Demyelinizačný proces je patologický stav, pri ktorom dochádza k deštrukcii myelínu bielej hmoty centrálneho alebo periférneho nervového systému. Myelín je nahradený vláknitým tkanivom, čo vedie k narušeniu prenosu impulzov pozdĺž vodivých ciest mozgu. Táto choroba patrí autoimunitnej a v posledných rokoch došlo k zvýšeniu jej frekvencie. Počet prípadov zistenia tejto choroby u detí a ľudí vo veku nad 45 rokov sa tiež zvyšuje, stále viac chorôb sa zaznamenáva v geografických regiónoch, ktoré pre nich neboli typické. Výskum vedúcich vedcov v oblasti imunológie, neurogenetiky, molekulárnej biológie a biochémie urobil vývoj tejto choroby zrozumiteľnejší, čo umožňuje vývoj nových technológií na jej liečbu.

príčiny

Demyelinizujúca choroba mozgu sa môže vyvinúť z mnohých dôvodov, hlavné sú uvedené nižšie.

  1. Imunitná reakcia na proteíny, ktoré sú súčasťou myelínu. Tieto proteíny začínajú byť imunitným systémom vnímané ako cudzie a napadnuté, čo spôsobuje ich zničenie. Toto je najnebezpečnejšia príčina ochorenia. Spúšťačom na spustenie takého mechanizmu môže byť infekcia alebo vrodené znaky imunitného systému: viacnásobná encefalomyelitída, roztrúsená skleróza, Guillain-Barréov syndróm, reumatické ochorenia a infekcie v chronickej forme.
  2. Neuroinfekcia: Niektoré vírusy môžu infikovať myelín, čo má za následok demyelinizáciu mozgu.
  3. Zlyhanie mechanizmu metabolizmu. Tento proces môže byť sprevádzaný podvýživou myelínu a jeho následnou smrťou. To je typické pre patológiu, ako je ochorenie štítnej žľazy, diabetes.
  4. Intoxikácia chemikáliami inej povahy: silné alkoholické, narkotické, psychotropné, jedovaté látky, výrobky z výroby farieb a lakov, acetón, sušiaci olej alebo otravy životne dôležitými aktivitami organizmu: peroxidy, voľné radikály.
  5. Paraneoplastické procesy sú patológie, ktoré sú komplikáciou nádorových procesov.
    Nedávne štúdie potvrdzujú, že spustenie mechanizmu tejto choroby hrá dôležitú úlohu pri interakcii faktorov prostredia a dedičnej predispozície. Vzťah medzi geografickou polohou a pravdepodobnosťou výskytu choroby. Okrem toho hrajú dôležitú úlohu vírusy (ružienka, osýpky, Epstein-Barr, herpes), bakteriálne infekcie, stravovacie návyky, stres, ekológia.

Klasifikácia tejto choroby sa vykonáva v dvoch typoch:

  • myelinoklasma - genetická predispozícia k urýchlenej deštrukcii myelínového puzdra;
  • Myelinopatia - zničenie myelínového puzdra, ktoré už vzniklo v dôsledku akýchkoľvek príčin, myelínom nie je spojené.

príznaky

Demyelinizačný proces samotného mozgu nedáva žiadne jasné príznaky. Úplne závisia od toho, ktoré štruktúry centrálneho alebo periférneho nervového systému lokalizujú túto patológiu. Existujú tri hlavné demyelinizačné ochorenia: roztrúsená skleróza, progresívna multifokálna leukoencefalopatia a akútna diseminovaná encefalomyelitída.

Roztrúsená skleróza - najčastejšia choroba medzi nimi, sa vyznačuje porážkou niekoľkých častí centrálneho nervového systému. Je to sprevádzané širokou škálou príznakov. Nástup choroby sa prejavuje v mladom veku - asi 25 rokov a je bežnejší u žien. Muži sa ochorejú menej často, ale ochorenie sa prejavuje v progresívnejšej forme. Príznaky roztrúsenej sklerózy sú podmienene rozdelené do 7 hlavných skupín.

  1. Pyramídová trauma: paréza, klonusy, oslabenie kože a zvýšenie reflexov šľachy, spastický svalový tonus, patologické príznaky.
  2. Poškodenie mozgového kmeňa a nervov lebky: horizontálny, vertikálny alebo mnohonásobný nystagmus, oslabenie tvárových svalov, inter-nukleárna oftalmoplegia, bulbar syndróm.
  3. Dysfunkcia panvových orgánov: inkontinencia moču, nutkanie na močenie, zápcha, porucha potencie.
  4. Choroba cerebellum: nystagmus, ataxia trupu, končatiny, asynergia, svalová hypotónia, dysmetria.
  5. Zhoršenie zraku: strata ostrosti, skotóm, zhoršenie vnímania farieb, zmeny vo vizuálnych poliach, poškodenie jasu, kontrast.
  6. Senzorické poruchy: skreslenie vnímania teploty, dysestézia, citlivá ataxia, pocit tlaku v končatinách, skreslenie citlivosti na vibrácie.
  7. Neuropsychologické poruchy: hypochondria, depresia, eufória, asténia, intelektuálne poruchy, poruchy správania.

diagnostika

Najdôležitejšou výskumnou metódou, ktorá môže odhaliť ložiská demyelinizácie mozgu, je zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie. Typickým obrazom tejto choroby je identifikácia oválnych alebo guľovitých ohniskov v rozmedzí od 3 mm do 3 cm v ľubovoľnej časti mozgu. Typické pre lokalizáciu v tejto patológii je oblasť subkortikálnych a periventrikulárnych zón. Ak choroba trvá dlho, potom sa tieto lézie môžu zlúčiť. MRI tiež ukazuje zmeny v subarachnoidných priestoroch, zvýšenie komorového systému v dôsledku atrofie mozgu.

Relatívne nedávno sa začala používať metóda evokovaných potenciálov na diagnostiku dimeilizujúcich ochorení. Ukazujú sa tri ukazovatele: somatosenzorické, vizuálne a sluchové. To umožňuje posúdiť porušovanie vo vedení impulzov v mozgovom kmeni, vizuálnych orgánoch a mieche.

Elektronéromyografia ukazuje prítomnosť axonálnej degenerácie a umožňuje určiť zničenie myelínu. Použitím tejto metódy sa dosahuje aj kvantitatívne hodnotenie stupňa autonómnych porúch.

Imunologický plán podlieha oligoklonálnym imunoglobulínom obsiahnutým v mozgovomiechovej tekutine. Ak je ich koncentrácia vysoká, indikuje aktivitu patologického procesu.

liečba

Liečba demyelinizačných ochorení je špecifická a symptomatická. Nový výskum v medicíne umožnil dosiahnuť dobrý úspech v špecifických metódach liečby. Beta-interferóny sa považujú za jeden z najefektívnejších liekov, medzi ktoré patrí aj Rebife, Betaferon, Avanex. Klinické štúdie betaferónu preukázali, že jeho použitie znižuje rýchlosť progresie ochorenia o 30%, zabraňuje vzniku postihnutia a znižuje frekvenciu exacerbácií.

Odborníci stále viac uprednostňujú spôsob intravenózneho podávania imunoglobulínov (bioven, sandoglobulínu, venoglobulínu). Teda liečba exacerbácií ochorenia. Pred viac ako 20 rokmi bola vyvinutá nová, pomerne účinná metóda na liečbu demyelinizačných ochorení - imunofiltrácia cerebrospinálnej tekutiny. V súčasnosti prebiehajú štúdie o liekoch, ktorých činnosť je zameraná na zastavenie procesu demyelinizácie.

Ako prostriedok špecifickej liečby sa používajú kortikosteroidy, plazmaferéza, cytostatiká. Nootropika, neuroprotektory, aminokyseliny, svalové relaxanty sú tiež široko používané.

Čo sú demyelinizujúce ochorenia?

Demyelinizujúce ochorenia tvoria veľkú skupinu patológií neurologickej povahy. Diagnostika a liečba údajov o chorobe je pomerne zložitá, ale výsledky mnohých vedeckých pracovníkov sa môžu posunúť smerom k zvyšovaniu efektívnosti. Úspech sa dosiahol v metódach včasnej diagnostiky a moderné schémy a metódy liečby ponúkajú nádej na predĺženie života, úplné alebo čiastočné zotavenie.

Príčiny a mechanizmy demyelinizácie

V ľudskom tele je nervový systém tvorený z dvoch častí - centrálneho (mozgového a miechového) a periférneho (početné nervové vetvy a uzly). Upravený mechanizmus regulácie funguje nasledovne: impulz, ktorý sa produkuje v receptoroch periférneho systému pod vplyvom vonkajších faktorov, sa prenáša do nervových centier miechy, odkiaľ sú zasielané do nervových centier mozgu. Riadiaci impulz po spracovaní signálu v mozgu je poslaný zostupnou líniou znova do miechy, odkiaľ je distribuovaný do pracovných orgánov.

Normálne fungovanie celého organizmu závisí vo veľkej miere od rýchlosti a kvality prenosu elektrických signálov pozdĺž nervových vlákien, a to ako vo vzostupnom, tak v zostupnom smere. Na zabezpečenie elektrickej izolácie sú axóny väčšiny neurónov pokryté myelínovým plášťom lipid-proteín. Tvorí sa gliové bunky a v periférnej sekcii zo Schwannových buniek a oligodendrocytov CNS.

Okrem funkcií elektrickej izolácie poskytuje myelínové puzdro zvýšenú frekvenciu prenosu impulzov kvôli prítomnosti Ranvierových záchytov v ňom na cirkuláciu iónového prúdu. Nakoniec rýchlosť signálov v myelinovaných vláknach stúpa 7-9 krát.

Čo je proces demyelinizácie?

Pod vplyvom mnohých faktorov môže proces deštrukcie myelínu, ktorý sa nazýva demyelinizácia, začať. V dôsledku poškodenia ochranného plášťa, nervové vlákna sú holé, rýchlosť prenosu signálu sa spomaľuje. Ako sa vyvinie patológia, samotné nervy začínajú klesať, čo vedie k úplnej strate prenosovej schopnosti. Ak sa na debute ochorenie dá liečiť a obnoví sa myelinizácia axónu, v pokročilom štádiu sa vytvorí nezvratný defekt, aj keď niektoré moderné techniky nám umožňujú argumentovať týmto názorom.

Etiologický mechanizmus demyelinizácie je spojený s anomáliami fungovania autoimunitného systému. V určitom momente začne vnímať myelínový proteín ako cudzí a produkuje protilátky proti nemu. Prelomením hematoencefalickej bariéry vytvárajú zápalový proces na puzdre myelínu, čo vedie k jeho zničeniu.

V etiológii procesu existujú dve hlavné oblasti:

  1. Myelinoklázia - porušenie autoimunitného systému sa vyskytuje pod vplyvom exogénnych faktorov. Myelín je zničený kvôli aktivite zodpovedajúcich protilátok, ktoré sa objavili v krvi.
  2. Myelinopatia - porušenie produkcie myelínu, stanovené na genetickej úrovni. Vrodená anomália biochemickej štruktúry látky vedie k tomu, že je vnímaná ako patogénny prvok? a spôsobuje aktívnu odpoveď imunitného systému.

Nasledujúce dôvody sú zvýraznené, ktoré môžu spustiť proces demyelinizácie:

  • Poškodenie imunitného systému, ktoré môže byť spôsobené bakteriálnou a vírusovou infekciou (herpes, cytomegalovírus, vírus Epstein-Barr, ružienka), nadmerný psychický stres a silný stres, intoxikácia organizmu, chemická otravu, environmentálne faktory, zlá strava.
  • CNS. Niektoré patogény (často vírusové), ktoré prenikajú do myelínu, vedú k tomu, že samotné myelínové proteíny sa stanú cieľom imunitného systému.
  • Prerušenie metabolického procesu, ktoré môže narušiť štruktúru myelínu. Takýto jav je spôsobený diabetes mellitus a patológia štítnej žľazy.
  • Paraneoplastické poruchy. Vyskytujú sa v dôsledku vývoja nádorových nádorov.

POMôŽTE! Osobitne dôležité je mechanizmus demyelinizácie spojený s infekčnou léziou. Bežne je reakcia imunitného systému zameraná na potlačenie iba patogénnych organizmov. Niektoré z nich však majú vysoký stupeň podobnosti s myelínovým proteínom a autoimunitný systém ich zamieňa, začína bojovať s vlastnými bunkami a ničí myelínové puzdro.

Druhy demyelinizačných ochorení

Pri zohľadnení štruktúrovania ľudského nervového systému sa rozlišujú dva typy patológií:

  1. Demyelinizačné ochorenie centrálneho nervového systému. Tieto ochorenia majú kód ICD 10 od G35 po G37. Tieto zahŕňajú poškodenie orgánov centrálneho nervového systému, t.j. mozgu a miechy. Patológia tohto typu spôsobuje prejav takmer všetkých variantov neurologického typu symptómov. Jeho detekcia je brzdená absenciou akéhokoľvek dominantného príznaku, čo vedie k rozmazanému klinickému obrazu. Etiologický mechanizmus je najčastejšie založený na princípoch myelinoklastu a lézia má rozličnú povahu s tvorbou viacnásobných lézií. Súčasne je vývoj zón pomalý, čo spôsobuje postupné zvyšovanie symptómov. Najcharakteristickejším príkladom je roztrúsená skleróza.
  2. Demyelinizujúce ochorenie periférneho systému. Tento typ patológie sa vyvíja s porážkou nervových procesov a uzlov. Najčastejšie sú spojené s problémami chrbtice a progresia ochorenia sa zaznamenáva, keď sú vlákna strhnuté na stavce (najmä s medzistavcovými herniami). Pri porušení nervov je ich prevádzka narušená, čo spôsobuje smrť malých neurónov, ktoré sú zodpovedné za bolesť. Až do smrti alfa neurónov sú periférne lézie reverzibilné a môžu sa obnoviť.

Klasifikácia ochorení pozdĺž kurzu zahŕňa akútnu, remitujúcu a akútnu monofázickú formu. Podľa stupňa poškodenia sú rozlíšené monofokálne (jednorazové lézie), multifokálne (mnohé lézie) a difúzne (rozsiahle lézie bez jasných hraníc lézií).

Príčiny patológie

Demyelinizačné ochorenia sú spôsobené poškodením myelínového puzdra nervových axónov. Uvedené endogénne a exogénne faktory, ktoré spôsobujú demyelinizáciu, sa stávajú hlavnými príčinami ochorenia. Podstatou provokujúcich faktorov sú ochorenia rozdelené na primárnu (polyencefalitídu, encefalomyeló-polyradikuloneuritidu, opticomyelitídu, myelitídu, optikoencefalomyelitídu) a sekundárnu (vakcínu, parainfekciu po chrípke, osýpkach a niektorých iných ochoreniach).

príznaky

Príznaky ochorenia a znaky MR závisia od lokalizácie lézie. Vo všeobecnosti môžu byť príznaky rozdelené do niekoľkých kategórií:

  • Prerušenie motorických funkcií - paréza a paralýza, abnormálne reflexy.
  • Známky lézie cerebellum sú porušením orientácie a koordinácie, paralýzou spastického charakteru.
  • Poškodenie mozgového kmeňa - porušenie schopnosti reči a prehĺtania, nehybnosť očnej gule.
  • Porušenie citlivosti pokožky.
  • Zmeny funkcií urogenitálneho systému a panvových orgánov - inkontinencia moču, problémy s močením.
  • Očné problémy - čiastočná alebo úplná strata zraku, zhoršenie zrakovej ostrosti.
  • Kognitívne poruchy - strata pamäti, znížená rýchlosť myslenia a pozornosti.

Demyelinizujúca choroba mozgu spôsobuje neustále rastúci, pretrvávajúci defekt neurologického typu, ktorý vedie k zmene ľudského správania, zhoršovaniu celkovej pohody, zníženiu výkonu. Zanedbaná etapa je plná tragických dôsledkov (zlyhanie srdca, zastavenie dýchania).

Najčastejšie choroby spôsobené demyelinizačným procesom

Môžu sa rozlíšiť nasledujúce spoločné demyelinizačné patológie:

  • Roztrúsená skleróza. Toto je hlavný reprezentatívny demyeniziruyuschih ochorenia centrálneho nervového systému. Ochorenie má rozsiahle symptómy a prvé príznaky sa vyskytujú u mladých ľudí (22-25 rokov). Častejšie sa vyskytuje u žien. Počiatočné príznaky sú očný otras, poruchy reči, problémy s močením.
  • Rozptýlená encefalomyelitída akútneho typu (ODEM). Je charakterizovaná mozgovými poruchami. Najbežnejšou príčinou je vírusová infekcia.
  • Difúzna diseminovaná skleróza. Miech a miecha sú ovplyvnené. Smrť nastáva po 5-8 rokoch choroby.
  • Akútna opticoneuromaitída (Devicova choroba). Má akútny priebeh s poškodením očí. Má vysoké riziko smrti.
  • Koncentrickú sklerózu (balókovú chorobu). Veľmi akútny priebeh s paralýzou a epilepsiou. Smrť je fixovaná po 6-9 mesiacoch.
  • Leukodystrofia je skupina patológií spôsobených vývojom procesu v bielych medulách. Mechanizmus súvisí s myelinopatiou.
  • Leukoencefalopatie. Prognóza prežitia je 1-1,5 rokov. Vyvíja sa s výrazným znížením imunity, najmä s HIV.
  • Periférny typ periaxálnej leukoencefalitídy. Vzťahuje sa na dedičné patológie. Choroba postupuje rýchlo a priemerná dĺžka života nepresahuje 2 roky.
  • Myelopatia - demencia chrbtice, Canavanova choroba a niektoré ďalšie patologické stavy s léziami miechy.
  • Guillain-Barreho syndróm. Je to reprezentant chorôb periférneho systému. Môže spôsobiť paralýzu. Včasná detekcia je liečiteľná.
  • Amyotrofia Charcot-Marie-Tuta - ochorenie chronického typu s léziou periférneho systému. Vedie k svalovej dystrofii.
  • Polyineropatia - choroba Refsum, syndróm Russi-Levy, neuropatia Dejerine-Sott. Táto skupina sa skladá z chorôb s dedičnou etiológiou.

Uvedené choroby nevyčerpávajú veľký zoznam demyelinizačných patológií. Všetky sú pre ľudí veľmi nebezpečné a vyžadujú účinné opatrenia na predĺženie ich života.

Moderné diagnostické metódy

Hlavnou metódou diagnostických štúdií na detekciu demyelinizačných ochorení je magnetická rezonancia (MRI). Táto technika je úplne neškodná a môže byť použitá pre pacientov v akomkoľvek veku. S opatrnosťou sa MRI používa pri obezite a duševných poruchách. Zvýšenie kontrastu sa používa na objasnenie aktivity patológie (nedávne ohniská rýchlejšie akumulujú kontrastnú látku).

Prítomnosť demyelonizačného procesu môže byť identifikovaná uskutočnením imunologických štúdií. Na stanovenie stupňa dysfunkcie vedenia sa používajú špeciálne neuroimagingové techniky.

Existuje účinná liečba?

Účinnosť liečby demyelinizovaných ochorení závisí od typu patológie, lokalizácie a rozsahu poškodenia, zanedbávania choroby. Včasná liečba lekárom môže dosiahnuť pozitívne výsledky. V niektorých prípadoch je liečba zameraná na spomalenie procesu a predlžovanie života.

Tradičné liečebné metódy

Lieková terapia je založená na týchto technikách:

  • Zabráňte deštrukcii myelínu blokovaním tvorby protilátok a cytokínov pomocou interferónov. Hlavné drogy - Betaferon, úľava.
  • Účinky na receptory s cieľom spomaliť produkciu protilátok pomocou imunoglobulínov (Bioven, Venoglobulin). Táto technika sa používa na liečbu akútneho štádia ochorenia.
  • Inštrumentálne metódy - čistenie krvnej plazmy a eliminácia pomocou imunitnej filtrácie.
  • Symptomatická liečba - lieky nootropickej skupiny, neuroprotektory, antioxidanty a svalové relaxanciá sú predpísané.

Tradičný liek na demyelinizačnú chorobu

Tradičná medicína ponúka nasledujúce lieky na liečbu patológie: zmes cibule a medu v poranení; čierna ryžová šťava; alkoholová tinktúra propolisu; cesnakový olej; semená mordovnika; lekárske zbierky kvetov a listov hloh, koreň valeriánov, rue. Samozrejme, že sami ľudové lieky nie sú schopné vážne ovplyvniť patologický proces, ale spolu s liekmi pomáhajú zvýšiť účinnosť komplexnej liečby.

Protokol Coimbra pre autoimunitné demyelinizačné ochorenia

Je potrebné poznamenať ešte jeden spôsob liečby príslušných ochorení, najmä roztrúsenej sklerózy.

POZOR! Táto metóda sa používa iba pri autoimunitných ochoreniach!

Táto metóda spočíva v užívaní vysokých dávok vitamínu D3 - "Protokol Dr. Coimbra". Táto metóda je pomenovaná podľa názvu známeho brazílskeho vedca, profesora neurológie, vedúceho výskumného ústavu v meste São Paulo (Brazília) Sisero Galli Coimbra. Viaceré štúdie od autora metódy dokázali, že tento vitamín alebo skôr hormón môže zastaviť deštrukciu myelínového puzdra. Denné dávky vitamínu sa stanovujú individuálne, berúc do úvahy odolnosť tela. Priemerná počiatočná dávka je vybraná približne 1000 IU / deň pre každý kilogram telesnej hmotnosti. Spolu s vitamínom D3 sa užíva vitamín B2, horčík, omega-3, cholín a ďalšie doplnky. Povinná hydratácia (príjem tekutín) na 2,5-3 litrov denne a diéta, ktorá vylučuje potraviny s vysokým obsahom vápnika (najmä mliečne výrobky). Dávky vitamínu D sú pravidelne upravované lekárom v závislosti od hladiny paratyroidného hormónu.

POMôŽTE! Prečítajte si viac o fungovaní protokolu tu.

Demyelinizujúce ochorenia sú tvrdé testy pre ľudí. Je ťažké ich diagnostikovať a ešte ťažšie liečiť. V niektorých prípadoch sa choroba považuje za nevyliečiteľnú a terapia je zameraná len na maximálne predĺženie života. Pri včasnej a primeranej liečbe je prognóza prežitia vo väčšine prípadov priaznivá.

Demyelinizujúce ochorenia, ohniská demyelinizácie v mozgu: diagnostika, príčiny a liečba

Každoročne narastá počet ochorení nervového systému, sprevádzaných demyelinizáciou. Tento nebezpečný a väčšinou nezvratný proces ovplyvňuje bielu hmotnosť mozgu a miechy, vedie k pretrvávajúcim neurologickým poruchám a jednotlivé formy neopúšťajú pacientovi šancu žiť.

Demyelinizačné ochorenia sú stále častejšie diagnostikované u detí a relatívne mladých ľudí vo veku 40-45 rokov, existuje tendencia k atypickému priebehu patológie, jej rozšíreniu do tých geografických oblastí, kde bol výskyt veľmi nízky.

Otázka diagnostiky a liečby demyelinizačných ochorení je stále ťažká a slabo študovaná, ale výskum v oblasti molekulárnej genetiky, biológie a imunológie, ktorý sa aktívne uskutočňuje od konca minulého storočia, nám umožnil urobiť krok vpred týmto smerom.

Vďaka úsiliu vedcov objasňujú základné mechanizmy demyelinizácie a jej príčiny, vyvinuli schémy na liečbu jednotlivých chorôb a pomocou MRI ako hlavnej diagnostickej metódy umožňuje určiť patologický proces, ktorý už začal v počiatočných štádiách.

Príčiny a mechanizmy demyelinizácie

Vývoj demyelinizačného procesu je založený na autoimunizácii, keď sa v tele formujú špecifické proteíny-protilátky, ktoré napadajú zložky buniek nervového tkaniva. Vyvíjanie v reakcii na túto zápalovú reakciu vedie k nezvratnému poškodeniu procesov neurónov, deštrukcii ich myelínového puzdra a zhoršenému prenosu nervových impulzov.

Rizikové faktory pre demyelinizáciu:

  • Dedičná predispozícia (spojená s génmi šiesteho chromozómu, rovnako ako mutácie génov cytokínov, imunoglobulínov, proteínov myelínu);
  • Vírusová infekcia (herpes, cytomegalovírus, Epstein-Barr, rubeola);
  • Chronické ložiská bakteriálnej infekcie, prevoz H. pylori;
  • Otrava ťažkými kovmi, benzínovými parami, rozpúšťadlami;
  • Silný a dlhotrvajúci stres;
  • Vlastnosti stravy s prevahou bielkovín a tukov živočíšneho pôvodu;
  • Nepriaznivé podmienky prostredia.

Bolo pozorované, že demyelinizačné lézie majú určitú geografickú závislosť. Najväčší počet prípadov zaznamenáva v strednej a severnej časti Spojených štátov, Európy, pomerne vysoký výskyt na Sibíri v strednom Rusku. Na rozdiel od ľudí v afrických krajinách, Austrálii, Japonsku a Číne sú demyelinizujúce ochorenia veľmi zriedkavé. Rasa tiež hrá určitú úlohu: medzi demyelinizujúcimi pacientmi prevláda kaukazský.

Autoimunitný proces sa môže začať za nepriaznivých podmienok, potom má dedičnosť hlavnú úlohu. Preprava určitých génov alebo mutácií v nich vedie k nedostatočnej tvorbe protilátok, ktoré prenikajú cez hematoencefalickú bariéru a spôsobujú zápal pri deštrukcii myelínu.

Ďalším dôležitým patogenetickým mechanizmom je demyelinizácia proti infekciám. Cesta zápalu je trochu iná. Normálna reakcia na prítomnosť infekcie je považovaný za tvorbu protilátok proti proteínové zložky mikroorganizmov, ale stáva sa, že baktérie a vírusy tak proteínov sú podobné tým, ktoré v tkanivách pacienta, telo začne "zmiasť" ich vlastné a iní, napádať ako mikróby a vlastné bunky.

Zápalové autoimunitné procesy v počiatočných štádiách ochorenia vedú k reverzibilným poruchám vedenia impulzov a čiastočné zotavenie myelínu umožňuje neurónom vykonávať aspoň čiastočne funkcie. Postupom času dochádza k zničeniu membrán nervov, procesy neurónov sa "stávajú holými" a nič jednoducho neprenesie signály. V tejto fáze sa objaví pretrvávajúci a nezvratný neurologický deficit.

Na ceste k diagnostike

Symptomatológia demyelinizácie je extrémne rôznorodá a závisí od polohy lézie, priebehu konkrétnej choroby, rýchlosti progresie príznakov. Pacient obvykle vyvíja neurologické poruchy, ktoré sú často prechodné. Prvými príznakmi môžu byť poruchy videnia.

Keď pacient cíti, že niečo nie je v poriadku, ale už sa nedokáže zdôvodniť zmeny s únavou alebo stresom, ide na lekára. Je mimoriadne problematické podozrenie na určitý typ demyelinizačného procesu len na základe klinickej praxe a špecialista nie vždy má jasnú dôveru v demyelinizáciu, a preto nie je potrebný ďalší výskum.

príklad demyelinizačných ložísk pri roztrúsenej skleróze

Hlavným a veľmi informatívnym spôsobom diagnostikovania demyelinizačného procesu sa tradične považuje za MRI. Táto metóda je neškodná, môže byť použitá pre pacientov rôzneho veku, tehotné ženy a kontraindikácie sú nadmerná váha, strach z obmedzených priestorov, prítomnosť kovových štruktúr, ktoré reagujú na silné magnetické pole, duševné choroby.

Okrúhle alebo oválne hyperintenzné ložiská demyelinizácie na MRI sa nachádzajú hlavne v bielej hmote pod kortikálnou vrstvou, okolo komôr mozgu (periventrikulárne), difúzne rozptýlené, majú rozdielne veľkosti - od niekoľkých milimetrov po 2-3 cm. tieto "mladé" oblasti demyelinizácie nahromadia kontrastný prostriedok lepšie ako dlhodobo existujúce.

Hlavnou úlohou neurologu pri zisťovaní demyelinizácie je určiť špecifickú formu patológie a vybrať vhodnú liečbu. Predpoveď je nejasná. Napríklad, je možné žiť tucet alebo viac rokov s roztrúsenou sklerózou, a s inými odrodami môže priemerná dĺžka života dosiahnuť rok alebo menej.

Roztrúsená skleróza

Roztrúsená skleróza (MS) je najbežnejšou formou demyelinizácie, ktorá postihuje približne 2 milióny ľudí na Zemi. Medzi pacientmi prevládajú mladí ľudia a ľudia stredného veku vo veku 20-40 rokov, ženy sú častejšie choré. V hovorovej reči ľudia ďaleko od medicíny často používajú termín "skleróza" vo vzťahu k zmenám súvisiacim s vekom spojenými so zhoršenou pamäťou a procesmi myslenia. MS s touto "sklerózou" nemá čo robiť.

Ochorenie je založené na autoimunizácii a poškodení nervových vlákien, rozpadu myelínu a následnej výmene týchto ohniskov spojivovým tkanivom (teda "skleróza"). Charakterizovaná difúznou povahou zmien, tj demyelinizácia a skleróza, sa vyskytujú v rôznych častiach nervového systému a nevykazujú jasnú štruktúru jeho distribúcie.

Príčiny tejto choroby sa neskončili. Zohľadňuje sa komplexný účinok dedičnosti, vonkajších stavov, infekcie baktériami a vírusmi. Je potrebné poznamenať, že frekvencia PC je vyššia tam, kde je menej slnečného svetla, to znamená ďalej od rovníka.

Zvyčajne sú naraz ovplyvnené niektoré časti nervového systému a je možné zapojenie mozgu aj miechy. Výraznou črtou je detekcia plakiet rôzneho predpisu na MRI: od veľmi čerstvých po sklerotizované. Toto naznačuje chronickú, pretrvávajúcu povahu zápalu a vysvetľuje rôzne symptómy so zmenou symptómov, ako postupuje demyelinizácia.

Symptómy MS sú veľmi rozdielne, lebo postihujú postihnutie viacerých častí nervového systému súčasne. K dispozícii sú:

  • Paréza a paralýza, zvýšené reflexie šľachy, konvulzívne kontrakcie určitých svalových skupín;
  • Porucha rovnováhy a jemné motorické zručnosti;
  • Oslabenie svalov na tvári, zmeny v reči, prehĺtanie, ptóza;
  • Patológia citlivosti, povrchná aj hlboká;
  • Na strane panvových orgánov - oneskorenie alebo inkontinencia, zápcha, impotencia;
  • So zapojením optických nervov - znížená zraková ostrosť, zúžené polia, zhoršené vnímanie farby, kontrastu a jasu.

Popísané príznaky sú kombinované so zmenami v duševnej sfére. Pacienti sú depresívni, emocionálne pozadie sa zvyčajne znižuje, existuje tendencia depresie alebo naopak eufória. Keď počet a veľkosť ohniskov demyelinizácie v bielej hmoty mozgu narastá, pokles inteligencie a kognitívnej aktivity súvisí so zmenami v motorických a citlivých oblastiach.

Pri skleróze multiplex bude prognóza výhodnejšia, ak ochorenie začne s poruchou citlivosti alebo so zrakovými príznakmi. V prípade, že sa objavia prvé poruchy pohybu, rovnováhy a koordinácie, prognóza je horšia, pretože tieto príznaky naznačujú poškodenie mozoček a subkortikálnych vodivých ciest.

Video: MRI pri diagnostike demyelinizujúcich zmien v MS

Marburgovu chorobu

Marburgova choroba je jednou z najnebezpečnejších foriem demyelinizácie, pretože sa náhle rozvinie, príznaky sa rýchlo zvyšujú, čo vedie k smrti pacienta za niekoľko mesiacov. Niektorí vedci ho pripisujú formám roztrúsenej sklerózy.

Nástup choroby sa podobá na všeobecný infekčný proces, horúčka, sú možné generalizované kŕče. Rýchlo tvoriace ložiská zničenia myelínu vedú k rôznym ťažkým pohybovým poruchám, zhoršeniu citlivosti a vedomia. Charakterizovaná meningeálnym syndrómom so silnou bolesťou hlavy, zvracaním. Často zvyšuje intrakraniálny tlak.

Malignita Marburgovej choroby je spojená s prevládajúcou léziou mozgového kmeňa, kde sú koncentrované hlavné cesty a jadro kraniálnych nervov. Smrť pacienta nastáva v priebehu niekoľkých mesiacov od nástupu ochorenia.

Devikova choroba

Devika choroba je demyelinizačný proces, ktorý ovplyvňuje optické nervy a miechu. Ak začal akútne, patológia rýchlo postupuje, čo vedie k vážnym poruchám zraku a slepote. Zapojenie miechy stúpa a je sprevádzané parézou, paralýzou, poruchou citlivosti a poruchou panvových orgánov.

Nasadené príznaky sa môžu vytvoriť približne za dva mesiace. Prognóza ochorenia je slabá, najmä u dospelých pacientov. U detí je o niečo lepšie včasné vymenovanie glukokortikosteroidov a imunosupresív. Liečebné schémy ešte neboli vyvinuté, takže sa terapia znižuje na zmiernenie príznakov, predpisovanie hormónov a podporné činnosti.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia (PMLE)

PMLE je demyelinizujúca choroba mozgu, ktorá je bežnejšie diagnostikovaná u starších ľudí a je sprevádzaná mnohonásobným poškodením centrálneho nervového systému. Na klinike sú parézy, kŕče, nerovnováha a koordinácia, zrakové poruchy charakterizované poklesom inteligencie až po ťažkú ​​demenciu.

Demyelinizačné lézie bielej hmoty mozgu s progresívnou multifokálnou leukoencefalopatiou

Charakteristickým znakom tejto patológie je kombinácia demyelinizácie s defektmi získanej imunity, ktorá je pravdepodobne hlavným faktorom patogenézy.

Guillain-Barreho syndróm

Guillain-Barreov syndróm je charakterizovaný léziami periférnych nervov typu progresívnej polyneuropatie. Medzi pacientmi s takouto diagnózou je dvakrát viac mužov, patológia nemá vekovú hranicu.

Symptomatológia sa znižuje na parézu, paralýzu, bolesť chrbta, kĺby, svaly končatín. Časté arytmie, potenie, kolísanie krvného tlaku, čo naznačuje autonómnu dysfunkciu. Prognóza je priaznivá, ale v piatej časti pacientov zostávajú zbytkové príznaky poškodenia nervového systému.

Charakteristiky liečby demyelinizačných ochorení

Na liečbu demyelinizácie sa používajú dva prístupy:

  • Symptomatická liečba;
  • Patogenetická liečba.

Patogenetická terapia je zameraná na obmedzenie procesu deštrukcie myelínových vlákien, elimináciu cirkulujúcich autoprotilátok a imunitných komplexov. Interferóny - betaferón, Avonex, Copaxon - sa bežne uznávajú ako lieky podľa výberu.

Betaferon sa aktívne používa na liečbu roztrúsenej sklerózy. Dokázalo sa, že s dlhodobým vymenovaním v množstve 8 miliónov jednotiek sa riziko progresie ochorenia zníži o jednu tretinu, pravdepodobnosť invalidity a frekvencia exacerbácií sa znižuje. Liečivo sa podáva injekčne pod kožu každý druhý deň.

Imunoglobulínové prípravky (sandoglobulín, ImBio) sú zamerané na zníženie produkcie autoprotilátok a na zníženie tvorby imunitných komplexov. Používajú sa na exacerbáciu mnohých demyelinizačných ochorení počas piatich dní, intravenózne podávaných v dávke 0,4 gramov na kilogram telesnej hmotnosti. Ak sa nedosiahne požadovaný účinok, liečba môže pokračovať na polovicu dávky.

Na konci minulého storočia sa vyvinula metóda filtrácie CSF, v ktorej sa autoprotilátky odstránili. Priebeh liečby zahŕňa až osem procedúr, počas ktorých prechádzajú špeciálne filtre až 150 ml cerebrospinálnej tekutiny.

Pre demyelinizáciu sa tradične používa plazmaferéza, hormonálna terapia a cytostatika. Plasmaferéza je zameraná na odstránenie cirkulujúcich protilátok a imunitných komplexov z krvného obehu. Glukokortikoidy (prednizón, dexametazón) znižujú aktivitu imunitného systému, potláčajú produkciu antimyelínových proteínov a majú protizápalový účinok. Sú predpísané až do týždňa vo veľkých dávkach. Cytostatiká (metotrexát, cyklofosfamid) sú použiteľné v ťažkých formách patológie s ťažkou autoimunizáciou.

Symptomatická liečba zahŕňa nootropické lieky (piracetam), lieky proti bolestiam, antikonvulzíva, neuroprotektory (glycín, Semax), svalové relaxancie (mydokalmy) na spastickú paralýzu. Na zlepšenie prenosu nervov sú predpísané vitamíny B a v depresívnych prípadoch sú predpísané antidepresíva.

Liečba demyelinizačnej patológie nemá za cieľ úplne zbaviť pacienta chorobu v dôsledku zvláštnosti patogenézy týchto ochorení. Jeho cieľom je zabrániť deštruktívnemu pôsobeniu protilátok, predĺžiť životnosť a zlepšiť jeho kvalitu. Medzinárodné skupiny boli vytvorené na ďalšie štúdium demyelinizácie a úsilie vedcov z rôznych krajín už poskytuje pacientom účinnú pomoc, aj keď prognóza v mnohých formách zostáva veľmi vážna.

Demyelinizujúce ochorenie mozgu

Zničenie myelínového plášťa nervových buniek (neurónov) CNS alebo periférneho nervového systému sa nazýva demyelinizácia. Demyelinizačné ochorenia sa vyskytujú ako prejavy genetických porúch alebo autoimunitných ochorení.

Liečba demyelinizačných ochorení je komplexná, závisí od štádia ochorenia a od individuálnych charakteristík organizmu. Je úplne nemožné ich vyliečiť, v prípade exacerbácie a progresie ochorenia je predpísaná lekárska terapia. V nemocnici v Yusupove môže pacient podstúpiť fyzioterapeutické procedúry, masáže a podieľať sa na terapeutických cvičeniach s nemocničnými špecialistami.

Liečba demyelinizujúcich ochorení mozgu

Demyelinizačné ochorenia sú dva typy: deštrukcia neurónovej membrány v dôsledku genetického defektu biochemickej štruktúry myelínu a deštrukcia neurónovej membrány vplyvom vonkajších a vnútorných faktorov, reakcia imunitného systému tela na proteíny, ktoré sú súčasťou neurónovej membrány. Imunitný systém ich vníma ako mimozemskú a zaútočí, ničiac neurónovú membránu. Tento typ ochorenia sa vyvíja s reumatickými ochoreniami, roztrúsenou sklerózou, chronickými infekciami a inými poruchami. Určité vírusové infekcie tiež zničia myelínové puzdro, čo spôsobuje demyelinizáciu mozgu. Diabetes, ochorenia štítnej žľazy často spôsobujú zničenie myelínového puzdra neurónov. Patologické účinky na škrupinu majú nádorové procesy v tele pacienta, chemické otravy.

Priebeh demyelinizačnej choroby môže byť akútna monofázická, progresívna, remitujúca. Typ ochorenia pri deštrukcii membrán nervových buniek centrálneho nervového systému (centrálny nervový systém) je monofokálny a difúzny. Pri monofokálnej chorobe sa zistilo jedno lézie: pri difúznom type choroby sa pozorovali viaceré ložiská poškodenia nervového tkaniva.

Liečba demyelinizujúcich ochorení mozgu sa vykonáva v neurologickom oddelení nemocnice Yusupov v nemocnici. Neurológ predpisuje liečbu v závislosti od typu ochorenia a závažnosti stavu pacienta. Liečba sa uskutočňuje s použitím liekov, ktoré ovplyvňujú aktivitu imunitného systému pacienta. Pacienti vo vážnom stave podstupujú tekutú tekutinu - postup, ktorý znižuje intenzitu deštrukcie neurónovej membrány. Na liečbu demyelinizujúcich chorôb mozgu sa používa hormonálna terapia, lieky na zlepšenie cerebrálnej cirkulácie, cytostatiká, nootropiká, svalové relaxancie, neuroprotektory a iné lieky. V prípade diagnózy demyelinizačnej choroby môže byť liečba špecifická alebo symptomatická.

Demyelinizujúca choroba: príznaky

Symptómy demyelinizujúcich ochorení závisia od štruktúry, v ktorej dochádza k deštrukcii myelínových puzdier - v CNS alebo periférnom nervovom systéme. Existujú nasledovné demyelinizačné ochorenia, ktoré patria do skupiny CNS:

  • opticoneuromaitída (Devicova choroba). Je charakterizovaná poškodením optických nervov, poškodením nervových tkanív miechy. Častejšie sú ženy choré ako muži. Keď je choroba diagnostikovaná infekcia, horúčka a autoimunitné stavy pred vznikom neurologických príznakov. Pri porážke optických nervov sa objavuje dočasná alebo trvalá slepota (jedno alebo obidve oči), strata citlivosti, dysfunkcia močového mechúra, črevá, pareza alebo paralýza končatín. Zvýšenie závažnosti príznakov sa vyskytuje v priebehu dvoch mesiacov;
  • roztrúsená skleróza. Roztrúsená skleróza sa vyznačuje ohniskovými léziami mozgu a miechy. Ochorenie sa prejavuje poklesom svalovej sily končatín, paralýza kraniálneho nervu, tremor, porucha citlivosti, koordinácia, nestabilita pri chôdzi, dysfunkcia panvových orgánov, zhoršená vizuálna, sexuálna funkcia, porucha intelektu a zmeny v správaní. Pacient môže pocítiť konštantný pocit pálenia na končatinách a kmeňoch. Veľmi často sú pacienti v depresívnom stave. Roztrúsená skleróza často postihuje ženy;
  • akútna diseminovaná encefalomyelitída. Vyvíja sa ako akútna alebo subakútna zápalová demyelinizačná choroba centrálneho nervového systému v dôsledku infekcie alebo po očkovaní. Je charakterizovaná monofázickým poškodením nervového systému s regeneráciou vo väčšine prípadov.

Etiológia demyelinizačných ochorení nie je stále jasná, často majú rôzne ochorenia zmiešanú etiológiu. Ako sa má liečiť demyelinizujúca choroba mozgu, lekár to môže povedať po vykonaní úplného vyšetrenia pacienta vzhľadom na závažnosť ochorenia.

Diagnóza demyelinizačných ochorení

Najinformatívnejšou metódou na diagnostiku demyelinizačných ochorení je MRI miechy a mozgu, štúdium cerebrospinálnej tekutiny pacienta na prítomnosť oligoklonálnych imunoglobulínov. Pre diagnostiku demyelinizačných ochorení sa uskutočňuje štúdia s použitím metódy evokovaných potenciálov. Pomocou posúdenia sluchových, vizuálnych a somatosenzorických indikátorov sa určuje stupeň poškodenia funkcie nervového tkaniva - prenos impulzov do mozgového kmeňa, miechy, v zraku.

Diagnóza roztrúsenej sklerózy spôsobuje ťažkosti v dôsledku podobnosti symptómov s príznakmi iných ochorení. Na diagnostiku roztrúsenej sklerózy, laboratórnych a rádiologických štúdií sa používa klinický obraz choroby, vyšetruje sa mozgovomiechová tekutina a MRI sa opakuje, pretože nie je vždy možné urobiť diagnózu v jednom vyšetrení.

Diagnóza opticoneuroma sa uskutočňuje pomocou MRI, laboratórnych testov a konzultácií s neurooftalmológom.

Diagnóza akútnej diseminovanej encefalomyelitídy sa uskutočňuje pomocou štúdie cerebrospinálnej tekutiny, v ktorej je pacientovi diagnostikovaná pleocytóza, vysoká koncentrácia základného myelínového proteínu. MRI ukazuje rozsiahle lézie v mozgu a mieche.

Demyelinizácia ochorenia mozgu: prognóza

Demyelinizačné ochorenia nie sú vhodné na liečbu, mechanizmus vývoja choroby je stále neznámy. Prognóza závisí od formy ochorenia. Najnebezpečnejšia a malígna forma ochorenia vedúca k invalidite, ktorej rýchlosť je nepredvídateľná, je primárne progresívna roztrúsená skleróza. Začiatok demi-zníženej mozgovej choroby sa najčastejšie vyskytuje po 40 rokoch, po 7 rokoch 25% pacientov potrebuje podporu, podporu pri pohybe.

Sekundárna progresívna roztrúsená skleróza sa vyskytuje u pacientov s remitujúcou sklerózou multiplex. Choroba začína postupovať, ak sa pacient po niekoľkých rokoch ocitne na invalidnom vozíku, potom v priebehu piatich až desiatich rokov, ak neexistuje primeraná liečba, nastane smrť.

Devika syndróm často vedie k smrti. Akútna demyelinizujúca encefalomyelitída môže byť v ťažkých prípadoch smrteľná, v určitej časti pacientov sa končí takmer úplné zotavenie, niekedy zostávajú zvyškové účinky.

Je možné dokončiť diagnostiku ochorenia na špičkovom diagnostickom zariadení známych svetových výrobcov v nemocnici Yusupov.

Profesori, neurológovia najvyššej kategórie po diagnostikovaní, predpíšu primeranú a účinnú liečbu. Prihláste sa na konzultáciu telefonicky.

Demyelinizácia mozgu: príznaky, liečba

Myelín je tuková látka, ktorá tvorí plášť nervových vlákien. Táto škrupina slúži ako izolácia, ktorá neumožňuje vzrušenie rozšírenia na susedné vlákna. Zároveň existujú zvláštne okná v myelínovom puzdre - priestore, kde nie je prítomný myelín. Ich prítomnosť veľmi urýchľuje prenos nervových impulzov. Ak je narušená myelinizácia nervových vlákien, naruší sa vodivosť nervového tkaniva a objavia sa rôzne neurologické poruchy.

Keď sa demyelinizačné procesy vyskytujú v mozgu, narušenie vnímania, koordinácie pohybov a duševných funkcií. V závažných prípadoch môže tento proces viesť k invalidite a smrti pacienta. V súčasnosti sú známe tri demyelinizačné ochorenia mozgu:

  • Roztrúsená skleróza.
  • Progresívna multifokálna leukoencefalopatia.
  • Akútna rozšírená encefalomyelitída.

Príčiny procesov demyelinizácie

Demyelinizačné procesy sa považujú za autoimunitné poškodenie mozgu. Medzi dôvody, prečo je vlastná tkanina človeka vnímaná imunitným systémom ako cudzí, môže byť:

  • Reumatické ochorenia.
  • Vrodené poruchy v štruktúre myelínu.
  • Vrodená alebo získaná patológia imunitného systému.
  • Infekčné lézie nervového systému.
  • Metabolické choroby.
  • Nádorové a paraneoplastické procesy.
  • Intoxikácie.

Pri všetkých týchto ochoreniach sa myelínové puzdro nervového tkaniva zničí a nahradí formami spojivového tkaniva.

Roztrúsená skleróza

Toto je najčastejšie demyelinizačné ochorenie. Jeho zvláštnosťou je, že ohniská demyelinizácie sa nachádzajú naraz v niekoľkých častiach centrálneho nervového systému, a preto sú príznaky rôznorodé. Prvé známky ochorenia sa objavujú vo veku približne 25 rokov, častejšie u žien. U mužov je roztrúsená skleróza menej častá, ale postupuje rýchlejšie.

príznaky

Symptómy roztrúsenej sklerózy závisia od toho, ktoré časti centrálneho nervového systému sú najviac postihnuté ochorením. V tejto súvislosti existuje niekoľko skupín:

  • Pyramídové symptómy - paréza končatín, svalové kŕče, kŕče, zvýšené reflexie šľachy a oslabenie kože.
  • Symptómy kmeňa - nystagmus (oko sa trasie) v rôznych smeroch, znižuje závažnosť výrazov tváre, ťažkosti so zameraním očí.
  • Príznaky panvy - dysfunkcia panvových orgánov sa vyskytuje pri poškodení jadier miechy.
  • Cerebelové príznaky - nekoordinovanosť, nestabilná chôdza, závrat.
  • Vizuálna strata vizuálnych polí, znížená citlivosť na kvety, znížený kontrast vnímania, škótómy (tmavé škvrny pred očami).
  • Zníženie citlivosti - parestézia (rukavice), narušenie vibrácií a teplotná citlivosť, pocit tlaku v končatinách.
  • Duševné symptómy - hypochondria, apatia, nízka nálada.

Tieto symptómy sa zriedka vyskytujú spoločne, pretože sa choroba postupne rozvíja po mnoho rokov.

diagnostika

Najbežnejšou metódou diagnostiky roztrúsenej sklerózy je MRI. Umožňuje vám identifikovať ohniská demyelinizácie mozgu. Na obrázkoch vyzerajú ako svetlé oválne škvrny na pozadí mozgu. Typická poloha je blízko komôr mozgu a nižšia v blízkosti kôry. S dlhým priebehom ochorenia sa lézie spájajú, veľkosť komôr mozgu sa zvyšuje (znak atrofie).

Metóda vyvolaných potenciálov umožňuje určiť stupeň rušenia nervového vedenia. Zároveň sa hodnotí kožné, vizuálne a sluchové potenciály.

Elektronéromyografia - metóda podobná EKG, vám umožňuje určiť centrá ničenia myelínu, vidieť ich hranice a posúdiť mieru poškodenia nervov.

Imunologické metódy určujú prítomnosť protilátok v cerebrospinálnej tekutine a vírusových antigénoch.

Okrem týchto metód sa môžu použiť aj iné, napríklad umožňujúce zistiť prítomnosť intoxikácie.

liečba

Kompletná liečba roztrúsenej sklerózy nie je možná, ale existujú veľmi účinné metódy patogenetickej a symptomatickej liečby. Použitie interferónu - Rebifu, Betaferonu sa ukázalo ako dobré. Na pozadí týchto liekov sa miera progresie ochorenia spomaľuje, frekvencia exacerbácií klesá, podmienky vedúce k invalidite sa zriedkavo rozvíjajú.

Na odstránenie patologických komplexov antigén-protilátka sa používa plazmaferéza a imunofiltrácia mozgovomiechovej tekutiny.

Na udržanie kognitívnych funkcií sú predpisované nootropické lieky (piracetam), neuroprotektory, aminokyseliny (glycín), sedatívne lieky.

Pacientom sa odporúča dodržiavať denný režim, miernu fyzickú aktivitu vo voľnom priestranstve, liečbu sanatoria.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Na rozdiel od roztrúsenej sklerózy sa vyvíja s výrazným potlačením imunitného systému. Jeho príčinou je aktivácia polyomavírusu (bežná u 80% ľudí). Poškodenie mozgu je asymetrické, medzi príznakmi - strata citlivosti, zhoršený pohyb v končatinách, až do hemiparézy, hemianopia (strata zraku v jednom oku). Porušenia sa vždy vyvíjajú na jednej strane. Charakterizovaný rýchlym vývojom demencie a osobnostných zmien. Choroba sa považuje za nevyliečiteľnú.

Akútna diseminujúca encefalomyelitída

Ide o polyetiologické ochorenie postihujúce mozog a miechu. Demyelinizačné ohniská sú rozptýlené v mnohých častiach centrálneho nervového systému. Symptómy - ospalosť, bolesť hlavy, konvulzívny syndróm, poruchy spôsobené porážkou konkrétnej oblasti centrálneho nervového systému. Liečba choroby závisí od dôvodu, ktorý spôsobil v tomto konkrétnom prípade. Po zotavení môžu zostať neurologické poruchy - paréza, paralýza, zhoršenie zraku, sluch, koordinácia.

Symptómy demyelinizujúceho ochorenia mozgu

Pre normálnu interakciu neurónov (nervových buniek) medzi sebou as inými štruktúrami tela je veľmi dôležité nielen ich vnútorný obsah, ale aj membrána obsahujúca látku myelín. Jeho súčasťou sú lipidy a bielkoviny.

Ak je takýto "obal" neurónov z akéhokoľvek dôvodu zničený, prenos nervových impulzov je nemožný. Tieto dôsledky môžu viesť k demyelinizácii ochorení mozgu, ktoré môžu výrazne ovplyvniť myseľ a dokonca aj životaschopnosť osoby.

Podstata patológie

Väčšina ľudí nevie, čo to je, čo je demyelinizácia mozgu. Demyelinizačné ochorenia nervového systému sa vyskytujú u detí i dospelých. Zaujímavé je, že frekvencia ich výskytu súvisí s geografickou polohou a rasou: najväčší počet pacientov s takouto diagnózou patrí belochom a pozoruje sa v Európe a Amerike.

Neuróny majú špecifický tvar, ktorý ich odlišuje od všetkých ostatných typov buniek. Majú veľmi dlhé procesy, z ktorých niektoré sú pokryté myelínovým puzdrom, čo umožňuje prenos nervových impulzov a robí tento proces rýchlejšie. Ak sa myelín zrútil, príloha buď nebude schopná komunikovať s inými neurónmi prostredníctvom elektrofyziologických impulzov, alebo tento proces bude veľmi ťažký.

Následne bude trpieť štruktúra ľudského tela, ktorej inervácia je spojená s poškodeným nervom. To znamená, že zmiznutie myelínového puzdra môže mať rôzne príznaky a dôsledky. Pacienti s podobnými diagnózami, ale s odlišnou lokalizáciou nidusu môžu žiť počas iného časového obdobia, prognóza závisí od významu postihnutej štruktúry.

Veľmi dôležitú úlohu pri ničení škrupiny zohráva imunitný systém, ktorý náhle napadne živé štruktúry tela.

V mnohých prípadoch to je spôsobené tým, že imunita veľmi rýchlo reaguje na infekčné patogény v medulácii a súčasne na štrukturálne zložky centrálneho nervového systému; takzvaná autoimunitná reakcia sa vyvíja. Existujú však iné, neinfekčné príčiny takýchto porúch.

dôvody

Niektoré príčiny tejto choroby CNS nezávisia od životného štýlu (napríklad z dedičnosti), iné súvisia s odmietavým postojom človeka k vlastnému zdraviu.

S najväčšou pravdepodobnosťou dochádza k demyelinizácii mozgu pod vplyvom viacerých faktorov súčasne.

Vývoj tejto choroby môže súvisieť s nasledujúcimi faktormi:

  1. Vady dedičných informácií súvisiacich s tvorbou myelínového puzdra.
  2. Škodlivé návyky, ktoré spôsobujú otravu neurónov dymom, omamnými látkami a alkoholom.
  3. Dlhodobé vystavenie stresu.
  4. Vírusy (ružienka, herpes choroby, osýpky)
  5. Neuroinfekcie ovplyvňujúce nervové bunky.
  6. Očkovanie proti hepatitíde.
  7. Autoimunitné ochorenie, proti ktorému je deštrukcia myelínového plášťa.
  8. Poruchy metabolizmu.
  9. Paraneoplastický proces, ktorý sa vyvíja v dôsledku rastu nádorov.
  10. Intoxikácia s akýmikoľvek silnými škodlivými látkami (vrátane tých, ktoré sa používajú v každodennom živote - farby, acetón, ľanový olej), ako aj toxické metabolické produkty.

Odrody choroby

Klasifikácia tejto choroby je založená na rozdelení základných príčin ochorenia:

  1. Ak je myelín v tele zničený z dedičných dôvodov, hovorí o myelinoplastike.
  2. Ak sa škrupina vyrába a funguje správne, ale potom zmizne v dôsledku pôsobenia faktorov tretej strany, hovorí o myelinopatii.

Okrem toho existujú závažné ochorenia, ktoré sú zahrnuté v koncepcii "demyelinizujúceho ochorenia centrálneho nervového systému":

  1. Najčastejšia patológia tohto typu - roztrúsená skleróza - postihuje všetky časti centrálneho nervového systému. Charakteristické príznaky sú veľmi rozmanité.
  2. Progresívna multifokálna leukoencefalopatia.
  3. Marburgova choroba.
  4. Akútna rozšírená encefalomyelitída.
  5. Devikova choroba.

symptomatológie

Príznaky závisia od typu ochorenia a kde sa nachádzajú ložiská demyelinizácie mozgu.

Predovšetkým roztrúsená skleróza sa vyznačuje nasledujúcim súborom znakov:

  1. Zmeny v pomere intenzity šľachy a niektorých kožných reflexov, parezy, svalové kŕče.
  2. Zmeny v charakteristike videnia (skreslenie poľa, jasnosť, kontrast, vzhľad hovädzieho dobytka).
  3. Zmeny v citlivosti rôznych analyzátorov.
  4. Známky dysfunkcie mozgového kmeňa a nervov, anatomicky spojené s mozgom (bulbar syndróm, dysfunkcia mimických svalov, nystagmus).
  5. Dysfunkcia panvových orgánov (impotencia, zápcha, inkontinencia moču).
  6. Neuropsychologické zmeny (pokles inteligencie, depresívne stavy, eufória).

Marburgova choroba (roztrúsená encefalomyelitída) je prechodné, smrteľné ochorenie, ktoré môže za niekoľko mesiacov zabiť človeka. Existuje klasifikácia, ktorou táto choroba patrí do formy roztrúsenej sklerózy. Vyznačuje sa infekčnou chorobou, v ktorej sa vyskytujú tieto príznaky:

  1. Rýchlo sa rozvíjajúca demyelinizačná patológia ovplyvňuje mozgový kmeň a nervy spojené s ním.
  2. Zvýšený intrakraniálny tlak.
  3. Zhoršená funkcia a citlivosť motora.
  4. Často sa vyskytuje bolesť hlavy, sprevádzaná vracaním.
  5. Existujú kŕče.

Devikova choroba je proces demyelinizácie, ktorý prevažne zahŕňa optické nervy, ako aj substanciu miechy. Choroba sa u dospelých považuje za nebezpečnejšia a menej nebezpečná pre deti, najmä ak začnete liečbu hormonálnymi liekmi včas. Príznaky tejto patológie sú nasledovné:

  1. Problémy s videním vedúce k úplnej slepote.
  2. Ochrnutie.
  3. Dysfunkcia panvových orgánov.

Ďalšia patológia progresívnej multifokálnej leukoencefalopatie sa vyznačuje kombináciou imunitných zmien spôsobených vonkajšími faktormi a výskytom demyelinizovaných ložísk. Podozrenie z takéhoto ochorenia môže byť z nasledujúcich dôvodov:

  1. Znížená vizuálna kapacita.
  2. Znížená inteligencia.
  3. Strata koordinácie
  4. Kŕče.
  5. Paréza.

Ako viete, takéto problémy výrazne znižujú kvalitu života.

diagnostika

Iba podľa klinických symptómov lekár nebude schopný určiť presnú diagnózu a ešte viac - zvolí správnu liečbu. Preto sú takéto diagnostické štúdie potrebné, ktoré umožňujú identifikovať patologické procesy vyskytujúce sa v mozgu.

  1. Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie je veľmi informatívne. Poskytuje príležitosť zistiť, či existujú jediné ohniská alebo viacnásobné umiestnenie. Veľmi často snímky MRI ukazujú zmeny v čelných lalokoch, lokalizované periventrikulárne alebo subkortikálne.
  2. Elektronéromyografia umožňuje nielen určiť lokalizáciu ohniskov, ale aj stupeň rozpadu nervovej štruktúry.
  3. Nedávno bol vyvinutý spôsob evokovaných potenciálov, ktorý umožňuje vyhodnotiť proces vedenia nervových impulzov zaznamenávaním elektrickej aktivity mozgových štruktúr.

Liečebné metódy

Liečba takýchto komplexných ochorení zahŕňa dva hlavné prístupy: kontrolu patologických javov v centrálnom nervovom systéme a boj proti autoimunitným procesom (patogénna terapia) a zmiernenie symptómov.

interferón

Prvý smer liečby zahŕňa určenie liekov obsahujúcich interferón. Vplyv na imunitu zahŕňa elimináciu tých imunitných komplexov a protilátok, ktoré sú v krvi pacienta.

Lieky sa môžu podávať intravenózne, subkutánne a v prípade ich dlhodobého užívania je riziko náhleho progresu skutočne znížené.

Plazmová výmena

Ďalším spôsobom, ako odstrániť myelín-nebezpečné protilátky, je filtrácia mozgovomiechovej tekutiny. Počas každého z ôsmich po sebe idúcich postupov sa okolo 150 mg CSF prechádza cez špeciálne filtre. Na ten istý účel sa plazmaferéza používa aj na odstránenie protilátok, ktoré cirkulujú v cievach pacienta a smerujú do mozgu.

hormóny

Hormonálna terapia tiež pomáha odstrániť agresívne biochemické zlúčeniny z krvi, ktoré zničia neurónovú membránu. Ak sa vysloví autoimunizácia, odporúča sa použiť cytostatiku.

nootropiká

Symptomatická liečba zahŕňa použitie nootropických liekov, ktoré chránia nervový systém pred patologickými účinkami choroby. Tieto lieky sa užívajú dlho, ale nemajú nepriaznivý vplyv na telo.

Nootropika nielen stimulujú myslenie a optimalizujú základné duševné procesy, ale tiež zabraňujú smrti neurónov a súvisiacich buniek z nedostatku kyslíka. Pod vplyvom sa zlepšuje venózny obeh a včasný odtok krvi z mozgu, čím sa znižuje citlivosť mozgových štruktúr na toxické látky.

Napriek mnohým pozitívnym účinkom nootropiká stále majú kontraindikácie: nemôžu sa užívať s anemickými kosáčikmi, drogovou závislosťou, neurózou, cerebrovaskulárnou insuficienciou a niektorými inými stavmi.

Svalové relaxancie

S týmito patológiami môže nastať situácia, keď neuróny so zničenou membránou zastavia vysielanie signálov na uvoľnenie svalov a sú v nepretržitom napätí. Na odstránenie tohto problému sú predpísané svalové relaxanciá.

Protizápalové lieky

Na zníženie intenzity zápalu a spomalenie násilnej reakcie tela na vlastné zápalové tkanivá sú potrebné protizápalové lieky. Pod vplyvom týchto ciev prestáva byť cievna sieť v CNS taká priepustná pre autoprotilátky a imunitné komplexy.

Ľudové metódy

Liečba pomocou obľúbených, netradičných metód môže byť iba pomocná. Takéto choroby sa nedajú prekonať pomocou bylín, domácich postupov. Niektoré spôsoby posilnenia imunitného systému však môžu byť vhodné. V takom prípade by mali byť všetky lekárske predpisy prejednané so svojím lekárom.

záver

Také patologické zmeny v centrálnom nervovom systéme môžu spôsobiť mnoho faktorov, ale človek by si mal pamätať, že v niektorých prípadoch môže zabrániť vzniku nebezpečného ochorenia. Napríklad tým, že sa zabráni prehnaniu a komunikácii s ľuďmi infikovanými infekciou, je možné znížiť riziko vzniku násilných imunitných reakcií, ktoré môžu spôsobiť deštrukciu štruktúr ich vlastného organizmu. Zaoberá sa vytvrdzovaním tela a základnými fyzickými cvičeniami, je možné občas zvýšiť odolnosť voči mnohým negatívnym účinkom.

Okrem Toho Čítal O Plavidlách

Plavidlá na tvári: hviezdy, retikulumy, pavúky.

Problémy s cievami pokožky tváre nemožno ani si všimnúť ani zameniť s ničím. Plavidlá, v ktorých sa zmeny vyskytli, niekedy vyzerajú ako tenké pruhy červenej alebo modrej farby, ktoré niekedy rozširujú desivé jasné škvrny.

Porušenie venózneho odtoku mozgu

Pri probléme s prívodom krvi do mozgu sa viac pozornosti venuje tepnám. Prinášajú kyslík, plastové materiály, ktoré vytvárajú energiu a vykonávajú neuróny svojich funkcií.

Venózna dysgeémia a príčiny jej vývoja

Venózna dysgeémia alebo venózna dysfunkcia je ochorenie, pri ktorom dochádza k silnému narušeniu prietoku mozgových ciev (CNS) krvi do myokardu.V dôsledku venóznej dysgeémie sa rýchlosť krvného obehu spomaľuje, čo vedie k stagnácii krvného obehu a narušeniu jeho smeru.

Tablety na rozšírenie mozgových ciev

Prípravky na rozšírenie mozgových cievV priebehu času alebo pod vplyvom negatívnych faktorov sa cievny systém postupne vyčerpá. Lúmen žíl a ciev sa zužuje, množstvo toxínov sa zvyšuje, čo vedie k nezvratným zmenám a dokonca ik ochoreniam.

Segmente neutrofilov

Neutrofily sú typom bielych krviniek. Sú to plazmatické bunky, vďaka ktorým ľudské telo vstupuje do boja proti plesňovým a bakteriálnym ochoreniam. Rozlišujte neutrofily skoro a zrelý.

Kapitola 10. Trojlistý ventil

Kapitola 10. Trojlistý ventilEchokardiografická štúdia trikuspidálnej chlopne, technicky náročnejšia ako štúdia mitrálnej chlopne, vám umožňuje zistiť ako primárne lézie, tak aj zmeny spojené s inou patológiou srdca.