Demyelinizujúce ochorenia mozgu a miechy sú patologické procesy vedúce k deštrukcii myelínového puzdra neurónov, narušenie prenosu impulzov medzi nervovými bunkami mozgu. Predpokladá sa, že základom etiológie chorôb je interakcia dedičnej predispozície organizmu a určitých environmentálnych faktorov. Zhoršený prenos impulzov vedie k patologickému stavu centrálneho nervového systému.

Demyelinizujúce ochorenia nervového systému

Existujú nasledujúce typy demyelinizačných ochorení:

  • Roztrúsená skleróza sa týka demyelinizujúcich ochorení centrálneho nervového systému. Demyelinizujúca choroba s roztrúsenou sklerózou je najčastejšou patológiou. Roztrúsená skleróza sa vyznačuje rôznymi príznakmi. Prvé príznaky sa objavujú vo veku 20-30 rokov, častejšie sú ženy choré. Roztrúsená skleróza je diagnostikovaná prvými znakmi, ktoré poprvé popísal psychiatr Charcot - nedobrovoľné oscilačné očné pohyby, chvenie, skandovanie. Pacienti majú tiež retenciu moču alebo veľmi časté močenie, žiadne brušné reflexie, bledosť časových polôh optických nervových diskov;
  • ODEM alebo akútnu diseminovanú encefalomyelitídu. Začína sa akútne, sprevádzané ťažkými mozgovými poruchami a prejavmi infekcie. Ochorenie sa často vyskytuje po expozícii bakteriálnej alebo vírusovej infekcie, môže sa spontánne vyvinúť;
  • difúzna diseminovaná skleróza. Je charakterizovaná poškodením miechy a mozgu, ktoré sa prejavuje ako konvulzívny syndróm, aprakia a duševné poruchy. Smrť nastáva v období od 3 do 6 rokov od diagnózy choroby;
  • Devicovej choroby alebo akútnej opticoneuroma. Choroba začína ako akútny proces, pokračuje tvrdo, postupuje, ovplyvňuje optické nervy, čo spôsobuje úplnú alebo čiastočnú stratu videnia. Vo väčšine prípadov dochádza k smrti;
  • Balovej choroby alebo koncentrickej sklerózy, periaxiálnej koncentrickej encefalitídy. Nástup choroby je akútny, sprevádzaný horúčkou. Patologický proces pokračuje paralýzou, poruchou zraku, epileptickými záchvatmi. Priebeh ochorenia je rýchly - smrť nastáva v priebehu niekoľkých mesiacov;
  • leukodystrofia - v tejto skupine sú choroby, ktoré sú charakterizované léziami bielej hmoty mozgu. Leukodystrofia sú dedičné choroby, v dôsledku génového defektu je narušená tvorba myelínového puzdra nervov;
  • progresívna multifokálna leukoencefalopatia sa vyznačuje zníženou inteligenciou, epileptickými záchvatmi, rozvojom demencie a ďalšími poruchami. Život pacienta nie je dlhší ako 1 rok. Ochorenie sa vyvíja v dôsledku zníženej imunity, aktivácie vírusu JC (ľudský polyomavírus 2), ktorý sa často vyskytuje u pacientov s infekciou HIV po transplantácii kostnej drene u pacientov s malígnymi ochoreniami krvi (chronická lymfocytová leukémia, Hodgkinova choroba);
  • difúzna periaxálna leukoencefalitída. Dedičná choroba často postihuje chlapcov. Spôsobuje poruchy videnia, sluch, reč a iné poruchy. Rýchly pokrok - priemerná dĺžka života o málo viac ako rok;
  • syndróm osmotickej demyelinizácie - je veľmi zriedkavý, vyvíja sa v dôsledku nerovnováhy elektrolytov a mnohých ďalších dôvodov. Rýchle zvýšenie hladín sodíka vedie k strate vody a rôznych látok mozgovými bunkami, čo spôsobuje deštrukciu myelínových plášťov nervových buniek mozgu. Jedna zo zadných oblastí mozgu je postihnutá - póny, ktoré sú najcitlivejšie na myelinolýzu;
  • Myelopatia je všeobecný pojem pre lézie miechy, ktorých príčiny sú rôzne. Táto skupina zahŕňa: chrbticovú stoličku, chorobu Canavan a ďalšie choroby. Canavanova choroba je genetická, neurodegeneratívna, autozomálna recesívna porucha, ktorá postihuje deti a spôsobuje poškodenie nervových buniek mozgu. Choroba je najčastejšie diagnostikovaná u aškenazských židov žijúcich vo východnej Európe. Páteľné žľazy (lokomotorická ataxia) je neskorá forma neurosyfilie. Ochorenie je charakterizované poškodením zadných stĺpov miechy a koreňov miechového nervu. Choroba má tri štádia vývoja s postupným zvyšovaním príznakov poškodenia nervových buniek. Koordinácia je narušená pri chôdzi, pacient ľahko stráca rovnováhu, močový mechúr je často narušený, bolesť sa objavuje v dolnej končatine alebo v dolnej časti brucha, zraková ostrosť klesá. Najťažšia tretia etapa je charakterizovaná stratou citlivosti svalov a kĺbov, isflexia šliach nohy, rozvoj astereogenézy, pacient sa nemôže pohybovať;
  • Guillain-Barreov syndróm - vyskytuje sa v akomkoľvek veku, týka sa zriedkavého patologického stavu, ktorý sa vyznačuje porušením periférnych nervov tela vlastným imunitným systémom. V závažných prípadoch dochádza k úplnej paralýze. Vo väčšine prípadov sa pacienti úplne zotavia s primeranou liečbou;
  • neurónovej amyotrofie Charcot-Marie-Tuty. Chronické dedičné ochorenie, ktoré sa vyznačuje progresiou, ovplyvňuje periférny nervový systém. Vo väčšine prípadov je myelínový plášť nervových vlákien zničený, existujú formy ochorenia, v ktorom sa nachádza patológia axiálnych cylindrov v strede nervového vlákna. V dôsledku poruchy periférnych nervov zmiznú šľachové reflexy, svaly atrofujú nižšie a potom horné končatiny. Choroba je progresívna chronická dedičná polyneuropatia. Táto skupina zahŕňa: chorobu Refsum, syndróm Russi-Levi, hypertrofickú neuropatiu Dejerine-Sott a iné zriedkavé choroby.

Genetické demyelinizačné choroby

Keď dôjde k poškodeniu nervového tkaniva, organizmus reaguje reakciou - deštrukciou myelínu. Choroby, ktoré sú sprevádzané ničením myelínu, sú rozdelené do dvoch skupín - myelinoplastika a myelinopatia. Myelinoplastika je deštrukcia škrupiny pod vplyvom vonkajších faktorov. Myelinopatia je geneticky determinovaná deštrukcia myelínu spojená s biochemickou poruchou v štruktúre plášťa neurónov. Zároveň je takéto rozdelenie do skupín považované za podmienečné - prvé prejavy myelinoklámu môžu naznačovať citlivosť človeka na túto chorobu a prvé prejavy myelinopatie môžu byť spojené s poškodením spôsobeným vonkajšími faktormi. Roztrúsená skleróza sa považuje za chorobu ľudí s genetickou predispozíciou k deštrukcii plášťa neurónov, s porušením metabolizmu, nedostatkom imunitného systému a prítomnosťou pomalých infekcií. Genetické demyelinizačné ochorenia zahŕňajú: neurónovú amyotrofiu Charcot-Marie-Tut, hypertrofickú neuropatiu Dejerin-Sott, difúznu periaxiálnu leukoencefalitídu, chorobu Canavan a mnoho ďalších ochorení. Genetické demyelinizačné ochorenia sú menej časté ako demyelinizačné ochorenia s autoimunitným charakterom.

Demyelinizujúce ochorenia centrálneho nervového systému: kód ICD 10

ICD 10 demyelinizačné ochorenia mozgu majú kódy:

  • G35-G37 - demyelinizačné ochorenia centrálneho nervového systému;
  • G35 - roztrúsená skleróza;
  • G37 - iné demyelinizačné ochorenia centrálneho nervového systému. Choroby sú odlišné;
  • G37.9 - Nespecifická demyelinizačná choroba centrálneho nervového systému.

Ochorenia nervového systému sa uvádzajú v ICD 10 pod kódom G00-G99. Odborníci sa domnievajú, že klasifikácia podľa ICD 10 nie je dosť dokonalá. Bola vytvorená ďalšia stupnica invalidity, ktorá sa používa pri roztrúsenej skleróze - EDSS. Táto mierka hodnotí všetky stavy v roztrúsenej skleróze - chôdza, rovnováha, paralýza, sebaobranu a ďalšie faktory. Ak chcete použiť váhu, lekár na posúdenie stavu pacienta absolvuje špeciálnu skúšku.

Demyelinizujúce ochorenia nervového systému: klasifikácia

Demyelinizačné ochorenia (DZH) ovčie kiahne, iné choroby).

Subakútne formy ochorenia sa prejavujú ako choroby:

  • roztrúsená skleróza. Klinické formy - cerebrospinálne a spinálne, optické, mozgové, stonky, cerebellar;
  • chronické formy DZ - Dawsonova encefalitída, Dering, Petta, Van Bogart, periférna difúzna leukoencefalitída Schildera;
  • DZ s prevažne poškodením periférnych nervov - infekčná polyradikuloneuropatia, infekčná alergická primárna polyradikuloneuritida Guillain-Barre, toxická polyneuropatia, diabetická a dysmetabolická polyneuropatia.

Liečba demyelinizačných ochorení nervového systému

Liečba demyelinizačnej choroby závisí od typu ochorenia a stupňa jeho závažnosti, je to dlhý a zložitý proces. Okrem lekárskej liečby je pacientovi predpísaná strava, odporúča sa dodržiavať prísnu každodennú rutinu, spánok a bdelosť, pravidelne absolvovať masáž, cvičebnú terapiu. Každý pacient s demyelinizačnou chorobou vyžaduje individuálny prístup, podporná liečba pacientov s demyelinizačným ochorením trvá mnoho rokov.

Čo bude lekár Yusupovskogo nemocnice

Neurologické oddelenie nemocnice Yusupov zamestnáva vysoko kvalifikovaných lekárov, ktorí sa špecializujú na liečbu demyelinizačných ochorení. Lekári neustále vymieňajú vedomosti so špecialistami z iných kliník doma iv zahraničí. Navštevujú konferencie, v ktorých sú prezentované moderné metódy liečby roztrúsenej sklerózy a iných ochorení demyelinizačnej skupiny.

Špecialisti nemocnice Yusupov diagnostikujú demyelinizačné ochorenie miechy, mozgu, predpisujú účinnú liečbu drogami. V nemocnici môžete absolvovať masáž, urobiť terapeutické cvičenia so špecialistom. Psychológovia nemocnice pracujú s pacientom a jeho príbuznými. V nemocnici v Yusupove môže byť pacient dlhý čas sledovaný a včas dostať potrebnú lekársku starostlivosť. Prihláste sa na konzultáciu telefonicky.

Demyelinizujúce ochorenia nervového systému a mozgu

Obrovský počet ochorení, ktorých dôsledkom je poškodenie membrán myelínových vlákien nervov, sa nazýva demyelinizačné ochorenie mozgu.

Tento proces je spojený s mnohými dôvodmi: môže to byť vírusy, infekcie a alergické reakcie tela.

Demyelinizačný proces je charakteristický pre choroby, ako je roztrúsená skleróza, encefalitída, leukoencefalitída a mnohé ďalšie ochorenia CNS a mozgu. Demyelinizácia nervových vlákien takmer vždy vedie k postihnutiu.

Takmer vždy sa dedičné ochorenia nervového systému zdedia.

Provokatívne ochorenia a provokatéri faktorov

Celkovo existujú tri faktory, ktoré skutočne môžu tlačiť zdravé telo na demyelinizáciu mozgu a centrálneho nervového systému ako celku:

  1. Jedným z najdôležitejších faktorov, ktoré rozlišujú vedcov a praktizujúcich neurológov, možno nazvať základným faktorom dedičnosti. Ak v rodine niekto bol ochorený touto chorobou, potom percento výskytu toho istého porušenia v príbuznom výrazne stúpa.
  2. Ochorenie sa môže vyskytnúť na pozadí vonkajších faktorov. Môže to byť infekcia, ktorá vstúpila do tela zvonku, môže to byť aj infekcia s infekciou, ktorá vstúpila do krvného obehu počas očkovania.
  3. Deštrukcia membrány sa môže vyskytnúť na pozadí iných ochorení centrálneho nervového systému, napríklad roztrúsenej sklerózy, meningitídy, infekcií centrálneho nervového systému.

Zuby demyelinizácie v mieche

Demyelinizačné ohniská sa môžu vyskytnúť aj v prípade:

  • metabolické poruchy - ak človek nejedol správne, jeho metabolizmus je narušený a výsledkom bude porušenie mozgu a zničenie membrán nervových vlákien;
  • otravy alkoholom, drogami, psychotropnými látkami.

Prostredie v ľudskom živote nie je posledné miesto. Tiež je potrebné povedať, že samotné ľudské telo môže v dôsledku negatívneho vplyvu prostredia na ňu vyvolávať porušenie.

Čo môže inak ovplyvniť vývoj ochorenia:

  • ochorenia, ako je osýpka, rubeola a iné infekcie, môžu viesť k skleróze multiplex;
  • dlhotrvajúce bakteriálne infekcie;
  • intoxikácia a poškodenie soľami a parami ťažkých kovov;
  • pretrvávajúci a chronický stres.

Ako určiť hlavné príznaky choroby

Ak by pacient dokonca mal prvé príznaky demyelizačného procesu, skúsený lekár to nebude chýbať, ihneď ho určia vonkajšie príznaky.

Ak človek strávil celý deň doma, v nestabilnej polohe, ak neurobil nič, ale len sa pokúšal odpočinúť a bol unavený a unavený, je to jeden z hlavných príznakov, ktoré naznačujú degeneratívne ochorenia nervového systému.

Demyelinizujúca choroba sa prejavuje neurologickými, somatickými a psycho-emocionálnymi symptómami:

  1. Pri roztiahnutých ramenách je viditeľný mierny tras - tremor. To môže naznačovať vznik ohniskov demyelinizácie nervového tkaniva.
  2. Existujú problémy s tráviacim systémom, fekálna inkontinencia, močenie.
  3. Zaznamenajú sa psycho-emocionálne abnormality, ktoré sa prejavujú v zapomínaní, poruchách pamäti, v charakteristických prejavoch rôznych druhov halucinácií a začínajú klesať aj intelektuálne schopnosti. Predtým, keď diagnostikovali takéto príznaky, osoba bola diagnostikovaná s demenciou a bola liečená.
  4. Ostatné neurologické syndrómy sú fixované - v tomto prípade sa motilita začína meniť, môže sa objaviť konvulzívny syndróm, hyperkinezia atď.

Ako diagnostikovať

Prvý, na základe ktorého doktor môže podozrievať na demyelinizačnú chorobu centrálneho nervového systému u pacienta, je narušená koordinácia pohybu a prerušenia prejavu.

Magnetická rezonancia je široko používaná na presné stanovenie diagnózy. Iba po vykonaní tohto vyšetrenia doktor dokáže presne diagnostikovať. Výsledky tejto metodológie výskumu sú presné, čo umožňuje vyvodiť určité závery.

Tiež pacientovi musí byť podaný krvný test. Ak má pacient v čase testu exacerbáciu, môže to znamenať prítomnosť lymfocytózy. Zvýši sa počet krvných doštičiek, pozoruje sa zvýšenie fibrinolýzy.

Ak hovoríme o presnejšej metóde diagnostiky, je to MRI s použitím kontrastných látok. Je to vďaka nemu, že sa dajú identifikovať nové ložiská demyelinizácie, ktoré ovplyvňujú mozog a nervovú tkanivu.

Komplex opatrení - zachrániť myseľ a zdravie!

Pretože nie je možné identifikovať presné príčiny demyelinizácie a vývoj postupu v každej osobe ide inak, s rôznymi symptómami, neexistuje jasný mechanizmus na liečenie tejto choroby.

Hlavným cieľom terapie pre demyelinizáciu je potreba zlepšiť poškodenie mozgových funkcií. Ak choroba už beží, potom ju možno liečiť veľmi zle.

Pri predpisovaní liečby lekár stanovuje jednu úlohu pre seba - nedovoliť, aby sa ochorenie ďalej rozvíjalo. Ak je liečba predpísaná správne, zníži sa aspoň o 30% riziko komplikácií.

Liečba je najčastejšie čisto lekárska. Väčšinou sú predpísané nasledujúce lieky:

  1. Pretože demyelinizácia nervových vlákien vyvoláva reflexné zmeny a svalové kontrakcie sú predpísané lieky - svalové relaxanciá, ktoré môžu zmierniť napätie. Keď užívate túto skupinu liekov, obnovia sa funkcie motora tela.
  2. Aby nervové vlákna neprestali rozkladať, sú predpísané protizápalové lieky, rovnako ako antibiotiká.
  3. Okrem toho potrebné nootropické lieky, ktoré pomáhajú obnoviť činnosť mozgu.

Nedávno sa pacientom, ktorí majú ohniská demyelinizácie mozgu, predpísal priebeh kortikosteroidov, ktoré sa rozpúšťajú a intravenózne injekčne podávajú veľké dávky do tela.

Ďalšie spôsoby liečby

Okrem liečby liekom musí byť pacientovi predpísaný reflexológia. Je to nevyhnutné na obnovenie citlivosti končatín, ich výkonnosti.

Keď sa aplikuje akupunktúra, používajú sa strieborné ihly, s ktorými môže lekár konať na potrebných miestach tela. Prostredníctvom tohto postupu dostáva pacient tonikálny účinok.

Vzhľadom na to, že liek nie je zavedený, neurológovia dokázali sledovať vývoj a liečbu ochorenia. A ak skôr nebolo možné bojovať so sklerózou multiplex a podobnými demyelinizačnými ochoreniami, ktoré teraz používajú imunomodulátory po dlhú dobu, je možné dosiahnuť dlhodobú remisiu vo vývoji ochorenia.

Spôsob života

Po prvé, ak sa človek diagnostikoval s touto chorobou, musí sa vyhnúť vystaveniu rôznym infekciám, nemal by prepúšťať, malo by sa vyhnúť intoxikácii.

Ak však človek zachytil infekciu, potom by mal byť vždy v posteli, užívať lieky, ktoré mu pomôžu dostať sa na nohy. Rovnako dôležité je aj použitie tepelných postupov.

Pacient by mal čo najskôr presunúť, pracovať, ale nemal by umožňovať preťaženie tela, pretože môže stimulovať vývoj choroby.

Nemôžete izolovať chorého človeka od spoločnosti, pretože to vedie k ešte väčším komplikáciám.

Je prísne zakázané piť, fajčiť, bez toho, aby musel mať úplný spánok.

Ak je život založený na stálom strese, frustrácii a úzkosti, potom je potrebné nereagovať čo najviac na všetky problémy, ktoré môžu zničiť úplne zdravú osobu.

Smutný osud

Prognóza demyelinizácie je skôr negatívna. Ak sa ochorenie nezaobchádza, môže sa premeniť na chronickú formu, môže sa vyvinúť paralýza končatín, atrofia svalového tkaniva, demencia sa vyvíja.

V konečnom dôsledku môže byť demyelinizácia mozgu smrteľná.

Musíte si tiež uvedomiť, že lézie, ktoré sa vyskytujú v mozgu, budú rásť a v dôsledku toho povedú k novým poruchám vo fungovaní tela - bude pre človeka ťažké dýchať, prehltnúť a dokonca hovoriť.

Osoba, ktorá má sklerózu multiplex, najčastejšie diagnostikovanú demyelinizujúcu chorobu centrálneho nervového systému, je naozaj strašidelný pohľad. Len včera je úplne zdravý predtým, ako sa jeho oči stanú postihnutými. Má pomalé pohyby, prejav sa mení, stáva sa viac roztiahnuteľným a nepochopiteľným.

Treba mať na pamäti, že ochorenie nie je liečené, hlavnou úlohou je zabrániť jej výskytu.

Demyelinizujúce ochorenia, ohniská demyelinizácie v mozgu: diagnostika, príčiny a liečba

Každoročne narastá počet ochorení nervového systému, sprevádzaných demyelinizáciou. Tento nebezpečný a väčšinou nezvratný proces ovplyvňuje bielu hmotnosť mozgu a miechy, vedie k pretrvávajúcim neurologickým poruchám a jednotlivé formy neopúšťajú pacientovi šancu žiť.

Demyelinizačné ochorenia sú stále častejšie diagnostikované u detí a relatívne mladých ľudí vo veku 40-45 rokov, existuje tendencia k atypickému priebehu patológie, jej rozšíreniu do tých geografických oblastí, kde bol výskyt veľmi nízky.

Otázka diagnostiky a liečby demyelinizačných ochorení je stále ťažká a slabo študovaná, ale výskum v oblasti molekulárnej genetiky, biológie a imunológie, ktorý sa aktívne uskutočňuje od konca minulého storočia, nám umožnil urobiť krok vpred týmto smerom.

Vďaka úsiliu vedcov objasňujú základné mechanizmy demyelinizácie a jej príčiny, vyvinuli schémy na liečbu jednotlivých chorôb a pomocou MRI ako hlavnej diagnostickej metódy umožňuje určiť patologický proces, ktorý už začal v počiatočných štádiách.

Príčiny a mechanizmy demyelinizácie

Vývoj demyelinizačného procesu je založený na autoimunizácii, keď sa v tele formujú špecifické proteíny-protilátky, ktoré napadajú zložky buniek nervového tkaniva. Vyvíjanie v reakcii na túto zápalovú reakciu vedie k nezvratnému poškodeniu procesov neurónov, deštrukcii ich myelínového puzdra a zhoršenému prenosu nervových impulzov.

Rizikové faktory pre demyelinizáciu:

  • Dedičná predispozícia (spojená s génmi šiesteho chromozómu, rovnako ako mutácie génov cytokínov, imunoglobulínov, proteínov myelínu);
  • Vírusová infekcia (herpes, cytomegalovírus, Epstein-Barr, rubeola);
  • Chronické ložiská bakteriálnej infekcie, prevoz H. pylori;
  • Otrava ťažkými kovmi, benzínovými parami, rozpúšťadlami;
  • Silný a dlhotrvajúci stres;
  • Vlastnosti stravy s prevahou bielkovín a tukov živočíšneho pôvodu;
  • Nepriaznivé podmienky prostredia.

Bolo pozorované, že demyelinizačné lézie majú určitú geografickú závislosť. Najväčší počet prípadov zaznamenáva v strednej a severnej časti Spojených štátov, Európy, pomerne vysoký výskyt na Sibíri v strednom Rusku. Na rozdiel od ľudí v afrických krajinách, Austrálii, Japonsku a Číne sú demyelinizujúce ochorenia veľmi zriedkavé. Rasa tiež hrá určitú úlohu: medzi demyelinizujúcimi pacientmi prevláda kaukazský.

Autoimunitný proces sa môže začať za nepriaznivých podmienok, potom má dedičnosť hlavnú úlohu. Preprava určitých génov alebo mutácií v nich vedie k nedostatočnej tvorbe protilátok, ktoré prenikajú cez hematoencefalickú bariéru a spôsobujú zápal pri deštrukcii myelínu.

Ďalším dôležitým patogenetickým mechanizmom je demyelinizácia proti infekciám. Cesta zápalu je trochu iná. Normálna reakcia na prítomnosť infekcie je považovaný za tvorbu protilátok proti proteínové zložky mikroorganizmov, ale stáva sa, že baktérie a vírusy tak proteínov sú podobné tým, ktoré v tkanivách pacienta, telo začne "zmiasť" ich vlastné a iní, napádať ako mikróby a vlastné bunky.

Zápalové autoimunitné procesy v počiatočných štádiách ochorenia vedú k reverzibilným poruchám vedenia impulzov a čiastočné zotavenie myelínu umožňuje neurónom vykonávať aspoň čiastočne funkcie. Postupom času dochádza k zničeniu membrán nervov, procesy neurónov sa "stávajú holými" a nič jednoducho neprenesie signály. V tejto fáze sa objaví pretrvávajúci a nezvratný neurologický deficit.

Na ceste k diagnostike

Symptomatológia demyelinizácie je extrémne rôznorodá a závisí od polohy lézie, priebehu konkrétnej choroby, rýchlosti progresie príznakov. Pacient obvykle vyvíja neurologické poruchy, ktoré sú často prechodné. Prvými príznakmi môžu byť poruchy videnia.

Keď pacient cíti, že niečo nie je v poriadku, ale už sa nedokáže zdôvodniť zmeny s únavou alebo stresom, ide na lekára. Je mimoriadne problematické podozrenie na určitý typ demyelinizačného procesu len na základe klinickej praxe a špecialista nie vždy má jasnú dôveru v demyelinizáciu, a preto nie je potrebný ďalší výskum.

príklad demyelinizačných ložísk pri roztrúsenej skleróze

Hlavným a veľmi informatívnym spôsobom diagnostikovania demyelinizačného procesu sa tradične považuje za MRI. Táto metóda je neškodná, môže byť použitá pre pacientov rôzneho veku, tehotné ženy a kontraindikácie sú nadmerná váha, strach z obmedzených priestorov, prítomnosť kovových štruktúr, ktoré reagujú na silné magnetické pole, duševné choroby.

Okrúhle alebo oválne hyperintenzné ložiská demyelinizácie na MRI sa nachádzajú hlavne v bielej hmote pod kortikálnou vrstvou, okolo komôr mozgu (periventrikulárne), difúzne rozptýlené, majú rozdielne veľkosti - od niekoľkých milimetrov po 2-3 cm. tieto "mladé" oblasti demyelinizácie nahromadia kontrastný prostriedok lepšie ako dlhodobo existujúce.

Hlavnou úlohou neurologu pri zisťovaní demyelinizácie je určiť špecifickú formu patológie a vybrať vhodnú liečbu. Predpoveď je nejasná. Napríklad, je možné žiť tucet alebo viac rokov s roztrúsenou sklerózou, a s inými odrodami môže priemerná dĺžka života dosiahnuť rok alebo menej.

Roztrúsená skleróza

Roztrúsená skleróza (MS) je najbežnejšou formou demyelinizácie, ktorá postihuje približne 2 milióny ľudí na Zemi. Medzi pacientmi prevládajú mladí ľudia a ľudia stredného veku vo veku 20-40 rokov, ženy sú častejšie choré. V hovorovej reči ľudia ďaleko od medicíny často používajú termín "skleróza" vo vzťahu k zmenám súvisiacim s vekom spojenými so zhoršenou pamäťou a procesmi myslenia. MS s touto "sklerózou" nemá čo robiť.

Ochorenie je založené na autoimunizácii a poškodení nervových vlákien, rozpadu myelínu a následnej výmene týchto ohniskov spojivovým tkanivom (teda "skleróza"). Charakterizovaná difúznou povahou zmien, tj demyelinizácia a skleróza, sa vyskytujú v rôznych častiach nervového systému a nevykazujú jasnú štruktúru jeho distribúcie.

Príčiny tejto choroby sa neskončili. Zohľadňuje sa komplexný účinok dedičnosti, vonkajších stavov, infekcie baktériami a vírusmi. Je potrebné poznamenať, že frekvencia PC je vyššia tam, kde je menej slnečného svetla, to znamená ďalej od rovníka.

Zvyčajne sú naraz ovplyvnené niektoré časti nervového systému a je možné zapojenie mozgu aj miechy. Výraznou črtou je detekcia plakiet rôzneho predpisu na MRI: od veľmi čerstvých po sklerotizované. Toto naznačuje chronickú, pretrvávajúcu povahu zápalu a vysvetľuje rôzne symptómy so zmenou symptómov, ako postupuje demyelinizácia.

Symptómy MS sú veľmi rozdielne, lebo postihujú postihnutie viacerých častí nervového systému súčasne. K dispozícii sú:

  • Paréza a paralýza, zvýšené reflexie šľachy, konvulzívne kontrakcie určitých svalových skupín;
  • Porucha rovnováhy a jemné motorické zručnosti;
  • Oslabenie svalov na tvári, zmeny v reči, prehĺtanie, ptóza;
  • Patológia citlivosti, povrchná aj hlboká;
  • Na strane panvových orgánov - oneskorenie alebo inkontinencia, zápcha, impotencia;
  • So zapojením optických nervov - znížená zraková ostrosť, zúžené polia, zhoršené vnímanie farby, kontrastu a jasu.

Popísané príznaky sú kombinované so zmenami v duševnej sfére. Pacienti sú depresívni, emocionálne pozadie sa zvyčajne znižuje, existuje tendencia depresie alebo naopak eufória. Keď počet a veľkosť ohniskov demyelinizácie v bielej hmoty mozgu narastá, pokles inteligencie a kognitívnej aktivity súvisí so zmenami v motorických a citlivých oblastiach.

Pri skleróze multiplex bude prognóza výhodnejšia, ak ochorenie začne s poruchou citlivosti alebo so zrakovými príznakmi. V prípade, že sa objavia prvé poruchy pohybu, rovnováhy a koordinácie, prognóza je horšia, pretože tieto príznaky naznačujú poškodenie mozoček a subkortikálnych vodivých ciest.

Video: MRI pri diagnostike demyelinizujúcich zmien v MS

Marburgovu chorobu

Marburgova choroba je jednou z najnebezpečnejších foriem demyelinizácie, pretože sa náhle rozvinie, príznaky sa rýchlo zvyšujú, čo vedie k smrti pacienta za niekoľko mesiacov. Niektorí vedci ho pripisujú formám roztrúsenej sklerózy.

Nástup choroby sa podobá na všeobecný infekčný proces, horúčka, sú možné generalizované kŕče. Rýchlo tvoriace ložiská zničenia myelínu vedú k rôznym ťažkým pohybovým poruchám, zhoršeniu citlivosti a vedomia. Charakterizovaná meningeálnym syndrómom so silnou bolesťou hlavy, zvracaním. Často zvyšuje intrakraniálny tlak.

Malignita Marburgovej choroby je spojená s prevládajúcou léziou mozgového kmeňa, kde sú koncentrované hlavné cesty a jadro kraniálnych nervov. Smrť pacienta nastáva v priebehu niekoľkých mesiacov od nástupu ochorenia.

Devikova choroba

Devika choroba je demyelinizačný proces, ktorý ovplyvňuje optické nervy a miechu. Ak začal akútne, patológia rýchlo postupuje, čo vedie k vážnym poruchám zraku a slepote. Zapojenie miechy stúpa a je sprevádzané parézou, paralýzou, poruchou citlivosti a poruchou panvových orgánov.

Nasadené príznaky sa môžu vytvoriť približne za dva mesiace. Prognóza ochorenia je slabá, najmä u dospelých pacientov. U detí je o niečo lepšie včasné vymenovanie glukokortikosteroidov a imunosupresív. Liečebné schémy ešte neboli vyvinuté, takže sa terapia znižuje na zmiernenie príznakov, predpisovanie hormónov a podporné činnosti.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia (PMLE)

PMLE je demyelinizujúca choroba mozgu, ktorá je bežnejšie diagnostikovaná u starších ľudí a je sprevádzaná mnohonásobným poškodením centrálneho nervového systému. Na klinike sú parézy, kŕče, nerovnováha a koordinácia, zrakové poruchy charakterizované poklesom inteligencie až po ťažkú ​​demenciu.

Demyelinizačné lézie bielej hmoty mozgu s progresívnou multifokálnou leukoencefalopatiou

Charakteristickým znakom tejto patológie je kombinácia demyelinizácie s defektmi získanej imunity, ktorá je pravdepodobne hlavným faktorom patogenézy.

Guillain-Barreho syndróm

Guillain-Barreov syndróm je charakterizovaný léziami periférnych nervov typu progresívnej polyneuropatie. Medzi pacientmi s takouto diagnózou je dvakrát viac mužov, patológia nemá vekovú hranicu.

Symptomatológia sa znižuje na parézu, paralýzu, bolesť chrbta, kĺby, svaly končatín. Časté arytmie, potenie, kolísanie krvného tlaku, čo naznačuje autonómnu dysfunkciu. Prognóza je priaznivá, ale v piatej časti pacientov zostávajú zbytkové príznaky poškodenia nervového systému.

Charakteristiky liečby demyelinizačných ochorení

Na liečbu demyelinizácie sa používajú dva prístupy:

  • Symptomatická liečba;
  • Patogenetická liečba.

Patogenetická terapia je zameraná na obmedzenie procesu deštrukcie myelínových vlákien, elimináciu cirkulujúcich autoprotilátok a imunitných komplexov. Interferóny - betaferón, Avonex, Copaxon - sa bežne uznávajú ako lieky podľa výberu.

Betaferon sa aktívne používa na liečbu roztrúsenej sklerózy. Dokázalo sa, že s dlhodobým vymenovaním v množstve 8 miliónov jednotiek sa riziko progresie ochorenia zníži o jednu tretinu, pravdepodobnosť invalidity a frekvencia exacerbácií sa znižuje. Liečivo sa podáva injekčne pod kožu každý druhý deň.

Imunoglobulínové prípravky (sandoglobulín, ImBio) sú zamerané na zníženie produkcie autoprotilátok a na zníženie tvorby imunitných komplexov. Používajú sa na exacerbáciu mnohých demyelinizačných ochorení počas piatich dní, intravenózne podávaných v dávke 0,4 gramov na kilogram telesnej hmotnosti. Ak sa nedosiahne požadovaný účinok, liečba môže pokračovať na polovicu dávky.

Na konci minulého storočia sa vyvinula metóda filtrácie CSF, v ktorej sa autoprotilátky odstránili. Priebeh liečby zahŕňa až osem procedúr, počas ktorých prechádzajú špeciálne filtre až 150 ml cerebrospinálnej tekutiny.

Pre demyelinizáciu sa tradične používa plazmaferéza, hormonálna terapia a cytostatika. Plasmaferéza je zameraná na odstránenie cirkulujúcich protilátok a imunitných komplexov z krvného obehu. Glukokortikoidy (prednizón, dexametazón) znižujú aktivitu imunitného systému, potláčajú produkciu antimyelínových proteínov a majú protizápalový účinok. Sú predpísané až do týždňa vo veľkých dávkach. Cytostatiká (metotrexát, cyklofosfamid) sú použiteľné v ťažkých formách patológie s ťažkou autoimunizáciou.

Symptomatická liečba zahŕňa nootropické lieky (piracetam), lieky proti bolestiam, antikonvulzíva, neuroprotektory (glycín, Semax), svalové relaxancie (mydokalmy) na spastickú paralýzu. Na zlepšenie prenosu nervov sú predpísané vitamíny B a v depresívnych prípadoch sú predpísané antidepresíva.

Liečba demyelinizačnej patológie nemá za cieľ úplne zbaviť pacienta chorobu v dôsledku zvláštnosti patogenézy týchto ochorení. Jeho cieľom je zabrániť deštruktívnemu pôsobeniu protilátok, predĺžiť životnosť a zlepšiť jeho kvalitu. Medzinárodné skupiny boli vytvorené na ďalšie štúdium demyelinizácie a úsilie vedcov z rôznych krajín už poskytuje pacientom účinnú pomoc, aj keď prognóza v mnohých formách zostáva veľmi vážna.

KAPITOLA 12. Demyelinizačné choroby

12.1. Roztrúsená skleróza

Roztrúsená skleróza (syn: roztrúsená skleróza, roztrúsená skleróza) je chronická demyelinizačná choroba, ktorá sa vyvíja v dôsledku vonkajšieho patologického faktora (s najväčšou pravdepodobnosťou infekcie) na geneticky predisponovanom organizme; PNS. Na pozadí chronického zápalového procesu, ktorý je založený na autoimunitných mechanizmoch, sa pozoruje poškodenie myelínových plášťov nervových vlákien (demyelinizácia). Súčasne sa objavujú fokálne a difúzne neurodegeneratívne zmeny. Vo väčšine prípadov roztrúsená skleróza má postupne progresívny, často zvlhčujúci priebeh, ktorý neskôr, keď sa neurodegeneratívne zmeny zvyšujú, je možné nahradiť postupným postupom; u tejto choroby mladí pacienti a pacienti stredného veku najskôr stratia svoju pracovnú kapacitu av neskorších štádiách - schopnosť pohybu a vlastné stravovanie. Dočasná invalidita spojená v počiatočných štádiách s exacerbáciou ochorenia (s remitujúcim priebehom) u väčšiny pacientov je následne sprevádzaná nárastom ireverzibilných porúch a vývojom trvalého postihnutia. U 15% pacientov sa ochorenie postupuje od samého začiatku s rýchlou formáciou postihnutia (predovšetkým progresívnym priebehom).

Epidemiology. Roztrúsená skleróza začína v takmer 60% prípadov vo veku od 20 do 40 rokov, priemerný vek klinického nástupu sa v rôznych populáciách pohybuje od 29 do 33 rokov. V súčasnosti sa čoraz častejšie vyskytuje skleróza multiplex v detstve (10-12 rokov), čo je 2 - 8% z celkového počtu pacientov s roztrúsenou sklerózou a u ľudí starších ako 50 rokov.

Prevalencia (morbidita) a výskyt roztrúsenej sklerózy je v geografických oblastiach čo najviac v porovnaní s rovníkom. V posledných rokoch je táto závislosť menej výrazná a choroba sa stala častou v mnohých južných oblastiach. Priame pripojenie

Prevalencia roztrúsenej sklerózy s šírkou je s najväčšou pravdepodobnosťou spôsobená nielen geografickou polohou, ale aj súčtom genetických, etnických a medicínsko-sociálnych faktorov. Podstatný vplyv na riziko vzniku ochorenia má nutričné ​​charakteristiky, socioekonomické a environmentálne charakteristiky.

Hlavné epidemiologické charakteristiky roztrúsenej sklerózy:

• ľudia európskej rasy sú prevažne chorí, existujú etnické skupiny (väčšiny, eskimá a ľudia na Ďalekom severe, domorodí Indiáni a domorodí obyvatelia strednej Afriky), kde je roztrúsená skleróza veľmi zriedkavá;

• prítomnosť rodín MS, t.j. niekoľko prípadov ochorenia u krvných príbuzných (od 3 do 10% všetkých prípadov MS);

• vo všetkých populáciách medzi pacientmi s MS sú prevládajúce ženy, ale u mužov je pravdepodobnosť výskytu nepriaznivého, predovšetkým progresívneho priebehu MS;

• zmena frekvencie výskytu SM medzi vysídlenou populáciou odhalila zmenu rizika MS, keď sa zóny pobytu (migrácia) menia v závislosti od veku pohybu (pred a po 15 rokoch);

• existujú "zhluky členských štátov" - zóny ostro výrazne zvýšenej frekvencie výskytu MS a "mikrofílie MS" - prudké zvýšenie výskytu MS v obmedzenej oblasti počas určitého časového obdobia;

• v mnohých regiónoch sa zistilo, že v susedných krajinách, dokonca aj v rámci jednej krajiny, sa prevalencia a výskyt MS môžu značne líšiť, čo je determinované súčtom dedičných, vonkajších a sociálnych faktorov.

Existuje vysokoriziková zóna s frekvenciou ochorenia vyššou ako 50 na 100 000 obyvateľov (severná a stredná Európa, južná Kanada a severné Spojené štáty, južná Austrália a Nový Zéland). Priemerná riziková zóna má frekvenciu ochorení 10-50 na 100 000 obyvateľov a spája stred a juh Spojených štátov, Havajských ostrovov, severnej Škandinávie, južnej Európy, Izraela, bielu populáciu Južnej Afriky, severu a západ Ukrajiny, európsku časť Ruska a Ďaleký východ. Zóna s nízkym rizikom s frekvenciou 10 alebo menej na 100 000 obyvateľov zahŕňa Áziu, Severnú Južnú Ameriku, Aljašku, Grónsko, Ostrovy Karibského mora, Mexiko, väčšinu Afriky a Blízky a Stredný Východ. Hlavným trendom v epidemiológii roztrúsenej sklerózy v posledných desaťročiach je nárast prevalencie a výskytu v mnohých

regióny. V Rusku boli popri historicky vytvorených vysokorizikových zónach pre roztrúsenú sklerózu na severe a severozápade krajiny v 90. rokoch opísané vysoko rizikové oblasti na juhu európskej časti, v centrálnych regiónoch, v regióne Volga a na Ďalekom východe. Hlavné príčiny zvýšenia výskytu choroby sa naznačujú ako skutočné zvýšenie incidencie, t.j. počet nových prípadov a vplyv lekárskych a sociálnych faktorov (nárast priemernej dĺžky života pacientov v dôsledku skorého stanovenia správnej diagnózy, zlepšenie liečby).

Etiológie. V súčasnosti je roztrúsená skleróza definovaná ako multifaktoriálna choroba. Tým sa myslí účasť externých aj dedičných faktorov.

Nasledujúce faktory priťahujú mimoriadnu pozornosť výskumníkov:

• vírusy (retrovírusy, skupiny herpes VI, JC a ďalšie, pravdepodobne v kombinácii s endogénnymi retrovírusmi), bakteriálna infekcia (streptokok, stafylokok, atď.);

• chronická intoxikácia (organické rozpúšťadlá, benzín, kovy, iné chemikálie); pobyt v ekologicky nepriaznivých životných podmienkach, najmä u detí, má veľký význam;

• stravovacie návyky (najmä prevalencia živočíšnych tukov a bielkovín), najmä pred dosiahnutím veku 15 rokov;

• chronický psycho-emocionálny stres; V súčasnosti sa aktívne skúmajú neuroimunologické a psychoimunologické mechanizmy vo vytváraní predispozície a klinických znakov roztrúsenej sklerózy.

Vonkajšie faktory ovplyvňujúce geneticky predisponované osoby môžu stimulovať vývoj zápalového a autoimunitného procesu v centrálnom nervovom systéme, deštrukciu myelínu a poškodenia nervových vlákien. Infekčné činidlá sú najdôležitejšie, najmä vírusové infekcie. Početné štúdie ukázali, že s najväčšou pravdepodobnosťou neexistuje jediný vírus ako hlavná príčina roztrúsenej sklerózy. Zvýšený titer protilátok v mozgovom tkanive a mozgovomiechovej tekutine voči rôznym vírusom môže byť spôsobený poruchou imunoregulácie (polyklonálna aktivácia humorálnej imunity) a neindikovať etiologický význam konkrétneho patogénu.

Vírusy osýpok, rubeoly, infekčná mononukleóza (vírus Epsa-Barr), herpes, retrovírusy, ako aj rôzne baktérie môžu pôsobiť ako spúšťací faktor, zúčastňujúce sa na indukcii a

udržiavanie zápalových a autoimunitných procesov, stimulácia neurodegeneratívnych zmien. Veľká pozornosť sa venuje účasti latentných, pretrvávajúcich vírusových infekcií, vrátane oportúnnych vírusov pre ľudí, pri stimulácii imunitného systému a reaktivácii patologického procesu. Trigémy na exacerbáciu ochorenia môžu byť tiež rôzne exogénne a endogénne faktory ovplyvňujúce priepustnosť hematoencefalickej bariéry, ktorá oddeľuje antigény mozgu od krvného imunitného systému. Medzi týmito faktormi môžu byť mimoriadne dôležité infekcie a stresové situácie, v menšom rozsahu zranenia, fyzický a duševný stres, operácie a znečistenie životného prostredia.

Existencia genetických predispozičných faktorov roztrúsenej sklerózy bola presvedčivo preukázaná, čo je najvýraznejšie v rodinných prípadoch ochorenia. U monozygotných dvojčiat sa roztrúsená skleróza vyskytuje 4 krát častejšie ako u dizygotných. Existuje spojenie medzi rizikom vzniku roztrúsenej sklerózy a určitými lokusmi hlavného histokompatibilného systému na chromozóme 6 (systémy HLA), ktoré určujú zvláštnosť imunitnej odpovede u danej osoby. Počiatočné štúdie nepriamymi metódami odhalili spojenie s loci A3 a B7 prvej triedy. Silnejšia asociácia je zaznamenaná so súborom alel v HLA lokuse druhej triedy, ktorá je zdedená združená. Táto sada sa nazýva "DR2 haplotyp" (alebo Dw2). Štúdie s priamym genotypom umožňujú objasniť jeho alelickú kompozíciu, ktorá je v súčasnosti opísaná ako DRB1'1501, DQAl'0102, DQB1 * 0602. Okrem asociácie s génmi systému HLA sa skúmajú možné asociácie rizika vzniku roztrúsenej sklerózy s génmi cytokínov, myelínových proteínov, nešpecifických enzýmov, receptorov T-buniek, imunoglobulínov atď.

S najväčšou pravdepodobnosťou je roztrúsená skleróza multigénnou chorobou, ktorá si vyžaduje vývoj kombinácie špecifických alel pre niekoľko génov. Pod vplyvom vonkajších faktorov sa táto dedičná predispozícia realizuje ako chronický demyelinizačný proces, aktivita a originalita klinických prejavov závisí aj od individuálneho súboru vonkajších a genetických faktorov. Táto hypotéza bola potvrdená počas genómového skríningu v niekoľkých krajinách, ktoré na žiadnom z chromozómov neukázali prítomnosť hlavného regiónu spojeného s ochorením v rôznych populáciách. Navyše, úplné genomické

súdny proces v rôznych etnických skupinách nedal rovnaké výsledky, čo môže naznačovať možnosť genetickej heterogenity ochorenia v rôznych populáciách. Niekoľko genetických markerov súvisí s rizikom rozvinutia roztrúsenej sklerózy, rovnako ako so znakmi jeho patogenézy a klinického priebehu, s citlivosťou na určitý typ liečby.

Patogenéza. Veľmi dôležitá v patogenéze roztrúsenej sklerózy je stav imunitného systému. Dôkazom toho sú infiltráty pozostávajúce z imunokompetentných buniek v čerstvom plaku; asociácia s genetickými faktormi, ktoré kontrolujú imunitný systém; rôzne zmeny v parametroch imunologických reakcií krvi a cerebrospinálnej tekutiny; schopnosť imunosupresorov potlačiť exacerbáciu ochorenia a nakoniec protilátky a bunkové klony špecifické pre mozgové antigény, medzi ktoré patrí hlavný myelínový proteín najviac encefalitiká. Lokálne sa aktivuje malá skupina buniek, ktoré produkujú chemokíny a cytokíny, čo spôsobuje zvýšenie adhézie a priepustnosti hematoencefalickej bariéry, čo vedie k penetrácii veľkého množstva krviniek do mozgového tkaniva a vzniku zápalovej reakcie.

Aktivované lymfocyty môžu preniknúť cez hematoencefalickú bariéru, ktorá je dôležitou súčasťou spúšťania autoimunitných reakcií v centrálnej nervovej sústave. Transmigrácia buniek imunitného systému cez hematoencefalickú bariéru je komplexný proces zahŕňajúci mnoho povrchových molekúl cievneho epitelu a lymfocytov, ako aj mnoho sekretovaných proteínov.

Následne dochádza k rozpadu tolerancie voči myelínovým antigénom a v patologickom procese sa podieľajú rôzne bunkové a v menšej miere humorálne autoimunitné reakcie. Autoimunitné reakcie na hlavný proteín myelínu a iných antigénov rastú ako lavína. Hlavnú úlohu v aktivácii a udržiavanie imunopatologickej procesy sú antigén prezentujúce bunky: mikroglie, astrocyt a cerebrálneho vaskulárneho endotelu, dendritické bunky, - schopný priťahovať cirkulujúce lymfocyty do tkaniva a aktivovať ich. Mnoho gliových buniek, ako sú krvné bunky, je schopné produkovať aktivačné cytokíny, ktoré stimulujú zápalové a autoimunitné reakcie. Medzi aktivačnými cytokínmi majú primárny význam gama interferón, faktor nekrotizujúci nádory alfa, interleukíny 1, 2 a 6 (IL-1, IL-2, IL-6), čo môže zvýšiť expresiu molekúl

adhéziu a stimuláciu prezentácie antigénu na lymfocyty. Zvýšená produkcia cytokínov môže nastať pod vplyvom rôznych vonkajších a vnútorných faktorov, ktoré opätovne aktivujú patologický proces. Priama deštrukcia myelínu sa môže vyskytnúť rôznymi spôsobmi: aktivované bunky, cytokíny, protilátky. Je možné zmeniť imunitné reakcie z vonkajších antigénov na mozgové antigény (mechanizmy molekulárnej mimikry), vyvinúť reakcie na superantigény a polyklonálnu stimuláciu imunitného systému, keď neexistujú dostatočné kontrolné mechanizmy pre autoimunitné reakcie.

Nie je vylúčená možnosť priameho cytopatického účinku vírusov, cytokínov, produktov rozkladu myelínu a iných toxických látok na oligodendrocyty (myelín-syntetizujúce bunky). Veľmi dôležitá v patogenéze roztrúsenej sklerózy sú znaky metabolizmu v mozgovom tkanive, zmeny v reologických vlastnostiach krvi, metabolické poruchy mikroelementov, mastných kyselín, aminokyselín a ďalších faktorov. Nervové vlákna prechádzajú nevratnými degeneratívnymi zmenami. Cytokíny, peroxidačné produkty a ďalšie látky môžu poškodiť nervové vlákna už v počiatočných štádiách ochorenia. Nedávne štúdie ukázali, že zápalové a neurodegeneratívne zmeny môžu byť zistené nielen v perivaskulárnych léziách, ale aj v mozgovom tkanive nezmenené na prvý pohľad. V tejto súvislosti sa používa výraz "zdanlivo normálna biela hmota".

Dlhý autoimunitný proces vedie k vyčerpaniu imunitného systému s rozvojom sekundárnej imunodeficiencie a poklesom hormonálnej aktivity kôry nadobličiek.

Patológia. Morfologicky sa patologický proces roztrúsenej sklerózy prejavuje mnohými ohniskovými zmenami v mozgu a mieche (obrázok 12.1). Najčastejšou lokalizáciou ohniskov (alebo plakov) je periventrikulárna biela látka, bočné a zadné šnúry krčnej a hrudnej miechy, cerebellum a mozgový kmeň. Čerstvé plaky sú sprevádzané perivaskulárnou infiltráciou mozgového tkaniva s lymfoidnými prvkami krvi, z ktorých väčšina sú T-bunky, rovnako ako s ťažkým lokálnym edémom, čo v počiatočných štádiách vedie k prechodnému bloku nervových impulzov pozdĺž postihnutého vlákna. Okrem toho imunoglobulíny, zložky komplementového systému (vrátane membránovo-agresívneho komplexu

Lex), prozápalové cytokíny, chemokíny a iné imunoregulačné proteíny.

Deštrukcia myelínu a následná degenerácia axónu sú príčinou pretrvávajúceho blokovania nervových impulzov. V starých, neaktívnych plakoch roztrúsenej sklerózy dochádza predovšetkým k reaktívnej proliferácii astrocytov (astroglióza) a k zníženiu obsahu oligodendrocytov. V niektorých prípadoch sa môžu objaviť nové zóny edému a perivaskulárna infiltrácia pozdĺž okrajov starého plaku, čo naznačuje možnosť rastu starých lézií.

Elektrónovej mikroskopie a histochemické štúdium demyelinizačných lézií a "zrejmé normálne" biela hmota v pacientov s roztrúsenou sklerózou umožnené rozlišovať rôzne typy kontaktných mozgových lézií, ktoré sú určené k účasti bunkovej a humorálnej (protilátkovú) mechanizmov v deštrukcii tkaniva, závažnosť zápalových reakcií, aktívny demyelinizácia a remyelinizace, stupeň a primárna povaha poškodenia oligodendrocytov a axónov, t.j. závažnosti neurodegeneratívnych zmien. Heterogenita demyelinizačného procesu môže byť spôsobená hlavne genetickou

Obr. 12.1. Mozog a miecha s roztrúsenou sklerózou. a - makropreparácia: čelné laloky obsahujú plaky v sedem oválnom centre a rozšírené krvné cievy; b - mikrodružia: bunková infiltrácia demyelinizovanej oblasti; prívod krvi do cievy so spojkou lymfocytov a eozinofilov; v miestach demyelinácie v mieche

faktory, znaky imunoregulácie, rôzne encefalitogénne peptidy, ktoré iniciujú imunopatologické reakcie pri roztrúsenej skleróze, ako aj jednotlivé znaky metabolizmu.

Klinické prejavy. V typických prípadoch sa objavujú prvé klinické príznaky roztrúsenej sklerózy u mladých ľudí (vo veku 18 až 45 rokov), hoci v poslednom čase čoraz viac opísali nástup ochorenia u detí aj ľudí starších ako 50 rokov. optická neuritída (obr. 12.2), sa prejavuje zníženie ostrosti videnia, skotóm, pocit rozmazanie, závoj pred očami, prechodnú slepotu v jednej alebo oboch očí (obojstranný proces s), ochorenia sú často prvé príznaky.

Ochorenie môže začať ochorením z očí (diplopia, strabizmus, internukleárna oftalmopia, vertikálny nystagmus), neuritída faciálneho nervu, závraty, pyramídové príznaky (centrálna mono-, hemiparaparácia s vysokými šľachami a periosteálnymi reflexmi, klonus). reflexy), cerebrálne poruchy (prechod z chôdze, statická a dynamická ataxia, zámerné chvenie, horizontálny nystagmus), povrchové poruchy chlorovodíková (sadra, diz- a parestézia) alebo hlbokej citlivosti (senzorická ataxia, paréza citlivé a hypotenzia). Najčastejšie príznaky lézií v dráhach môžu byť zvýšené vyčerpanie a brušné zmiznutie.

Obr. 12.2. Oblasti pohľadu s ľavostrannou retrobulbárnou neuritídou. Centrálny absolútny skotóm v zornom poli ľavého oka

reflexe, znížená citlivosť na vibrácie, asymetria šliachových reflexov. Oveľa menej často sa neurotické poruchy, dysfunkcie panvových orgánov (zadržanie moču, naliehavé naliehanie) stali prvými príznakmi ochorenia.

Analytické retrospektívne štúdie ukázali, že MS debut retrobulbárna neuritída a senzorické poruchy a dlhodobé remisie prvý bod k priaznivejšiemu priebehu ochorenia, a výskyt známok poškodenia alebo traktu pyramidálne traktu a mozočku krátke prvej remisii (primárna-progresívnym priebehom, tj. nedostatok remisie vo všeobecnosti) prognostický nepriaznivý.

Pokrok roztrúsenej sklerózy sprevádza porážka iných častí centrálneho nervového systému a vznik nových symptómov. Už v počiatočných štádiách je zaznamenaný únava (syndróm chronickej únavy). V neskorších štádiách sa pozoruje emocionálna nestabilita, eufória alebo depresia, podráždenosť, letargia, apatia, poruchy pamäti a zníženie inteligencie rôzneho stupňa až po demenciu. Kognitívne poruchy sú zistené už v počiatočných štádiách ochorenia a zvyšujú sa s progresiou patologického procesu. Epileptické záchvaty sú zriedkavé, u niektorých pacientov môže dochádzať k paroxyzmálnym zmenám v tóne, neuralgických bolestiach a iných paroxyzmálnych poruchách citlivosti. Najjasnejšie prejavom zmyslových záchvaty pri SM sú natáčanie bolesti na typovom Lhermitte syndrómom, ktorý zahŕňa útoky intenzívne bolesti, brnenie, napätie, "prúd tečie" pozdĺž chrbtice, často s príponou krku. Tvrdá príčina je zameranie demyelinizácie v krčnej mieche s výrazným opuchom a podráždením citlivých vlákien, ktoré prechádzajú cez ňu.

Vo väčšine prípadov majú pacienti príznaky poškodenia mozgu a miechy (cerebrospinálna forma). V klinickom obraze prevláda v niektorých prípadoch príznaky lézie miechy (chrbticová forma) alebo cerebellum (cerebelárna alebo hyperkinetická forma). V druhom prípade môže byť úmyselný jitter taký výrazný, že dosiahne stupeň hyperkinézy a znemožňuje akýkoľvek cielený pohyb. Existujú dysmetria, adiadochokinéza, skandovaná reč, ťažká ataxia. U niektorých pacientov s roztrúsenou sklerózou, častejšie u dlhodobých pacientov, sú zistené príznaky lézie PNS, zvyčajne typu polyneuropatie.

Množstvo komplexov symptómov odráža klinické prejavy demyelinizačnej lézie pri roztrúsenej skleróze. Najčastejšími syndrómami sú "klinická disociácia alebo štiepenie", "nepresnosť klinických symptómov" a "horúce kúpele". "Klinická štiepenie" syndróm je rozpor medzi príznakmi poškodenia rôznych štruktúr, ktoré odráža kombináciu jednej príznakov pacienta lézií rôznych ciest alebo rôznych úrovní deštrukcie.

Napríklad funkcie centrálnej obrnou - high šľachových reflexov, patologické známky stopnye, spolu s ťažkou hypotóniou kvôli mozočku dysfunkciou pozorovanú zatiaľ čo lézie pyramídové dráhy vodičov a mozočku. Jedným z najznámejších a dobre študovanej syndrómy pri SM syndrómu "horúce kúpele": keď sa teplota okolia zvyšuje zhoršujúci sa stav pacientov (zbierajú paréza, ataxia). Zhoršovanie symptómov je zvyčajne prechodné, čo je špecifickejší príznak roztrúsenej sklerózy ako samotné poškodenie. Tento syndróm je nešpecifický a odráža zvýšenú náchylnosť nervového vlákna bez myelínového plášťa ("izolácia") voči vonkajším vplyvom. Existuje klinický fenomén zmeny príznakov roztrúsenej sklerózy nielen niekoľko mesiacov alebo rokov, ale aj jeden deň, čo súvisí s vysokou citlivosťou demyelinizovaných vlákien na zmeny homeostázy.

Vo všeobecnosti sa klinické prejavy roztrúsenej sklerózy môžu rozdeliť do 7 hlavných skupín:

• porážka pyramídového systému s hemi-, para- a tetraparézou so zodpovedajúcim zvýšením reflexov šľachy a patologických pyramídových symptómov;

• poškodenie mozočku a jeho spojenie s vývojom statickej a dynamickej ataxie, svalovej hypotenzie;

• senzorické poruchy podľa typu vodiča, najprv hlboké, s vývojom citlivej ataxie a citlivej parezy a potom bolesťou a teplotou;

• zlyhanie mozgového kmeňa s kraniálnych porúch inervácie, najčastejšie s rozvojom príznakov okohybných, lézie nervu tváre (periférny paréza svalov tváre);

• optická neuritída (vrátane retrobulbárnej neuritídy) s poklesom ostrosti zraku a výskytom hovädzieho dobytka;

• dysfunkcia panvových orgánov, zvyčajne typu naliehavosti, močových oneskorenie v budúcnosti - inkontinencia, a niekedy kombinácia meškanie a inkontinenčných epizód;

• neuropsychologické zmeny: strata pamäti, rýchlosť senzomotorických reakcií, schopnosť koncentrácie, eufória alebo depresia, syndróm chronickej únavy.

Priebeh sklerózy multiplex je veľmi individuálny, je ťažké predpovedať trvanie remisií a frekvenciu exacerbácií, stupeň obnovenia funkcií a rýchlosť progresie ireverzibilných porúch. Okrem klasickej remittívnej choroby, ktorá sa vo väčšine prípadov mení na sekundárnu progresiu (s exacerbáciami alebo bez nej), u 10 až 15% pacientov sa pozoruje primárna progresívna roztrúsená skleróza multiplex. V 10% prípadov ochorenia môže byť veľmi mäkký pre minimálne reziduálne neurologický deficit po mnohých rokoch ochorení, a naopak, rýchlo postupujúcej malígny priebeh typu (kmeňové formy roztrúsenej sklerózy, alebo Marburg ochorenia). Počas exacerbácie (exacerbácie alebo záchvatu) ochorenia sa objavia nové neurologické poruchy alebo existujúce sa výrazne zvýšia. Toto nesúvisí s možným súbežným infekčným ochorením, horúčkou a inými príčinami, ktoré môžu spôsobiť dekompenzáciu porušení. Trvanie exacerbácie sa môže meniť od niekoľkých dní až po niekoľko týždňov, nie však kratšie ako 24 hodín. Klinický prejav ("debut") roztrúsenej sklerózy je v skutočnosti jeho prvou exacerbáciou. Skúsený neurológ by mal odlíšiť skutočné exacerbácie od pseudo-nálady spojené s krátkodobou a miernou dekompenzáciou existujúcich porúch, napríklad na pozadí depresie alebo zvýšenia telesnej teploty. Subklinické exacerbácie sú možné, keď sa v klinicky tichých oblastiach vytvárajú nové ohniská a zistia sa len pomocou MRI.

Rôzne zmeny v homeostáze môžu byť spúšťače, čo vyvoláva exacerbáciu ochorenia. Často v tejto úlohe sú infekcie a psychogénne stresy, menej často - zranenia, hypotermia a fyzické preťaženie, operácie (najmä pri anestézii). Dlhodobá dynamické pozorovania ukázali, že tehotenstvo a pôrod nemajú vplyv na krátkodobé i dlhodobé prognózy pri SM, môže spôsobiť vývoj pretrvávajúce dlhodobé remisii. Umelé ukončenie tehotenstva, najmä v neskorších obdobiach, je často príčinou vážnych exacerbácií roztrúsenej sklerózy. Udržanie týchto žien v popôrodnom období si vyžaduje zvýšenie

pozornosť na prevenciu (minimalizáciu) stresového faktora a bakteriálnej infekcie, ktoré môžu prispieť k rozvoju exacerbácie roztrúsenej sklerózy.

Diagnóza a diferenciálna diagnostika. Klinický polymorfizmus roztrúsenej sklerózy, spôsobený individuálnym súborom vonkajších a genetických faktorov patogenézy, sťažuje diagnostiku včas. Základom diagnózy je špecifický klinický obraz choroby potvrdený údajmi metód paraklinického vyšetrenia. Špecifické klinické prejavy roztrúsenej sklerózy sú príznaky chronického, spočiatku spravidla zvlhčujúceho patologického procesu s akumuláciou symptómov lézií niekoľkých vodivých systémov CNS, t.j. "Šírenie na mieste a čase", s výnimkou všetkých ostatných príčin, t. cievnych, infekčných, neoplastických a iných ochorení centrálneho nervového systému, ktoré môžu spôsobiť podobnú chronickú multifokálnu léziu bielej hmoty mozgu. Ťažkosti s diagnózou roztrúsenej sklerózy sa môžu vyskytnúť v počiatočných štádiách ochorenia, keď neexistuje žiadny klinický dôkaz šírenia procesu na mieste alebo v čase. V tomto prípade je hlavnou doplňujúce informácie poskytujúce údaje MRI a výsledky štúdie v dôsledku mozgových potenciálov (väčšinou vizuálne, sluchové a somatosensorických menej), čo umožňuje identifikovať subklinické lézie. Diagnostika je ťažšia v prípade atypickej, obzvlášť malígnej progresie ochorenia alebo primárneho progresívneho priebehu so súčasným poškodením iných orgánov a systémov, keď sa objavia otázky komplexnej klinickej a inštrumentálnej diferenciálnej diagnostiky.

Nešpecifická leukopénia a neutropénia sú často zistené v krvi a lymfocytóza je prítomná v akútnom štádiu. Zistil sa nárast agregácie doštičiek, tendencia k zvýšeniu obsahu fibrinogénu a súčasne k aktivácii fibrinolýzy. Počas exacerbácie a progresívny priebeh choroby ukázalo zhoršenú funkciu kôry nadobličiek, prejavuje prudkým znížením vylučovanie močom C21 kortikosteroidy (najmä glukokortikoidov frakciách), ako aj nižšie hladiny kortizolu v krvnej plazme. Počas remisie sa obsah steroidných hormónov v moči a plazmatickom kortizole často vráti do normálu.

Pri klinických prejavoch iba jedného ohniska s charakteristickým vlnoplodným procesom je dôležité overiť prístrojové overenie.

viacerých ložísk. V 90% prípadov je multifokálna lézia potvrdená MRI mozgu (obrázok 12.3), keď je zaznamenaný ohniskový nárast intenzity signálu na T2-vážené obrázky. Niekedy v ťažkých dlhodobých procesoch sa ohniská môžu zlúčiť do zón hyperintenzity, deteguje sa sekundárna atrofia mozgovej látky.

Vysoko informatívne MRI používajúce kontrastné látky, zvyčajne založené na gadolíniu (Gd-DTPA). Paramagnetický kontrast zvyšuje signál z oblasti zápalu a edému (na T1-vážené obrázky). Táto metóda umožňuje identifikovať čerstvé ohniská so zvýšenou priepustnosťou hematoencefalickej bariéry, t.j. umožňuje sledovanie aktivity patologického procesu. Porovnania s údajmi patologických štúdií umožnili

Obr. 12.3. MR-tomogramy mozgu v MS: A sú typické oválne ohniská na T2-vážený obraz; B - jedna z ložísk akumuluje paramagnetický kontrast pri T1-vážený obraz (šípka); B - kombinácia periventikulárnych ložísk s neurodegeneratívnymi zmenami vo forme zväčšenia komôr

Záverom je, že akumulácia kontrastu sa vyskytuje výhradne v čerstvých ohniskách demyelinizácie s výraznými zápalovými zmenami vo forme edému a infiltrácie buniek.

Potvrdenie diagnózy v počiatočných štádiách vývoja patologického procesu alebo v pochybných prípadoch je kritériom diagnostiky MS. Hlavným cieľom týchto kritérií je odôvodniť šírenie informácií v priestore a čase. Kritérium oddelenia v lokalizácii av čase vzniku ohniska ("šírenie v mieste a čase") je nevyhnutné pri stanovení klinicky presnej diagnózy MS. V mnohých prípadoch nie je klinicky možné tieto kritériá úplne identifikovať: vyskytujú sa symptómy spojené iba s jednou léziou a zmenou priebehu ochorenia alebo klinickými príznakmi poškodenia dvoch súčasne sa vyskytujúcich lézií v bielej hmote atď. V prípade takýchto prípadov sa zaviedla koncepcia pravdepodobnej roztrúsenej sklerózy, keď diagnóza môže byť potvrdená alebo vyvrátená po ďalšom vyšetrení.

Detekcia multifokálnych lézií bielej hmoty mozgu na MRI nie je základom pre diagnózu roztrúsenej sklerózy: takéto zmeny sa môžu pozorovať pri rôznych neurologických ochoreniach. Táto metóda môže byť použitá ako dodatočná, t.j. na potvrdenie klinickej hypotézy o diagnóze. Detekcia zvýšených hladín IgG v cerebrospinálnej tekutine v dôsledku stimulácie humorálnej imunity, ktorá naznačuje určité poškodenie imunoregulácie v mozgu, má určitú diagnostickú hodnotu. Pri izoelektrickom zaostrovaní vytvárajú tieto IgG oligoklonálne skupiny, takže sa nazývajú oligoklonálne imunoglobulíny.

2001 C. D. Pre diagnózu roztrúsenej sklerózy pomocou diagnostického kritéria MacDonald (tab. 12.1) s výsledkami MRI mozgu a miechy ako patologický dôkaz šírenie procesu v mieste a čase, ktoré sú dostatočné pre presnej diagnózy roztrúsenej sklerózy.

Nepriame zmeny význam v indexoch imunitných odpovedí periférnej krvi ukazuje nerovnováhy v imunitnom systéme: zníženie T-buniek, najmä supresorové fenotyp, znížená funkčnú aktivitu špecifické a nešpecifické potláčajúce relatívnej zvýšenie obsahu B-buniek a známky polyklonálna aktivácia in vivo, zvýšenie produkčné hladiny aktivačných cytokínov a protilátok proti

Tabuľka 12.1. Diagnostické kritériá pre sklerózu multiplex (MacDonald, 2001)

MBP. Tieto zmeny umožňujú určiť aktivitu patologického procesu, ale nemajú nezávislé diagnostické hodnoty, pretože sa u každého pacienta značne líšia.

Rozlišovať roztrúsenej sklerózy v počiatočnej fáze by mala byť od neurotické poruchy vegetovascular dysfunkcie, labyrinthitis alebo syndróm Ménière, optická neuritída rôznej etiológie, lézie nervového systému v systémových metabolických porúch vaskulitída rôznej etiológie, vrátane systémových ochorení spojivového tkaniva, nádory mozog a miecha, encefalitída rôznych etiológií, akútna diseminovaná encefalomyelitída, neurodegeneratívne choroby.

Pri prevažne miechových léziách s progresívnou spodnou paraparézou je potrebné vylúčiť nádor miechy alebo procesy vedúce k jeho kompresii. V diagnostikovaných ťažkých prípadoch sa používa lumbálna punkcia (detekcia bloku subarachnoidného priestoru a prudký nárast obsahu proteínov v nádoroch miechy), kontrastné metódy vyšetrenia (myelografia) a MRI. Obtiažna diferenciálna diagnostika roztrúsenej sklerózy a degeneratívnych ochorení nervového systému. Preto môže byť hyperkinetická forma roztrúsenej sklerózy klinicky podobná trasúcej forme hepatocerebrálnej dystrofie, cerebelárnej ataxie. Pri ťažkej spastickej dolnej paraparéze je potrebné vylúčiť Stryumpelovu chorobu, pre ktorú nie sú žiadne známky poškodenia iných častí nervového systému. Konečný posudok o diagnostike sa v mnohých prípadoch môže robiť len na základe dynamického pozorovania pacientov.

Liečbu. Vzhľadom na to, že etiológia ochorenia nie je jasná, v súčasnosti nie je k dispozícii etiotropná liečba roztrúsenej sklerózy. Zásady liečby pacientov sú založené na individuálnom prístupe, berúc do úvahy charakteristiky priebehu a aktivity imunopatologického procesu, závažnosť jednotlivých neurologických symptómov. Liek je predpisovaný prísne individuálne na základe a pod kontrolou imunitného stavu a pri zohľadnení všetkých indikácií a kontraindikácií. V posledných rokoch sa objavila skupina nových liekov, ktoré môžu s dlhodobým použitím znížiť frekvenciu exacerbácií a spomaliť progresiu ochorenia, t.j. mať preventívny účinok. Veľmi dôležitá je adekvátna selektívna symptomatická liečba, lekárska a sociálna rehabilitácia pacientov. Symptomatická terapia je zameraná na udržiavanie a nápravu funkcií poškodeného systému, kompenzáciu porušení a zlepšenie kvality života pacientov. Zvlášť dôležitá je skupina metabolických liekov, ktoré podporujú regeneráciu poškodeného tkaniva a zlepšujú svoje vlastné mechanizmy na kontrolu patologického procesu. V súčasnosti sa venuje zvýšená pozornosť metódam neliečenia a rehabilitácie pacientov, prevencii komplikácií.

Patogenetická liečba pozostáva z liečby exacerbácií a období prudkého zvýšenia aktivity ochorenia a prevencie exacerbácií a progresie postihnutia. Keď sa ochorenie zhorší, lieky podľa výberu zostávajú kortikosteroidy a v menšej miere aj adrenokortikotropný hormón (ACTH).

protizápalové a imunosupresívne účinky. Účelom týchto liekov je stabilizácia hematoencefalickej bariéry, obmedzenie zápalových a autoimunitných procesov a deštrukcia myelínu, t.j. znížiť závažnosť a trvanie exacerbácií a zabrániť vzniku pretrvávajúcich neurologických následkov. Kortikosteroidy majú takmer žiadny vplyv na priebeh patologického procesu v budúcnosti. Treba zdôrazniť, že dlhodobý príjem kortikosteroidov vedie k mnohým vedľajším účinkom, vrátane hematopoietickej supresie, trofickým, endokrinným a gastrointestinálnym komplikáciám, infekciám atď.

Najrozšírenejšie v súčasnosti prijaté krátke kurzy rozpustných kortikosteroidov vo veľkých dávkach, ktoré sa podávajú intravenózne počas akútneho štádia aktivácie patologického procesu. Vďaka tejto schéme bolo zavedenie podstatne menej vedľajších účinkov než pri dlhodobých dávkach prednizolónu.

Metylprednizolón (metipred, solyudrol, urbazon) sa najčastejšie používa; metylová skupina zlepšuje väzbu na zodpovedajúce receptory a poskytuje rýchlejší a účinnejší účinok na cieľové bunky. Metylprednizolón znižuje priepustnosť cievnej steny, normalizuje funkciu hematoencefalickej bariéry, znižuje opuch, má malý desenzibilizujúci a imunosupresívny účinok. Liečivo je schopné preniknúť do hematoencefalickej bariéry, a preto má všeobecný i lokálny protizápalový a protiedémový účinok. Priradenie na 1000 mg denne (400 až 500 ml izotonického roztoku chloridu sodného) počas 3 až 7 dní v závislosti od závažnosti exacerbácie a závažnosti imunologických príznakov aktivácie ochorenia. Následne je možné vykonať krátky udržiavací cyklus prednizónu v tabletách od 10 do 20 mg každý druhý deň a znížiť dávku 5 mg. Vzhľadom na možnosť anafylaktických reakcií na intravenózne podanie metylprednizolónu sa pulzná liečba vykonáva v nemocnici pod dohľadom lekára alebo zdravotnej sestry. Vývoj osteoporózy závislej od steroidov, syndrómu Itsenko-Cushingovho syndrómu, žalúdočných vredov, reaktivácie herpesových a tuberkulóznych infekcií, výkyvov glukózy v krvi a iných komplikácií s týmto spôsobom podávania je extrémne zriedkavý, ale stále by sa mali sledovať. Periférny edém, lymfopénia, monocytopénia, aktivácia hubových chorôb, dyspepsia, bolesť brucha, poruchy spánku sú možné. Kontraindikácie na použitie sú

Venózna choroba žalúdka a dvanástnika, sepsa a vedľajšie účinky metylprednizolónu v anamnéze.

Namiesto metylprednizolónu sa môže použiť dexametazón, ktorý poskytuje podobné klinické, imunologické a vedľajšie účinky. Predpísaná dávka je 8 mg dvakrát denne, pričom dávka sa znižuje o 2 mg každé 2 dni. Hlavné problémy s užívaním dexametazónu sú spojené s výraznejšou supresiou kortikosteroidov, ako je metylprednizolón, ako s metylprednizolónom.

V prípade malígneho priebehu ochorenia je možné kombinované užívanie kortikosteroidov s plazmaferézou alebo cytostatikami, ktoré sa však zriedkavo používajú, pretože riziko pridania vedľajších účinkov sa zvyšuje.

Stimulanty na výrobu endogénnych kortikosteroidov, a to ACTH a jeho syntetických analógov (synacthen depot), sú len zriedka používané na mierne exacerbácie remitujúcej formy roztrúsenej sklerózy a na zvýšenie aktivity ochorenia vo formách progredientov. Hlavnými výhodami ACTH sú malé vedľajšie účinky, ktoré vedú k endogénnej produkcii steroidov. Súčasne môžu mať niektorí pacienti výrazný periférny edém, zmeny krvného tlaku, hypertrichózu.

V patogenéze exacerbácie roztrúsenej sklerózy sú nevyhnutné nešpecifické reakcie charakteristické pre akýkoľvek zápalový proces. V tomto štádiu je opodstatnené použitie angioprotektík a činidiel proti krvným doštičkám, liekov, ktoré znižujú priepustnosť hematoencefalickej bariéry a antioxidantov. Odporúčaná priebeh podávanie pentoxifylínu (Trentalu, AGAPURIN, vazonita), cinnarizine, Dicynonum 250 mg 3 x denne, Vinpocetín (CAVINTON) 5-10 mg 2-3 x denne alebo kombinovaných prípravkov (Feza 1 tableta 3x denne do 30-60 dní). Na potencovanie protidoštičkových a angioprotektívnych účinkov je možné použiť antioxidanty (alfa-tokoferol, prípravky alfa-lipoovej kyseliny). Metabolické liečivá (aktovegin, Cerebrolysin, karnitín chlorid, korteksin, glycín, atď.), Aminokyselín (kyselina glutámová, metionín), vitamín B, E, deriváty kyseliny alfa-lipoovej (Thioctacid®, espalipon, berlition) prispievajú k skoršie platby narušený neurologické funkcie.

Je možné nielen injikovať imunoaktívne lieky, ale aj odstrániť patologické látky z krvi pomocou výmeny plazmy. Pri roztrúsenej skleróze môže modulačný účinok plazmaferézy

byť spojená s elimináciou rozkladných produktov myelínu, antigénov, protilátok, imunologických látok. Vzhľadom na možnosť alergickej reakcie na zavedenie plazmy, ktorá vedie k exacerbácii roztrúsenej sklerózy, sa častejšie používajú zamrazené plazmatické alebo proteínové krvné náhrady. Treba mať na pamäti, že niektoré zložky plazmy môžu vykonávať kompenzačnú funkciu a ich odstránenie je nežiaduce, preto sa odporúča, aby plazmaferéza bola použitá iba v prípade výraznej exacerbácie alebo progresie ochorenia. V druhom prípade sa súčasné zavedenie kortikosteroidov. Plazmaferéza sa uskutočňuje 1 krát za týždeň s výmenou plazmy v množstve 5% telesnej hmotnosti, iba 3-5 sekcií. V dôsledku odstránenia imunoglobulínov z krvi sa niekedy postupy doplňujú intramuskulárnym podaním sérového imunoglobulínu.

Pri miernej exacerbácii v skorých štádiách roztrúsenej sklerózy môžete použiť len nespecifické metabolické a vasoaktívne lieky, symptomatická liečba. V takýchto prípadoch je počas exacerbácie odstránenia patogénnych látok možný intravenózny výtok gemodezu (200 až 400 ml denne počas 3 až 5 dní). V tomto prípade je niekedy rýchly priaznivý klinický účinok, čo naznačuje možný protizápalový účinok. Zároveň je potrebné okamžite a adekvátne reagovať na zhoršenie s minimálnymi reziduálnymi poruchami. S príznakmi poškodenia mozgového kmeňa, corpus callosum, výrazného motorického alebo koordinovaného poškodenia sú absolútne nevyhnutné pulzné dávky kortikosteroidov.

S pomaly progresívnym priebehom ochorenia, napríklad s druhým progresívnym, nie je vhodné vymenovanie silných imunosupresív. V týchto prípadoch je opodstatnené používanie metabolických liekov, komplexná symptomatická a rehabilitačná liečba. S aktívnym vedľajším priebehom v Rusku, vo všetkých krajinách Európy a Severnej Ameriky sa intravenózne používa cytotizmus mitoxantrónu v dávke 5 mg / m2 plochy tela (zvyčajne 10 až 20 mg) raz za 3 mesiace. Potenciálny vývoj kardiotoxického účinku obmedzuje používanie tejto drogy na 12 cyklov (4 krát ročne po dobu 3 rokov). Pri malígnych, postupne progresívnych variantoch priebehu roztrúsenej sklerózy sa používajú silné imunosupresíva. Medzi liečivami cytostatického a antiproliferačného účinku, azatioprín, cyklofosfamid,

cyklosporín A, kladribín, metotrexát, rovnako ako celkové ožarovanie lymfocytov. Tieto lieky sú spravidla predpísané pre postupne progresívny priebeh roztrúsenej sklerózy a neúčinnosť opakovaných cyklov kortikosteroidov. Výberovou metódou v prípade malígneho priebehu ochorenia zostáva transplantácia autológnych buniek kostnej drene, ktorá sa uskutočňuje pri súčasnom podávaní neurologov a hematológov pacientom podľa osobitného protokolu. Súčasne, po celkovej imunosupresii, konzervovaná bunka kostnej drene podporuje proliferáciu nového súboru imunokompetentných buniek, ktoré nie sú senzibilizované na mozgové antigény. Pri vykonávaní tejto metódy liečby je potrebné striktne dodržiavať všetky podmienky autotransplantácie, brať do úvahy všetky indikácie a kontraindikácie, možné vedľajšie účinky vrátane úmrtí spôsobených celkovou imunosupresiou.

Pri sekundárnej imunodeficiencii v subakútnom štádiu exacerbácie môžu byť imunomodulátory prevažne pomocného účinku účinné. Z nich najznámejšie prípravky týmusu (T-aktivín, tymalín, timopentín atď.). T-aktivín sa predpísal 1 ml subkutánne 1 krát denne počas 5 dní za sebou, potom po 7-dňovej prestávke v rade 2 injekcií subkutánne za 1 ml denne.

Posledné desaťročie bolo poznačené prudkým nárastom schopnosti neurológov v oblasti patogenetickej liečby roztrúsenej sklerózy, ktorá po prvýkrát do určitej miery umožnila kontrolu aktivity patologického procesu. Hlavným spôsobom prevencie exacerbácií a predĺženia trvania remisie je dlhodobé užívanie imunomodulátorov a imunosupresív, ktoré znižujú aktivitu zápalového a autoimunitného procesu. Výsledky niekoľkých dobre organizovaných veľkých randomizovaných klinických štúdií s dvojito zaslepenou metódou a placebo, t.j. s splnenie všetkých požiadaviek modernej medicíny založenej na dôkazoch, ukázali, že pravidelný držanie takéhoto "preventívna" liečba je bezpečná, umožňuje výrazne znížiť frekvenciu a závažnosť exacerbácií (v priemere o 25-33% v porovnaní s placebom), a významne spomaliť postup ochorenia, aj keď je nie je možné úplne zastaviť akumuláciu ireverzibilných neurologických porúch. Pozitívny účinok je stabilný počas najmenej 5-8 rokov pozorovania. Klinické zlepšenie je potvrdené pozitívnymi zmenami na MRI vo forme poklesu ohniska poškodenia mozgu,

počet aktívnych a nových ohniskov. Bola tiež zaznamenaná pozitívna dynamika klinických a MRI indikátorov u pacientov so sekundárnou progresívnou sklerózou multiplex s exacerbáciami.

Táto metóda dlhodobej terapie získala všeobecný názov "lieky, ktoré menia priebeh roztrúsenej sklerózy" (PITRS alebo DMT). V súčasnej dobe je známe, pre 4 imunomodulačné pôsobenie liečivá - Betaferon (β-IFN-1b, 8 MME alebo 250 mikrogramov denne podkožne), Rebif (β-IFN-1a, 22 alebo 44 mg 3x týždenne subkutánne), Avonex (ß-IFN-la, 30 μg raz týždenne intramuskulárne), Copaxone (Glatiramer acetát, 20 mg subkutánne každý deň). Vykonávaný aktívny výskum iných liekov.

Zavedenie cytokínu interferónu gama v čistej forme a v zložení surových interferónu prípravkov a použitia nešpecifických interferónu induktormi vedie k aktivácii roztrúsenej sklerózy, často vo forme exacerbácie. To je dôsledkom zvýšenej aktivity antigén prezentujúcej makrofágy, všeobecnú aktiváciu imunity. β-IFN o imunomodulačné vlastnosti sú antagonistu interferónu gamma a iných prozápalových cytokínov, znižuje produkciu cytokínov a aktiváciu antigén prezentujúcich bunkovú aktivitu, stabilizovať stav hematoencefalickej bariéry. Pri dlhodobom používaní beta-IFN existujú malé vedľajšie účinky vo forme lokálnych reakcií na intradermálne podanie, horúčku a depresiu. Závažnosť systémových vedľajších účinkov sa znižuje pri súčasnom používaní nesteroidných protizápalových liekov (napríklad paracetamol, 600 až 1000 mg denne). Určenie betaferónu a rebifu by malo začať s 20 až 25% odporúčanej dávky s postupným prechodom do 14-28 dní na celú dávku. Pri používaní niektorých z týchto liekov je potrebné sledovať biochemické ukazovatele funkcie pečene.

Copaxone (Glatiramer acetát) je syntetický polymér štyroch aminokyselín: L-alanín, L-glutamín, L-lyzín a L-tyrozín. Pri pravidelnom podávaní liečiva sa indukuje rast klonu špecifických buniek schopných potlačiť autoimunitnú reakciu prostredníctvom produkcie protizápalových cytokínov. Predpokladá sa, že peptidy, ktoré tvoria Copaxon, indukujú toleranciu, zníženie produkcie aktivačných cytokínov. Pozitívne klinické účinky lieku Copaxone potvrdzujú údaje o MRI a

dlho zranený - 5-10 rokov. Nedávno potenciálny neuroprotektívny účinok PITRS priťahoval veľkú pozornosť.

Treba zdôrazniť, že kurzy PITRS majú predovšetkým preventívny význam, t.j. obnoviť funkcie poškodené v dôsledku predchádzajúcich exacerbácií choroby. Ich použitie je najúčinnejšie v počiatočných štádiách roztrúsenej sklerózy, s miernym poškodením centrálneho nervového systému. Na pozadí kurzu PITRS sú možné exacerbácie ochorenia, pri ktorých sú kortikosteroidy predpísané aj v pulzných dávkach. V niekoľkých štúdiách bol pozorovaný účinok závislý od dávky pri použití liekov ß-IFN. Možno je to kvôli frekvencii podávania liekov.

Roztrúsená skleróza nie je len medicínskym, ale aj sociálnym problémom, pretože priame náklady komplexnej terapie s rehabilitáciou a nepriame straty v dôsledku dlhodobej neschopnosti mladých ľudí participovať na sociálne užitočnej práci sú veľmi vysoké. V tejto súvislosti je vo väčšine krajín sveta povinnosť určiť PITRS napriek vysokým nákladom pre určitú skupinu pacientov s roztrúsenou sklerózou. Optimalizácia prístupov k identifikácii takýchto pacientov, taktika ich manažmentu, úprava plánu liečby je hlavnou úlohou blízkej budúcnosti. Pitrs predpísané pre stanovenie definitívnej diagnózy remitentnou roztrúsenej sklerózy podľa McDonaldovho kritérií v aktívnej remitentnou sklerózy multiplex (p-IFN a v sekundárnej progresie s exacerbáciami alebo v malých dávkach po prvej epizóde neurologických porúch - roztrúsená skleróza debutovať). S pozitívnym klinickým účinkom vo forme zníženia frekvencie exacerbácií a neprítomnosti prudkého zvýšenia závažnosti stavu pacienta (postihnutie) sa odporúča liečba, pokiaľ pacient môže tolerovať. Výnimkami sú tehotenstvo, pôrod a obdobie kŕmenia u žien, keď sú PITRS kontraindikované, pretože jeho účinok na plod a dieťa nebol študovaný. Aj keď v literatúre sú sporadické správy o neskorom zrušení PITSD počas tehotenstva a absencii účinku PITSP na plod, neuskutočnila sa systematická analýza, takže prípravky v takýchto prípadoch nemožno predpísať. S rozvojom netolerovateľných vedľajších účinkov sa má liečivo prerušiť (pre β-IFN sa najprv odporúča znížiť dávku a ak sa nežiaduce reakcie zmiznú, vráťte sa k plnej dávke lieku). S negatívnym klinickým výsledkom, t.j. keď frekvencia exacerbácií neklesla, dochádza k výraznému nárastu

zdravotného postihnutia alebo prechodu na rýchlo sa rozvíjajúci priebeh roztrúsenej sklerózy bez exacerbácií, odporúča sa, aby liečba bola považovaná za neúčinnú a užívaný liek bol stiahnutý.

V súčasnej dobe, klinické štúdie o spôsobe Indukcia tolerancie k rôznym antigénom myelínu podávaním imunosupresíva, moduláciu produkcie cytokínov, podávanie veľkých dávok intravenózneho imunoglobulínu, metódy rozšírených chemotaxie a priľnavosti buniek. Zvláštna skupina pozostáva z peptidových liečiv s výrazným regulačným účinkom na imunitný a nervový systém, t.j. ovplyvňujúce neuroimunitnú sieť. Dôležitou úlohou je vývoj neuroprotekčných metód, ktoré umožňujú zabrániť ohniskovým a difúznym neurodegeneratívnym zmenám.

Symptomatická liečba sa vykonáva v úzkom spojení s lekárskou a sociálnou rehabilitáciou pacientov av mnohých prípadoch má veľký vplyv na stav pacienta s roztrúsenou sklerózou a na priebeh ochorenia. Dôležitým aspektom symptomatickej terapie je zníženie abnormálneho svalového tonusu. Na tento účel sa predpisujú svalové relaxancie (tizanidín, baclofen, tolperison), benzodiazepínové lieky (dantrolén), akupunktúra, akupresúra, fyzikálne relaxačné metódy. Pri lekárskej korekcii sa dávka svalových relaxancií vyberá individuálne, postupne sa zvyšuje od nízkej po optimálnu, pri ktorej klesá spasticita, ale slabosť v končatinách sa nezvyšuje. Použije sa miestne podávanie botulotoxínu, blokujúceho prenos v neuromuskulárnych synapsách. Zavedenie lieku do určitého svalu vyžaduje dobré znalosti o anatómii a pravidlách podávania tejto drogy. Po relaxácii svalov je dôležitá správna inštalácia končatiny a vykonávanie cvičebnej terapie, aby sa zabránilo zvýšeniu tónu v iných svalových skupinách. Účinok jednej injekcie trvá 3-4 mesiace, často sú potrebné opakované injekcie.

Vykonávajú špeciálne cvičenia na "naťahovanie" alebo "naťahovanie" postihnutých končatín, neprinášajú vedľajšie účinky a môžu významne znížiť tón. Na dosiahnutie klinického výsledku je potrebné udržiavať napätý sval v napnutom stave minimálne 2-4 minúty. Keď je sval roztiahnutý, musí byť držaný v tejto polohe niekoľko minút, aby vyvolal pomalú relaxáciu. Sťahovanie svalov sa môže uskutočniť pomocou mechanických a / alebo pneumatických zariadení. Začnite ako

obvykle so svalmi stehien v polohe pacienta ležiaceho na chrbte. Táto metóda pomáha predchádzať vzniku kontrakcií a používa sa na liečbu artrózy.

S miernym zvýšením svalového tonusu, najmä pri spinálnych formách roztrúsenej sklerózy, sú hyperbarické okysličenie (HBO) sedenia účinné. V niektorých prípadoch pomáhajú kurzy HBO znižovať závažnosť dysfunkcie panvového orgánu. Abnormality v panvových orgánoch vrátane abnormalít v sexuálnej funkcii môžu byť tiež korigované magnetickou stimuláciou. Pri hyperreflexii detruzora sa používajú anticholinergiká, tricyklické antidepresíva. Veľkým problémom u pacientov s nižšou paraparézou je častá naliehavá nevoľnosť a močová inkontinencia počas dňa a noci. V týchto prípadoch je liečivom voľby desmopresín (analóg vazopresínu) v dávke 20 μg, čo účinne znižuje produkciu moču.

Na liečbu hyperaktívneho močového mechúra sa najčastejšie používajú anticholinergiká, napríklad oxybutynín (až 5 mg / deň orálne alebo priamo do močového mechúra) alebo detruzitol (tolteridín-L-tartarát). Negatívnou stránkou pôsobenia anticholinergných liekov je riziko mechaniky, ktoré vyžadujú ultrazvukové vyšetrenie močového mechúra na stanovenie zvyškového moču počas liečby. Môžete použiť α1-adrenergné blokátory (omnic) 0,4 mg denne počas 2 mesiacov. Dôležitým bodom pri liečbe porúch funkcií panvových orgánov je prevencia uroinfekcií. V niektorých prípadoch je nevyhnutná periodická katetrizácia na úplné uvoľnenie močového mechúra, pretože akékoľvek porušenie prechodu moču stimuluje vývoj infekčných ochorení. Predpísané sú uroseptiká: 5-NOK alebo deriváty nitrofuránu (furazolidón, furazolin, furadonín).

Na korekciu dysfunkcie autonómneho nervového systému sa používajú vegetotropické lieky, v prípade systémového vertigo - betahistín (betaserk), cinnarizín (stgerón) podľa indikácií - psychotropné lieky. U vážne chorých pacientov s hypotrofiou je možné vykonať kurzy liečby anabolickými steroidmi, napríklad retabolilom.

Dôležitým smerom rehabilitačnej liečby je kompenzácia pohybových porúch. Spolu s rozsiahlym užívaním liekov sa vyvíjajú metódy na korekciu týchto porúch pomocou elektro- a magneto-stimulácie. Veľký význam má výber komplexnej cvičebnej terapie. Klinické skúsenosti ukazujú, že maximálne zachovanie fyzickej aktivity a vykonávanie adekvátnej cvičebnej terapie

vynútiť paretické svaly u pacientov s roztrúsenou sklerózou, prispievať k vývoju nového motorického stereotypu a kompenzácii ireverzibilných porúch. Pravidelné fyzické cvičenia (cvičenia na bicyklovom ergometri pre nohy a ruky podľa individuálne zvoleného rozvrhu najmenej 30 minút denne) prispievajú k rýchlejšiemu a výraznejšiemu zotaveniu svalovej sily bez ohľadu na závažnosť klinického stavu pacientov. Pri motorickej rehabilitácii pacientov aktívne používajú metódy založené na princípe biofeedback. Tréningový komplex biomechaniky pohybov sa osvedčil pri tvorbe komplexných individuálnych programov pre motorickú rehabilitáciu pacientov s roztrúsenou sklerózou.

Závažným problémom je náprava zhoršenej koordinácie a úmyselného tremoru. Závažnosť týchto porúch sa môže znížiť predpísaním kúry vitamínu B6, beta-blokátory, tricyklické antidepresíva. Karbamazepín (finlepsín, tegretol) s postupným zvyšovaním dávky od 0,1 do 1,2 g sa môže použiť na zmiernenie výrazného tremoru, ktorý dosiahne určitý stupeň hyperkinézy. S miernymi prejavmi ataxie sú účinné aminokyseliny, najmä glycín. Je dôležité primerane liečiť depresiu a úzkosť, pre ktoré sa používajú antidepresíva a malé dávky antipsychotík. S chronickým únavovým syndrómom môže byť užitočná strata pamäti a asténne prejavy, Semax, salbutamín (enerion) a iné lieky, ktoré majú tonizujúci účinok. Adekvátna liečba neuropsychologických a kognitívnych porúch môže významne zlepšiť kvalitu života pacientov.

Prevencia a prognóza. Pacienti s roztrúsenou sklerózou by sa mali vyhnúť infekciám, intoxikácii a nadmernému pôsobeniu. Ak sa vyskytnú príznaky bežnej infekcie, je potrebné pozorovať opaľovanie v posteli, prijať lieky na zníženie citlivosti. Odporúča sa obmedziť tepelné postupy, hyperinzulácia je kontraindikovaná. Pri roztrúsenej skleróze sa odporúča udržiavať maximálnu aktivitu vo všetkých oblastiach života, ak je táto aktivita v súlade so schopnosťami pacienta a odstraňuje častú únavu. Sociálna izolácia nepriaznivo ovplyvňuje priebeh ochorenia, najmä frekvenciu jeho komplikácií. Takéto vlastnosti manažmentu pacienta, neurorehabilitácia v kombinácii s modernými metódami patogenetickej a symptomatickej liečby zmenili klinický obraz ochorenia a u mnohých pacientov dochádza k priaznivému priebehu ochorenia s dlhotrvajúcou remisťou.

12.2. Akútna diseminovaná encefalomyelitída

Akútna diseminovaná encefalomyelitída (OREM) je zápalové ochorenie CNS s akútne sa rozvíjajúcou diseminovanou demyelinizačnou léziou mozgu a miechy.

Etiológie. Rovnako ako u roztrúsenej sklerózy, OREM je založený na autoimunitných reakciách na rôzne myelínové antigény. Tieto reakcie sa vyskytujú u predisponovaných jedincov, ale na rozdiel od roztrúsenej sklerózy sú obmedzené na jednu exacerbáciu, t.j. nemajú chronický priebeh ("časové rozširovanie"). Spúšťačom autoimunitných reakcií je zjavne akýkoľvek známy vírus alebo vírus s dosiaľ neznámymi vlastnosťami. Nie je možné vylúčiť vaskulárne zápalové, toxické faktory, pri ktorých sa môže vyvinúť sekundárna demyelinizácia. Vo všeobecnosti sa WEM nemôže patologicky alebo klinicky rozlíšiť od debutu roztrúsenej sklerózy. Niektoré prípady E-MEC sú veľmi blízko postvakcinačnej a postinfekčnej encefalitíde.

Patológia. Základom patologického procesu v OREM sú viaceré perivaskulárne demyelinizačné ložiská, focálna vaskulárna zápalová reakcia s účasťou mikroglií. Štruktúra ohnisiek je rovnaká ako u sklerózy multiplex, ale zápalové zmeny a edém sú výraznejšie ako reaktívne proliferácia astroglií. Oligodendrocyty sú menej ovplyvnené. Lokalizácia procesu je rozmanitá - biela hmota veľkých hemisfér, mozgový kmeň, miecha. Zmeny v koreňoch a periférnych nervoch periaxiálneho demyelinizačného procesu môžu byť zistené.

Klinické prejavy. Ochorenie začína akútne, často napodobňuje akútnu respiračnú infekciu. V niektorých prípadoch sa pozoruje subakútny vývoj počas niekoľkých týždňov. Vyskytujú sa bolesti hlavy, nevoľnosť, horúčka (niekedy významná), triaška, psychomotorická agitácia, parestézia. Môžu byť vyjadrené cerebrálne symptómy. Obvykle sú mierne meningeálne príznaky. Na tomto pozadí sa po 2-3 dňoch objavia rôzne fokálne príznaky. MRI odhaľuje viacnásobné, rozsiahle, často konfluentné ohniskové zmeny bez premiestnenia mediánových štruktúr mozgu (obrázok 12.4).

V niektorých prípadoch dominujú príznaky lézie jednej alebo druhej časti CNS. Symptómy miechy sa prejavujú para- a tetraparezou, zvyčajne centrálne, ale niekedy sa pozoruje periférna paréza. Často sa vyvíja hemiparéza,

citlivosť zariadenia na typ vodiča a dysfunkciu panvových orgánov. Možný syndróm Brown-Sekara. Prevažne lokalizácia stonky sa prejavuje léziou kraniálnych nervov (párov IX, X, XII), často únosných a tvárových nervov. Optické nervy sú tiež zapojené do procesu, objavujú sa príznaky retrobulbárnej neuritídy. Existujú mozgové poruchy vo forme nystagmusu, statická a dynamická ataxia.

V cerebrospinálnej tekutine s OREM sa zistí mierne zvýšenie obsahu proteínu, lymfocytárna pleocytóza (20-100 buniek na 1 μl). V akútnom období ochorenia sa pozoruje mierna leukocytóza a zvýšená ESR v krvi.

Liečbu. Výberovými liekmi sú pulzná dávka kortikosteroidov, ktoré sa podávajú intravenózne. Predpísané protidoštičkové látky, angioprotektéry, v niektorých prípadoch účinná plazmaferéza. Na obnovenie zhoršených funkcií, aktívnej metabolickej terapie (nootropika, Actovegin, cerebrolyzín, aminokyseliny, vitamíny) sa uskutočňuje symptomatická terapia. V subakútnom období sa ukazuje aktívna neurorehabilitácia pomocou metód na korekciu pohybovej biomechaniky, cvičebnej terapie a neuropsychologickej korekcie.

Predpoveď, spravidla,

riyatny. Pri vážnom poškodení mozgového tkaniva niekedy zostávajú paréza, poruchy citlivosti, znížené videnie a neuropsychologické zmeny. Je možný aj vážny priebeh OREM s rýchlym zhoršením vedomia, bulbarovými poruchami a smrťou.

Obr. 12.4. MRI mozgu s WEM. Typické veľké zámky sú viditeľné na T2-váženom obrázku.

Okrem Toho Čítal O Plavidlách

Lipoproteíny s vysokou hustotou (HDL) - čo je to

Niekedy sa pri skúmaní lipidového spektra zistí, že hladina HDL je zvýšená alebo znížená: čo to znamená? V našom prehľade budeme analyzovať, aké rozdiely existujú medzi lipoproteínmi s vysokou a nízkou hustotou, aký je dôvod pre odchýlky v prvej analýze od normy a aké metódy na jej zvýšenie existujú.

Hrubá krv: príznaky, príčiny a liečba, čo robiť a ako skvapalniť

Symptómy hrubšej krviOspalosť, všeobecná nevoľnosť a rýchla únava sú prvými a hlavnými príznakmi zvýšenia viskozity krvi.Pri ďalšom zhoršovaní zdravia príde dyspnoe, palpitácie, brnenie v srdci.

Cerebrálna hypoxia

Hypoxia mozgu je nedostatok kyslíka v jeho tkanivách. Rôzne faktory, vonkajšie i vnútorné, môžu v dospelom človeku spôsobiť hypoxiu mozgu. Kyslíkové hladovanie môže byť dôsledkom nedostatočného obsahu kyslíka vo vzduchu alebo dôsledkom narušenia systému dodávania do mozgu.

Odporúčania pre revaskularizáciu myokardu

odpis1 Odporúčania pre revaskularizáciu Asociácie kardiológov Ukrajiny a Asociácie kardiovaskulárnych chirurgov Ukrajiny skladá: Pracovná skupina pre núdzové kardiologickej asociácie kardiológov Ukrajiny: A.N.Parhomenko, E.N.Amosova, Yu.N.Sokolov, G.V.Dzyak, O.I.Irkin, N.P.Kopitsa, V.Z.Netyazhenko, V.A.Shumakov, E.A.Koval, B.I.Goloborodko, V.K.Taschuk; Pracovná skupina združenia intervenčných kardiológov Ukrajiny: Yu.N.Sokolov, M.Yu.Sokolov, Furkalo S.N., Yu.N.

Je ťažké zastaviť lympostázu dolných končatín, ale je to možné - ako ťažké je liečiť elefantiázu

Je známe, že mnoho ľudí trpí opuchom nohy.Vo večerných hodinách môžete niekedy vidieť opuch nôh a napätých žíl, a hoci ráno často opúchajú prechody, stojí za to venovať pozornosť - môže to byť vzdialený znak tendencie k kŕčové žily a tromboflebitíde.

Vysoký nižší tlak: spôsobuje a ako sa zníži, ak je 100 alebo viac

Vysoký nižší tlak (95, 100, 110, 120) indikuje porušenie v tele. Táto podmienka môže byť považovaná za problém, ak je indikátor nad 90 mm Hg.