Vyhnite sa stresovým situáciám a psycho-emocionálnemu stresu.

Aká je predpoveď?

Predpoveď počas demyelinizácie nie je priaznivá. Ak nedodávate včasný priebeh liečby, ochorenie môže prechádzať do chronickej formy, čo vedie k paralýze, svalovej atrofii a demencii. Posledná možnosť môže byť smrteľná.

S rastom ohniskov v mozgu dochádza k porušeniu fungovania tela, a to k porušeniu dýchacích procesov, prehĺtania a reči.

Porážka roztrúsenej sklerózy vedie k postihnutiu. Je dôležité pochopiť, že nie je možné vyliečiť roztrúsenú sklerózu, dá sa zabrániť jej rozvoju.

Ak zistíte akékoľvek príznaky demyelinizácie, kontaktujte svojho lekára.

Nepoužívajte samoliečbu a zdravte sa!

Okrem Toho Čítal O Plavidlách

Konsolidácia aorty srdca: čo je to a čo s tým robiť?

Z tohto článku sa dozviete: čo je aortálna indurácia, je to nebezpečné. Je možné tento problém zbaviť a čo treba urobiť.Ak dôjde k zhutneniu aortálnej zhrubnutie, zvýšenie hustoty, zníženie elasticity stien veľkých krvných ciev v ľudskom tele (aorta).

Tuberkulóza VLHU u detí: CT vyšetrenie

Použitie CT pri respiračnej tuberkulóze je v súlade s modernou praxou zlepšenia röntgenovej diagnostiky respiračných ochorení.Použitie CT na klinike tuberkulózy u detí ukazuje, že použitie rovinnej röntgenovej difrakcie pri diagnostike tuberkulózy VLHU vedie k významným diagnostickým chybám.

Zvýšený kreatinín a močovina v krvi

Ak má osoba počas krvného testu zvýšenie močoviny a kreatinínu, znamená to poruchu stravovania a niekedy znamená prítomnosť závažných patologických stavov v tele. Funkciou močoviny je neutralizácia amoniaku a kreatín je produktom rozpadu svalov.

Čo je tymolový test

Na správne posúdenie stavu a fungovania systémov vnútorných orgánov lekári odporúčajú biochemický krvný test. Najčastejšie je potrebné uchýliť sa k jeho pomoci, ak máte podozrenie na patológiu obličiek, pečene alebo v dôsledku porušenia metabolizmu soli.

Infarkt myokardu: poskytnúť zdravotné postihnutie alebo nie, kvalitu života a pracovnú schopnosť

Závažná choroba - infarkt myokardu - sa rýchlo stáva mladším. Vek pacientov s koronárnym srdcovým ochorením je znížený.

Ako liečiť cievnu bolesť v hlave

Ako sa liečia cievne bolesti hlavy?Cievna bolesť hlavy sa často prejavuje u mladých ľudí, keď navštevujú lekára, dospievajúci sa sťažujú na príznaky, ktoré sú zvyčajne charakteristické pre ochorenie, ako je vegetatívna dystónia (VVD).