Z tohto článku sa dozviete: čo sa nazýva notebook Fallot, ktoré vady spájajú s touto vrodenou chybou. Čo spôsobuje vzhľad tetradov, charakteristické symptómy patológie. Diagnostika a liečebné metódy, prognóza na zotavenie.

Fallotov tetrad je ťažké vrodené ochorenie srdca so štyrmi (tetrad) charakteristickými poruchami:

  1. Pri silnom posunutí aorty vpravo (normálne sa aorta pohybuje od ľavej komory a Fallotov tetrad - úplne alebo čiastočne - z pravej komory).
  2. Maximálna stenóza (zúženie) pľúcnej artérie (normálne krv z pravej komory vstupuje do pľúc a je nasýtená kyslíkom).
  3. Nedostatok interventrikulárneho oddielu.
  4. Dilatácia (zvýšenie objemu) pravej komory.

Čo sa deje v patológii? Z dôvodu chýb:

  • žilová a arteriálna krv je zmiešaná v komorách a nie je dostatočne nasýtená kyslíkom, vstupuje do systémového obehu;
  • zvyšuje hladovanie tkaniva a orgánov v kyslíku, posunutie aorty a zúženie pľúcneho kmeňa (čím je stenóza silnejšia, tým menej krvi je nasýtená kyslíkom v pľúcach a viac zostáva v komore, zhoršuje stagnáciu);
  • závažné poruchy veľkého (od ľavej komory až po aortu) a malé (z pravej komory do pľúcnej tepny) rýchlo vedú k rozvoju chronického srdcového zlyhania.

V dôsledku toho choré dieťa rozvíja charakteristickú cyanózu (cyanózu prvých končatín, nasolabiálny trojuholník a potom celú kožu), dýchavičnosť, cerebrálnu ischémiu a celé telo.

Cyanóza u dieťaťa

Fallotov tetrad je vrodená chyba, všetky vady sa objavujú počas intrauterinnej tvorby orgánov a objavujú sa ihneď po narodení dieťaťa. Priemerná priemerná dĺžka života je najviac 10-12 rokov, po operácii sa prognóza zlepšuje v závislosti od stupňa malformácií orgánov. Iba približne 5% detí s patologickým stavom vyspelých a žiť až do veku 40 rokov, preto je akceptované považovať to za detskú patológiu.

Ak hovoríme o rozdieloch medzi detstvom a dospelými prejavmi tetraldy Fallotovej, neexistujú, v každom veku môže rozvoj chronického srdcového zlyhania viesť k invalidite a ťažkému postihnutiu.

Patológia je považovaná za jednu z najvážnejších vrodených srdcových chýb, je nebezpečná rýchlym vývojom komplikácií srdcového zlyhania a ischémie orgánov a tkanív. Počas prvých dvoch rokov zomrie viac ako 50% detí z mŕtvice (akútna kyslíková nedostatočnosť mozgových ciev), mozgový absces (purulentný zápal) a záchvaty akútneho zlyhania srdca. Nefunkčná porucha vedie k vážnemu oneskoreniu vo vývoji dieťaťa.

Nakoniec nie je možné vyliečiť srdcové choroby, chirurgické metódy môžu len zlepšiť prognózu pacienta a predĺžiť život. Súčasne existuje priama závislosť od načasovania operácie - čím skôr sa uskutočňuje (najlepšie v prvom roku života), tým väčšia je šanca na pozitívny výsledok.

Chirurgická korekcia Fallotovej tetrady je vykonávaná srdcovými chirurgmi a kardiológ je zodpovedný za sledovanie pacientov pred a po operácii.

Príčiny

Vzhľadom k tomu, že srdce je položené a vytvorené v prvom trimestri, vplyv akýchkoľvek toxínov na 2-8 týždňov gravidity je považovaný za obzvlášť nebezpečný pre vzhľad Fallot tetrad. Najčastejšie sú:

  • drogy (hormonálne, sedatívne, hypnotiká, antibiotiká atď.);
  • infekčné choroby (ružienka, osýpky, šarlach);
  • škodlivé priemyselné a domáce chemické zlúčeniny (soli ťažkých kovov, toxických chemikálií a hnojív);
  • toxické účinky alkoholu, liekov a nikotínu.

Riziko vzniku malformácií sa vyskytuje v rodinách, kde majú blízki príbuzní deti s vnútromaternicovými anomáliami srdca.

Symptómy patológie

Fetotov tetrad je veľmi život ohrozujúcim srdcovým ochorením, rýchlo sa komplikuje výskytom výrazných príznakov srdcového zlyhania a porúch cerebrálnej cirkulácie, výrazne zhoršuje prognózu a komplikuje život pacienta. Od raného detstva dochádza k akémukoľvek, dokonca aj elementárnemu fyzickému emočnému zásahu s dýchavičnosťou, výraznou cyanózou (cyanózou), slabosťou, závratmi, mdlobou.

V budúcnosti môžu záchvaty skončiť s zastavením dýchania, kŕčmi, hypoxickou kómou (kvôli nedostatku kyslíka v krvi), z dlhodobého hľadiska - čiastočnú alebo úplnú invaliditu. Charakteristická pozícia pacientov je v napätí, aby sa zmiernil stav po záťaži.

Po operácii sa pacient cíti lepšie, ale fyzická aktivita je obmedzená, takže nevyvoláva vznik dýchavičnosti a iné príznaky srdcového zlyhania.

Hlavné príznaky defektu sú spôsobené zhoršením krvného obohatenia kyslíkom, preto sa nazýva "modrá".

Charakteristické príznaky tetraldy Fallotovej:

Dýchavičnosť, ktorá sa objavuje a zvyšuje po akomkoľvek účinku (plač, sanie)

Silná slabosť (je spôsobená najzákladnejšou činnosťou)

Strata vedomia (posledné dva príznaky sú spôsobené progresívnou cerebrálnou ischémiou)

Komplikácie patológie - cyanotické záchvaty, ktorých výskyt poukazuje na závažnú hypoxiu (nedostatok kyslíka) a výrazne zhoršuje prognózu pacienta. Obvykle sa objavujú vo veku 2-5 rokov a sú sprevádzané nasledujúcimi príznakmi:

  1. Dýchanie a pulz nárast náhle (z 80 úderov za minútu).
  2. Zvyšuje sa dýchavičnosť.
  3. Dieťa má obavy.
  4. Cyanóza je nápadne zvýšená na fialový odtieň.
  5. Existuje silná slabosť.
  6. Útok môže mať za následok stratu vedomia, kŕče, zastavenie dýchania, kómu, mŕtvicu alebo náhlu smrť.

Kvôli nedostatku kyslíka, deti s vrodenými malformáciami zaostávajú vo vývoji, učia sa iným zručnostiam horšie (nedržte si hlavu atď.), Často sa zhoršujú.

diagnostika

V priebehu času sa u pacientov objavujú charakteristické vonkajšie príznaky, na ktorých môžete urobiť primárnu diagnózu:

  • najcharakteristickejším ukazovateľom je akrocyanóza (cyanóza periférnych častí - ruky, nohy, uši, prsty, nos a potom celé telo);
  • zahusťovanie špičiek prstov vo forme "paličiek" a deformácia nechtov vo forme "okuliarov na hodinky" (konvexné, okrúhle);
  • oneskorenie fyzického vývoja, strata hmotnosti;
  • sploštený hrudník (zriedkavo sa objaví hrudný hrb).

Pri počúvaní srdca sa vyskytuje hrubý zvuk "bzučanie" alebo "škrabanie".

Potvrdil Fallot tetrad u detí pomocou hardvérových metód:

  • Ultrazvuk, ktorý určuje zmenu veľkosti komôr srdca (dilatácia pravej komory).
  • Na EKG je zaznamenaná neúplná blokáda vodivých ramien (pravého) zväzku His a hypertrofia (zvýšenie, zahustenie) myokardu pravej komory.
  • Použitím rádiografie, charakteristického vzoru pľúc (v dôsledku nedostatku krvného zásobenia vyzerajú priesvitné) a srdce (zvýšenie veľkosti a tvaru vo forme topánky alebo topánky s vyvýšenou hornou časťou srdca).
  • Dopplerov môže určiť smer prietoku krvi a priemer ciev.

Vo všeobecnosti krvný test (namiesto normálu) je dvojnásobný ako počet červených krviniek (erytrocytov). Je to preto, že telo sa snaží kompenzovať nedostatok kyslíka tým, že zvyšuje bunky, ktoré môžu uspokojiť túto potrebu.

Liečebné metódy

Liečba patológie je úplne nemožné:

  • v 30% sa poruchy spájajú s inými vrodenými anomáliami, čo komplikuje prognózu a liečbu;
  • 65% hemodynamických porúch (prietok krvi) je tak výrazné, že chirurgická liečba dlhodobo zlepšuje stav pacienta, predlžuje čas a zlepšuje kvalitu života, ale postupne sa postupuje v patológii, čo vedie k rozvoju chronického srdcového zlyhania.

Ako použité metódy liečby:

  1. Liečba (núdzová starostlivosť o cyanotické záchvaty).
  2. Paliatívna intervencia (príprava na radikálnu chirurgiu, dočasné vylúčenie kritických hemodynamických porúch).
  3. Radikálna korekcia (obnovenie medzikomorovej septa, pohyb aorty, rozšírenie stenózy pľúcnej tepny atď.).

Očakávaná dĺžka života a ďalšia prognóza úplne závisia od toho, ako bola včas vykonaná operácia.

Liečba

Drogová terapia sa používa ako núdzová situácia pri cyanotickom útoku:

  • inhalácia kyslíka sa používa na obnovenie saturácie tkanív a krvi s kyslíkom;
  • roztok hydrogénuhličitanu sodného sa aplikuje na uvoľnenie acidózy (akumulácia metabolických produktov);
  • na uľahčenie procesu dýchania používajte bronchoskopické a antispazmodiká (aminofylín);
  • aby sa zabránilo šoku v dôsledku zhoršenej výmeny plynov, adhézie (adhézia erytrocytov) a tvorby krvných zrazenín, intravenózne sa podáva náhrada plazmy (reopolyglucín).

Po nástupe útokov sa prognóza dieťaťa zhoršuje a v blízkej budúcnosti je potrebná chirurgická korekcia defektu.

Dočasná eliminácia hemodynamických porúch

Dočasné korekčné alebo paliatívne metódy sa používajú okamžite po narodení alebo v ranom veku, medzi ktoré patrí vytvorenie rôznych anastomóz (spojov, ciest) medzi plavidlami.

Fallotovo tetardium u novorodencov - "modrá" vrodená srdcová choroba

Kombinácia štyroch presne definovaných anatomických defektov v štruktúre srdca a krvných ciev dáva dôvod diagnostikovať CHD s názvom "Tetrad Fallo" - uvidíme, čo to je.

Táto choroba bola identifikovaná a opísaná francúzskym patolónom E.L. Fallom v roku 1888. Za posledných 100 rokov sa doktorovi podarilo dosiahnuť dobré výsledky včasnej detekcie a eliminácie tejto choroby.

Opis choroby, jej prevalencia

Fallotova tetradenitálna srdcová choroba, ktorá je často diagnostikovaná u novorodencov. 3% detí má túto chorobu, ktorá tvorí jednu pätinu všetkých zistených vrodených srdcových chýb.

30% všetkých potratov a nedokončených tehotenstiev sa pripisuje prítomnosti Fallotovho tetradu u plodu a ďalších 7% detí s touto patológiou sa narodilo mŕtve.

Fallo tetrad je diagnostikovaný, ak existuje kombinácia štyroch anatomických defektov v štruktúre kardiovaskulárneho systému u novorodenca:

  • Stenóza alebo zúženie pľúcnej tepny, ktorá prechádza z pravej komory. Jeho bezprostredným účelom je preniesť venóznu krv do pľúc. Ak dôjde k zúženiu v ústach pľúcnej tepny, potom krv z srdcovej komory vstupuje do tepny silou. To vedie k výraznému zvýšeniu zaťaženia pravého srdca. S vekom sa zvyšuje stenóza - to znamená, že tento defekt má progresívny priebeh.
  • Zlyhanie vo forme dier v medzikomorovej septa (VSD). Zvyčajne sú komory srdca oddelené dutou priehradkou, čo vám umožňuje udržať v nich rôzny tlak. S Fallotovým tetradom je v medzikomorovej septa lumen a preto tlak v oboch komorách je vyrovnaný. Zároveň pravá komora vstrekuje krv nielen do pľúcnej tepny, ale aj do aorty.
  • Dextrakcia alebo posunutie aorty. Normálne sa aorta nachádza na ľavej strane srdca. Fallotov tetrad je posunutý doprava a nachádza sa priamo nad otvorom v medzikomorovej priehradke.
  • Rozšírenie pravého srdca srdca. Opäť sa vyvíja v dôsledku zvýšeného zaťaženia pravého srdca z dôvodu zúženia tepny a presunutia aorty.

V 20-40% prípadov s tetradom Fallotom sú sprievodné srdcové chyby:

Porovnávacia tabuľka triád, tetradu a pentádu Fallotu.

  • valvulárna stenóza pľúcnej artérie alebo obštrukcia výstupnej časti pravého srdca srdca;
  • zväčšenie srdcovej srdcovej komory;
  • ASD.
  • stenóza výstupnej časti pravej komory;
  • subaortický defekt komorového septa;
  • aortálna dextróza;
  • hypertrofia pravého srdca.

Príčiny a rizikové faktory

Anatomické štruktúry srdca sa tvoria v plodoch počas prvých troch mesiacov vnútromaternicového vývoja.

Bolo to v tom čase, že akékoľvek škodlivé účinky zvonku na tehotné tehotné ženy môžu mať smrteľný vplyv na tvorbu vrodených srdcových ochorení.

Rizikové faktory v tomto čase sú:

  • akútne vírusové ochorenia;
  • používanie určitých drog, psychoaktívnych a psychotropných látok (vrátane tabaku a alkoholu) tehotnou ženou;
  • otravy ťažkými kovmi;
  • vystavenie žiareniu;
  • Vek budúcej matky je viac ako 40 rokov.

Druhy ochorení a ich vývoj

V závislosti od anatomických vlastností defektu sa rozlišuje niekoľko typov Fallotových tetradov:

  • Embryologické - maximálne zúžení tepny je na úrovni kruhu vymedzujúceho svalstva. Stenóza môže byť eliminovaná ekonomickou resekciou arteriálneho kužeľa.
  • Hypertrofické - maximálne zúženie tepny je na úrovni krúžku vymedzujúceho svalu a vstupu do pravej komory. Stenóza môže byť eliminovaná masívnou resekciou arteriálneho kužeľa.
  • Tubulárny - celý arteriálny kužel sa zužuje a skracuje. Pacienti s takouto poruchou nemôžu byť podrobení radikálnej chirurgickej korekcii stenózy pľúcnej artérie. Paliatívne plasty sú pre ne výhodné, aby sa zabránilo zhoršeniu ochorenia.
  • Viackomponentná arteriálna stenóza je spôsobená množstvom anatomických zmien, ktorých poloha a charakteristiky určujú úspešný výsledok chirurgickej korekcie stenózy.

V závislosti od charakteristík klinických prejavov defektu sa rozlišujú tieto formy:

  • kyanotické alebo klasické - s výraznou cyanózou pokožky a slizníc;
  • acyanotická alebo "bledá" forma - častejšie u detí v prvých troch rokoch života v dôsledku čiastočnej kompenzácie vady.

Podľa závažnosti kurzu sa tieto formy ochorenia vyznačujú:

  • Ťažký. Dyspnoe a cyanóza sa objavujú takmer od narodenia s plačom, kŕmením.
  • Klasický. Choroba začína vo veku 6-12 mesiacov. Klinické prejavy úzko súvisia so zvýšenou telesnou aktivitou.
  • Paroxyzmálna. Dieťa trpí silnými jednostrannými cyanotickými útokmi.
  • Mierna forma s oneskoreným výskytom cyanózy a dýchavičnosti - 6-10 rokov.

Vo svojom priebehu prechádza choroba troma postupnými fázami:

  • Relatívna pohoda. Najčastejšie táto fáza trvá od narodenia až po 5-6 mesiacov. Neexistujú žiadne výrazné príznaky ochorenia, ktoré sú spojené s čiastočnou kompenzáciou defektu v dôsledku štrukturálnych vlastností srdca novorodenca.
  • Cyanotická fáza. Najťažšie obdobie života dieťaťa s notebookom Fallot, ktoré trvá 2-3 roky. Súčasne sú vyslovené všetky klinické prejavy choroby: dýchavičnosť, cyanóza, astmatické záchvaty. Tento vek predstavuje najväčší počet úmrtí na túto chorobu.
  • Prechodová fáza alebo fáza vytvárania kompenzačných mechanizmov. Klinický obraz choroby pretrváva, ale dieťa sa prispôsobuje svojej chorobe a je schopné predchádzať alebo zmierňovať nástup ochorenia.

Nebezpečenstvo a komplikácie

Diagnóza tetraldy Fallotovej patrí do kategórie ťažkých srdcových chýb s vysokou úmrtnosťou. Pri nepriaznivom priebehu choroby je priemerná dĺžka života pacienta 15 rokov.

Takéto komplikácie choroby sú bežné:

  • cerebrálna alebo pľúcna trombóza v dôsledku zvýšenej viskozity krvi;
  • mozgový absces;
  • akútne alebo kongestívne zlyhanie srdca;
  • bakteriálna endokarditída;
  • oneskorený psychomotorický vývoj.

príznaky

V závislosti od stupňa zúženosti tepny a veľkosti otvoru v medzikomorovej septe sa mení vek prvých symptómov ochorenia a stupeň ich progresie. Hlavné klinické znaky Fallotovho tetradu sú:

  • Cyanóza. Najčastejšie sa u detí mladších ako jeden rok vyskytuje, najprv na perách, potom na slizniciach, tvári, ramenách, nohách a trupu. Postupuje so zvyšujúcou sa telesnou aktivitou dieťaťa.
  • Zrazené prsty vo forme "paličiek" a vypuklé nechty vo forme "okuliarov" sú už vytvorené o 1-2 roky.
  • Dýchavičnosť vo forme hlbokého arytmického dýchania. V tomto prípade sa frekvencia inhalácie a výdychu nezvyšuje. Pri najmenšom namáhaní sa zvyšuje dýchavičnosť.
  • Únava.
  • Srdce "hrb" - vyklenutie na hrudníku v srdci.
  • Oneskorený vývoj motora v dôsledku obmedzení činnosti motora.
  • Srdce šumí.
  • Charakteristická pozícia tela chorého dieťaťa je dosť alebo ležať s nohami sklonenými k žalúdku. V tejto pozícii je dieťa lepšie, a preto ho nevedome prijíma čo najčastejšie.
  • Mieru až do vzniku hypoxemickej kómy.
  • "Modré" záchvaty dyspnoe a cyanózy pri ťažkej paroxysmálnej chorobe, v ktorej sa malé deti (1-2 roky) zrazu modlia, začínajú udúľať, stáť sa neklidné a potom môžu stratiť vedomie alebo dokonca spadnúť do kómy. Po útoku je dieťa letargické a ospalé. Často v dôsledku takéhoto zhoršenia môže dieťa dokonca zomrieť.

diagnostika

Choroba sa diagnostikuje na základe anamnézy po klinickom vyšetrení a auskultácii hrudníka, pričom sa zohľadňujú výsledky inštrumentálnych metód výskumu:

  • krvný test;
  • Röntgenové lúče;
  • elektrokardiogram.

Z diagnostického hľadiska je najhodnotnejším ultrazvukom srdca s dopplerom.

Invázne metódy skúmania typu angiografie a katetrizácie srdca u novorodencov sa zriedkavo vykonávajú len v prípade neuspokojivej kvality výsledkov s použitím iných diagnostických metód.

Diferenciálna diagnostika Fallotovej tetrady sa uskutočňuje s podobnými ochoreniami v klinických prejavoch:

Liečebné metódy

Chirurgická liečba je indikovaná. Optimálny vek pre chirurgiu je 3-5 rokov. Ale pred týmto vekom je ešte potrebné rásť, keď prešiel štádium výraznej cyanózy a dýchavičnosti u dieťaťa za 1-2 roky.

Často často deti s tetlovou skupinou Fallo zomierajú počas ťažkých uniscrepanových cyanotických útokov v mladom veku, ak nie sú vybavené kompetentnou lekárskou pomocou a podporou:

  • prevencia a liečba súvisiacich ochorení (anémia, rachita, infekčné choroby);
  • prevencia dehydratácie;
  • sedatívna liečba;
  • liečba adrenergnými blokujúcimi činidlami;
  • liečba antihypoxantmi a neuroprotektormi;
  • kyslíková terapia;
  • udržiavacia terapia s vitamínmi a minerálmi.

V závislosti od anatomických vlastností existujúcej chyby je preferovaná metóda chirurgického zásahu:

  • Paliatívna chirurgia sa praktizuje, keď nie je možné kompletne odstrániť srdcové choroby. Potrebné na optimalizáciu kvality života pacienta. Najčastejšie sa aplikuje aortopulmonálna anastomóza - to znamená, že pľúcna tepna je spojená s podkľúčom pomocou syntetických implantátov. Niekedy je paliatívna operácia iba prvou fázou chirurgickej intervencie u dieťaťa mladšieho ako 1 rok - umožňuje dieťaťu žiť ešte niekoľko rokov, kým sa vykoná radikálna korekcia defektu.
  • Radikálna korekcia zahŕňa elimináciu defektu ventrikulárneho septa a rozšírenie pľúcnej artérie. Toto je otvorená operácia srdca, po ktorej dieťa po určitom čase dokáže viesť prakticky normálny život. Je dôležité poznamenať, že takáto operácia sa odporúča pre deti vo veku najmenej 3-5 rokov.

Zistite viac o tejto chorobe z videa:

Prognóza po a bez operácie

Ak by Fallotov tetrad nebol prevádzkovaný, potom v prvom roku života je každý štvrtý pacient s touto chybou zabitý a polovica detí nežije vo veku 5 rokov. Pri včasnom chirurgickom zákroku sa úmrtnosť mladých pacientov zníži na 5%.

Jediným opatrením, ktoré zabráni smutnému výsledku ochorenia, je včasná návšteva lekára, ak zistíte prvé príznaky ochorenia, prísne pozorovanie dieťaťa a bdelý lekársky dohľad.

Fallotov tetrad nie je ochorenie, v ktorom môžete experimentovať s alternatívnymi liečbami a dúfať na zázrak. Koniec koncov, zázrak života malého pacienta s touto chorobou je len v rukách srdcového chirurga.

Tetrad Fallot

Fallotov tetrad je kombinovaná kongenitálna anomália srdca, charakterizovaná stenózou vylučovacieho traktu pravostrannej komory, defektom komorového septa, dekompozíciou aorty a hypertrofiou pravého ventrikulárneho myokardu. Klinicky sa Fallotova tetrad sa prejavuje skorou cyanózou, vývojovým oneskorením, dyspnoe a dyspnoe a cyanotických záchvatov, závraty a mdloby. Inštrumentálna diagnostika Fallotovho tetradu zahŕňa PCG, elektrokardiografiu, ultrazvuk srdca, RTG hrudníka, katetrizáciu srdca, ventrikulografiu. Chirurgická liečba Fallotovho tetradu môže byť paliatívna (interpozícia anastomóz) a radikál (kompletná chirurgická korekcia defektu).

Tetrad Fallot

Fallotova tetralógia - komplexné vrodené srdcové chyby, "modrej" typu, ktorý je založený na štyroch morfologické vlastnosti: obštrukcia komorového odtoku oddelenia pravého, rozsiahle VSD, ventrikulárna hypertrofia pravej a aortálnou posunutie. V kardiológii sa Fallotov tetrad sa vyskytuje v 7 až 10% prípadov zo všetkých vrodených srdcových chýb a predstavuje polovicu všetkých cyanotických defektov. Podrobnú anatomickú charakterizáciu defektu ako samostatnú nosologickú formu najprv poskytol francúzsky doktor-patológ E.L.A. Fallot v roku 1888, po ktorej menom bol neskôr menovaný.

Podľa štruktúry defektu Fallotova tetralógia najbližšej Fallotova triády (stenóza otvory pľúcnej tepny, defektu predsieňového septa a ventrikulárne hypertrofiu) a pentádu Fallotova (tetralógia Fallotova a DMPP). Fallotova tetralógia môže byť kombinovaný s inými abnormalitami srdca a krvných ciev: pravoraspolozhennoy aortálneho oblúka, abnormalít koronárnych tepien, stenózy vetiev pľúcnice, ductus arteriosus, kompletnej podobe otvoreného átrioventrikulárneho kanála, ďalšie ľavostrannú hornej dutej žily, čiastočné anomálnym pľúcnych žíl odvodnenie.

Príčiny Falteho Tetradu

Fallotov tetrad je tvorený kvôli narušeniu procesu kardiogenézy počas 2-8 týždňov. embryonálny vývoj. Infekčné ochorenia (spalničky, šarlach, rubeola) prenesené na tehotnú ženu v skorom tehotenstve môžu viesť k vzniku defektu; užívanie liekov (hypnotiká, sedatíva, hormóny atď.), liekov alebo alkoholu; vplyv škodlivých výrobných faktorov. Pri zostavovaní UPU vysledoval vplyv dedičnosti.

Fallotova tetralógia sa často vyskytujú u detí so syndrómom Cornelia de Lange (Amsterdam nanizmu), vrátane mentálnej retardácie a viac malformácií ( "tvár klauna", choanal atrézia, deformácie uší, gotický poschodia, strabizmu, krátkozrakosť, astigmatizmus, očné atrofia, hypertrichóza, deformácie hrudnej kosti a chrbtice, syndaktylia zastavenie, zníženie počtu prstov, malformácie vnútorných orgánov a podobne. d.).

Spúšťací Fallotova tetralógia je nesprávne otáčanie (proti smeru hodinových ručičiek) infundibulum, čím je ventil posunutý do správnej relatívnej pľúcnej aorty. V tomto prípade sa aorta sa nachádza nad interventrikulárního septa ( "aorty-jazdca"). Nesprávna poloha aorty spôsobuje posunutie pľúcneho kmeňa, ktorý je o niečo dlhšie a užšie. Rotácia infundibulum zlúčenina interferuje s vlastným oddielmi mezikomorového prepážkou, že menič spôsobuje tvorbu a následné expanziu pravej komory.

Klasifikácia Fallo tetrade

Vzhľadom k charakteru obštrukcie pravej komory výtokové anatomické variácie Fallotova tetralógia reprezentovanej štyroch typov: embryologický, hypertrofické, rúrkovité a multi-zložky.

Fallo tetrade typu I je embryologická. Prekážka je spôsobená posunutím kužeľovej deliacej časti dopredu a doľava a / alebo jej nízkej polohy. Zóna maximálnej stenózy zodpovedá úrovni vymedzujúceho svalového krúžku. Vláknitý kruh pľúcneho ventilu je takmer nezmenený alebo mierne hypoplastický.

Fallo tetrade II je hypertrofická. Základom obštrukcie kužeľový prepážka je kompenzovaná vpredu a vľavo, alebo (ii) nízka poloha, ako aj výrazný hypertrofická zmení svoj proximálna segment. Zóna maximálnej stenózy zodpovedá úrovni otvorenia výstupnej časti pravej komory a vymedzujúceho svalového krúžku.

Fallo - tubulárna tetrade III. Obštrukcia spôsobené nerovnomerným rozdelením spoločnej arteriálnej kufra, čo spôsobuje pľúcna kužeľ je silne hypoplastická, zúžený a skrátiť. V tomto type Fallotova tetralógia môže dôjsť hypoplázia anulus alebo pľúcnej chlopne.

Falda tetrade typu IV je viaczložková. Príčinou prekážky je významné predĺženie kužeľovej delenia alebo vysoký výtok trabekulárnej deliacej komory moderátora.

Vzhľadom na zvláštnosti hemodynamiky existujú tri klinické a anatomické formy Fallotovho tetradu: 1) s atréziou úst pľúcnej tepny; 2) cyanotická forma s stenózou úst rôzneho stupňa; 3) acyanotická forma.

Vlastnosti hemodynamiky s Fallotovým tetradom

Stupeň hemodynamických porúch v Fallotova tetralógia určenej závažnosti obštrukcie výstupu karty pravej komory a prítomnosť vady interventrikulárních septa.

Prítomnosť významného stenózou pľúcnice a defektu septa veľké spôsobuje preferenčné tok krvi z oboch komôr do aorty a menšie - v pľúcnej tepne, ktorý je sprevádzaný arteriálna hypoxémie. Vzhľadom na veľkú septálnu poruchu sa tlak v obidvoch komorách stáva rovnaký. V extrémnom forme Fallotova tetralógia spojené s pľúcnou atrézia ústia artérie v pľúcnom obehu krvi vstupuje z aorty cez ductus arteriosus alebo prostredníctvom zaistenia.

Pri miernom obštrukcie celkového periférneho odporu vyššia ako odpor stenózy výtokového traktu, a preto vyvíja pravoľavou skrat, čo vedie k vývoju acyanotic (svetlo) tvorí Fallotova tetralógia. Avšak, s progresiou stenózy nastane prvý kríž, a následne - venoarterialny (vpravo-vľavo) skrat, čo znamená, že vada transformáciu "biele" vo forme "modrý".

Fallo tetrade príznaky

V závislosti na čase vzniku cyanózy päť klinickej formy, a teda rovnaký počet dôb prejavu Fallotova tetralógia: čoskoro cyanotická forma (vzhľad cyanóze v prvých mesiacoch alebo v prvom roku života), klasické (vzhľad cyanóze na druhom alebo treťom roku života), ťažká (pokračuje s odyshechno-cyanotické epizódy), tardívna cyanotické (vznik cyanóza až 6-10 rokov) a acyanotic (svetlo) forme.

V prípade závažnej formy Fallot tetrade sa cyanóza pier a koža objavuje 3-4 mesiace a stáva sa jednoznačne vyslovene. Cyanóza je posilnená kŕčom, plačom, namáhaním, emočným stresom, fyzickou námahou. Akákoľvek fyzická aktivita (chôdza, beh, vonkajšia hra) je sprevádzaná nárastom dýchavičnosti, výskytom slabosti, vývojom tachykardie, závratmi. Charakteristická pozícia pacientov s notebookom Fallo po namáhaní je postavená do drepu.

Extrémne závažné prejavy klinického obrazu tetraldy Fallotovej sú uniskyanotické záchvaty, ktoré sa zvyčajne vyskytujú vo veku od 2 do 5 rokov. Útok sa náhle rozvinie, sprevádzaný úzkosťou dieťaťa, zvýšenou cyanózou a dýchavičnosťou, tachykardiou, slabosťou, stratu vedomia. Možno vznik apnoe, hypoxickej kómy, kŕče s následnými symptómami hemiparézy. Odyshechno-cyanotická epizódy vyvíja v dôsledku prudkého záchvate pravej komory infundibulyarnogo oddelenia, čo vedie k celkovom prietoku žilnej krvi prostredníctvom vadou interventrikulárního septum do aorty a zvýšenie CNS hypoxia.

Deti s Teradou Fallo môžu zaostávať vo fyzickom (hypotrofie II-III) a vývoji motorov; často trpia recidivujúcou ARVI, chronickou tonzilitídou, sínusitídou, recidivujúcou pneumóniou. U dospelých pacientov s tetradou Fallo môže byť spojená pľúcna tuberkulóza.

Fallo Tetrad Diagnóza

Objektívne vyšetrenie pacientov s Fallotova tetralógia venuje pozornosť bledosť alebo modré z kože, zosilnenie prstov prstov ( "paličky" a "presýpacie hodiny), nútené držanie tela, slabosť; menej často - deformácia hrudníka (srdcový hrb). Perkusia odhaľuje mierne rozšírenie hraníc srdca v oboch smeroch. Typické vlastnosti posluchový Fallotova tetralógia sú drsné systolický šelest v II-III medzirebier vľavo od hrudnej kosti, oslabenie II tón pľúcnej tepny, a ďalšie. Plný posluchový vada vzor je pevne prostredníctvom phonocardiography.

Röntgenové vyšetrenie hrudníka odhaľuje miernu kardiomegáliu, typickú topánku v tvare srdca a chabú pľúcnu vzorku. EKG Diagram je charakterizovaný výraznou odchýlku EOS pravý hypertrofické pravý zmeny ventrikulárnej, neúplné blokády blokom pravého ramienka.

Ultrazvukom srdcové anatómii priamo určiť všetky zložky Fallotova tetralógia: stupeň pľúcnej chlopne aorty hodnota posunutia veľkosti frekvenčného meniča a závažnosti hypertrofia pravej komory.

Snímanie dutiny srdca odhaľuje vysoký tlak v pravej komore, arteriálnej desaturácia kyslíka, priechod katétra z pravej komory do aorty. Pri vykonávaní aortography a pľúcna artériografia odhalila prítomnosť kolaterálneho obehu, PDA, pľúcnice patológiu. Ak je to potrebné, vykonáva ľavej ventrikulografii, selektívne koronárna angiografia, MSCT a MRI srdca.

Diferenciálna diagnostika Fallotova tetralógia vykonáva transpozícia veľkých ciev, dvojité vypúšťanie aorty a pľúcnej tepny z pravej komory, srdce odnozheludochkovym, dvojkomorový srdca.

Fallo's tetrada liečba

Všetci pacienti s notebookom Fallo podliehajú chirurgickej liečbe. Medikamentózna liečba je indikovaná pre vývoj odyshechno-cyanózou epizód: zvlhčený inhalačná kyslík, intravenóznej reopoliglyukina, hydrogénuhličitan sodný, glukóza, aminofylín. V prípade poruchy liekovej terapie by malo viesť k uloženiu aortolegochnogo anastomózy.

Spôsob operatívne korekciu Fallotova tetralógia závisí od závažnosti vady anatomické a hemodynamické prevedenie, veku pacienta. Dojčatá a malé deti s ťažkým Fallotova tetralógia v prvej fáze vyžaduje paliatívnej chirurgický zákrok, ktorý by znížiť riziko komplikácií pri následnom korekcii radikálnej vady.

K paliatívnej (bočníka) typy operácií pri Fallotova tetralógia zahŕňajú prekrytie podklíčkové-pľúcnej anastomóza Bleloka-Taussig, vnutriperikardialnoe anastomózy vzostupnej aorty a pravý pľúcnej tepny prekryť centrálnej aortofemorální pľúcnej anastomózy s použitím syntetické alebo biologické protézy, sutúry zostupnej aorty a ľavej pľúcna artéria atď. Na zníženie hypoxémie sa používa otvorená infundibuloplastika a balóniková valvuloplastika.

Radikálna korekcia Fallotovho tetradu zabezpečuje plastickú operáciu VSD a elimináciu obštrukcie výstupnej časti pravej komory. Zvyčajne sa koná vo veku od šiestich mesiacov do troch rokov. Špecifickými komplikáciami operácií vykonaných s tetradom Fallotovej môžu byť anastomózna trombóza, akútne zlyhanie srdca, pľúcna hypertenzia, aneuryzma pravej komory, AV blokáda, arytmia, infekčná endokarditída.

Fallo Tetrad Predpoveď

Prirodzený priebeh defektu do veľkej miery závisí od stupňa pľúcnej stenózy. Štvrtina detí s ťažkou tetradou Fallo zomrie v prvom roku života, z toho polovica v novorodenom období. Bez operácie je priemerná dĺžka života 12 rokov, menej ako 5% pacientov žije do veku 40 rokov. Trombóza mozgových ciev (ischemická mozgová príhoda) alebo mozgový absces najčastejšie spôsobuje smrť pacientov s Fallotovým notebookom.

Dlhodobé výsledky radikálnej korekcie Fallotovej tetrády sú dobré: pacienti sú schopní a sociálne aktívni a tolerujú uspokojivú fyzickú námahu. Avšak neskôr sa vykonala radikálna operácia, tým horšie jej dlhodobé výsledky. Všetci pacienti s notebookom spoločnosti Fallo musia monitorovať kardiológ a srdcový chirurg a predchádzať antibiotickej profylaxii endokarditídy pred vykonaním zubných alebo chirurgických zákrokov, ktoré sú potenciálne nebezpečné v súvislosti s vývojom bakterémie.

Fallotov tetrad: príznaky, diagnóza, korekcia, prognóza

Pred 100 rokmi diagnóza Fallotovho Tetradu znelo ako veta. Zložitosť tejto poruchy samozrejme umožnila možnosť chirurgického zákroku, ale operácia bola dlho vykonávaná len na zmiernenie utrpenia pacienta, pretože nemohla odstrániť príčinu ochorenia. Lekárska veda sa posunula dopredu, najlepšie mysle, vyvíjala nové metódy, neprestala dúfať, že chorobu možno prekonať. A nedokázali sa mýliť - vďaka úsiliu ľudí, ktorí venovali svoj život boju proti srdcovým chybám, bolo možné uzdraviť, predĺžiť život a zlepšiť jeho kvalitu, dokonca aj s takými chorobami, ako je Fallotov tetrad. Teraz nové technológie v kardiochirurgii môžu úspešne korigovať priebeh tejto patológie s jedinou podmienkou, že operácia bude vykonaná v detstve alebo v ranom detstve.

Samotný názov samotnej choroby hovorí, že jej dôsledkom nie je jeden, ale štyri chyby naraz, ktoré určujú ľudský stav: Fallotov tetrad je vrodená srdcová choroba, v ktorej sú kombinované 4 anomálie:

  1. Vyskytuje sa chyba septa medzi srdcovými komôrkami, zvyčajne membránová časť septa. Dĺžka tejto chyby je pomerne veľká.
  2. Zvýšenie objemu pravostrannej komory.
  3. Zúženie lúmenu pľúcneho kmeňa.
  4. Aortálna dislokácia vpravo (dextróza) až do stavu, keď sa čiastočne alebo úplne odkloní od pravej komory.

V podstate Fallotova tetralógia spojené s detským vekom, je to celkom pochopiteľné: vrodená choroba, a dĺžka života závisí na stupni srdcového zlyhania, ktorý je vytvorený v dôsledku patologických zmien. Nie je to, že človek môže očakávať, že žiť šťastne až do smrti - staroba, také "modrej" ľudia nežijú, a navyše často umierajú v období dojčenia, ak operácie z nejakého dôvodu meškanie. Okrem toho Fallotova tetralógia môže sprevádzať piatej srdcové malformácie, čo je už päticu Fallotova - defektu septa siení.

Poruchy cirkulácie v tetrade Fallotovej

Fallotova tetralógia je takzvaný "modrá", alebo cyanotické vady. Defekt v septu medzi komôr srdca vedie k zmene prietoku krvi, čo vedie k systémovej cirkulácie dostáva do krvi, tkaniva neprináša dostatok kyslíka a tie zase začať zažiť hlad.

Vzhľadom na zvýšenie koži hypoxii pacienta stáva cyanotická (modrasté) farby, takže táto vada sa nazýva "modrý". Situáciu ešte zhoršuje, keď Fallotova tetralógia existencie obmedzenia v pľúcnom kmeňa. To vedie k tomu, že cez zúžené otvorenie pľúcnice nemôže opustiť dostatočný objem žilovej krvi do pľúc, takže značný počet svojich zostáva v pravej srdcovej komory, a (takže pacienti sú modré) vo venóznej časti systémového obehu. Tento mechanizmus venóznym, okrem znižovania okysličenie krvi v pľúcach, prispievajú k relatívne rýchlemu progresie chronického srdcového zlyhania (kongestívne srdcové zlyhanie), ktorý sám o sebe sa prejavuje:

cyanóza s Fallotovým tetradom

  • Zhoršenie cyanózy;
  • Metabolické poruchy v tkanivách;
  • Akumulácia tekutiny v dutinách;
  • Prítomnosť opuchu.

Aby sa zabránilo takému vývoju udalostí, je pacientovi preukázaná kardiálna chirurgia (radikálna alebo paliatívna chirurgia).

Symptómy ochorenia

Vzhľadom na skutočnosť, že choroba sa prejavuje dosť skoro, v článku sa budeme zaoberať vekom detí od narodenia. Hlavné prejavy Falteho tetrádu sú kvôli zvýšeniu CHF, aj keď takéto deti nevylučujú rozvoj akútneho srdcového zlyhania (arytmia, dýchavičnosť, úzkosť a bez hrudníka). Výskyt dieťaťa do značnej miery závisí od závažnosti zúženia pľúcneho kmeňa, ako aj od dĺžky defektu v septe. Čím viac týchto porúch, tým rýchlejšie sa vyvíja klinický obraz. Výskyt dieťaťa závisí vo veľkej miere od závažnosti zúženia pľúcneho kmeňa, ako aj od dĺžky defektu v septe. Čím viac týchto porúch, tým rýchlejšie sa vyvíja klinický obraz.

V priemere prvé prejavy začínajú v 4 týždňoch života dieťaťa. Hlavné príznaky:

  1. Cyanotické zafarbenie kože dieťaťa sa najprv objaví pri pláči, sania, potom môže byť cyanóza udržiavaná aj v pokoji. Po prvé, objavuje sa len cyanóza nasolabiálneho trojuholníka, prstov a uší (akrocyanóza), keď sa postupuje ako hypoxia, je možný vývoj celkovej kyanózy.
  2. Dieťa zaostáva vo fyzickom vývoji (neskôr začne držať hlavu, sedieť, plaziť).
  3. Zahustenie koncových falangov vo forme "paličiek".
  4. Nechty sa stávajú ploché a okrúhle.
  5. Hrudník sploštil, v zriedkavých prípadoch, vytvorenie "srdcového hrboľa".
  6. Znížená svalová hmotnosť.
  7. Nesprávny rast zubov (veľké medzery medzi zubami), kazový vývoj sa rýchlo rozvíja.
  8. Spinálna deformita (skolióza).
  9. Plochá noha sa vyvíja.
  10. Charakteristickou črtou je výskyt cyanotických záchvatov, počas ktorých sa dieťa nachádza:
    • dýchanie sa stáva častejšie (až 80 dych za minútu) a hlboké;
    • koža sa stáva modrofialovou;
    • žiaci sa prudko rozširujú;
    • objavuje sa dýchavica;
    • charakterizovaná slabosťou až po stratu vedomia v dôsledku vývoja hypoxickej kómy;
    • môže spôsobiť svalové kŕče.

typické zóny cyanózy

Staršie deti majú pri útokoch tendenciu klesať, pretože táto pozícia trochu zmierňuje ich stav. V priemere podobný útok trvá od 20 sekúnd po 5 minút. Avšak potom sa deti sťažujú na výraznú slabosť. V závažných prípadoch môže takýto útok viesť k mŕtvici alebo dokonca k smrti.

Algoritmus účinku v prípade záchvatu

  • Je nevyhnutné pomôcť deťom "zavesiť" alebo "zaobstarať". Táto poloha prispieva k zníženiu venózneho krvného prietoku zo spodnej časti tela do srdca a tým znižuje zaťaženie srdcového svalu.
  • Dodávanie kyslíka cez kyslíkovú masku s rýchlosťou 6-7 l / min.
  • Intravenózne beta-blokátory (napríklad "Propranolol" vo výpočte 0,01 mg / kg telesnej hmotnosti) eliminujú tachykardiu.
  • Zavedenie opioidných analgetík ("morfín") pomáha znižovať citlivosť dýchacieho centra na hypoxiu, čím sa znižuje frekvencia dýchacích ciest.
  • Ak sa záchvat neskončí do 30 minút, môže byť potrebné vykonať operáciu núdzovo.

Je to dôležité! Pri liečení nemôžete používať lieky, ktoré posilňujú kontrakcie srdca (kardiotoniká, srdcové glykozidy)! Účinok týchto liekov vedie k zvýšeniu kontraktility pravej komory, čo vedie k ďalšiemu vypúšťaniu krvi cez defekt v septe. To znamená, že venózna krv, ktorá prakticky neobsahuje kyslík, vstupuje do systémovej cirkulácie, čo vedie k nárastu hypoxie. Takže existuje "bludný kruh".

Na základe akého výskumu je diagnostika tetraldy Fallotovej?

  1. Pri počúvaní srdca je zistené oslabenie II tónu, v druhom interkostálnom priestore vľavo je určený hrubý "čistiaci" hluk.
  2. Podľa elektrokardiografie je možné identifikovať príznaky EKG nárastu pravého srdca, ako aj posun srdcovej osi doprava.
  3. Najintenzívnejšie je ultrazvuk srdca, v ktorom je možné identifikovať poruchu interventrikulárnej septa a dislokáciu aorty. Vďaka Dopplerovskej sonografii je možné podrobne študovať tok krvi v srdci: vypúšťanie krvi z pravej komory doľava, ako aj ťažkosti prietoku krvi do pľúcneho kmeňa.

EKG fragment vo Fallo tetrade

liečba

Ak má pacient Falla tetrade, je dôležité si zapamätať jedno jednoduché pravidlo: operácia je zobrazená všetkým (bez výnimky!) Pacienti s touto srdcovou poruchou.

Hlavná metóda liečby tejto choroby srdca je iba chirurgická. Optimálny vek na operáciu je 3 - 5 mesiacov. Najlepšie je vykonať operáciu plánovaným spôsobom.

Môžu sa vyskytnúť situácie, kedy môže byť nutná núdzová operácia v mladšom veku:

  1. Časté záchvaty.
  2. Vznik cyanózy kože, dýchavičnosť, búšenie v pokoji.
  3. Výrazné oneskorenie fyzického vývoja.

Zvyčajne je núdzový postup takzvaná paliatívna chirurgia. Umelý skrat (kĺb) medzi aortou a pľúcnym kmeňom nie je v tom čase vytvorený. Tento zásah umožňuje pacientovi dočasne posilniť pred komplexnou, viaczložkovou a dlhodobou operáciou zameranou na odstránenie všetkých defektov Fallot tetrad.

Ako funguje táto operácia?

Vzhľadom na kombináciu štyroch anomálií v tomto srdcovom ochorení je chirurgia pre túto patológiu jednou z najzložitejších v srdcovej chirurgii.

  • Pri všeobecnej anestézii sa vykonáva predná disekcia hrudníka.
  • Po poskytnutí prístupu k srdcu je pripojený stroj srdca a pľúc.
  • Indukcia srdcového svalu sa uskutočňuje z pravej komory tak, aby sa nedotýkala koronárnych artérií.
  • Z dutiny pravej komory prístup k pľúcnemu kmeňu, disekcia zúženého otvoru, plastové ventily.
  • Ďalším krokom je zatvorenie defektu ventrikulárneho septa pomocou syntetického hypoalergénneho (Dacron) alebo biologického (z tkaniva srdcového vrecka - perikardu) materiálu. Táto časť operácie je pomerne komplikovaná, pretože anatomická chyba septa sa nachádza blízko vodiča srdcovej frekvencie.
  • Po úspešnom dokončení predchádzajúcich štádií sa stena pravej komory zašreje, obnoví sa krvný obeh.

Táto operácia sa uskutočňuje výlučne vo vysoko špecializovaných centrách srdcovej chirurgie, kde sa získali relevantné skúsenosti s liečbou takýchto pacientov.

Možné komplikácie a prognóza

Najčastejšie komplikácie po operácii sú:

  1. Zachovanie zúženia pľúcneho kmeňa (s nedostatočnou disekciou ventilu).
  2. Pri poškodení vlákien, vedie budenie srdcového svalu, môže vyvolať rôzne arytmie.

V priemere je pooperačná úmrtnosť až 8-10%. Bez chirurgického zákroku však priemerná dĺžka života detí nepresiahne 12 až 13 rokov. V 30% prípadov dochádza k úmrtiu dieťaťa v detstve po zlyhaní srdca, mŕtviciach a zvyšovaní hypoxie.

Pri chirurgickej liečbe detí mladších ako 5 rokov však prevažná väčšina detí (90%) nevykázala žiadne príznaky vývojového zaostávania za svojimi rovesníkmi, keď boli opätovne vyšetrení vo veku 14 rokov.

Okrem toho 80% opracovaných detí vedie normálny život, prakticky sa nelíši od svojich rovesníkov, okrem obmedzení pri nadmernej fyzickej námahe. Bolo dokázané, že skôr, kým bola odstránená táto vada, bola vykonaná radikálna operácia, čím rýchlejšie sa dieťa zotavuje a zaberá so svojimi rovesníkmi vo vývoji.

Je choroba indikovaná zdravotným postihnutím?

Všetci pacienti pred radikálnou chirurgickou operáciou na srdci, ako aj 2 roky po operácii preukázali odstránenie invalidity, po ktorom nasledovalo opätovné vyšetrenie.

Pri určovaní skupiny postihnutia majú tieto ukazovatele veľký význam:

  • Existuje porucha obehu po operácii?
  • Či už zostáva stenóza pľúcnej artérie.
  • Účinnosť chirurgického zákroku a či sú po operácii komplikácie.

Môžeme diagnostikovať Fallovu tetradédu in utero?

Diagnóza tejto srdcovej choroby priamo závisí od kvalifikácie špecialistu vykonávajúceho ultrazvukovú diagnostiku počas tehotenstva, ako aj od úrovne ultrazvuku.

Ak je ultrasonograf expertného štandardu vykonaný špecialistom na vysokú kategóriu, Fallotov tetrad je zistený v 95% prípadov až do 22 týždňov, v treťom trimestri tehotenstva je diagnostikovaná v takmer 100% prípadov.

Okrem toho je dôležitým faktorom genetický výskum, takzvané "genetické dvojité a trojité", ktoré sa testujú na všetky tehotné ženy v období 15-18 týždňov. Dokázalo sa, že Fallotov tetrad v 30% prípadov je kombinovaný s inými anomáliami, najčastejšie chromozómovými ochoreniami (Downov syndróm, Edwards, Patau atď.).

Čo robiť, ak sa táto patológia vyskytne u plodu počas tehotenstva?

Keď sa toto srdcové ochorenie zistí v kombinácii so závažnou chromozomálnou abnormalitou sprevádzanou hrubými duševnými poruchami, žena je ponúknutá ukončiť tehotenstvo zo zdravotných dôvodov.

Ak sa zistí iba srdcová chyba, zhromaždia sa konzultácie: gynekológ, kardiológ, kardiológ, neonatológ a tehotná žena. Pri tejto konzultácii žena podrobne vysvetľuje: aké je riziko tejto patológie pre dieťa, aké sú následky, ako aj možnosti a metódy chirurgického zákroku.

Napriek zložitosti Fallotovho tetradu je toto ochorenie srdca resekčné, to znamená, že podstúpi chirurgickú korekciu. Toto ochorenie nie je vetou pre dieťa. Moderná úroveň medicíny umožňuje v 90% prípadov významné zlepšenie kvality života pacienta vďaka komplexnej viacstupňovej operácii.

V súčasnej dobe srdcová chirurgia prakticky nevyužívajú paliatívnu chirurgiu, len dočasne zlepšujú stav pacienta. Prioritným smerom je radikálna operácia vykonávaná v ranom detstve (do jedného roka). Tento prístup umožňuje normalizovať celkový fyzický vývoj, aby sa zabránilo vzniku pretrvávajúcich deformácií v tele, čo výrazne zlepšuje kvalitu života.

Fallotov tetrad - často sa vyskytujúca škála vrodených ochorení srdca

Ako viete, existujú modré a biele kongenitálne srdcové chyby detí, Tetrad Fallot - od prvej. Ide o vrodenú anomáliu vyžadujúcu pozorovanie lekárov a plánovanú liečbu. Pomocou včasnej pomoci je možné dosiahnuť normálny stav.

Charakteristiky tejto choroby

Srdcová patológia spôsobená kombináciou štyroch porúch:

  1. Výstup žilovej krvi cez prirodzené kanály pravého polovice je obmedzený jedným z možností stenózy:
    • pľúcny kmeň
    • ventil,
    • na vetve pľúcnej artérie,
    • rôznych kombinácií týchto porušení.
  2. Odchýlka od správnej polohy aorty, ktorá vedie k situácii, keď do nej vstupuje krv z oboch komôr.
  3. Patologické poruchy štruktúry septa medzi komorami.
  4. Vďaka ťažkému odchodu krvi z komory pravice je náchylný na deštruktívne zmeny.

Choroba je typom ochorenia srdca. Predstavuje vrodenú anomáliu. Každé zo štyroch porúch v štruktúre srdca má širokú škálu možností, ako sa v konkrétnom prípade prejavuje patológia.

Prvé tri body sú primárne vrodené poruchy. Téma štvrtého odseku sa prejavuje v dôsledku účinku srdca na primárne poruchy na zdravie.

Dieťa, ktoré je v lone, ak má tento typ srdcového ochorenia, nemá v súvislosti s ním žiadne ťažkosti. Po narodení sa objaví nepohodlie. Často majú tieto deti modrastú farbu.

Slabé zdravie mu neumožňuje byť mobilným. V ranom veku je najvyššie percento detskej úmrtnosti v tejto patológii. Podľa štatistík 25% chorých detí, ak nie je vykonaná žiadna operácia, zomrie pred rokom života. Zvyšná časť môže zažiť vývoj vo fyzickom i duševnom rozvinutí. Do druhého roka života môže byť uzavretý kanál v tepne.

Ak by sa telo v tomto čase nemohlo prispôsobiť situácii a nevytvorilo kolaterál (obete), potom sa život stáva ohrozeným. Prevádzka sa odporúča.

Existujú prípady, keď telo obsahuje mechanizmy, ktoré kompenzujú chorobu a preto žijú do dospelosti. Toto je:

  • svaly pravej komory sa prispôsobujú situácii prostredníctvom hypertrofie,
  • plavidlá vytvárajú riešenie pre tok krvi - zabezpečenie obehu,
  • nedostatok kyslíka je vyplnený erytrocytózou, čo predstavuje riziko vzniku krvných zrazenín.

Pre týchto pacientov sa tiež odporúča oprava chirurgickým zákrokom.

Podrobnejšie informácie o funkciách takéhoto vady, ako je Tetrad Fallot, rozpráva video slávneho televízneho moderátora:

Formuláre a klasifikácia

Vada sa prejavuje v troch fázach priebehu ochorenia.

  1. Oslavuje sa v ranom veku: od narodenia až po šesť mesiacov. Môže existovať stav, keď nie sú zaznamenané významné odchýlky od normy.
  2. Vzhľad záchvatov, charakterizovaných ako unyshechno-cyanotic. V tomto ohľade sú komplikácie s mozgom a možné kritické situácie s fatálnym výsledkom.
  3. Telo sa prispôsobuje patológii, prahu v období dospelosti.

Choroba je klasifikovaná podľa štyroch bodov. Vyjadruje vrodenú povahu anomálie vylučovacieho traktu z pravej komory.

  • trubkový
    Anomálie sú vyjadrené v neformulácii pľúcneho kužeľa arteriálneho kmeňa. Ukázalo sa, skrátený a zúžený.
  • hypertrofické
    Porušenie je vyjadrené odchýlkou ​​v umiestnení oddielu doľava a predného. Možno jeho nízke umiestnenie. Segment proximálneho prepážky má hypertrofické zmeny. Zúženie v oblasti výstupu pravého polovice.
  • embryologický
    Rozdelenie je nízke alebo je posun smerom doľava a dopredu. Maximálne zúženie padá na hraničný krúžok.
  • viaczložkové
    Anatomicky je patológia vyjadrená v skutočnosti, že sept je výrazne predĺžený. Je pravdepodobné, že pás moderátora má vysoký výboj.

Zvláštnosti pohybu krvi spojené s tlakovým rozdielom na rôznych miestach rozdeľujú Falloovu tetrad podľa klinických a anatomických znakov na tri formy:

  • acyanotic,
  • abnormálne prekrytie úst pľúcnej artérie,
  • cyanotická forma, dochádza k rôznym stupňom zúženia úst tepny.

Schéma-fotka Tetrada Fallot

príčiny

Patológia sa vytvára v prvom a druhom mesiaci vývoja plodu a je dôsledkom defektov štruktúry srdca.

  • príjem budúcej matky liekov,
  • vplyv škodlivých chemických látok
  • prítomnosť nepriaznivých faktorov životného prostredia
  • ak tehotná žena utrpela infekčné ochorenia, najmä v počiatočnom štádiu tehotenstva;
  • užívanie drog, alkoholu;
  • genetická predispozícia.

O známkach Tetrady Fallotovej, budeme popísať nižšie.

príznaky

  • Jedným z najčastejších príznakov tejto choroby je modrasté zafarbenie kože. Intenzita farby závisí od toho, ako krv, ktorá vstupuje do arteriálneho lôžka, má schopnosť obohatenia kyslíkom. Zmiešaním krvi dvoch komôr v dôsledku abnormalít steny alebo nesprávneho umiestnenia pľúcnej cievy dochádza k vyčerpaniu arteriálnej krvi a spôsobuje modrú kožu. Pri akomkoľvek ľahkom cvičení sa zvyšuje cyanóza.
  • Dýchavičnosť sa objavuje v ranom veku alebo v iných štádiách ochorenia. Najmenšie fyzické pohyby, akcie zintenzívňujú dýchavičnosť. Pacient má pocit poruchy.
  • V polohe - doleva, príde trochu úľavu.
  • Na dýchavicu, závraty a tachykardiu sa pridávajú.
  • Patológia vedie k vážnym prejavom: unyshechno-cyanotické záchvaty. Zvyčajne sa najprv objavia v období od dvoch do piatich rokov. Existuje kríza so zvýšeným dyspnoe, modrou kožou, možnými kŕčmi a stratou vedomia.
  • Deti majú slabú imunitu proti infekčným chorobám.
  • U detí je často nedostatok fyzického rozvoja a duševného vývoja.
  • Dospelí pacienti s touto patológiou môžu vyvinúť pľúcnu tuberkulózu.

Ako vyzerá Tetrad Fallot, možno posúdiť z nasledujúceho videa:

diagnostika

  • Choroba sa primárne určuje prostredníctvom anamnézy: analýza viditeľných odchýlok od normy, spojených s individuálnymi charakteristikami pacienta:
    • cyanóza,
    • zmena tvaru posledných falangov prstov, ich zahustenie; nechty majú podobu "hodiniek";
    • niekedy dochádza k deformácii hrudníka,
    • charakteristické zvuky sa určujú pri počúvaní.
  • Pomocou ultrazvukového srdca môžete vidieť anatomické vlastnosti, ktoré sú charakteristické pre Fallotov tetrad.
  • EKG poskytuje informácie o rytmickom modeli stavu myokardu, prítomnosti odchýlok od osi.
  • Phonokardiografia poskytne kompletné informácie o poruchách rytmu a srdcových šelestoch.
  • MRI scanovanie tela odhalí abnormality v najmenších detailoch.
  • Aortografia objasní, či došlo k porušeniu pľúcnej tepny, či sa telo rozhodlo pre krvný obeh.
  • Röntgen bude zobrazovať tvar srdca, pľúcny výkres - ako je vyčerpaný.
  • Sondovanie môže určiť, či je medzi komorami signál, úroveň tlaku v nich.

Ako sa liečba liekom Tetrad Fallot uskutočňuje u novorodencov, prečítajte si ďalej.

liečba

Porucha je súbor defektov v anatomickej štruktúre. Hlavnou metódou liečby je úprava v rôznej miere s chirurgickým zákrokom.

Bláznivý schéma spoločnosti Tetrad Fallo

liečebný

Ak sa operácia v tomto časovom úseku neposkytuje, na uvoľnenie stavu počas unyshechno-kyanotických záchvatov poskytuje terapeutickú pomoc - zvlhčeným vzduchom metódou inhalácie.

liečenie

Ak sa vyskytnú záchvaty, potom zlepšíte všeobecný stav použitia liekov. Predpísané je intravenózne podanie:

  • aminofylín,
  • glukóza,
  • hydrogenuhličitan sodný,
  • reopoliglyukina.

chirurgia

Existujú dva druhy operačnej pomoci. Voľba zákroku závisí od veku, zložitosti abnormálnych odchýlok.

  1. Novorodenci a deti v prvých rokoch života, ak sa vyžaduje operatívna pomoc podľa ich stavu, sa používajú paliatívne operácie, ktoré umožňujú pacientovi vyčkávať potrebný čas na radikálnejšiu intervenciu. Zvýšený prietok krvi do malého kruhu je dosiahnutý Veľkú skupinu metód zahŕňajúcich rôzne nápravné zásahy súvisí s týmto typom operácie. Vykonávajú rôzne druhy posunov a vyrezávaní prekážok pomocou špeciálnych zariadení.
  2. Akcie pripravujú pacienta na druhú fázu operácie. Sú držané v otvorenom srdci a riešia problém maximálnej možnej korekcie štrukturálnych chýb pomocou plastov.

Existujú určité nuansy vo vzťahu k anestézii s Tetrad Fallo. Vzhľadom na skutočnosť, že tento typ defektov vytvára predpoklady pre hypertenziu, prípravné obdobie pred operáciou je zahrnuté v anestetickej taktike. Špecialista predpisuje lieky, ktoré môžu zabrániť nekontrolovanému zvýšeniu tlaku počas operácie. Po tom by ste mali pokračovať v tomto smere.

A teraz zistíme, čo robiť, aby sme nevedeli o diagnóze Tetrada Fallota.

Prevencia ochorení

Starostlivý postoj k ich zdraviu eliminuje množstvo faktorov, ktoré iniciujú anomálny vývoj Tetradu Fallot v plodoch.

  • vyhýbajte sa miestam s ionizujúcim žiarením,
  • neprišli do styku so škodlivými chemikáliami,
  • nepijte alkohol
  • pri zaobchádzaní s infikovanými pacientmi dodržiavať preventívne opatrenia,
  • dodržiavať hygienické predpisy, aby sa ochránili pred možnou kontamináciou chorobami;
  • nefajčiť
  • naplánovať tehotenstvo, oznámiť deň predtým genetikom a ďalším odborníkom.

komplikácie

Patológia, ak nie plánovaná liečba, môže mať nežiaduce dôsledky:

A teraz sa dozvieme o prognóze po operácii s Tetradom Fallom.

výhľad

V ranom veku s chirurgickým zákrokom nie je letálny výsledok väčší ako päť percent. Táto metóda umožňuje pacientovi žiť celý život.
Nepríjemné príznaky zmiznú: dýchavičnosť, cyanóza, krv normalizuje jeho zloženie. A bez operácie, pacienti s touto diagnózou žijú vo veku 40 rokov, iba jedna dvadsatina chorých ľudí.

O tom, ako sa Fallotov tetrad prejavuje počas tehotenstva, povieme ďalej.

Choroba počas tehotenstva

Ak počas tehotenstva žena, ktorá trpí tetrolovou chorobou Fallotovej, nedosiahla úpravy pomocou operatívneho zásahu predtým, potom sa jej stav zhorší počas tehotenstva. Odborníci umožňujú paliatívnu chirurgiu počas tehotenstva, ale toto opatrenie dáva výsledok narodenia narodených detí, iba tridsať percent, z ktorých väčšina sú predčasne narodené. Je pravdepodobnejšie, aby takíto pacienti vykonávali korekciu v čase a aby neopustili situáciu počas tehotenstva.

Počas perinatálneho života plodu môže ultrazvukové vyšetrenie určiť, či má štruktúrne chyby, ktoré tvoria Fallotov tetrad. Počas tohto obdobia nedošlo k porušovaniu dieťaťa veľkú nepríjemnosť.

Odborníci môžu predpovedať, akú pomoc potrebuje pri narodení, keď je lepšie vykonať opravu. Po narodení dieťaťa sa stáva modrastou farbou.
To sa môže stať neskôr. V miernych prípadoch má koža modrastý nádych alebo vôbec nie je prítomná cyanóza.

Očkovanie detí

Otázky a spôsobiť možnosť očkovania s Tetrad Fallo. Rozhodnutie o očkovaní dieťaťa rozhodujú odborníci na základe informácií o stave pacienta, jeho osobných charakteristikách.

Okrem Toho Čítal O Plavidlách

Prehľad všetkých možností vývoja kruhu Willis, čo to znamená v praxi

Z tohto článku sa dozviete, aké sú možnosti vývoja kruhu Willis, aké to je, aké sú tepny zahrnuté do jeho zloženia. Aké choroby môžu byť spôsobené vrodenou alebo získanou patológiou kruhu Willisa?

Systolický a diastolický tlak: popis, normálne hodnoty, odchýlky

Z tohto článku sa dozviete, aké sú typy krvného tlaku, ktoré z jeho odrôd je dôležitejšie - systolický alebo diastolický tlak. Prečo sa odlíšia oddelene, aká je ich norma a ako to dokazujú odchýlky.

Infarkt myokardu

Infarkt myokardu je stredom ischemickej nekrózy srdcového svalu, ktorý sa vyvíja v dôsledku akútneho porušenia koronárneho obehu. Klinicky sa prejavuje pálenie, stláčanie alebo stláčanie bolesti za hrudnou kosťou, rozšírenie na ľavú ruku, kosť, lopatka, čeľusť, dýchavičnosť, strach, studený pot.

Charakteristika retikulárnych kŕčových žíl: čo to je, symptómy a liečba

V tomto článku sa dozviete o rizikových faktoroch, symptómoch a princípoch liečby retikulárnych kŕčových žíl. Táto choroba je zahrnutá do skupiny chronických ochorení žíl.

Rýchlosť segmentovaných neutrofilov v krvi a príčiny ich porušenia

Štúdie krvných leukocytov odhalili ich odrody, ktoré sa líšia nielen afinitou k sfarbeniu a vzhľadu, ale vykonávajú aj rôzne úlohy. Segmentové neutrofily - najväčšia skupina buniek medzi leukocytmi.

Vaskulárna sieť na nohách

Vaskulárny vzor na nohách je pochybný darček pre dobrý sex. V súčasnosti je problém defektov kože veľmi dôležitý a zabrániť patológii je veľmi ťažké - porušenie cievneho systému má mnoho príčin.