Trombocytopénia je ochorenie sprevádzané poklesom počtu krvných doštičiek v krvi - krvných buniek zodpovedných za jeho zrážanie. Tieto choroby môžu byť spôsobené rôznymi dôvodmi, môžu byť vrodené alebo získané. Časté pre všetky trombocytopénie je vedúci syndróm - krvácanie.
Krvácanie s trombocytopéniou sa vyskytuje spontánne alebo po minimálnom poškodení, môže trvať až niekoľko dní. Trombocytopénia sa vyznačuje aj výskytom malých krvácaní na koži a slizniciach - petechiae a väčších - ekchymóza (v bežnom jazyku modrín).

Najčastejšou príčinou trombocytopénie sú poruchy imunity. U detí sa patologické imunitné reakcie zvyčajne pozorujú, keď sa telo dostane do kontaktu s vonkajšími faktormi - vírusmi, baktériami, liekmi. U dospelých prevažujú autoimunitné varianty, keď imunitné mechanizmy smerujú proti vlastným bunkám tela. Najčastejšou formou trombocytopénie je idiopatická trombocytopenická purpura.

Liečba trombocytopénie

Liečba trombocytopenickou purpurou zahŕňa liečbu glukokortikosteroidnými hormónmi, odstránenie sleziny, použitie imunosupresív, imunoglobulínu, danazolu, a2-interferónu. Plazmaferéza sa vykonáva transfúzie krvných doštičiek. S rozvojom krvácania sa aplikuje ich symptomatická liečba.

Liečba glukokortikosteroidnými hormónmi

Použitie glukokortikosteroidov je jednou z hlavných metód liečby idiopatickej trombocytopenickej purpury (ďalej len ITP). Tieto hormóny interferujú s interakciou krvných doštičiek a protilátok s nimi v dôsledku ich deštrukcie. Navyše tieto lieky znižujú intenzitu deštrukcie krvných doštičiek v slezine, čo vedie k zvýšeniu ich počtu v krvi.
Liečba glukokortikoidmi začína okamžite po diagnostikovaní. Prednizolón alebo metylprednizolón sa zvyčajne používa v dennej dávke 1-1,5 mg / kg telesnej hmotnosti pacienta. Táto dávka sa zvyčajne pozoruje do 2 týždňov. Po zvýšení počtu krvných doštičiek na určitú úroveň sa dávka postupne znižuje. Trvanie liečby glukokortikosteroidmi je 4 až 6 týždňov (niekedy až 4 mesiace).
Pri ťažkých formách ITP sa uskutočňuje takzvaná impulzná terapia, keď sa liek podáva intravenózne vo veľkých dávkach počas 3 dní a potom sa prevádza na podpornú liečbu.
Účinnosť takejto liečby možno posudzovať podľa výsledkov prvého kurzu. Ak by to bolo účinné, potom v budúcnosti s relapsmi môžeme očakávať rovnaký pozitívny účinok. Pokiaľ glukokortikosteroidy nepomohli počas prvého cyklu, ich ďalšie použitie nie je veľmi sľubné.

Odstraňovanie sleziny

Odstránenie sleziny chirurgickým zákrokom alebo splenektómia je znázornené v nasledujúcich situáciách:

  • Neúčinnosť liečby glukokortikosteroidmi. Táto operácia sa odporúča s dĺžkou trvania ochorenia dlhšou ako 1 rok s 2-3 exacerbáciami po prvom priebehu hormonálnej liečby.
  • Kontraindikácie liečby glukokortikosteroidmi alebo závažné vedľajšie účinky z jej použitia.
  • Relatívna trombocytopénia po zrušení hormónov.
  • Ťažká trombocytopénia s výrazným hemoragickým syndrómom s krvácaním na tvári, na jazyku, sklére; cerebrálne krvácanie, sietnica.

Po odstránení sleziny zničí zničenie krvných doštičiek a ich životnosť sa zvyšuje.
Po operácii hladina krvných doštičiek rýchlo stúpa, a preto môže byť pre pacientov s život ohrozujúcim krvácaním prospešná.
Splenektómia je indikovaná na exacerbáciu ochorenia počas tehotenstva, ak sú závažné krvácania.

Liečba nehormonálnymi imunosupresívami

Táto liečba sa uskutočňuje s neúčinnosťou hormonálnej liečby a splenektómie. Pri takejto terapii je inhibícia produkcie protilátok proti vlastným krvným doštičkám, čo vedie k zníženiu ich deštrukcie ak zvýšeniu životnosti.
Aplikujte náradie, ako sú vincristín, cyklofosfamid, azatioprin, niekoľko týždňov.
Liečba cytotoxickými liekmi sa vykonáva s pravidelným monitorovaním krvných testov.
U mnohých pacientov s ITP, aj pri nízkych hladinách krvných doštičiek, chýbajú hemoragické príhody. Predpokladá sa, že v tomto prípade je dlhodobá imunosupresívna liečba neoprávnená.

Liečba danazolom

Danazol potláča produkciu gonadotropných hormónov hypofýzou. Mechanizmus jeho účinku v ITP nie je jasný, ale pri jeho dlhodobom podávaní dochádza k postupnému zvyšovaniu obsahu krvných doštičiek. Táto metóda je účinnejšia u pacientov starších ako 45 rokov.

Liečba imunoglobulínmi

Jedná sa o jednu z najúčinnejších metód imunoterapie autoimunitných ochorení. Imunoglobulín sa získava z krvného séra, tento prípravok obsahuje celé spektrum imunoglobulínov G (protilátky proti vonkajším antigénom, autoantigénom a autoprotilátkami).
Intravenózny imunoglobulín potláča syntézu protilátok na vlastné krvné doštičky (autoprotilátky) a inhibuje ich aktivitu. Normalizuje funkciu T-lymfocytov.
Imunoglobulínové prípravky spôsobujú rýchly, ale krátkodobý nárast počtu krvných doštičiek. Ich podávanie je špeciálne indikované pred operáciou alebo v prípade závažného hemoragického syndrómu.

Liečba s a2 interferónom

Je známe, že a2 interferón má nielen protivírusový účinok, ale tiež inhibuje syntézu protilátok proti vlastným krvným doštičkám. Keď sa ITP používa vo forme subkutánnych injekcií pod kontrolou krvného testu.
Liečba a2 s interferónom sa má uskutočniť bez účinku glukokortikosteroidov.

Plazmová výmena

Pri tejto metóde sa protilátky proti vlastným krvným doštičkám odstránia z krvi pacienta. Plasmaferéza sa uskutočňuje v kombinácii s terapiou glukózo-kysteroidom, čo zvyšuje jej účinnosť. Zvyčajne sa vykonávajú 2 - 4 sedenia, odstránená plazma sa nahradí čerstvou zmrazenou plazmou.

Transfúzia koncentrátu doštičiek

Vzhľadom na skutočnosť, že ITP je založená na tvorbe autoprotilátok na krvné doštičky a ich deštrukcii, transfúzia krvných doštičiek sa vykonáva iba zo zdravotných dôvodov (krvácanie počas operácií, pri pôrode). V tomto prípade je výhodnejšie transfúziť doštičky získané od blízkych príbuzných.
Životnosť transfúznych krvných doštičiek je veľmi malá, pretože sa rýchlo zničia pôsobením protilátok proti krvným doštičkám. Ich opakovaná transfúzia spôsobuje zvýšenú tvorbu týchto protilátok a zvyšuje trombocytopéniu.

Symptomatická liečba hemoragického syndrómu

S rozvojom hemorágií a krvácaním sa kyselina aminokapronová používa perorálne, intravenózne a topicky. Vykonajte liečbu etamzilatómom. Tento liek zvyšuje silu kapilárnej steny, znižuje jej priepustnosť, zvyšuje tvorbu krvných zrazenín v mieste poškodenia.
Prípravky vitamínu K (Vikasol) sú neúčinné a môžu viesť k ďalšiemu zhoršeniu funkcie krvných doštičiek.

Trombocytopénia Diéta

Strava pacienta s ITP musí byť úplná. Potravinové produkty, ktoré môžu spôsobiť alergie u tohto pacienta, by sa mali vyhnúť.
Pre ďalšie účinky na zrážanie krvi môžete vziať poplatky za liečivé rastliny, napríklad piť ich odvar zamietnuť na čaj.
Hemostatická zbierka: harmančeky 20 g, listy mäty piepornej 40 g, pastierka 40 g. Nalejte 1 polievkovú lyžicu kolekcie s 1 šálkou vriacej vody, zohrievajte 15 minút na vodnom kúpeli, vychladnite 45 minút, vysušte, pite ½ pohár 2 krát denne.
V ITP je tiež užitočné konzumovať ovocie z živice, infúziu listov žihľava, extrakt z vodnej papriky.
Tieto rastlinné prípravky znižujú kapilárnu priepustnosť, zlepšujú zrážanlivosť krvi. Sú ďalším prostriedkom prevencie krvácania pred trombocytopéniou.

Ktorý lekár sa má kontaktovať

Ak zistíte trombocytopéniu v krvnom teste alebo pri výskyte hemoragického syndrómu, mali by ste sa obrátiť na hematológov. V prípade potreby sa splenektómia vykonáva brušným chirurgom. Ťažké krvácanie môže zastaviť príslušní špecialisti: nosná - lekárka, maternica - gynekológ.

trombocytopénia

Trombocytopénia je kvantitatívne porušení hemostázy krvných doštičiek, charakterizované znížením počtu krvných doštičiek na jednotku objemu krvi. Klinické príznaky trombocytopénie zahŕňajú zvýšené krvácanie z poškodenej kože a sliznice, citlivosť na modriny a purpura, spontánne krvácanie rôzne lokalizácií (nazálnej, gingiválna, žalúdka, maternice, atď.). Hematologická diagnostika je založená na štúdiu kompletného krvného obrazu s počtom krvných doštičiek, imunologickým vyšetrením a punkciou kostnej drene. Možné metódy liečby trombocytopénie sú liečba liekmi, splenektómia, in vitro čistenie krvi.

trombocytopénia

Trombocytopénia - hemoragická diatéza, odlišná v etiológii, patogenéze a priebehu, charakterizovaná tendenciou k zvýšenému krvácaniu v dôsledku poklesu počtu krvných doštičiek. Prah trombocytopénie v hematológii sa považuje za počet krvných doštičiek pod 150 x 109 / l. Rozvinutý klinický obraz trombocytopénie sa však zvyčajne objavuje, keď sa krvné doštičky znižujú na 50x109 / l a úroveň krivky je 30x109 / l a nižšia. Fyziologická trombocytopénia, ktorá sa vyskytuje u žien počas menštruácie alebo tehotenstva (gestačná trombocytopénia), zvyčajne nedosiahne výrazný stupeň. Patologická trombocytopénia sa z rôznych dôvodov vyskytuje u 50-100 ľudí z 1 milióna.

Krvné doštičky (plaky Bitscocero) sú malé krvné doštičky s veľkosťou 1 až 4 mikróny. Sú vytvorené z megakaryocytov kostnej drene s priamymi stimulujúcimi účinkami polypeptidového hormónu trombopoietinu. Normálna hladina krvných doštičiek je 150-400x109 / l; Približne 70% krvných doštičiek neustále cirkuluje v periférnej krvi a 1/3 je v slezinovom depotu. Priemerná životnosť krvných doštičiek je 7-10 dní, po ktorých sú zničené v slezine.

Klasifikácia trombocytopénie

Trombocytopénia sa zvyčajne klasifikuje na základe viacerých znakov: príčiny, charakter syndrómu, patogénny faktor, závažnosť hemoragických prejavov. Etiologickým kritériom je rozlíšenie primárnej (idiopatickej) a sekundárnej (získanej) trombocytopénie. V prvom prípade je tento syndróm nezávislou chorobou; v druhom sa opäť rozvíja s množstvom ďalších patologických procesov.

Trombocytopénia môže mať akútny priebeh (trvajúci až 6 mesiacov s náhlym nástupom a rýchlym poklesom počtu krvných doštičiek) a chronický (trvajúci viac ako 6 mesiacov s postupným zvyšovaním prejavov a poklesom hladiny krvných doštičiek).

Vzhľadom na to, že vedúci patogenetický faktor emituje:

  • riedenie trombocytopénie
  • distribúcie trombocytopénie
  • trombocytopénia
  • trombocytopénia v dôsledku nedostatočnej tvorby krvných doštičiek
  • trombocytopénia spôsobená zvýšenou deštrukciou krvných doštičiek: neimunitná a imunitná (aloimunitná, autoimunitná, transimunitná, heteroimunálna)

Kritériom závažnosti trombocytopénie je hladina krvných doštičiek a stupeň zhoršenej hemostázy:

  • I - počet krvných doštičiek 150-50x109 / l - uspokojivá hemostáza
  • II - počet krvných doštičiek 50-20 x109 / l - s malým poškodením, intrakutánne krvácanie, petechie, predĺžené krvácanie z rany
  • III - počet krvných doštičiek 20x109 / l a nižšie - spontánne vnútorné krvácanie.

Príčiny trombocytopénie

Vrodená trombocytopénia sú väčšinou súčasťou dedičných syndrómov, ako sú Viskota-Aldrichov syndróm, Fanconiho anémia, Bernard-Soulier syndróm, anomálie Mey-Hegglina et al., Vzhľadom k tomu, dedičné trombocytopénia, sa mení zvyčajne pozorované kvalitatívne doštičiek jeho obvykle označovaná thrombocytopathy.

Príčiny získanej trombocytopénie sú extrémne rozmanité. Kompenzácia straty krvi infúznymi médiami, plazmou, hmotnosťou červených krviniek môže viesť k zníženiu koncentrácie krvných doštičiek o 20-25% a vzniku takzvaného riedenia trombocytopénie. Základom distribúcie trombocytopénie je sekvestrácia krvných doštičiek v slezine alebo vaskulárnych nádoroch - hemangiómov s vypnutím významného množstva trombocytov z celkového krvného obehu. Distribúcia trombocytopénie sa môže vyvinúť pri chorobách sprevádzaných masívnou splenomegáliou: lymfómy, sarkoidóza, portálna hypertenzia, tuberkulóza sleziny, alkoholizmus, Gaucherova choroba, Feltyov syndróm atď.

Najpočetnejšou skupinou je trombocytopénia, ktorá je dôsledkom zvýšenej deštrukcie krvných doštičiek. Môžu sa vyvinúť v súvislosti s mechanickou deštrukciou krvných doštičiek (napríklad s prostéznymi srdcovými chlopňami, kardiopulmonálnym bypassom, paroxysmálnou nočnou hemoglobinúriou) a za prítomnosti imunitnej zložky.

Aloimunitná trombocytopénia môže byť dôsledkom transfúzie krvi, ktorá nie je v skupine; transimunná - penetrácia materských protilátok proti krvným plazám cez placentu k plodu. Autoimunitná trombocytopénia spojené s vývojom protilátok proti nemodifikovanému vlastné antigény doštičiek, ku ktorej dôjde v idiopatická trombocytopenická purpura, systémový lupus erythematosus, autoimunitné thyroiditis, mnohopočetného myelómu, chronickej hepatitídy, HIV infekcie a ďalšie.

Heteroimunitná trombocytopénia je spôsobená tvorbou protilátok proti cudzorodým antigénom, ktoré sú fixované na povrchu krvných doštičiek (liečivé, vírusové, atď.). Liečivo vyvolaná patológia sa vyskytuje pri užívaní sedatívnych, antibakteriálnych, sulfanilamidových liekov, alkaloidov, zlúčenín zlata, bizmutu, heparínových injekcií atď. mononukleóza), očkovanie.

Trombocytopénia, spôsobená nedostatočnou tvorbou krvných doštičiek (produktívna), sa vyvinie s deficitom hematopoetických kmeňových buniek. Tento stav je charakteristický pre aplastickú anémiu, akútnu leukémiu, myelofibrózu a myelosklerózu, nádorové metastázy v kostnej dreni, nedostatok železa, kyselinu listovú a vitamín B12, účinky radiačnej terapie a cytostatickej chemoterapie.

Napokon, konzumná trombocytopénia vzniká v súvislosti so zvýšenou potrebou krvných doštičiek na zabezpečenie zrážania krvi, napríklad s DIC, trombózou atď.

Symptómy trombocytopénie

Zvyčajne je prvým signálom na zníženie hladiny krvných doštičiek výskyt krvácaní kože s miernym poškodením (nárazu, kompresie) mäkkých tkanív. Pacienti uvádzajú častý výskyt modrín špecifické bodkovaného vyrážka (petechie) na trupe a končatín, krvácanie do slizníc, zvýšené krvácanie z ďasien a m. N. V tomto období trombocytopénie sa detekuje na základe iba na formule krvi často mení skúmaných pri inej príležitosti.

V ďalšom štádiu dochádza k zvýšeniu času krvácania s menšími poruchami, predĺženým a ťažkým menštruačným krvácaním u žien (menoragia), výskytom ekchymózy v mieste vpichu. Krvácanie spôsobené traumou alebo lekárskou manipuláciou (napríklad extrakcia zuba) môže trvať niekoľko hodín až niekoľko dní. Splenomegália v trombocytopénii sa obvykle rozvíja iba na pozadí komorbidít (autoimunitná hemolytická anémia, chronická hepatitída, lymfocytárna leukémia atď.); rozšírenie pečene nie je charakteristické. V prípade artralgie je potrebné zamyslieť sa nad prítomnosťou kolagenózy u pacienta a sekundárnou povahou trombocytopénie; s tendenciou k vzniku hlbokých viscerálnych hematómov alebo hemartrózy - o hemofílii.

Pri výraznom znížení počtu krvných doštičiek dochádza k spontánnemu krvácaniu (nazálne, maternicové, pľúcne, renálne, gastrointestinálne), výrazný hemoragický syndróm po chirurgických zákrokoch. Značné krvácanie a krvácanie v mozgu môže byť smrteľné.

Diagnóza a liečba trombocytopénie

Pre akékoľvek ochorenia, ktoré zahŕňajú zvýšené krvácanie, sa obráťte na svojho hematológu. Prvým testom na diagnostiku trombocytopénie je všeobecný krvný test s počtom krvných doštičiek. Periférne Náter môže naznačovať možný spôsobiť trombocytopéniu: prítomnosť jadrových červených buniek alebo nezrelých leukocytov pravdepodobne podporuje hemoblastózy a vyžaduje prieskum viac do hĺbky (z hrudníka punkcia trepanobiopsie).

Na vylúčenie koagulopatie sa skúma hemostasogram; Ak je podozrenie na autoimunitný charakter trombocytopénie, detegujú sa protilátky proti krvným doštičkám. Možná príčina trombocytopénie nám umožňuje identifikovať ultrazvuk sleziny, RTG hrudníka, test ELISA. Diferenciálna diagnostika sa uskutočňuje medzi rôznymi formami trombocytopénie, ako aj s von Willebrandovou chorobou, hemofíliou, pernicióznou anémiou, trombocytopatiou atď.

Pri stanovení sekundárnej povahy trombocytopénie je hlavnou liečbou liečba základnej choroby. Avšak prítomnosť výrazného hemoragického syndrómu si vyžaduje hospitalizáciu pacienta a poskytnutie núdzovej lekárskej starostlivosti. Pri aktívnom krvácaní, transfúziách krvných doštičiek je indikované vymenovanie angioprotektantov (etamzila), inhibítorov fibrinolýzy (kyselina aminokapronová). Prijatie kyseliny acetylsalicylovej, antikoagulanciá, NSAID je vylúčené.

Pacientom s idiopatickou trombocytopenickou purpurou sa podáva glukokortikoidová liečba, intravenózne podanie imunoglobulínu, plazmaferéza a chemoterapia s cytostatikami. V niektorých prípadoch (s neúčinnosťou farmakoterapie, recidivujúcim krvácaním) je indikovaná splenektómia. Pri trombocytopénii neimunitnej povahy sa vykonáva symptomatická hemostatická liečba.

trombocytopénia

Trombocytopénia je patológia spojená s prudkým poklesom počtu červených krviniek alebo krvných doštičiek. Krvné doštičky majú obrovský vplyv na koagulačný mechanizmus krvi, a preto ich nedostatok môže spôsobiť krvácanie alebo prudké krvácanie do dutiny vnútorných orgánov, čo predstavuje priamu hrozbu pre ľudské zdravie a život.

Podstatou morfológie krvných doštičiek je to, že im chýba jadro a sú časťami megakaryocytovej cytoplazmy. Ich tvorba sa vyskytuje v červenej kostnej dreni v dôsledku procesu oddelenia fragmentov materskej bunky. Krvné doštičky žijú maximálne 12 dní. Mŕtve krvné doštičky sú trávené makrofágmi v tkanivách tela a mladé z nich vyrastajú z kostnej drene. Bunková stena je reprezentovaná membránou s obsahom špeciálneho typu molekúl, ktorého funkciou je rozpoznať poškodené segmenty tepien a žíl. Dokonca aj krvácanie z kapilár spúšťa proces zablokovania postihnutej oblasti krvnou doštičkou tým, že do dutiny rany vloží takzvanú "náplasť". Na tomto základe sú hlavnými funkčnými úlohami krvných doštičiek: tvorba primárnej trombocytovej zátky, vytvorenie faktorov vedúcich k vazokonstrikcii, aktivácia jedného z koagulačných systémov krvi.

Trombocytopénia spôsobuje

Fyziologické znaky v životnom cykle krvných doštičiek nám umožňujú klasifikovať faktory vedúce k trombocytopénii:

- zníženie tvorby krvných doštičiek;

- zvýšiť úmrtnosť krvných doštičiek;

- vedie k prerozdeľovaniu krvných doštičiek.

Prvým faktorom je ďalej delí na: trombotsitoneniyu indukovaná megakaryocytov hypopláziu klíčku, trombocytopénia, ktorého príčinou je neúčinnosť trombotsitopoeza a trombocytopénia v dôsledku nahradenia zárodok megakaryocytov v epifýzy dlhých kostí, v mieste kostnej dreni.

Nedostatok vývoja megakaryocytového výhonku nastáva v dôsledku neschopnosti inertného mozgu začať proces dennej náhrady. Príčinou je aplastická anémia, ktorá vedie k úplnej hypopláze leukocytov, krvných doštičiek a červených krviniek.

Dôležitú úlohu pri rozvoji tohto konkrétneho typu trombocytopénie zohrávajú podávanie antibiotík, cytotoxických liekov, antityroidných liekov a prípravkov zlata. Takže skupina cytostatik inhibuje kostnú dreň a antibiotiká vedú k zvýšeniu náchylnosti kostnej drene k tejto skupine liečiv. Hypoplázia príčinou je napríklad alkohol, vírusové infekcie, plánovaný očkovanie proti osýpkam, vývoja sepsa u pacientov s predĺženou nedostatku kyslíka tkanív a orgánov ľudského tela rôznych etiológiou a ďalšie. Existujú prípady vrodenej hypoplázie, ako príklad - konštitučná aplastická anémia.

Trombocytopénia spôsobená inhibíciou procesov trombocytopoézy je spôsobená mnohými dôvodmi. Jedným z nich je nedostatočné množstvo trombopoetínu, zvyčajne sa prejavuje pri narodení. Trombopoetín je látka, ktorá zvyšuje dozrievanie krvných doštičiek z kmeňov megakaryocytov. V súčasnosti je táto patológia dobre diagnostikovaná a môže sa rýchlo vyliečiť.

Ďalšou príčinou zhoršenia tvorby krvných doštičiek je silná anémia spôsobená nedostatkom železa. Je to preto, že na udržanie normálnej hladiny krvných doštičiek v obehovom systéme a cyanokobalamínu alebo vitamínu B 12 je potrebné určité množstvo železa. V redukčných procesov Okrem trombocytopoesy často spojené s vírusovou infekciou, intoxikácii alkoholom a dedičných chorôb, etiológie, ktorý je v procese zrenia nevhodné pre kvalitatívne krvotvorbu doštičiek.

Megakaryocyty červenej kostnej drene sú nahradené: rakovinou krvi s metastázami v konečnom štádiu, proliferáciou vláknitého tkaniva a granulómami, ktoré nahradia normálne bunky červenej kostnej drene vlastnými bunkami. Tieto patologické stavy spôsobujú pokles kvantitatívneho obsahu všetkých vytvorených prvkov v krvi, vrátane krvných doštičiek.

Faktory, ktoré zvyšujú smrť krvných doštičiek, môžu byť podmienene klasifikované ako imunologické a neimunologické. Ide o najrozsiahlejšiu skupinu príčin spôsobených trombocytopéniou, pretože zrýchlené rozpustenie krvných doštičiek vedie k zvýšeniu obsahu štrukturálnych prvkov obehového systému v dôsledku nekontrolovaného neoplazmu.

Zvyčajne sa skupina imunologických faktorov môže rozdeliť na:

- spôsobené aplantovými protilátkami alebo izoimunitnou trombocytopéniou;

- spôsobené produktmi autoprotilátok alebo autoimunitnou trombocytopéniou;

- spôsobené predpisovaním liekov alebo imunitnou trombocytopéniou.

Isoimúnna trombocytopénia sa vyskytuje v dôsledku požití krvných doštičiek neobvyklých pre daný organizmus do krvného obehu. Dôvodom je aploimunitná trombocytopenická purpura novorodencov a rezistencia príjemcov počas krvnej transfúzie. Fialová novorodenca sa vyvíja, keď doštičiek antigény matka nekompatibilný antigénov doštičiek dieťa, čo vedie k telu dieťaťa sa cudzie jeho systému krvných protilátok, ktoré ničia krvné doštičky. Táto choroba nie je bežná a je priamo závislá od stavu imunity žien počas tehotenstva. Dôvody na vznik rezistencie u príjemcov sú zle pochopené, ale dá sa povedať s istotou, že ich prejavy sú spojené s transfúziou krvi, ktorá je nezlučiteľná z hľadiska krvných doštičiek.

Autoimunitná trombocytopénia nastáva, keď smrť krvných doštičiek je spojená s účinkom protilátok na imunitné komplexy. To vedie k chronickej lymfocytovej leukémii, zápalovým ochoreniam gastrointestinálneho traktu, vírusu ľudskej imunodeficiencie a iným.

Medzi faktory, ktoré vedú k postupu imunitný trombocytopénia, zahŕňajú antibiotiká skupiny penicilín, sulfónamidy, heroín, morfín a ďalšie lieky, účel s protinádorovým účinkom, lieky, ako je ranitidín alebo cimetidínom. Zrušením lieku na naliehavú žiadosť lekára je pacient samoliečiteľný.

Dôvody, ktoré nie sú spojené s imunitou - ochorenia, ako sú vady kardiovaskulárneho systému, tela krvných ciev v metastázach, výmena chlopňové a zúženie tepien aterosklerotického plátu. V tejto skupine faktorov je zahrnuté masívne krvácanie a infúzia veľkých objemov transfúznych liečiv.

Keď sa prerušuje prerozdelenie krvných doštičiek v sklade takého orgánu, ako je slezina, viac krvných doštičiek sa akumuluje ako normálne. To vedie k splenomegálii. Choroby, ktoré spôsobujú tento patologický proces zahŕňajú: rakovinu pečene, leukémiu, lymfóm, infekčné ochorenia dýchacieho systému a iné.

Príznaky trombocytopénie

Choroba sa prejavuje neočakávane a v niektorých prípadoch je náchylná k exacerbácii, zatiaľ čo v iných má dlhý priebeh. Trombocytopénia sa klasifikuje do heteroimunitných a autoimunitných foriem. Prvá forma nastáva akútne, druhá ide do chronickej patológie. Toto oddelenie sa však považuje za podmienené, pretože prejav klinického obrazu choroby nemôže byť vždy spojený so špecifickou formou trombocytopénie.

Trombocytopénia začína charakteristickým krvácaním kože a krvácanie do slizníc. Obraz krvácaní kože sa najčastejšie pozoruje v oblasti končatín a kmeňa. Niekedy zachytia hranicu tváre a pier a nachádzajú sa v mieste injekcie.

Krvácanie po extrakcii zuba je zriedkavé, začína bezprostredne po jeho odstránení a trvá niekoľko hodín až niekoľko dní. V prípade úplného zastavenia relapsu nie je naklonený.

Takýto klinický príznak ako splenomegália sa prejavuje u pacientov s komorbiditou. Zahŕňa autoimunitnú hemolytickú anémiu, lymfocytickú leukémiu, chronickú hepatitídu. Pečeň nezvyšuje trombocytopéniu a u malého počtu pacientov sa lymfatické uzliny zvyčajne zapália, čo vedie k zvýšeniu telesnej teploty až po subfebrilné čísla. Spojenie klinickej artralgie so syndrómom a zvýšenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov naznačuje, že pacient má systémové ochorenie spojivového tkaniva, ako je lupus erythematosus.

Všeobecná analýza periférnej krvi sa líši od normy prítomnosťou poklesu kvantitatívneho indikátora doštičiek. Faktory koagulácie plazmy však zostávajú v prijateľných medziach. Morfológia krvných doštičiek sa mení, zvyšuje sa veľkosť, objavujú sa modré bunky a pozoruje sa ich transformácia. Počet retikulocytov stúpa a erytrocyty sa zničia. Niekedy dochádza k posunu leukocytového vzorca doľava. U väčšiny pacientov s trombocytopéniou je počet megakaryocytov červenej kostnej drene vyšší v dôsledku rozsiahleho krvácania. Doba zrážania krvi je predĺžená, reakcia kapilárnej krehkosti je pozitívna, znižuje sa znižovanie krvnej zrazeniny.

Podľa závažnosti klinických symptómov sa rozlišujú nasledujúce stupne trombocytopénie: mierna, stredne silná a závažná.

Mierna trombocytopénia sa vyskytuje v dôsledku dlhotrvajúcej a ťažkej ženskej menštruácie, krvácania z nosa a intradermálneho krvácania. V tejto fáze je takmer nemožné diagnostikovať túto chorobu, náhodne ju zistiť počas bežných vyšetrení alebo kvôli kontrole krvného testu pri návšteve lekára za inú chorobu.

Priemerný stupeň trombocytopénie sa prejavuje hemoragickou vyrážkou, ktorá sa prejavuje mnohými bodovými krvácaním na koži a sliznici.

Závažné krvácanie do gastrointestinálneho traktu spôsobuje závažnú trombocytopéniu, ku ktorej dochádza vtedy, keď počet krvných doštičiek klesne na 25 000 / μl.

Treba poznamenať, že ako druh tejto patológie existuje sekundárna trombocytopénia. Jej klinika úplne zopakuje chorobu spojenú s klinikou. Napríklad alergická trombocytopénia ako dôsledok pôsobenia alergických antigénov na krvné doštičky, čo vedie k ich poškodeniu alebo úplnému rozpusteniu.

Trombocytopénia počas tehotenstva

Je zrejmé, že počet krvných doštičiek počas tehotenstva sa mení nerovnomerne, pretože tu je veľmi dôležitý individuálny stav ženského tela. Ak je tehotná žena zdravá, môže sa vyskytnúť mierny pokles počtu krvných doštičiek. Je to dôsledok poklesu obdobia ich života a ich zvýšenej účasti na procese periférneho obehu. Pri nízkych počtoch krvných doštičiek sa objavujú predpoklady na vznik trombocytopénie. Dôvodom je zníženie tvorby krvných doštičiek, vysoký stupeň ich úmrtia alebo spotreby. Klinicky sa ochorenie prejavuje krvácaním a subkutánnym krvácaním. Faktory nedostatku krvných doštičiek sú nedostatočná výživa tehotnej ženy, narušená imunitná etiológia alebo chronická strata krvi. Trombocyty sa teda nevyrábajú alebo nepravidelne.

Pri diagnostike trombocytopénie sa štúdia krvotvorby vykonáva vo forme koagulogramu. Je to veľmi informatívna a presná metóda. Dôležitosť získania informácií o obsahu krvných doštičiek v krvi je, že umožňuje vyhnúť sa závažným komplikáciám počas pôrodu. Takže dieťa s trombocytopéniou imunitného charakteru pri pôrode má veľký rozvoj vnútorného krvácania, z ktorého najnebezpečnejším je krvácanie z mozgu. V takomto prípade ošetrujúci lekár rozhodne o chirurgickom podaní. Vo väčšine prípadov táto choroba neohrozuje zdravie dieťaťa.

Trombocytopénia u detí

Štatistické údaje ukazujú, že počet detí, ktoré trpia trombocytopéniou v počte zdravých detí, je 1 z 20 000 prípadov. Hlavnou rizikovou skupinou sú deti predškolského veku, maximálny počet identifikovaných pacientov je pozorovaný v zime a na jar.

Najčastejšie je vrodená trombocytopénia. Takéto deti často majú zrýchlenú funkciu sleziny alebo hypersplenizmus. To je možné kvôli fyziologickým vlastnostiam tela. Slezina je depot pre krvné doštičky, ktoré splnili svoj termín, kde zomierajú a znovuzrodia. Okrem toho je trombocytopénia u novorodencov spôsobená imunologickým konfliktom spôsobeným nedostatočnou kompatibilitou medzi dieťaťom a tehotnou ženou pri antigénoch krvných doštičiek. Senzibilizujúci materský organizmus tvorí protilátky proti krvným doštičkám, ktoré prenikajú cez stenu placenty do krvného obehu plodu a vedú k zničeniu vlastných krvných doštičiek. Príčiny získanej trombocytopénie sú intoxikácia tela, alergie na lieky, infekčné ochorenia a zvýšené hladiny hormónov štítnej žľazy.

Symptomatológia u detí sa významne nelíši od symptómov u dospelých. Permanentné krvácanie do nosa, petechiálna vyrážka v dolnej časti tela, okamžitý prejav hematómu s malými mechanickými účinkami, hematúria by mala upovedomiť rodičov. Takéto podmienky však nespôsobujú obavy, pretože neexistuje syndróm bolesti a významné klinické príznaky. V tomto spočíva veľké nebezpečenstvo pre zdravie mladých pacientov, pretože to je hlavná príčina závažného krvácania vo vnútorných orgánoch a mozgu, ktoré môže skončiť smrťou.

U detí je trombocytopénia rozdelená na primárne a sekundárne. Prvá forma je charakterizovaná trombocytopenickým syndrómom sprevádzaným absenciou inej patológie. Sekundárna forma trombocytopénie sa prejavuje komplikáciami základnej choroby. Napríklad ide o cirhózu pečene, infekciu vírusu ľudskej imunodeficiencie a leukémie.

Na základe stupňa vplyvu imunitného komplexu na vývoj ochorenia u detí existuje rozdiel medzi imunitnou a neimunitnou trombocytopéniou. Imunitná trombocytopénia je spojená s masovou smrťou krvných doštičiek v dôsledku vystavenia protilátok. Stav imunity dieťaťa nerozlišuje medzi krvnými doštičkami a prijíma ich ako cudzie telesá, čo vedie k tvorbe protilátok. Existuje aploimunitná, transimunitná, heteroimunitná a autoimunitná odroda tejto kategórie ochorenia. Neimunitná trombocytopénia sa vyskytuje pri mechanickom poškodení krvných doštičiek.

Autoimunitná trombocytopénia

Autoimunitná trombocytopénia sa vyznačuje deštrukciou krvných doštičiek v dôsledku vplyvu autoprotilátok. Hlavným miestom ich dozrievania je slezina. Taktiež trvá smrť krvných doštičiek poškodených autoprotilátkami. Okrem toho makrofágy trombocytov zničia orgány, ako sú pečeň a lymfatické uzliny. Frekvencia ochorenia podľa štatistických údajov je 1 z 15 000 prípadov a ženy vo vekovej kategórii od 25 do 55 rokov sú viac náchylné na to.

Autoimunitná trombocytopénia má zvyčajne akútny nástup, ale niekedy sa môže pomaly rozvíjať. Typickým príznakom autoimunitnej trombocytopénie je hemoragická petechiálna vyrážka lokalizovaná v koži a slizniciach. Škvrny sú bezbolestné pri palpácii, klinický obraz zápalu chýba. Pacienti majú krvácanie z nosa, z vnútorných orgánov gastrointestinálneho traktu a z maternice. Najzávažnejšou komplikáciou hemoragickej diatézy je krvácanie sietnice, čo vedie k strate zraku.

Závažnosť tohto syndrómu závisí od kvantitatívneho obsahu krvných doštičiek v krvi. Nízke skóre spôsobujú spontánne krvácanie. Ale bez ohľadu na to, ako to môže paradoxne vyvolať, vysoké dávky spolu so sprievodnými horúčkami alebo generalizovanými infekciami môžu spôsobiť vážne krvácanie.

Klinika autoimunitnej trombocytopénie začína krvácaním v sliznici dutiny ústnej a v oblasti dotyku tela s odevom. Krvácanie do tváre a spojovky je slabým diagnostickým znakom.

Na vykonanie diagnózy autoimunitnej trombocytopénie sa okrem vykonania štandardných testov (kompletný krvný obraz, analýza moču a ďalšie) vykonávajú špeciálne testy. Prvý test zahŕňa metódu Steffen. Skladá sa z kvantitatívnej expresie antiglobulínov. Test je necitlivý, pokiaľ ide o jeho použitie s použitím séra pacientov.

Spoľahlivejší test na krvné doštičky poskytuje test Dixon. Jeho podstatou spočíva v počítaní protilátok na bunkovej stene krvných doštičiek. Obvykle ich počet nepresahuje 15 × 10-15 g. S rastom tohto indikátora sa vyvinula imunitná trombocytopénia. Metóda je informatívna, ale časovo náročná, vďaka čomu sa nenašla široká praktická aplikácia.

Liečba trombocytopénie

Liečba trombocytopénie začína predpisovaním hormónov, predovšetkým prednizolón. Dávka sa vyberá individuálne na základe dávky 1 ml na 1 kg telesnej hmotnosti pacienta za deň. Ak choroba postupuje, táto dávka sa zvýši dvakrát. Účinnosť liečby trombocytopénie je okamžite viditeľná. Po prvé, klinický obraz hemoragického syndrómu je znížený, potom kvantitatívny indikátor krvných doštičiek stúpa. Užívajte liek až do úplného účinku. Bezprostredne po tejto dávke sa dávka upraví až do úplného zrušenia.

Výsledok užívania glukokortikosteroidov v 90% prípadov je pozitívny, ale u zostávajúcej časti pacientov dochádza iba k zastaveniu krvácania a recidívuje sa trombocytopénia.

Počas troch až štyroch mesiacov po začatí liečby existuje naliehavá potreba chirurgického odstránenia sleziny. Účinnosť splenektómie je dokázaná u 80% pacientov. S pozitívnou dynamikou liečby glukokortikosteroidmi existujú predpoklady pre úplné zotavenie. Operácia sa spravidla vykonáva paralelne s nárastom dávok prednizolónu 3 alebo viackrát. Ak bol podaný intramuskulárne pred chirurgickým zákrokom, pred a po operácii je potrebné prejsť na intravenózne injekcie. Je možné povedať presne, ako úspešne prešla splenektómia až po nie menej ako o dva roky neskôr. Súčasne pokračuje hormonálna liečba, ale dávky sú významne znížené.

Najťažšie v terapeutickom zmysle je prítomnosť pacientov, ktorým operácia nepriniesla významné výsledky. Takýmito pacientmi je predpísaná imunosupresívna chemoterapia s cytostatikami až do dvoch mesiacov. Patria medzi ne azatioprín, vinkristín sulfát. Prítomnosť systémového lupus erythematosus alebo iných difúznych ochorení spojivového tkaniva vedie k potrebe skoršieho užívania imunosupresív. Toto sa týka ťažkých foriem systémového ochorenia. Ak je pacient mladý a stupeň poškodenia je zanedbateľný, používajú sa len glukokortikosteroidy.

Nie je rozumné prijímať cytotoxické lieky pred chirurgickým zákrokom, pretože liečba imunosupresívami si vyžaduje výber lieku, ktorý je pre konkrétneho jedinca najefektívnejší a neexistuje žiadny dôkaz o tom, že účinok tohto lieku je určený akýmikoľvek kritériami. Okrem toho na základe praktických poznatkov lekári predpísajú vysoké dávky chemoterapeutických liekov a hormónov pacientom, čo znemožňuje vykonanie operácie na odstránenie sleziny. Treba tiež poznamenať, že táto terapia spôsobuje mutácie, neplodnosť alebo dedičnú patológiu.

Získaná neimunitná trombocytopénia sa lieči symptomaticky. Takže s hemoragickým syndrómom boli predpísané hemostatické, všeobecné a lokálne hodnoty. Prvá skupina zahŕňa 5% kyselinu aminokaprónovú, estrogén, progestinón, androxon a ďalšie. Druhou skupinou je hemostatická huba, oxidovaná celulóza, lokálna kryoterapia.

Ak je príčinou trombocytopénie masívne krvácanie, vykoná sa transfúzia krvi. "Čisté" červené krvinky sú predmetom transfúzie, ktoré sa vyberajú pri zohľadnení jednotlivých charakteristík organizmu. Autoimunitná trombocytopénia je kontraindikáciou transfúzie roztokov nahradzujúcich krv v dôsledku toho, že patogenéza tohto typu ochorenia je rozpustenie krvných doštičiek. A to zhoršuje trombocytolýzu. Predpokladom úspešnej liečby je zrušenie liekov, ktoré prispievajú k porušeniu schopnosti krvných doštičiek tvoriť zrazeninu, ako je kyselina acetylsalicylová, ibuprofén, warfarín a mnohé ďalšie.

Pacienti sa po potvrdení diagnózy podrobujú registrácii lieku vykonaním všetkých potrebných klinických a laboratórnych štúdií. So všetkou starostlivosťou zbierajú dedičnú históriu, určujú morfologické znaky krvných doštičiek od najbližších príbuzných.

Detské formy ochorenia sú dobre liečené hormonálnymi liekmi a sekundárna trombocytopénia vyžaduje symptomatickú liečbu.

Nie je vylúčené použitie ľudových prostriedkov. Dobre pomáha odvar z listov žihľavy, lesných plodov a jahôd. Aby sa zabránilo piť džús brezovej, malinovej a repy. Pri anémii dosahuje med s vlašskými orechmi dobré výsledky.

Jedlo s trombocytopéniou

Špecifická strava pre pacientov s anamnézou trombocytopénie zahŕňa skupinu produktov obsahujúcich zložky, ktoré sa podieľajú na vytváraní nosnej štruktúry krvných teliesok v rozdelení a tvorbe krvných buniek. Je veľmi dôležité vyhnúť sa látkam, ktoré inhibujú stupeň vplyvu na hematopoetickú fázu.

Kŕmna dávka by mala byť bohatá na bielkoviny rastlinnej povahy, cyanokobalomín alebo vitamín B 12 a potraviny musia obsahovať aj kyselinu listovú a kyselinu askorbovú. Dôvodom je, že v tejto patológii dochádza k porušeniu purínového metabolizmu. To vedie k zníženiu spotreby živočíšnych produktov. Proteín je doplnený rastlinnými potravinami obsahujúcimi sóju: fazuľa, hrášok a iné. Jedlo pre trombocytopéniu by malo byť diétne, malo by obsahovať rôzne druhy zeleniny, ovocia, bobúľ a zeleniny. Živočíšne tuky by mali byť obmedzené a je lepšie ich nahradiť slnečnicou, olivou alebo iným typom oleja.

Príklad vzoriek jedál zahrnutých do ponuky pacientov s trombocytopéniou:

- kuracie vývar, čo vedie k zvýšeniu chuti do jedla;

- pekárenské výrobky z žitnej alebo pšeničnej múky;

- prvé jedlo by malo byť polievka;

- šaláty v rastlinnom oleji s bylinkami;

- rybie pokrmy z nízkotučných rýb;

- výrobky z hydinového mäsa podrobené rôznym tepelným úpravám;

- prílohy sú vyrobené z obilnín, cestovín;

- pre nápoje neexistujú žiadne obmedzenia.

Aby bola liečebná výživa prospešná a pomáhala pri liečbe trombocytopénie, je dôležité dodržiavať niektoré pravidlá. Najprv je potrebný tiamín a produkty obsahujúce dusík na kontrolu uvoľňovania nových krviniek zo sleziny. Po druhé, nosná štruktúra krvných buniek potrebuje dostatočnú zásobu lyzínu, metionínu, tryptofánu, tyrozínu, lecitínu a cholínu, ktoré patria do skupiny esenciálnych aminokyselín. Po tretie, oddelenie krviniek nie je možné bez stopových prvkov, ako je kobalt, vitamíny B, látky obsahujúce kyselinu askorbovú a kyselinu listovú. A štvrté, kvalita tvorby krvi závisí od prítomnosti olova, hliníka, selénu a zlata v krvi. Majú toxický účinok na telo.

Liečba trombocytopénie

Príčiny trombocytopénie

Trombocytopénia je najčastejšou formou hemoragickej diatézy. Tento termín definuje podmienky, pri ktorých je počet krvných doštičiek nižší ako 150 x 109 / l. Z praktického hľadiska existujú:

  • primárna trombocytopenická purpura (idiopatická trombocytopenická purpura),
  • sekundárna trombocytopénia,
  • symptomatickej trombocytopénie.

Dôležité sú aj dedičné a získané formy trombocytopénie.

V závislosti od patogenézy trombocytopénie je rozdelená na:

  • v dôsledku zhoršenej tvorby krvných doštičiek;
  • v dôsledku zvýšenej deštrukcie krvných doštičiek (najčastejšie - imunitných);
  • spojené so zhoršenou distribúciou doštičiek;
  • zmiešané.

Niektoré lieky, ako je chinín, sulfo lieky, salicyláty, barbituráty, streptomycín, arzénu drogy, zlata, môže spôsobiť vznik imunitný trombocytopénia. Väčšina liekov môže spôsobiť trombocytopatiu a trombocytopéniu. A to najmä preto blokátory beta, prokaín, antihistaminiká, chlórpromazín, antibiotiká, aminofylín, cytostatík, heparínu, etanol a podobne.

Hlavnými klinickými príznakmi sú inherentné trombocytopénia, vzhľad nie je dôvod petechie, ekchymóza a malé krvácanie slizníc, bodkované postava petechie. Farba krvácanie sa líši (v závislosti od obdobia) z purpurovo červenej na zelenú a žltú. Ekchymóza lokalizované prevažne na prednom povrchu trupu, horných a dolných končatín, a to najmä v oblasti možného trenia a kompresie oblečenie (krčku brán, kompresia pružného pásu oblastí). Tvorba krvácaní v mieste vpichu je charakteristická.

Akútna trombocytopénia, krvácanie do obličiek, krvácanie do žalúdka alebo sietnice, do mozgu alebo obštrukcia mozgu môže nastať. Obvykle krvácanie nastáva po extrakcii zubov.

Hlavné formy trombocytopénie:

  • v dôsledku zníženej produkcie buniek v kostnej dreni
    • dedičnosť:
      • Fanconiho syndróm
      • Wiskott-Aldrichov syndróm
      • May-Gegglin anomaly,
      • Bernard Soulierov syndróm.
    • získané:
      • pri inhibícii megakaryocytopoézy v kostnej dreni,
      • s aplastickou a megaloblastickou anémiou,
      • po vírusovej infekcii,
      • v dôsledku intoxikácie:
        • exogénne: ionizačné žiarenie, chemikálie (benzén, antibiotiká levomycetin alebo streptomycín, insekticídy, alkohol),
        • endogénne: s uremia, zlyhanie pečene, sepsa, miliárd tuberkulózy, toxoplazmóza atď.
      • v prípade nádorových ochorení: hemoblastóza, myelodysplastický syndróm, rakovinové metastázy v kostnej dreni a / alebo počas užívania krvných doštičiek
  • imúnny
    • autoimunitné
      • primárna (idiopatická trombocytopenická purpura),
      • sekundárne (systémový lupus erythematosus, chronická hepatitída, chronické lymfoproliferatívne ochorenia),
    • izoimunitné - u novorodencov
    • geteroimmunnye
      • lieky,
      • vírusové,
      • post-transfúzne,
    • transimunitné (neonatálne)
  • v dôsledku prerozdelenia krvi a hemodilúcie:
    • so splenomegáliou a hypersplenizmom (chronické ochorenie pečene, portálna hypertenzia)
  • zmiešané.

Trombocytopénia v dôsledku zníženej produkcie buniek v kostnej dreni. Dedičnými poruchami trombocytopoesy patrí Fanconiho anémia, hemoragický syndróm, v ktorých prejavujú medzi 5. a 8. roku života, v kombinácii s pancytopénia, vrodených chýb, najmä kostí a obličiek.

Táto forma by mala byť odlíšené od mája do Gegglina anomálie, ktorá sa vyznačuje tým, trojicou príznakov: trombocytopénia, obrie doštičiek forme a vytáhlých bazofilných inklúzií v leukocytoch.

Choroba sa zdedí autozomálne dominantným spôsobom.

Hemoragická diatéza je v tomto prípade slabá, existuje tendencia výskytu hematómov a u žien - menoragie.

Wiskott-Aldrichov syndróm je dedičné, imunodeficientné ochorenie, ktoré sa zdedí v recesívnom, X-viazanom type. Len chlapci sú chorí. Klinické príznaky sa vyskytujú v prvých mesiacoch života dieťaťa. Syndróm je charakterizovaný triádou: trombocytopenickým syndrómom, ekzematóznou vyrážkou na koži a tendenciou opakovania infekcií. Typ krvácania - mikrocirkulačný.

Podľa získaných trombocytopénia sa znížením produkcie krvných doštičiek sú trombocytopénia spôsobené hypo- a megakaryocytov aplázia prístroje s aplastickej anémie, účinok niektorých liekov a ionizujúceho žiarenia, pôsobenie chemických látok a liekov, ktoré inhibujú tvorbu krvných doštičiek (tiazidové diuretiká, alkoholizmus) a trombocytopénia spôsobené vírusovými infekciami a vytesnením kostnej drene hemoblastózou.

Mierna trombocytopénia sa vyskytuje pri anémií s nedostatkom vitamínu B12 a folikálnej nedostatočnosti, pri chronickom zlyhaní obličiek.

Medzi trombocytopéniou v dôsledku zvýšenej deštrukcie krvných doštičiek prevládajú imunitné formy. Vzhľadom na povahu imunologického konfliktu je imunitná trombocytopénia rozdelená do štyroch skupín.

  • Isoimúnna (aloimúnna) - neopatálna trombocytopénia. Vyvinutá s individuálnou inkompatibilitou plodu a matky pomocou antigénov doštičiek. Klinicky manifestovaný hemoragický syndróm mikrocirkulačného typu niekoľko hodín po narodení (pozorovaný u 0,08% novorodencov).
  • Transimmunnaya (neonatálna) trombocytopénia vyvíja v 50-70% detí narodených matkám s autoimunitné trombocytopénie, a vzhľadom k prenikaniu materských protilátok cez placentu. Symptómy krvácania sú mierne a samy o sebe vymiznú.
  • Heteroimunitná trombocytopénia sa vyskytuje vtedy, keď dochádza k zmenám v antigénnej štruktúre krvných doštičiek pod vplyvom vírusov alebo liekov na bunkovú deštrukciu imunitného komplexu.
  • Autoimunitná trombocytopénia - výsledok predčasného zničenie buniek, ktoré sú pripevnené na povrchu autoprotilátok IgG, ich fagocytózu makrofágy v slezine a / alebo pečene. Autoimunitná trombocytopénia rozdelená do idiopatický, keď nemožno zistiť príčinu self-agresie, a sekundárne, ktoré sú dôsledkom autoimunitných ochorení: systémový lupus erythematosus, autoimunitné hepatitída.

Idiopatická trombocytopenická purpura. V rámci tohto všeobecného forme meno kombinovanej autoimunitná trombocytopénia, v ktorom nemožno zistiť autoaggression dôvod, sa objaví vo forme hemoragickej diatéza s izolovanými doštičkami a druh nedostatku Mikrocirkulačná krvácanie. V niektorých prípadoch je choroba je spojená s vírus varicella-zoster, vírus Epstein-Barrovej, imunizácie, BCG imunoterapia. doštičiek deštrukcie vysvetliť imunologickú odpoveď organizmu, skôr než priameho účinku vírusu.

Patogenetické mechanizmy sú spôsobené zrýchlenou deštrukciou krvných doštičiek autoprotilátkami proti ich vlastným krvným doštičkám. Voľné protidoštičkové protilátky obsiahnuté v sére sú určené len u 20-30% pacientov s idiopatickou trombocytopenickou purpurou. Patria hlavne do triedy IgG, niekedy IgM. Protilátky triedy IgG prechádzajú cez placentu a môžu spôsobiť trombocytopéniu u niektorých novorodencov, ktorých matky trpia autoimunitnou trombocytopéniou.

Trombocyty s naloženou protilátkou sú fagocytované makrofágmi, ktoré obsahujú receptory pre Pc fragment imunoglobulínov. Hlavným miestom ničenia krvných doštičiek je slezina, menej často pečeň, niekedy pečeň (s veľmi vysokou hladinou protilátok).

Na objasnenie mechanizmu eliminácie trombocytov v tejto patológii sú navrhnuté tri hypotézy:

  • doštičky obsahujú receptory pre Pc fragment imunoglobulínov, ktoré môžu byť spojené imunitnými komplexmi vytvorenými počas ochorenia;
  • špecifické protivírusové alebo antibakteriálne protilátky môžu krížovo reagovať s povrchovými štruktúrami krvných doštičiek;
  • adsorpcia infekčného patogénneho antigénu na povrchu krvných doštičiek, po ktorej nasleduje tvorba protilátok špecifických pre doštičky.

Sú rozlíšené akútne a chronické formy idiopatickej trombocytopenickej purpury.

Akútna autoimunitné trombocytopenická purpura trpia hlavne deti 2-9 roky. Ochorenie sa vyznačuje náhlym nástupom a rýchlym zotavením (až 6 mesiacov). Výskyt často predchádza klinických prejavov vírusové infekcie horných ciest dýchacích alebo tráviaceho traktu. Klinický obraz sa vyznačuje tým, že na kožné známky krvácania typ mikrocirkulácie ako bodkované petechie, ekchymóza malé, hemoragické lézie na sliznici dutiny ústnej. Krvácanie slizníc nosa a ďasien je charakteristické.

Ekchymóza je zvyčajne lokalizovaná na prednej ploche kmeňa, hornej a dolnej končatiny. Charakterizované tvorbou veľkých krvácaní na miestach podania injekcie, výskyt krvácania v miestach kompresie kože s golierovou košeľou, elastickou a podobne.

Lymfatických uzlín, pečene a sleziny u idiopatickej purpury trombonitopenicheskoy nezvyšuje. Klinické prejavy rozvíjať postupne, vyznačujúci sa tým, chronicky opakujúce sa alebo predĺženej priebehu ochorenia. U žien, idiopatická trombocytopenická purpura prejavuje ťažkú ​​a dlhotrvajúcu menštruáciu. Niekedy sú krvácanie na očnom bielku a sietnice, krvácanie z gastrointestinálneho traktu u žien - krvácanie vo vaječníkoch, klinicky simulované mimomaternicové tehotenstvo. Pri ťažkých formách ochorenia môže dôjsť k krvácaniu obličiek.

Ako liečiť trombocytopéniu?

Liečba trombocytopénie zvyčajne zahŕňa transfúziu koncentrátu doštičiek v prípade významného krvácania.

Liečba syndrómu Viskot-Aldrichovho syndrómu. Prognóza je nepriaznivá. Väčšina detí zomrie pred dosiahnutím veku 5 rokov z rekurentných hnisavých infekcií alebo krvácaní v životne dôležitých orgánoch. U niektorých pacientov je transplantácia kostnej drene účinná.

V ostrom syndróm hemoragickej, pre liečbu pacientov s idiopatickou trombocytopenickou purpurou použiť glukokortikoidy a hormóny (priemerná počiatočná dávka - 60 mg na deň). Účinnosť glukokortikoidov v dávke 1,5-2 mg / kg na deň počas 4 týždňov, je 10 až 30% z chronickej formy ochorenia. U pacientov s akútnou idiopatickej počtu trombocytopenická purpura doštičiek neustále rastie s dosiahnutím kompletnou remisie.

Ak glukokortikoidy nie sú dostatočne účinné, predpisuje sa delagil, používajú sa aj imunomodulátory (tymalín, T-aktivín, splenin). Ak konzervatívna terapia je neúčinné, pokiaľ ide o 4 až 6 mesiacov od začatia liečby, sa odporúča splenektómia (80% pacientov má vysokú účinnosť a dlhodobé remisie sa vyskytuje u 60%).

Splenektómia je kontraindikovaný v prvej epizóde idiopatickej trombocytopenickej purpury (možný klinický účinok glukokortikoidov), deti (pre akútne formy ochorenia charakterizované spontánne remisie), tehotných žien (riziko sepsa a ďalších komplikácií). Mortality po splenektómii sú nižšie ako 1%.

Ďalšou oblasťou liečby idiopatickej trombocytopenickej purpury sú vysoké dávky (400 mg / kg) imunoglobulínov na intravenózne podávanie počas 5 dní. Terapeutický účinok týchto liekov spočíva v tom, že inaktivujú protilátky, viažu a odstraňujú bakteriálne, vírusové a iné antigény.

Imunosupresívna liečba (cyklosporín A, azatioprín, vinkristín) je indikovaná pre refraktérnych pacientov na liečbu. Pri neúčinnosti všetkých ostatných metód odporúčame zaviesť rekombinantnú aktivovanú látku Novoseven s faktorom VII (VIIIa) s bolusom každé 2 hodiny, až kým krvácanie prestane.

Odstránenie cirkulujúcich imunitných komplexov, autoprotilátky tiež prispievajú k aferentným metódam liečby - plazmaferéze. Niektoré aspekty transfúznej terapie si zaslúžia osobitnú pozornosť.

Aké ochorenia sa môžu spájať

Lekári volanie možný vzťah medzi výskytom trombocytopénie s infekčnými chorobami, používanie liekov, imunizácie, prítomnosť u pacienta tuberkulózy, difúzna ochorenie spojivového tkaniva, leukémia, ochorenie pečene.

Trombocytopénia môže vyvinúť na pozadí B12 deficitom a listovej Nedostatok kyseliny anémia, aplastická a megaloblastická anémia, Fanconiho anémia, s nádorových ochorení, hematologických malignít, myelodysplastický syndróm, metastatické rakoviny kostnej drene a / alebo využitie doštičiek, systémový lupus erythematosus, chronickej hepatitídy, chronickej zlyhanie obličiek, chronické lymfoproliferatívne ochorenia. V niektorých prípadoch je výskyt idiopatickej trombocytopenickej purpury spojený s vírusmi varicella-zoster a Epstein-Barr.

Trombocytopénia je charakterizovaná výskytom ekchymóza, krvácanie z slizníc, ďasien, krvácanie z nosa, ženy - ťažké a dlhotrvajúce menštruácie.

Nebezpečnou komplikáciou trombocytopénie je krvácanie v mozgu a subarachnoidnom priestore, krvácanie po tonzilektómii.

Liečba trombocytopénie doma

Vývoj trombocytopénia vyžaduje kvalifikovanú a včasnú starostlivosť a preto je vhodný hospitalizáciu v špecializovanom zdravotníckom zariadení, kde mu bude poskytnutá pacientovi a naliehavé pomôcť, a urobil stavu normalizácie, pokiaľ trombocytopénia za následok iného ochorenia.

Aké lieky na liečbu trombocytopénie?

  • delagil - 1 tableta denne počas 2 mesiacov pod kontrolou počtu leukocytov a oftalmologického obrazu,
  • Cyklosporín A - v dávke 2,5 až 5 mg / kg hmotnosti za deň,
  • azatioprín - 1-4 mikróny / kg hmotnosti za deň,
  • vinkristín - 1-2 mg intravenózne 1 krát za týždeň,
  • novoseven - v dávke 90 mg / kg telesnej hmotnosti.

Liečba ľudských trombocytopénnych metód

Používanie ľudových prostriedkov nie je veľmi účinné, nemôže významne ovplyvniť krvný obraz a preto by sa nemalo používať vo fáze liečby trombocytopénie.

Liečba trombocytopénie počas tehotenstva

Vývoj akejkoľvek formy trombocytopénie u tehotnej ženy by mal byť dôvodom na použitie špecialistu. Stratégia liečby je určená výlučne individuálne.

Počas tehotenstva sa frekvencia exacerbácií zníži, pôrod sa odporúča viesť pod ochranou steroidných hormónov, najmä ak bola žena predtým liečená.

Aké lekári by som mali kontaktovať, ak máte trombocytopéniu

Pri stanovovaní diagnózy pomáha správne zozbieraná história.

Hlavným laboratórnym indikátorom trombocytopénie je významný pokles počtu krvných doštičiek (pod 100 x 109 / l). Krvácanie sa zvyčajne prejavuje pri znížení počtu krvných doštičiek pod 30 * 10 9 / l.

Charakteristické morfologické zmeny krvných doštičiek:

  • poikilocytóza,
  • prevalencia krvných doštičiek malých alebo veľkých rozmerov.

Trvanie krvácania sa predlžuje (podľa Dukeho) - až 15 minút alebo dlhšie, pozoruje sa pozitívny príznak záškrtu, trvanie koagulácie krvi je normálne, čas heparínu sa zvyšuje. Test generovania tromboplastínu Biggs-Douglas je zlomený.

Pre diferenciálnu diagnostiku rôznych foriem trombocytopénie je dôležitá štúdia kostnej drene.

Ak je trombocytopénia spôsobená poklesom bunkovej produkcie, počet krvných doštičiek je zvyčajne znížený a pohybuje sa v rozmedzí od 40-80 x 109 / l. Trvanie krvácania môže byť normálne alebo mierne predĺžené. Agregácia trombocytov so všetkými agonistami v normálnych hraniciach.

V rámci vyšetrenia Viskot-Aldrichovho syndrómu je zistená splenomegália, je možné mierne zvýšenie lymfatických uzlín. Zároveň s významným poklesom počtu krvných doštičiek, morfologických (mikroformách), rôznych funkčných a biochemických defektov krvných doštičiek. Počet megakaryocytov v kostnej dreni je v normálnom rozmedzí, významný pokles IgM v sére, pozoruje sa IgG s významným zvýšením hladiny IgE.

Pri diagnostikovaní idiopatickej trombocytopenickej purpury hrá dôležitú úlohu nedostatočná súvislosť s výskytom krvácania s akýmkoľvek predchádzajúcim alebo základným ochorením. Hlavným rysom laboratória je zníženie počtu krvných doštičiek (menšie ako 100 x 10 9 / l), ale krvácanie sa vyvíja hlavne iba v prípade, počtu krvných doštičiek menej ako 30 x 10 9 / l. Vstup na periférnych krvných doštičiek malých foriem prejavuje v prevalencii steru doštičiek veľké, malozernistyh "modrej" doštičiek poikilocytóza.

Životnosť doštičiek je znížená, niekedy až po niekoľko hodín (namiesto 7-10 dní v norme), je predĺženie doby krvácania - 15 minút pri Duke (namiesto bežných 3-5 minút), vzorka manžetu Konchalovsky kypriaceho-LEED-pozitívne.

Trvanie koagulácie krvi nie je prerušené, čas heparínu v krvnej plazme sa predlžuje. Rozrušený test generovania tromboplastínu (Biggs-Douglas). Po masívnom krvácaním vyvinúť akútne hemoragickej anémie s neutrofilné leukocytózou, av prípade častého recidivujúce krvácania - chronicky hemoragickú anémiou s charakteristickými zmenami v formuly krvi.

Histologické štúdie odstránenie sleziny ukazujú zvýšenie počtu lymfatických uzlín a reaktívnych centier v bielej dreni, viac plazmatických buniek v obvode malých ciev v marginálnej zóne, čo naznačuje, že aktívne syntézy imunoglobulínov. V makrofágoch sa krvné doštičky detegujú v rôznych štádiách deštrukcie. Diferenciálna diagnóza idiopatickej trombocytopenickej purpury, trombocytopénia s chorobami, ako je aplastická anémia, akútnych a chronických foriem leukémie, rakoviny metastáz v kostnej dreni je najviac informatívny a hrudnej punkcie biopsia a funkcie sú dôležité klinické a hematologické obrazy týchto chorôb.

Imunitný trombocytopénia diferencovať sa sekundárnym autoimunitná trombocytopénia vyvíjať na pozadí systémových ochorení spojivového tkaniva (systémový lupus erythematosus, sklerodermia), systémové autoimunitné ochorenia orgánov (autoimunitných Hashimotova tyroiditida, Gravesova choroba).

Okrem Toho Čítal O Plavidlách

Duševné ochorenie alebo kŕčové žily v panve: príznaky a prevencia

Malé panvové kŕčové žily alebo chronický syndróm panvovej bolesti je pre mnohých lekárov stále exotickou chorobou s fuzzy diagnostickými hranicami.

Čo môže spôsobiť arytmiu?

Arytmia - zlyhanie frekvencie a usporiadanie kontrakcií myokardu. Nezávislá choroba nie je. Príčiny srdcových arytmií môžu byť spúšťané environmentálnymi faktormi alebo sú spojené s ochoreniami, zhoršenými srdcovou aktivitou.

Hyperchrómna anémia

Dokonca aj predkovia medicíny, ktorí pracovali v dávnych dobách, najprv diagnostikovali anémiu. Anémia - to nie je nič ako anémia, to je porušenie krvi. Jedným z najbežnejších typov krvných porúch je hyperchrómna anémia.

Kompletný prehľad dyscirkulatívnej encefalopatie: príčiny a liečba

Z tohto článku sa dozviete, čo je dyscirkulatívna encefalopatia, ktoré choroby vedú k jej vývoju. Aké metódy sa používajú na stanovenie diagnózy.

Dôvody zmeny počtu segmentovaných neutrofilov u dieťaťa

Segmentové neutrofily v tele dieťaťa plnia rovnakú úlohu ako u dospelého - podieľajú sa na humorálnej a imunitnej odolnosti tkanív. Tento typ krvných buniek patrí do leukocytovej skupiny, je členom rodiny granulocytov spolu s eozinofilmi a bazofily.

Čo ak sa rozšíria žily v oblasti pýchy?

Patologické zmeny tvaru a veľkosti žíl na labkách sú výsledkom porušenia žilovej cirkulácie v oblasti panvy. Takýto symptóm nielenže dáva ženke veľa nepríjemných pocitov, zasahuje do udržiavania normálneho sexuálneho života a bežnej fyzickej aktivity, ale tiež nesie veľké nebezpečenstvo pre jej zdravie, hrozí pretrhnutie žíl a sprievodné hojné krvácanie.