Hemoragická vaskulitída sa považuje za ochorenie, ktoré je typom imunitnej vaskulitídy malých ciev a je charakterizované zvýšenou tvorbou imunitných komplexov, zvýšením priepustnosti cievnych stien.

Táto patológia sa môže vyvinúť po 2-3 týždňoch po akútnej tonzilitíde, chrípke alebo šarlachu. Hemoragická vaskulitída u detí je častejšia ako u dospelých.

Obzvlášť citlivá na deti od 4 do 12 rokov. Chlapci sú chorí 2 krát častejšie ako dievčatá.

dôvody

Prečo sa vyskytuje hemoragická vaskulitída a čo je to? Hemoragická vaskulitída sa tiež označuje ako Schönlein-Genochova choroba alebo kapilárna toxóza. Ochorenie je aseptický (bez infekcie) kapilárny zápal spôsobený škodlivými účinkami imunitných komplexov. Vyskytla sa kapilárna toxóza s krvácaním (krvácaním), porušením intravaskulárnej krvnej zrážanlivosti a poruchou krvného obehu v malých krvných cievach.

Príčiny hemoragickej vaskulitídy u dospelých a detí sú rozdelené do niekoľkých typov:

  • komplikácie po infekčnej chorobe (bolesť v krku, chrípka a ARVI, šarlach a ovčie kiahne) spôsobené vírusmi, baktériami alebo parazitmi;
  • alergie na potraviny alebo drogy;
  • hypotermie alebo individuálnej intolerancie na očkovaciu látku;
  • genetická predispozícia.

Princíp mechanizmu hemoragickej vaskulitídy je tvorba imunitných komplexov. Počas cirkulácie v krvi môžu byť tieto komplexy uložené na vnútorných povrchoch stien malých ciev a tak spôsobiť poškodenie s následným následným aseptickým zápalom.

Keď zápal cievnej steny znižuje jeho elasticitu. V dôsledku toho sa stáva priepustnou a vytvára lúmeny, čo vedie k usadzovaniu fibrínu a krvných zrazenín. Na základe toho je patologickým znakom vaskulitídy mikrotrombóza a hemoragický syndróm (modriny).

klasifikácia

V závislosti od klinického variantu priebehu hemoragickej vaskulitídy je:

  • kože;
  • kĺbovej;
  • brušná (tj zo strany brucha);
  • obličiek;
  • kombinovať. Možné sú aj nejaké kombinácie. Najbežnejšia možnosť kože, ktorá je inak nazývaná jednoduchá.

V závislosti od priebehu ochorenia môže byť:

  • blesky (niekoľko dní);
  • akútna (až 30-40 dní);
  • dlhotrvajúci (2 mesiace alebo viac);
  • recidivujúca (opätovné objavovanie príznakov ochorenia 3-4 krát alebo viac počas niekoľkých rokov);
  • chronické (klinické príznaky pretrvávajú dlhšie ako 1,5 roka) s častými alebo zriedkavými exacerbáciami.

Stupeň aktivity ochorenia:

Klinické prejavy

Frekvencia hlavných klinických prejavov hemoragickej vaskulitídy u detí a dospelých:

  • vyrážka na pokožke (kožná hemoragická vyrážka) - 100%;
  • kĺbový syndróm (bolesť v členkových kĺboch) - 70%;
  • abdominálny syndróm (bolesť brucha) - 60%;
  • poškodenie obličiek - 30-35%;

Pri tejto chorobe môžu byť postihnuté cievy akejkoľvek oblasti, vrátane obličiek, pľúc, očí, mozgu. Hemoragická vaskulitída bez poškodenia vnútorných orgánov je najvýhodnejšou chorobou v tejto skupine.

Symptómy hemoragickej vaskulitídy

V prípade hemoragickej vaskulitídy sú príznaky veľmi rozdielne, ale všetci pacienti majú kožné lézie. Môže sa prejaviť na samom začiatku ochorenia a po objavení sa ďalších symptómov. Najtypickejší je výskyt purpury - krvácanie s malými škvrnami (1-3 mm), ktoré sú hmatateľné. Táto vyrážka je symetrická a nachádza sa spočiatku na nohách a nohách, v budúcnosti sa môže rozšíriť. Okrem purpury sa môžu objaviť aj ďalšie zložky vyrážky (vezikuly, petechiae, erytém a dokonca aj oblasti nekrózy).

Symptómy hemoragickej vaskulitídy, ako napríklad poškodenie kĺbových povrchov, sa vyskytujú u 70% pacientov. Tento príznak sa často vyskytuje spolu s vyrážkou v prvom týždni choroby. Poškodenie kĺbov môže byť zanedbateľné a spôsobiť krátkodobé bolestivé pocity, ale môže byť aj rozsiahlejšie, keď sú ovplyvnené nielen veľké (členok a koleno), ale aj malé kĺbové povrchy. Nastáva opuch a zmeny v tvare kĺbového povrchu a bolestivé pocity môžu trvať od 2 hodín do 5 dní. Avšak ochorenie nespôsobuje silnú deformáciu kĺbových povrchov.

Najzávažnejšia je porážka gastrointestinálneho traktu. Niekedy bolesti brucha sa objavia ešte pred vyrážkou. Vyskytujú sa pri výskyte krvácaní na črevnej stene a sú kŕče v prírode. Často sa takéto bolesti vyskytujú v pupku, v pravom prostredí ilikálnej, subkostálnej oblasti a pripomínajú obraz akútnej brušnej dutiny spôsobenej apendicitídou, črevnou obštrukciou alebo perforáciou vredov. Bolesti trvajú väčšinou tri dni. Ale niekedy až desať dní. Často sú sprevádzané nevoľnosťou a krvavým vracaním, ako aj výskytom krvi vo výkaloch. V niektorých prípadoch sa objavuje črevné krvácanie, ktoré je sprevádzané prudkým poklesom krvného tlaku a kolapsom.

Zriedkavé príznaky vaskulitídy zahŕňajú poškodenie obličiek vo forme glomerulonefritídy a pľúcneho syndrómu, ktoré sa prejavuje kašľom a dýchavičnosťou.

Rozdiel v príznakoch u detí a dospelých

  • Nástup choroby sa vymaže, príznaky sú miernejšie.
  • Abdominálny syndróm sa vyskytuje len u 50% pacientov a zriedkavo je sprevádzaný nevoľnosťou a vracaním.
  • Poškodenie obličiek vedie k vzniku chronickej difúznej glomerulonefritídy s tvorbou chronického zlyhania obličiek.
  • Viac ako 30% detí má horúčku.
  • Charakterizované akútnym začiatkom a priebehom ochorenia.
  • Abdominálny syndróm je sprevádzaný tekutou stoličkou s pruhmi krvi.
  • Často sa obličky v procese zúčastňujú od začiatku s detekciou hematúrie a proteinúrie v močových testoch.

Hemoragická vaskulitída: foto

Vzhľadom k tomu, hemoragická vaskulitída vyzerá na nohách, ponúkame pre zobrazenie detailných fotografií symptómov.

komplikácie

Možné komplikácie hemoragickej vaskulitídy zahŕňajú:

  • intestinálna obštrukcia;
  • zápal pankreasu;
  • perforácia žalúdočných a črevných vredov;
  • zápal pobrušnice;
  • posthemoragická anémia;
  • DIC s trombocytopéniou;
  • trombóza a srdcové záchvaty v orgánoch;
  • cerebrálne poruchy, neuritída.

Komplikácie hemoragickej vaskulitídy sa vyskytujú iba v prípadoch oneskorenej liečby, preto je veľmi dôležité začať liečbu čo najskôr. Je známe, že akékoľvek ochorenie je oveľa jednoduchšie na začiatku jeho vývoja. Samoliečba, nekontrolované lieky alebo tradičná medicína vedú k zhoršeniu stavu pacienta.

diagnostika

Ak je podozrenie na hemoragickú vaskulitídu, lekár skúma pacienta, zhromažďuje anamnézu, predpisuje laboratórne a diagnostické vyšetrenia, ktoré pomôžu urobiť kompletný obraz o ochorení a predpísať vhodnú liečbu.

Nasledujúce testy sa považujú za hlavné diagnostické metódy hemoragickej vaskulitídy:

  1. Koagulácie.
  2. Detekcia cirkulujúcich imunitných komplexov (CIC).
  3. Určenie tried imunoglobulínov A (zvýšené) a G (redukovaných), kryoglobulínov a zložiek komplementového systému.
  4. Biochemická analýza (proteínové frakcie, CRP, antistreptolysin O, serumukoid).
  5. Všeobecný (vyvinutý) krvný test s výpočtom absolútnych hodnôt indikátorov vzorca leukocytov.

Liečba hemoragickej vaskulitídy

Mierne prejavy kožného syndrómu môžu naznačovať režim ambulantnej (ale lôžkovej oddychovej procedúry) s povinným dodržiavaním špeciálnej stravy (okrem mäsa, rýb, vajec, povinných alergénov, nových produktov) a liekov na predpisovanie. Akútne obdobie však vyžaduje hospitalizáciu, stály lekársky dohľad a v prípade zapojenia vnútorných orgánov do patologického procesu - použitie veľkého množstva liekov predpísaných osobitnými schémami a v určitých dávkach.

Charakter liečby hemoragickej vaskulitídy sa líši v závislosti od fázy ochorenia:

  • debut, relaps, remisia;
  • klinická forma - jednoduchá (kože), zmiešaná, s poškodením obličiek;
  • závažnosť klinických prejavov - mierne (uspokojivé zdravie, slabé vyrážky, možné bolesti v kĺboch), stredné (mnohopočetné vyrážky, bolesť kĺbov alebo artritída, recidivujúca bolesť brucha, stopy krvi alebo bielkovín v moči), ťažké (splachovacie vyrážky,, recidivujúci angioedém, pretrvávajúca bolesť brucha, gastrointestinálne krvácanie, krv v moči, nefrotický syndróm, akútne zlyhanie obličiek);
  • povaha priebehu ochorenia je akútna (až 2 mesiace), predĺžená (až 6 mesiacov), chronická (recidivujúca alebo rozvoj Schonlein-Genochovej nefritídy).

Schéma liečby drog zahŕňa:

  1. Disagregácia - zvončeky 2-4 miligramy / kilogram denne, intravenózne kvapky.
  2. Heparín v dávke 200-700 jednotiek na kilogram hmotnosti denne subkutánne alebo intravenózne 4 krát denne sa postupne ruší s poklesom v jednej dávke.
  3. Aktivátory fibrinolýzy - kyselina nikotínová.
  4. V závažných prípadoch je predpísaná plazmaferéza alebo liečba glukokortikosteroidmi.
  5. Vo výnimočných prípadoch sa používajú cytostatiká, ako je azatioprín alebo cyklofosfamid.

Trvanie liečby hemoragickej vaskulitídy u detí a dospelých závisí od závažnosti ochorenia a od jeho klinickej formy. Zvyčajne trvá 2-3 mesiace s miernou, 4-6 mesiacov s miernym a až do 1 roka s ťažkým priebehom Schönlein-Genochovej choroby s recidívami a nefritídou.

Liečba pacientov s hemoragickou vaskulitídou je komplikovaná skutočnosťou, že teraz neexistujú žiadne lieky, ktoré by účinne potlačili hlavný patologický proces bez ohľadu na jeho polohu. Je potrebné vylúčiť účinok zámerne účinných antigénnych účinkov, najmä tých, ktoré sa časovo zhodovali s klinickými prejavmi ochorenia.

diéta

Počas liečby je veľmi dôležité zabrániť ďalšej senzibilizácii pacienta. Z tohto dôvodu je potrebná strava, ktorá vylučuje extrakty, čokoládu, kávu, citrusy, jahody, vajcia, priemyselné konzervované potraviny a produkty, ktoré pacienti s nedostatočnou toleranciou vyžadujú.

Špeciálne diéty sú predpísané navyše k výrazným abdominálnym alebo renálnym syndrómom. Takže v prípade ťažkého nefritu sa odporúča sledovať diétu č. 7 bez soli a mäsa.

Ktorý lekár sa má kontaktovať

Hemoragická vaskulitída u detí a dospelých je liečená reumatológom. Pri porážke rôznych orgánov je potrebné konzultovať špecializovaných odborníkov: dermatológ (koža), gastroenetológ (črevo), neurológ (mozog), nefrológ (oblička), kardiológ (srdce), pulmonológ (pľúca). Pre včasnú diagnózu komplikácií po podaní liekov je potrebné vyšetrenie imunológov.

výhľad

Pri hemoragickej vaskulitíde je prognóza pomerne priaznivá. V zriedkavých prípadoch môže dôjsť k úmrtiu v akútnej fáze ochorenia v dôsledku komplikácií gastrointestinálneho traktu (krvácanie, invaginácia, infarkt čreva). Smrť môže byť tiež dôsledkom akútneho zlyhania obličiek alebo poškodenia centrálneho nervového systému.

Niektorí pacienti s hemoragickou vaskulitídou môžu vyvolať chronické ochorenie obličiek. U približne 25% pacientov s poškodením obličiek v akútnej fáze ochorenia pretrvávajú zmeny v sedimente moču už niekoľko rokov; konečný výsledok ochorenia u týchto pacientov nie je známy.

Hemoragická vaskulitída

Hemoragickej vaskulitída (Henoch choroba, alergická purpura, kapillyarotoksikoz) - systémová aseptický zápal mikrocirkulácie s primárnou lézií kože, kĺbov, gastrointestinálne a renálne glomerulov. Diagnóza hemoragickej vaskulitídy je založená na klinických symptómoch, laboratórnych údajoch (krvi, moči, koagulograme), štúdii gastrointestinálneho traktu a obličiek. Základom liečby hemoragickej vaskulitídy je antikoagulačná liečba (heparín). V závažných prípadoch sa používa mimotelová hemokorcia, glukokortikoidová liečba, protizápalová a cytostatická liečba.

Hemoragická vaskulitída

Hemoragická vaskulitída je dnes jednou z najčastejších hemoragických ochorení. V podstate ide o povrchovú alergickú vaskulitídu s léziou malých arteriolov a venulov, ako aj kapilár. V medzinárodnej klasifikácii chorôb (ICD) je hemoragická vaskulitída označovaná ako alergická purpura. Hemoragická vaskulitída sa vyskytuje hlavne u detí vo veku od 5 do 14 rokov. Priemerný výskyt u detí tohto veku je 23-25 ​​ľudí na 10 000. Deti vo veku 7-12 rokov sú najviac náchylné na túto chorobu. U detí vo veku do 3 rokov sú známe iba ojedinelé prípady hemoragickej vaskulitídy.

Príčiny a patogenéza hemoragickej vaskulitídy

Dôvody, ktoré môžu vyvolať vývoj hemoragickej vaskulitídy, moderné reumatológie sa týka v prvom rade rôznych infekčných faktorov vírusový (herpes, SARS, chrípka), baktérie (Mycoplasma, Streptococcus, Mycobacterium tuberculosis, stafylokoky, pôvodcovia otravy jedlom), parazitárne (napadnutie parazitmi, trichomoniáza). Spúšťacím faktorom hemoragickej vaskulitídy môžu byť lieky a výživové alergie, očkovanie a hypotermia. Rad autorov sa domnievajú, že vystavenie zrážacích faktorov vedúcich k rozvoju hemoragickej vaskulitídy iba v tých prípadoch, keď sa vykonáva na pozadí genetickej náchylnosti organizmu hyperergic imunitnú odpoveď.

Základom vývoja hemoragickej vaskulitídy je tvorba imunitných komplexov. V obehu v krvi sa usadzujú na vnútornom povrchu steny malých ciev (venuly, arterioly, kapiláry) a spôsobujú ich poškodenie v dôsledku výskytu aseptického zápalového procesu. Vaskulárny zápal zase vedie k zvýšeniu jeho priepustnosti, ukladanie fibrínu v lumenu a trombotických hmôt, ktorý spôsobuje veľké patologické príznaky hemoragickej vaskulitídy - mikrotrombirovanie hemorrhagic syndróm.

Klasifikácia hemoragickej vaskulitídy

V klinickom priebehu hemoragickej vaskulitídy je zaznamenaná akútna fáza (počiatočná perióda alebo exacerbácia) a fáza poklesu (zlepšenie). Podľa prevládajúcich symptómov ochorenia je hemoragická vaskulitída klasifikovaná do nasledujúcich klinických foriem: jednoduchá, reumatická (artikulárna), brušná a fulminantná. Závažnosť hemoragickej vaskulitídy je nasledovná:

  • Mierna hemoragická vaskulitída je uspokojivým stavom pacientov a jemnou povahou vyrážky, artralgie.
  • Stredne ťažké hemoragickej vaskulitída - pacient s priemernou telesnou hmotnosťou, bohatá zrážanie, artralgia sprevádzané zmenami v kĺboch ​​typu artritídy pozorovaná opakujúce bolesti brucha a mikrohematúriou.
  • Ťažká hemoragickej vaskulitída - existuje vážny stav pacienta, vypúšťací hojnej vyrážka s nekrotických oblastí, angioneurotický edém, nefrotický syndróm, existuje veľká hematúria, a gastrointestinálne krvácanie sa môže vyvinúť akútne zlyhanie obličiek.

Akútne (až 2 mesiace), dlhotrvajúca (až pol roka) a chronická hemoragická vaskulitída sú klasifikované podľa charakteru kurzu.

Symptómy hemoragickej vaskulitídy

Pre hemoragickú vaskulitídu, typicky akútny začiatok s horúčkou až po subfebrilné alebo febrilné čísla. Nesmie však dôjsť k zvýšeniu teploty.

Kožný syndróm je zaznamenaný na samom začiatku hemoragickej vaskulitídy a je pozorovaný u všetkých pacientov. Sú charakterizované difúznymi bodko-papulárnymi hemoragickými prvkami rôznych veľkostí (zvyčajne malými), ktoré nezmiznú po stlačení. V niektorých prípadoch sa pozoruje žihľavka. Vyrážky sú zvyčajne umiestnené symetricky na koži nohy, stehien a hýždí, v oblasti veľkých kĺbov, menej často na koži rúk a tela. Hojnosť lézií často koreluje so závažnosťou hemoragickej vaskulitídy. Pri najťažšom priebehu sa nekróza vyvíja v strede niektorých prvkov vyrážky a tvorí vredy. Rozlíšenie vyrážok končí dlhotrvajúcou hyperpigmentáciou. Pri chronickej hemoragickej vaskulitíde s častými recidivami kože po vyrážke vylieči sa vyskytne škálovanie.

Kĺbový syndróm sa vyvíja u 70% pacientov s hemoragickou vaskulitídou. Poruchy kĺbov môže byť krátkodobé, ako svetlo kĺbov alebo pretrvávať niekoľko dní s intenzívnou bolesťou sprevádzané ďalšími príznakmi artritídy (začervenanie a opuch), a čo má za následok obmedzenie pohybu kĺbu. Typická hemoragická vaskulitída je prchavá povaha lézie, zahŕňajúca hlavne veľké kĺby, zvyčajne koleno a členok. Kĺbový syndróm sa môže objaviť v počiatočnom období hemoragickej vaskulitídy alebo sa môže objaviť neskôr. Často má prichádzajúci charakter a nikdy nevedie k trvalej deformácii kĺbov.

Abdominálny syndróm môže predchádzať alebo sprevádzať kožné a artikulárne prejavy hemoragickej vaskulitídy. To sa prejavuje bolesťami brucha rôznej intenzity od strednej až po paroxyzmálnu podľa typu črevnej koliky. Pacienti často nemôžu určiť presnú polohu bolesti, sťažujú sa na abnormálnu stolici, nevoľnosť a zvracanie. Bolesť brucha sa môže objaviť niekoľkokrát počas dňa a prejsť spontánne alebo počas prvých dní liečby. V závažných prípadoch hemoragickej vaskulitídy dochádza k gastrointestinálnemu krvácaniu sprevádzané krvavým vracaním a prítomnosťou krvi vo výkaloch.

Renálny syndróm sa vyskytuje v 25-30% prípadov hemoragickej vaskulitídy a prejavuje príznaky chronickej alebo akútnej glomerulonefritídy s rôznymi stupňami hematúrie. U mnohých pacientov sa vyvinul nefrotický syndróm. Poškodenie obličiek je najviac pretrvávajúcim syndrómom hemoragickej vaskulitídy a môže viesť k vzniku zlyhania obličiek.

Lezie iných orgánov v hemoragickej vaskulitíde sú pomerne zriedkavé. To môže byť vo forme hemoragickej pneumónie kašeľ s krvou pruhovaný spúta a dýchavičnosť, endokardu krvácanie, hemoragické perikarditídy, myokarditída. Porážka cerebrovaskulárne prejavuje závrat, podráždenosť, bolesť hlavy, epipristupami a môže viesť k krvácavé meningitídy alebo krvácanie do mozgu látky (hemoragickej mŕtvice).

Diagnóza hemoragickej vaskulitídy

Pri vykonávaní diagnostiky hemoragickej vaskulitídy reumatológ zohľadňuje vek pacienta, porovnáva klinické a laboratórne údaje, vylučuje iné ochorenia. V analýze krvi u pacientov s hemoragickou vaskulitídou, zvyčajne označený príznaky miernej nešpecifickým zápalom (leukocytóza a miernom zvýšení ESR), zvýšenie počtu doštičiek a eozinofilov. V analýze moču bola zaznamenaná hematúria, proteinúria, cylindruria. Biochemická analýza krvi ukazuje zvýšenie imunoglobulínu A a CRP.

Výsledky koagulácie majú veľkú diagnostickú dôležitosť. Nedostatok údajov v nej pre porušenie koagulácie v prítomnosti klinických príznakov hemoragického syndrómu jasne svedčí v prospech hemoragickej vaskulitídy.

S rozvojom obličkovej vaskulitídy pacienta syndróm hemoragickej by sa mal poradiť nefrológie, sledovanie zmien vo vzorke moču, moču biochemická analýza Zimnitsky vzorka ultrazvukové vyšetrenie obličiek, Dopplerov ultrazvuk obličkové cievy.

Brušný forma hemoragickej vaskulitídy by mali byť odlíšené od iných príčin, ktoré vedú k vzniku "náhle príhody brušné" príznaky: zápal slepého čreva, akútny zápal žlčníka, pankreasu, intususcepcie, penetrácia žalúdočných vredov, perforácia čriev ulceróznej kolitídy, atď. Na tento účel by sa mal poradiť s gastroenterológa chirurga.., vedenie abdominálneho ultrazvuku, gastroskopia. Na diagnostiku krvácania z latentného gastrointestinálneho traktu sa vytvárajú okultné krvné analýzy krvi.

V závažných diagnostických prípadoch je indikovaná kožná biopsia. Histologické vyšetrenie biopsie odhalilo charakteristické zmeny: ukladanie imunoglobulínu A a CEC na endotel a na hrúbku cievnej steny žil, arteriol a kapilár; tvorba mikrotrombózy; uvoľnenie krvných zložiek za plavidlom.

Rozlišovať hemoragickej vaskulitída vyplýva z trombocytopenická purpura, hemoragické syndróm, infekčné ochorenia (hemoragickej horúčky, chrípky), leukémie, reumatoidná artritída, Stillova choroba, systémová vaskulitída, akútna glomerulonefritída.

Liečba hemoragickej vaskulitídy

Pacienti s príznakmi hemoragickej vaskulitída, akútna fáza, musí byť v súlade s pokojom na lôžku a hypoalergénne diétu, vylúčiť antibiotiká a ďalšie lieky, ktoré môžu zvyšovať senzibilizáciu.

Hlavným liekom na liečbu hemoragickej vaskulitídy je heparín. Liečba prednizónom je stále kontroverznou otázkou medzi lekármi. Možno jeho vymenovanie v ťažkých prípadoch hemoragickej vaskulitídy. Pri neprítomnosti účinku kortikosteroidnej liečby sú prípravy populácie cytostatiká. Závažný priebeh ochorenia je tiež indikáciou mimotelovej hemokrekcie (hemosorpcia, imunosorpcia, výmena plazmy).

Závažný artikulárny syndróm hemoragickej vaskulitídy je uvoľnený protizápalovou terapiou (indometacín, ibuprofén). Mnohí autori zaznamenali neúčinnosť antihistaminík pri liečbe hemoragickej vaskulitídy. Avšak ich použitie môže byť odôvodnené u pacientov s anamnézou alergickej (atopickej dermatitídy, polinóze, alergickej nádchy, a iní.) Or prechladnutia prejavy exsudatívnou diatéza. Keď je choroba spojená s potravinovými alergiami a prítomnosťou abdominálneho syndrómu, predpísané sú aj enterosorbenty.

Prognóza hemoragickej vaskulitídy

Mierne formy hemoragickej vaskulitídy sú náchylné na spontánne hojenie po prvom záchvate choroby. V fulminantnej forme môže dôjsť k úmrtiu pacientov v prvých dňoch nástupu ochorenia. Najčastejšie sa spája s poškodením cievnej CNS a výskytom intracerebrálneho krvácania. Ďalšou príčinou smrti môže byť závažný renálny syndróm, ktorý vedie k rozvoju uremie.

Hemoragická vaskulitída. Etiológie. Klasifikácia patogenézy. Klinika, diagnostika. Liečbu.

- alebo Schönlein-Henochova choroba podľa modernej klasifikácie patrí do skupiny vaskulitídy a je považovaná za všeobecnú mikrotrombovaskulitídu neznámej etiológie, ktorá postihuje malé cievy kože, kĺbov, obličiek a gastrointestinálneho traktu. Je to bežnejšie u detí predškolského veku (s frekvenciou 25:10 000).

deti všetkých vekových skupín sú choré, s výnimkou detí vo veku 1 roka.
Najväčší vrchol je 4-6 rokov a 12-15 rokov.
Polyetiologické ochorenie.
Ochorenie spôsobuje infekčné poškodenia tela: chrípka, bolesť hrdla, akútna vírusová infekcia dýchacích ciest, kiahne a šarlach. Pri procese týchto ochorení dochádza k poškodeniu kapilárnych stien, čím sa zvyšuje produkcia imunitných komplexov

  • vírusy
  • baktérie
  • podchladenie
  • lieky (penicilíny, tetracyklíny)
  • séra a vakcíny
  • zranenia

Sezónnosť - sviatky (veľa sladkostí)

Patogenetické mechanizmy HB

  • imunitné komplexné reakcie
  • oneskorený typ hyperergických reakcií (fenomén Arthus)
  • autoimunitné reakcie
  • paraalergické reakcie

Účinky patogenetických reakcií na HB:

  • zvýšená vaskulárna permeabilita
  • zničenie cievnej steny
  • hyper koaguláciu
  • zhoršenie reologických vlastností krvi
  • vyčerpávajúce antikoagulačné spojenie
  • radikálový stres
  • tkanivová ischémia

Neexistuje žiadna všeobecne uznávaná klasifikácia HS. Z klinického hľadiska sa odporúčajú nasledujúce klinické formy HB ako pracovná možnosť.

  1. Jednoduchá (kožná purpura).
    Veľkosť vyrážky sa mení od malého bodu, ktorý sa nachádza oddelene, až po veľké miesta (alebo malé, ale nachádzajú sa v skupinách, niekedy sa spájajú). Lokalizácia vyrážky sa často zaznamenáva v dolných a horných končatinách (symetricky v kĺboch), v zadku a bruchu. Zvyčajne je vyrážka lokalizovaná na extenzných plochách končatín, zriedka sa objavuje na dlaniach a nohách. Na tvári a tvári vyrážka môže chýbať (alebo mať vzhľad jednotlivých jednotlivých prvkov). Na sliznici ústnej dutiny sa môžu pozorovať aj charakteristické bodkované (1-3 mm) krvácanie. O niekoľko dní neskôr vyrážka stmavne a zmizne, po ktorom koža zostane pigmentovaná. V strede veľkých prvkov sa môže objaviť miesto nekrózy (nekróza) s následnou tvorbou kôry. Vyrážky sa objavujú a miznú neúčasne, takže môžete vidieť priľahlé prvky vyrážky, ktoré sa nachádzajú v rôznych fázach vývoja.
  2. Kožný artikulárny syndróm (purpura, polyarthralgia, angioedém).
    Zranenie kĺbov (artritída) sa prejavuje symetrickým výskytom opuchu a bolesti vo veľkých kĺboch ​​končatín (členok, lak, koleno, zápästia). Opuch vedie k narušeniu konfigurácie kĺbov. Kĺby dolných končatín sú postihnuté častejšie ako horné. Tieto príznaky môžu byť sprevádzané horúčkou a zhoršením celkového blaha dieťaťa. Manifestácia artritídy sa môže vyskytnúť súčasne s vyrážkou alebo o niekoľko dní neskôr. Vyrážka sa objavuje nielen na koži v kĺboch, ale aj vo vnútri kĺbov. To vysvetľuje výskyt bolesti pri pohybe. Deti často vyberajú ochrannú polohu, aby sa zabránilo pohybu v kĺbe. Stupeň poškodenia kĺbov môže byť odlišný: od krátkodobých pocitov bolesti až po výrazné zápalové zmeny. Zvrat kĺbov je reverzibilný. Po niekoľkých dňoch (zvyčajne 3-4), bolesť a opuch postupne zmiznú a funkcia motora sa obnoví. Nedochádza k deformácii kĺbov.
  3. Purpura s abdominálnym syndrómom.
    častejšie sa objavujú oba vyrážky a bolesti brucha súčasne. Výskyt bolesti je spojený s hemoragickými vyrážkami na stenách tráviacich orgánov. Závažnosť bolestivého záchvatu môže byť odlišná. Bolesť môže byť lokalizovaná v pupku alebo v dolných častiach pravej časti, napodobňujúca akútnu apendicitídu (niekedy to môže viesť k neprimeranému chirurgickému zásahu). Útoky bolesti sa môžu opakovať niekoľkokrát denne, môžu byť sprevádzané nevoľnosťou, vracaním, hnačkou. Často sa čerstvá alebo zmenená krv zmieša so zvracaním. Abdominálna forma sa vzťahuje na závažné formy hemoragickej vaskulitídy, ktorej jednou z komplikácií je gastrointestinálne krvácanie. Závažná perforácia črevnej steny s následným vývojom peritonitídy je tiež závažnou komplikáciou. S priaznivým výsledkom ochorenia prechádza bolesť brucha v priebehu 3-4 dní.
  4. Purpura s poškodením obličiek.
    Poškodenie obličiek pri hemoragickej vaskulitíde sa prejavuje klinickým obrazom akútnej glomerulonefritídy. Na pozadí príznakov intoxikácie (slabosť, vysoká horúčka, nedostatok chuti do jedla) dochádza k zmenám v moči (bielkoviny a červených krvinkách), edému (ich prevalencia závisí od závažnosti procesu); niekedy stúpa tlak krvi. Strata proteínu môže byť významná, hladina cholesterolu v krvi sa môže zvýšiť, pomer proteínových frakcií v tele je narušený.
  5. Zriedkavé možnosti (karditída, neurologické poruchy).
  6. Zmiešané (kombinácia všetkých foriem).

Charakteristiky priebehu ochorenia u detí

Hemoragická vaskulitída u detí v 50% prípadov nemá kožné prejavy.

U detí sú prvé príznaky vaskulitídy znaky poškodenia kĺbov a tráviaceho traktu.

Poškodenie funkcie obličiek u detí je menej časté a zmizne bez akýchkoľvek následkov.

Pri včasnej diagnóze a liečbe prognóza hemoragickej vaskulitídy u detí je priaznivá a všetky prejavy ochorenia zmiznú do jedného mesiaca.

Diagnóza ochorenia

Špecifické diagnostické laboratórne parametre pre hemoragickú vaskulitídu č.

Pri klinickom krvnom teste sa môže zvýšiť počet ESR a počtu leukocytov. Existujú tiež zmeny pomeru proteínových frakcií (zvýšené alfa-2 globulíny a pokles albumínu) a zvýšenie indikátorov charakteristických pre zápal (C-reaktívny proteín, serumukoidy, antistreptolysin O a antihyaluronidáza). V prípade závažného ochorenia sa objavujú zvýšené parametre koagulácie krvi. V niektorých prípadoch, na objasnenie diagnózy, sa vykoná angiografia.

Diagnóza sa uskutočňuje na základe klinických údajov - prítomnosti hemoragického syndrómu vaskulitídy-fialového typu. Laboratórne indikátory nemajú žiadnu diagnostickú hodnotu.

Priebeh ochorenia môže byť akútny, zvlnený a opakujúci sa.

Prognóza. V 2/3 prípadov zmiznú všetky príznaky 4-6 týždňov po nástupe akútneho štádia ochorenia. Približne 25% detí s poškodením obličiek v akútnej fáze ochorenia má chronický renálny proces až do vývoja chronického zlyhania obličiek. Prognóza je nepriaznivá pre rýchlo progresívny variant glomerulonefritídy. V akútnej fáze choroby je najzávažnejšou komplikáciou zlyhanie obličiek, v zriedkavých prípadoch môže dôjsť k úmrtiu v dôsledku komplikácií v zažívacom trakte (krvácanie, invaginácia, infarkt čreva) alebo poškodenie centrálneho nervového systému.

liečba

  • obmedzenie motorickej činnosti
  • eliminačná (hypoalergénna) diéta
  • Enterosorpce
  • antiagregačnou terapiou
  • antikoagulačná liečba
  • antihistaminiká
  • antibakteriálna liečba
  • liečba glukokortikoidmi
  • infúzna terapia

Režim motora. V akútnom období ochorenia je potrebné ostré obmedzenie motorickej aktivity (odpočinok v posteli) až do pretrvávajúceho vymiznutia hemoragickej vyrážky; 5-7 dní po poslednom vyrážke sa režim postupne stáva menej prísnym. V prípade porušenia odpočinku v posteli sú možné opakované vyrážky, vysvetlené ako "ortostatická purpura". V priemere je trvanie tohto režimu 3-4 týždne. Keď doba nefritu závisí od jej prietoku. Obnovenie hemoragickej vyrážky si vyžaduje návrat do spánku.

Strave. Je dôležité, aby bola vylúčená ďalšia senzibilizáciu pacientov, t h a potravinových alergénov, takže je potrebné Eliminatsionnye (hypoalergénne) diéta:.. Vylúčenie Výťažky, vajcia, čokoláda, kakao, káva, citrusy, jahody, jahody, červené jablká, pečenie, priemyselné konzervárenské produkty, ako aj individuálne neprípustné potraviny. Keď sa v abdominálnom syndróme zobrazuje diéta číslo 1, s ťažkou nefritídou - diéta číslo 7 (bez soli, podľa svedectva, bez mäsa a tvarohu) s postupným prechodom na chlórnanovú stravu a pridávanie soli do hotových jedál v dávke 0,5 g / deň. 1,5 - 2 mesiace - 3-4 g / deň. Ak špecifikujete anamnézu alergie na lieky, tieto lieky sú vylúčené, rovnako ako alergie-citlivé lieky (vrátane všetkých vitamínov), ktoré môžu podporiť alebo provokovať exacerbácie HBV.

Enterosorpcia je indikovaná vo všetkých klinických formách HB, berúc do úvahy jej mechanizmus účinku: viazanie biologicky aktívnych látok a toxínov do črevného lúmenu. Používajú sa nasledujúce lieky:

  • Thioverol - 1 lyžičku 2 krát denne;
  • polypepan - 1 g / kg denne v 1 až 2 dávkach;
  • oreklinky - 1-2 kapsuly 2 krát denne.

Trvanie liečby v akútnom priebehu ochorenia - 2-4 týždne, s vlnou podobný - 1-3 mesiace.

Anti-krvná terapia je tiež indikovaná vo všetkých klinických formách HBV.
Denné dávky použitých liekov: zvončeky - 3-5 mg / kg, trental - 5-10 mg / kg, aspirín - 5-10 mg / kg, tiklopedin - 0.25. Protidoštičkové lieky sú predpísané počas celej liečby (minimálne 3-4 týždne).

Antikoagulačná liečba je tiež indikovaná vo všetkých klinických formách HB. Hlavná droga - heparín

Účinná dávka heparínu je taká, ktorá zvyšuje aktivovaný čiastočný tromboplastínový čas o 1,5-2 krát. Účinok používania heparínu sa prejavuje len vtedy, keď dochádza k interakcii s AT-III - hlavným inhibítorom trombínu. Preto ak má pacient nedostatok AT-III, je možné použiť ako zdroj AT-III čerstvú zmrazenú plazmu (FFP) (pozri nižšie).

Liečba antihistaminikom je vhodná, ak má pacient v anamnéze alergie na potraviny a lieky, vzhľadom na hyperegické a paraalergické mechanizmy patogenézy HB. Použité lieky: tavegil, diazolín, fenkarol, terfen v dennej dávke 2-4 mg / kg počas 7-10 dní.

Antibakteriálna liečba je vhodná pre nasledujúce faktory:

  • súčasná infekcia;
  • exacerbácia chronických loží infekcie;
  • pretrvávajúci vlnový prúd kožnej purpury (ako terapia ex juvantibus);
  • tvorba nefritov.

Treba pripomenúť, že horúčka, leukocytóza, zvýšená ESR môže byť spôsobená imunitným aseptickým zápalom. Predpísanie antibiotík novej generácie je opodstatnené - má nízku alergiu, so širokým spektrom účinku, raz alebo dvakrát denne vo vekových dávkach. Najefektívnejšie makrolidy (sumamed, klacid).

Liečba glukokortikoidmi (GC). Účinnosť HA s HB je dôsledkom kombinácie imunosupresívnych a výrazných protizápalových účinkov.

Indikácie pre liečbu glukokortikoidmi pre HB sú nasledovné:

  • bežná kožná purpura s výraznou trombohemoragickou zložkou a nekrózou alebo výrazná exsudatívna zložka lézií;
  • ťažký abdominálny syndróm;
  • zvlnený priebeh kožnej purpury;
  • nefritída s hrubou hematúriou alebo nefrotickým syndrómom.

Denná dávka prednizolónu je 2 mg / kg. Trvanie aplikácie knihy a schéma zrušenia sa určuje klinickou formou HB (tabuľka 2).

Včasné podanie GC umožňuje rýchlo zastaviť vyššie uvedené klinické príznaky, znížiť celkový priebeh terapie a (veľmi dôležité!), Zabrániť ďalšiemu rozvoju poškodenia obličiek.

Infúzia sa používa v HB na zlepšenie reologických vlastností krvi a periférnej mikrocirkulácie:

  • s výraznou trombohemoragickou zložkou purpury, angioedémom a abdominálnym syndrómom, plazmatické náhrady so strednou molekulovou hmotnosťou sa podávajú pomaly reopolyglucínom, reomakrodexom v dávke 10-20 ml / kg i / v.
  • v prípade závažného abdominálneho syndrómu je účinné podávanie zmesi glukozonokakainu (1: 2) v množstve 10 ml / rok života (ale nie viac ako 100 ml);
  • v prípade reaktívnej pankreatitídy s abdominálnym syndrómom je potrebné zaviesť inhibítory proteolytických enzýmov a kinínového systému - contrykal 20-40 tis. Jednotky denne, Trasilol - 50-100 tisíc Jednotky denne;
  • s neúčinnosťou terapie na pozadí deficiencie AT-III môže byť zavedenie zmesi plazma-heparínu účinné: FFP v množstve 10-20 ml / kg za deň. + 500 IU heparínu na 50 ml FFP. Zavedenie FFP je kontraindikované u pacientov s rizikom vzniku nefritídy.

Vyššie uvedená liečba v rôznych kombináciách a postupnosť v akútnom priebehu hepatitídy B umožňuje väčšine pacientov dosiahnuť remisiu, ale s zvlhčujúcim, opakujúcim sa priebehom nefritídy je potrebné použiť alternatívne terapie: vymenovanie protizápalových liekov, antimetabolity, membránovo stabilizujúce lieky, imunomodulačné lieky.

Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID)

Nesteroidné protizápalové lieky by sa mali používať v prípade pretrvávajúceho vlnenia podobného prúdenia purpury kože, hlavne s hemoragickou zložkou v prítomnosti kontraindikácií na liečbu HA. Protizápalový účinok je najvýraznejší (s dobrou vytrvalosťou) v ortoféne. Denná dávka lieku je 1-2 mg / kg, trvanie liečby je 4-6 týždňov. Ortofen sa nemá podávať súbežne s kyselinou acetylsalicylovou, pretože jeho hladina krvnej plazmy je významne znížená kvôli jej vytesneniu z asociácie s krvnými proteínmi a rýchlej eliminácii žlče do čreva.

Protizápalový i imunomodulačný účinok je vlastný chinolínovému derivátu, plaquenilu. Toto liečivo stabilizuje bunkovú membránu, znižuje uvoľňovanie lyzozomálnych enzýmov a niektorých lymfokínov, čo bráni vzniku klonu senzibilizovaných buniek, aktivácii komplementového systému a buniek T-killer. Terapeutický účinok sa rozvíja po 6-12 týždňoch od začiatku liečby. Ak je HB Plakenil indikovaný na nefritídu - hematurickú, nefrotickú a zmiešanú formu. Denná dávka je 4 až 6 mg / kg, raz za noc, priebeh liečby je od 4 do 12 mesiacov. Pri hrubom hematúriu, nefrotických a zmiešaných formách nefritídy je plakenil predpísaný počas liečby HA na začiatku zníženia ich dávky. Vzhľadom na riziko retinopatie sa liečba vykonáva pod dohľadom okulíra (1 krát za mesiac). Pri nefritíde u detí s HB, použitie plaquenilu umožňuje vo väčšine prípadov dosiahnuť remisiu.

Cytostatika s HB sa používa pre nefrit v nasledujúcich situáciách:

  • v prítomnosti kontraindikácií pri liečbe GK,
  • s rýchlo sa rozvíjajúcim kurzom jade,
  • s recidívou nefritídy s hrubou hematúriou,
  • s neúčinnosťou terapie.

Mali by byť použité len ako prostriedok voľby, vzhľadom na ich depresívny účinok na kostnú dreň a imunitu a riziko výskytu príslušných komplikácií. U detí sa odporúča používať azatioprín, vzhľadom na jeho minimálny myelosupresívny účinok. Azatioprín, antagonista purínových báz, je účinný pre HB, pretože:

  • inhibuje bunkovú imunitu a protilátkovú odpoveď,
  • porušuje procesy rozpoznávania antigénu tým, že inhibuje vývoj bunkových receptorov na lymfoidných bunkách.

Denná dávka lieku - 2 mg / kg, trvanie liečby - najmenej 6 mesiacov. Skúsenosti s používaním azatioprinu na nefritídu u detí s HB ukázali dobré klinické výsledky pri absencii vedľajších účinkov.

Stabilizátory membrán by sa mali používať na:

  • závažná kožná purpura,
  • jeho zvlnené prúdenie
  • zápal obličiek.

Ich účinnosť je spôsobená:

  • depresívny účinok na reakcie voľných radikálov,
  • aktivácia syntézy nešpecifických ochranných faktorov,
  • zosilnenie protizápalových liekov vitamínu E.

Denné dávky použitých liekov: vitamín E - 5-10 mg / kg, retinol - 1,5-2 mg / kg, rutín - 3-5 mg / kg, dimefosfón - 50-75 mg / kg. Dĺžka trvania terapie je 1 mesiac. V prípade potreby je možné opakované kurzy.

Imunomodulačná liečba. Otázku vymenovania drog v tejto skupine sa rozhoduje individuálne. Ich účel je vhodný u často chorých detí s vlnitým priebehom kožnej purpury, s nefritídou, spravidla na pozadí ARVI alebo exacerbácie chronických ložísk infekcie. Nasledujúce lieky sú najúčinnejšie: traumel (1 tableta trikrát denne po dobu 1-3 mesiacov), dibazol (1-2 mg / kg denne v dvoch dávkach po dobu 1 mesiaca). Pri ťažkej vaskulitíde je možné počiatočné podanie traumy intramuskulárne v dávke 2 ml raz denne po dobu piatich až desiatich dní, po ktorej nasleduje prechod k orálnemu podaniu.

Rehabilitácia detí s HBV zameraných na prevenciu opätovného výskytu tejto choroby zahŕňa nasledovné.

  • Dospelí pozorovaní na 3-5 rokov.
  • Identifikácia a rehabilitácia chronických ložísk infekcie.
  • Liečba sprievodných ochorení.
  • Prevencia ochladzovania a respiračných vírusových infekcií.
  • Hypoalergénna strava na 1 rok.
  • Odstránenie preventívnych očkovaní počas 3-5 rokov.
  • Okrem toho, keď nefajčiarsky domáci režim a tréning doma na 1 rok, bylinné lekárstvo; s ARVI - antibakteriálne lieky série penicilínov + disagreganty + vitamín E počas 7-10 dní; monitorovanie moču, funkčné renálne testy, ultrazvuk obličiek, nefroskintigrafia.

Klasifikácia hemoragickej vaskulitídy

Hemoragická vaskulitída je aseptický zápal steny mikrovesselov, sprevádzaný viacnásobnou mikrotrombogenézou ciev, obličiek, čriev a ďalších vnútorných orgánov. Toto ochorenie je najčastejšie v skupine systémovej vaskulitídy, prvýkrát ho popísal nemecký lekár Schönlein v roku 1837. Jeho názov má mnoho synoným, najbežnejšími z nich je reumatická purpura, Schönlein-Genochova choroba, Schönlein-Genochova choroba. Pod posledným z týchto mien je choroba známa v zahraničí.

Príčiny hemoragickej vaskulitídy

V zdravom tele sa eliminácia imunitných komplexov uskutočňuje pomocou špeciálnych buniek. Porušenie tohto procesu vedie k nadmernej akumulácii cirkulujúcich imunitných komplexov a ich ukladaniu do mikrovaskulatúry, čo spôsobuje sekundárnu zápalovú zmenu v cievnej stene. Takýto zápalový proces spôsobuje zvýšenie permeability cievnej steny a ukladanie trombotických hmot v dutine ciev.

Zároveň sa vyskytujú krvné zrazeniny a extravazázy, t.j. výčnelky krvi z cievy, ktoré sú hlavnými príznakmi ochorenia. Okrem toho môžu byť v patologickom procese zapojené cievy akýchkoľvek orgánov a častí tela - pľúca, obličky, mozog a jeho membrány.

U takmer 80% pacientov predchádza rozvoju patológie infekčné ochorenie horných dýchacích ciest. Existujú prípady choroby po týfus, žltačku a osýpky. Faktory, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť tejto choroby, môžu byť aj:

  • potravinové alergie;
  • niektoré lieky;
  • škrípanie hmyzom;
  • podchladenie;
  • podávanie vakcíny;
  • tendencie k alergickým reakciám.

Mnohí lekári dodržiavajú predpoklad, že vplyv týchto faktorov vedie k vzniku ochorenia iba vtedy, ak existuje genetická predispozícia organizmu.

Muži a ženy sa ochorejú rovnakou frekvenciou a v lete je výskyt omnoho nižší. Priebeh ochorenia môže byť akútny, zvlnený a opakujúci sa.

klasifikácia

V súlade s klinickým priebehom sa rozlišujú nasledujúce formy ochorenia:

  • dermálne alebo jednoduché;
  • brucha;
  • kĺbovej;
  • obličiek;
  • rýchlo prúdiace;
  • dohromady.

Všetky tieto syndrómy rôznej závažnosti sa môžu navzájom kombinovať. Najbežnejšia možnosť kože, ktorá je označovaná ako jednoduchá.

Choroba sa tiež klasifikuje v závislosti od závažnosti jej výskytu - emituje formu miernej závažnosti, miernej a závažnej.

Vzhľadom na povahu toku sa rozlišuje hemoragická vaskulitída:

  • akútna, trvajúca až 2 mesiace;
  • dlhý až šesť mesiacov;
  • chronické.

Symptómy hemoragickej vaskulitídy

Manifestácia choroby závisí od toho, ktoré orgány a systémy sú pokryté. Ochorenie sa môže prejaviť ako jedna alebo viac skupín symptómov. Väčšina z nasledujúcich možností:

  • kožné lézie;
  • poškodenie kĺbov;
  • lézie gastrointestinálneho traktu;
  • renálny syndróm;
  • v ojedinelých prípadoch - lézie pľúc a nervového systému.

Najcharakteristickejší je akútny nástup ochorenia, sprevádzaný nárastom teploty na febrilné počty. Môžu sa vyskytnúť prípady, keď rast teploty neprítomný.

Medzi diagnostickými kritériami choroby patria jej kožné prejavy. Typická hemoragická vyrážka alebo takzvaná hmatateľná purpura mierne stúpa nad povrchom kože. Jej jednotlivé prvky sa môžu zlúčiť a tvoria oblasti významnej oblasti.

Na začiatku ochorenia je miestom lokalizácie lézií distálne časti dolných končatín. Potom sa postupne rozšírili na boky a hýždne. Veľmi zriedkavo sú vyrážky pokryté hornými končatinami, žalúdkom alebo chrbtom. Niekoľko dní po objavení sa purpurovej blesky sa hnedá farba postupne zmizne. Pigmentačné miesta môžu trvať istý čas počas opakovaného kurzu. Charakteristickou črtou je absencia jaziev.

Kĺbový syndróm sa často pozoruje súčasne s kožou, ktorá je pre ňu najviac charakteristická. Najčastejšie sú procesy pokryté veľkými kĺbmi nôh, zriedka - lakť a zápästia. Bolesť, začervenanie a opuch sa zaznamenávajú. Typická hemoragická vaskulitída je prchavá povaha kĺbových lézií. V 25% prípadov migračné bolesti kĺbov predchádzajú kožné lézie.

Kĺbový syndróm, ktorý zriedka trvá týždenne, je niekedy spojený s myalgiou a edémom dolných končatín.

U 2/3 pacientov sa pozoruje aj abdominálny syndróm. Je charakterizovaná abdominálnymi bolesťami spastického charakteru, nevoľnosťou, vracaním, žalúdočným krvácaním. Súčasne sa pozoruje skutočne život ohrozujúci jav iba u 5% pacientov.

Poškodenie obličiek je menej časté než iné prejavy ochorenia a vyskytuje sa u približne 30% prípadov ochorenia. Súčasne sa intenzita renálnych symptómov môže meniť od rýchleho zmiznutia so začiatkom liečby až po výraznú glomerulonefritídu. Poškodenie obličiek sa môže nazývať syndróm najsilnejšej choroby, ktorý niekedy vedie k zlyhaniu obličiek a dokonca k smrti.

V ojedinelých prípadoch sa pozorujú pľúcne ťažkosti - krvácanie, krvácanie. Zriedkavo sú aj lézie nervového systému - bolesti hlavy, kŕče, môžu vyvolať encefalopatiu alebo polyneuropatie.

Funkcie u detí

Choroba sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, ale deti vo veku do 3 rokov len zriedka ochorejú. Najvyšší počet prípadov hemoragickej vaskulitídy je zaznamenaný vo veku 4 až 12 rokov.

Vlastnosti jeho kurzu u detí sú:

  • akútny nástup ochorenia;
  • výrazná exsudatívna zložka;
  • obmedzený angioedém;
  • sklon k zovšeobecňovaniu procesu;
  • prítomnosť abdominálneho syndrómu;
  • tendencia k relapsu.

U detí je hemoragická vaskulitída často spôsobená hypotermiou alebo vážnym vírusovým ochorením. Ochorenie je častejšie charakterizované fulminantným priebehom.

V tejto chorobe deti častejšie ako dospelí majú systolické srdcové šelesty funkčnej povahy. U chlapcov s hemoragickou vaskulitídou sú v niektorých prípadoch pozorované obojstranné semenníky. V polovici prípadov môžu deti úplne chýbať kožné prejavy.

Deti, ktoré mali hemoragickú vaskulitídu, lekár pozoruje ďalších 5 rokov. V priebehu roka sa odporúča hypoalergénna diéta. Ak má ochorenie poškodenie obličiek, malo by takéto pozorovanie pokračovať až do dospelosti. Takéto deti nie sú podrobené očkovaniu počas nasledujúcich 3-5 rokov.

diagnostika

Na diagnostiku sa používajú klasifikačné kritériá tejto choroby, ktoré medzinárodné spoločenstvo uznáva už niekoľko rokov:

  • prítomnosť hmatateľnej purpury;
  • vek, v ktorom je výskyt choroby menej ako 20 rokov;
  • prítomnosť bolesti v bruchu;
  • s biopsiou, detekciou granulocytov.

Potvrďte, že diagnóza umožňuje prítomnosť dvoch alebo viacerých z týchto kritérií. Vykonáva sa na základe klinických údajov, laboratórne hodnoty nie sú dôležité. Hoci lekári venujú pozornosť množstvu ESR a hladiny leukocytov v krvi, tieto indikátory špecificky neuvádzajú túto chorobu, ale iba naznačujú, že existuje zápalový proces.

S rozvojom renálneho syndrómu sa vyžaduje konzultácia s nefrologom a niekoľko štúdií obličiek - ultrazvuk a ultrazvuk renálnych ciev.

Abdominálna forma ochorenia vyžaduje diferenciálnu diagnostiku s inými patologiami, ktoré dávajú obraz "akútneho brucha". To vyžaduje konzultáciu s chirurgom, výkon abdominálneho ultrazvuku a gastroskopiu.

Najsilnejšie je diagnostikovať ochorenie, keď sa objaví vyrážka. V najťažších diagnostických prípadoch sa odporúča kožná biopsia.

Liečba hemoragickej vaskulitídy

Liečba hemoragickej vaskulitídy sa vykonáva v hypoalergénnej strave a prísnom odpočinku lôžka. Zrušené lieky, ktoré by mohli zapríčiniť nástup ochorenia. Obmedzenie činnosti motora, t.j. odpočinok v posteli je niekedy potrebný počas 3-4 týždňov. V prípade jeho porušenia je možná opakovaná vlna vyrážky, kvalifikovaná ako ortostatická purpura.

Liečba základnou terapiou zabezpečuje prísne individuálne užívanie liekov v nasledujúcich skupinách:

  • protidoštičkové činidlá;
  • antikoagulanciá;
  • antihistaminiká;
  • antibakteriálna liečba;
  • infúzna terapia;
  • glukokortikoidy;
  • cytostatiká.

Vo všetkých formách tejto choroby sú predpísané protidoštičkové látky. Curantil, Trental alebo ich analógy sa bežne používajú. V závažných prípadoch predpísajte súčasne dve lieky.

Antikoagulanciá, medzi ktoré sa najčastejšie používa heparín, sú tiež indikované pre všetky klinické formy, sú predpísané v individuálnych dávkach.

Antihistaminiká sú účinné u pacientov trpiacich alergickými ochoreniami alebo prejavmi exudatívno-katarálnej diatézy. Priradiť Tavegil, Diazolin, Suprastin.

Nesteroidné protizápalové lieky sa používajú aj pri hemoragickej vaskulitíde. Obmedzujú vývoj exudatívnych a proliferatívnych štádií zápalu. Najvýraznejším protizápalovým účinkom bol Ortofen, ktorý sa predpisuje v dennej dávke 1 až 2 mg / kg počas 4 až 6 týždňov.

Keď sa priebežne opakuje vlnovitý priebeh ochorenia s vývojom infekcie alebo exacerbácie chronickej antibakteriálnej liečby s predpísaním antibiotík novej generácie - Sumamed, Klatsida atď.

Pri rýchlych formách ochorenia je prítomnosťou vysokej ESR, kryoglobulinémie účinná plazmaferéza s transfúziou donorovej plazmy. V závažných prípadoch sa terapia uskutočňuje s glukokortikosteroidmi, čo pomáha znižovať opuch, bolesť kĺbov a brucha. Bohužiaľ, nie je veľmi účinné pre poškodenie kože a obličiek. Prednizolón sa predpisuje najčastejšie v dennej dávke 2 mg / kg. Doba aplikácie a schéma odberu závisia od klinickej formy ochorenia.

Ako pomocný prostriedok predpísať pre vonkajšie použitie. Jedná sa zvyčajne o masti určenú na obnovenie elasticity krvných ciev. Medzi ne patrí Solcoseryl, Atsemin masť. Pri výskyte erozívnych a ulceratívnych lézií na koži sú predpísané masti s epitelizujúcimi vlastnosťami Vishnevsky, Mikulich, Solkoseril.

Trvanie liečby hemoragickej vaskulitídy závisí od závažnosti ochorenia a od jeho klinickej formy. Ale aj pri slabom prúde to trvá 2-3 mesiace, s ťažkým opakovaním - až 12 mesiacov.

diéta

Počas liečby je veľmi dôležité zabrániť ďalšej senzibilizácii pacienta. Z tohto dôvodu je potrebná strava, ktorá vylučuje extrakty, čokoládu, kávu, citrusy, jahody, vajcia, priemyselné konzervované potraviny a produkty, ktoré pacienti s nedostatočnou toleranciou vyžadujú.

Špeciálne diéty sú predpísané navyše k výrazným abdominálnym alebo renálnym syndrómom. Takže v prípade ťažkého nefritu sa odporúča sledovať diétu č. 7 bez soli a mäsa.

výhľad

Najmiestejšie formy ochorenia sú náchylné k spontánnemu zotaveniu po prvom útoku. Vo väčšine prípadov príznaky zmiznú 5-6 týždňov po nástupe akútneho štádia ochorenia.

V akútnom období je najnebezpečnejšou komplikáciou zlyhanie obličiek. Pri rýchlo progresívnej glomerulonefritíde je prognóza nepriaznivá. V zriedkavých prípadoch môže dôjsť k úmrtiu aj v dôsledku krvácania z gastrointestinálneho traktu, invagrácie alebo intestinálneho infarktu, ako aj v dôsledku poškodenia centrálneho nervového systému a vzniku intracerebrálneho krvácania.

Smrteľný výsledok, ktorý sa môže vyskytnúť doslova v prvých dňoch nástupu, je možný aj s fulminantnou formou ochorenia.

Okrem Toho Čítal O Plavidlách

Preskúmanie telangiektázie (pavúkov): príčiny a liečba

Z tohto článku sa dozviete: čo je telangiektázia, prečo sa vyvíja, ako sa prejavuje a liečí. Ľudia, ktorí nesúvisia s liekmi, nazývajú tento syndróm vaskulárne hviezdičky.

Top 10 liekov najlepšie pomôcť pre kŕčové žily

Liečba kŕčových žíl nie je ľahká úloha. Mal by sa začať, keď sa objavia prvé príznaky, ušetrí sa z operácie a výrazne sa zlepší kvalita života. Na vyliečenie kŕčových žíl s jedným liekom je nemožné, vyžaduje si integrovaný prístup.

Charakteristika tromboembólie: 8 typov, príznaky a liečba patológie

V tomto článku: charakterizácia tromboembolizmu, aké sú príznaky tohto závažného stavu, jeho typy a metódy liečby.Tromboembolizmus nie je samostatné ochorenie, ale môže sa rozvinúť s mnohými ochoreniami, sprevádzanými tvorbou krvných zrazenín v cievach alebo kĺzaním krvných zrazenín, lymfy alebo vzduchu.

Čo je dyscirkulatívna encefalopatia 2. stupňa?

Dyscirkulatívna encefalopatia (ICD kód 10 - G93.4 - nešpecifikovaná encefalopatia) je forma chronického cerebrovaskulárneho ochorenia s ďalšou pomalou progresiou.

Spôsob stanovenia rýchlosti sedimentácie erytrocytov podľa Westergrenu

Špecifická hmotnosť červených krviniek je väčšia ako hmotnosť plazmy, a preto sa postupne usadzujú v skúmavke. Vonkajší plášť červených krviniek je negatívne nabitý, čo spomaľuje ich sedimentáciu.

Šesť účinných spôsobov, ako zlepšiť cerebrálny obeh

Z tohto článku sa dozviete, ako zlepšiť krvný obeh v mozgu, v akých prípadoch a na aký účel by sa malo urobiť. Keďže poškodenie krvného obehu ovplyvňuje mozog, existuje niekoľko účinných spôsobov, ako to zlepšiť.