Anatomická klasifikácia stenózy aorty:

  1. Ventil CA kombinovaný s rôznymi variantmi patológie aortálnej chlopne (od bicuspidálnej aortálnej chlopne po jednokrídlové).
  2. Subvalvulárna SA - možno pozorovať izolovane alebo ako súčasť "komplexu obuvi" alebo AGLOS (hypoplastický syndróm ľavého srdca).

Druhy subvalvulárnej stenózy:

- diskrétna subaortická membrána (spôsobuje turbulenciu, ktorá môže poškodiť ventily AoK (aortálny ventil) a viesť k rozvoju nedostatku aorty);

- "tunel" (difúzna subvalvulárna stenóza);

- Asymetrická hypertrofia MZHP (s hypertrofickou kardiomyopatiou).

  1. Prevzdušňovací ventil (najvzácnejší typ). Zúženie sa pozoruje na úrovni sinotubulárneho spojenia aortálneho koreňa (spojeného s Williamsovým syndrómom).

Funkčná klasifikácia CA:

  • "Kritická stenóza aorty novorodenca" (systémová cirkulácia sa uskutočňuje prostredníctvom PDA (otvorený arteriálny kanál);
  • výrazný SA (gradient LF - A o viac ako 60 mm Hg);
  • mierna SA (gradient LF - A asi 30 - 60 mm Hg);
  • mierne CA (gradient LF - A o menej ako 30 mm Hg).

Závažnosť stenózy s vekom sa vo väčšine prípadov zvyšuje.

Stenóza aorty. Čo robí srdce unavené

patofyziológie

Nezávisle od lokalizácie stenózy (subvalvulárny, ventilový alebo supravalvulárny), hemodynamické poruchy sú charakterizované systolickým NN preťažením (ľavá komora) a následkom jeho hypertrofie. Závažnosť preťaženia systolického LV priamo závisí od stupňa stenózy. Progresívnu hypertrofiu myokardu a zachovanú kontraktilnú funkciu LV na dlhú dobu na kompenzáciu existujúcej anatomickej poruchy. Morfologická reorganizácia LV však zvyšuje riziko život ohrozujúcich arytmií (1-2% pacientov zomrie náhle). Náhle arytmická smrť je charakteristická najmä u pacientov s idiopatickou hypertrofickou subaortickou stenózou (asymetrický variant hypertrofickej kardiomyopatie). V prípade kritickej SA u novorodencov prognóza úplne závisí od fungovania arteriálneho kanála, ktorým sa krv presúva z LA do aorty. Týmto je vylúčenie ICC (cirkulačný obeh) a reliéf hypoperfúzie v BPC (veľký obeh). Kritická CA novorodencov sa často kombinuje s rôznou mierou závažnosti hypoplázie štruktúr ľavého srdca (mitrálna chlopňa, ľavá komora, vzostupná aorta), endokardiálna fibroelastóza (významne ovplyvňuje rozťažnosť ľavej komory), koarktáciu a prerušenie aortálneho oblúka.

CLINIC

a. Klinické prejavy defektu závisia od stupňa stenózy:

- pri miernom a stredne ťažkom stenóze môžu chýbať klinické prejavy okrem zníženia tolerancie na cvičenie;

- pri ťažkej stenóze (vrcholový gradient nad 60 mm Hg) sa zvyšujú príznaky srdcového zlyhania, bolesť na hrudníku počas fyzickej aktivity, sú zaznamenané synkopálne stavy arytmogénneho a hemodynamického pôvodu;

- u novorodencov s kritickou stenózou aorty sa pozorujú príznaky hypoperfúzie pľúcneho obehu (slabý, vláknitý pulz, anúria, bledosť kože atď.) a pľúcny edém, ktoré sa zvyšujú počas prvých dní a týždňov života.

b. Fyzikálne vyšetrenie:

- deti so SA majú normálny fyzický vývoj;

- vo väčšine prípadov je arteriálny tlak normálny (pri ťažkej stenóze je nízky pulzný tlak);

- u pacientov s supravalpálnou SA sa na pravom ramene môže pozorovať vyšší tlak, čo je dôsledok účinku "Coanda" (v supresnej valvulárnej SA, stenotický prietok je smerovaný priamo do bezejmennej artérie);

- systolický trepanie pozdĺž hornej časti pravého okraja hrudnej kosti, nad hrudnou kosťou a krčnej tepny;

- veľký ventil SA II-III m. systolické "cvaknutie exilu" sa vysiela napravo od hrudnej kosti, tón II v aortálnom auskultačnom bode je zvyčajne normálny alebo mierne oslabený a môže byť tiež paradoxne rozdelený na závažné SA;

- systolický expulzívny hluk strednej intenzity (2 - 4/6) je dobrý, počuje sa v druhom interkostálnom priestore vľavo od hrudnej kosti vyzaiavajúcej chrbát a vrchol srdca, intenzita a dĺžka hluku je priamo úmerná stupňu CA;

- CA môže byť zložkou alebo prejavom vrodených genetických a chromozomálnych abnormalít (supravalkulárna SA u Williamsovho syndrómu).

diagnóza

  1. elektrokardiogram

- príznaky hypertrofie LV sa zvyčajne vyskytujú s ťažkou SA;

- korelácia medzi stupňom SA a závažnosťou príznakov hypertrofie LV na EKG je relatívne slabá.

  1. 2. Echokardiografia

Odporúčania pre realizáciu štúdie

Ultrazvuková diagnostika všetkých typov aortálnej stenózy (subvalvulárna, valvulárna a supravalvulárna) nepredstavuje významné ťažkosti.

Diagnostické kritériá

Pri subvalvulárnej stenóze je prítomnosť membrány (zložky mitrálnej chlopne alebo zosilnenej IVS) zaznamenaná v LV trakte.

Valve CA má nasledujúce funkcie:

- obmedzenie divergencie ventilových letákov v systole, ich zahustenie, "kopulovitý" pohyb, zvyšovanie tlakového gradientu na ventile;

- často znižuje počet ventilov (bicuspidový ventil);

- rozšírenie ascendentnej aorty;

- regurgitácia na modifikovanom AoK.

Príznaky supraorálnej stenózy:

- zúženie aorty spravidla v sino-tubulárnej časti;

- zmena srdcových komôr vo všetkých formách SA s výrazným zúžením je charakterizovaná hypertrofiou LV.

LIEČBA A POZOROVANIE

  1. Pozorovanie a liečba pacientov s nekorigovanou CA

a. Novorodenci s kritickým SA a dekompenzovanými pacientmi potrebujú operáciu pred aktívnou operáciou alebo balónikovou valvuloplastikou. Novorodenec sa uvádza v / v infúzii prostaglandínu E x lieky, pretože systémový prietok krvi je v tomto prípade úplne závislý od fungovania arteriálneho kanála. Na zmiernenie príznakov srdcového zlyhania sa používajú dopamínové a diuretické lieky.

b. Prevencia bakteriálnej endokarditídy v prítomnosti dôkazov sa vykonáva bez ohľadu na anatomický typ CA alebo jeho závažnosť.

v. Prípustnosť telesnej výchovy a športu pred nápravou neresti.

  1. Endovaskulárna liečba

Indikácia pre dilatáciu balónov CA je len možnosť stenózy ventilu za prítomnosti kritického vysokého tlakového gradientu. Neexistuje žiadna veková hranica pre postup. Spravidla je balóniková dilatácia aortálnej chlopne menej účinná než valvuloplastika pľúcneho ventilu. Často je potrebné opakovať postup, existuje vysoké riziko postprocedurálnej endokarditídy.

Balónová dilatácia subvalvulárnej stenózy sa nepoužíva z dôvodu neefektívnosti.

Endovaskulárna dilatácia supravalvulárnej stenózy a stenózy bicuspidálnej aortálnej chlopne nie je taká účinná.

Stenóza aortálnej chlopne: endovaskulárna liečba (video)
  1. Chirurgická liečba

Indikácie pre chirurgickú liečbu:

  • závažné klinické príznaky, zlyhanie obehu, zlyhanie obličiek v akomkoľvek gradiente;
  • tlakový gradient väčší ako 50 mm Hg;
  • subvalvulárna stenóza vo forme diskrétnej membrány s gradientom> 30 mm Hg;
  • subvalvulárna stenóza vo forme vláknitého tunelu s gradientom> 50 mm Hg;
  • gradient menej ako 30 mm Hg. so súbežnou aortálnou nedostatočnosťou AoK.

Kontraindikácie na chirurgickú liečbu:

- prítomnosť absolútnych kontraindikácií pre sprievodnú somatickú patológiu.

Chirurgická taktika:

Hlavnou voľbou taktiky na korekciu kritickej SA u novorodencov je korekcia jedným komorou (Norwoodova procedúra) alebo korekcia dvoch komôr. Počiatočná korekcia dvoch komôr a potom prepnutie na jednokomorovú korekciu je z dôvodu slabých výsledkov neprijateľné.

Ak chcete vybrať taktiku, použite "skóre Rodos". Dvojitá komorová korekcia je možná, ak:

- plocha mitrálneho ventilu je viac ako 4,75 cm m / m 2 povrchu tela;

- pomer pozdĺžneho a pozdĺžneho srdca LV je viac ako 0,8;

- priemer aortálneho oblúka viac ako 3,5 s / m 2 povrchu tela;

- hmotnosť LV viac ako 35 g / m2 povrchu tela.

Ak je aspoň jeden z faktorov "Rhodes skóre" nižší ako tieto hodnoty, je potrebné sa oprieť o jednu komorovú korekciu.

Okrem toho je možné použiť kalkulačku CHSS.

Pri výbere v prospech korekcie dvoch komôr sa najprv vykoná balóniková valvuloplastika. V niektorých prípadoch je možné ju doplniť balónikovou atrioseptostómiou.

Indikácie atrioseptostómie:

- miešanie krvi na pozadí infúzie prostaglandínu,

Včasné zabezpečenie antegrádneho prietoku krvi cez aortálnu chlopňu vytvára podmienku primeraného rozvoja aortálnej chlopne a aortálneho oblúka.

Voľba medzi valvuloplastikou a otvorenou valvulotómii závisí od osobnej preferencie. Zvyčajne sa balóniková valvuloplastika spája s nižšou úmrtnosťou, ale častejšie dáva aortálnu regurgitáciu.

Ak sa po vykonaní valvuloplastiky vyvinie aortálna nedostatočnosť, vykoná sa otvorená valvulolotómia a plastická aortálna chlopňa.

V prípade nedostatočne vyvinutého vláknitého krúžku aortálnej chlopne (index Z menej "-3") sa použije náhrada aortálnej chlopne.

U novorodencov a dojčiat v prvom roku života sa uprednostňuje alotransplantácia alebo pľúcna autotransplantácia (Rossov alebo Ross-Konno postup). Pri staršom veku je možné použiť mechanické protézy po rozšírení vláknitého prstenca (klasický postup Koppo).

Pacienti s chlopňovou stenózou často majú asymptomatický priebeh ochorenia v detstve av budúcnosti sú vlákna AoK fibrotizované, čo vedie k prejavu aortálnej stenózy.

Po období neonatálnehoTM sa balóniková valvuloplastika uskutočňuje len stenózou trikuspidálnej aortálnej chlopne. Vo všetkých ostatných prípadoch môže chirurgická valvulotómia dosiahnuť najlepšie výsledky. V niektorých prípadoch (úzky vláknitý krúžok ventilu, hrubé zmeny na liste) je indikovaná náhrada aortálnej chlopne.

Subvalvulárna a supravalvulárna stenóza sa zvyčajne prejavuje po dosiahnutí veku 1 roka. V prípade subvalvulárnej membrány a difúznej subvalvulárnej stenózy sa vykonáva membránová resekcia a septálna myectómia z výstupu ľavej komory. Ak nie je žiadna hypoplázia vláknitého krúžku, vykonajte upravený postup Konno-Rastan. Ak je ventil výrazne zmenený alebo existuje hypoplázia vláknitého kruhu, vykoná sa klasický Konno-Rastan postup na odstránenie obštrukcie na obidvoch úrovniach. Pri hypertrofickej kardiomyopatii majú pacienti v druhom alebo treťom desaťročí života tendenciu byť symptomatickí. Vykonáva sa septálna myektómia alebo, v prípade ťažkej stenózy, modifikovaný Konno-Rastanov postup.

Supraventrikulárna stenóza podlieha chirurgickej liečbe. Intervencia by sa nemala oneskorovať s príznakmi rozvoja nedostatku AoK.

Chirurgická technika

Monokovová kanyla, vysoká aortálna kanylácia, kardioplegia môžu byť retrográdne u pacientov s ťažkou aortálnou nedostatočnosťou.

Otvorená valvulotómia. Štandardná šikmá aortícia sa vykonáva na nekoronárnom aortálnom sínuse. Prudko rozdelené krídlo na komisu na stenu aorty. Ak existuje adherentný komissus tvoriaci bicuspidový ventil aorty, môže byť rozdelený bez dosiahnutia 1-2 mm až do aortálnej steny.

Septálna detekcia sa uskutočňuje prostredníctvom aortotómie. Pomocou skalpelu sa hypertrofované časti MZhP vyrežú, začínajúc od samotnej vyčnievajúcej časti, a pokračujú pozdĺž celej dĺžky zúženého miesta.

Rezekcia diskrétnej membrány sa uskutočňuje pomocou aortotómie. Po vyrezaní membrány je postup doplnený septálnou myectómii, aby sa zabránilo opakovaniu.

Modifikovaná Konno - Rastanova procedúra. Disekcia MRS sa vykonáva cez VARP (výstupná časť pravej komory). Septum je pozdĺžne rezaná v mierne šikmom rezu, začínajúc v oblasti komíry medzi pravým a ľavým koronárnym chlopňom a resekovaním zhrubnutia na septum. Vykonajte plastická chirurgia VSDD so syntetickou náplasťou na zväčšenie veľkosti VOLZ. Pravá ventrikulotómia je uzavretá prikrývacím stehom alebo náplasťou.

Klasický postup Konno-Rastan sa uskutočňuje tak, ako je modifikovaný, s jediným rozdielom, že incízia MRI pokračuje cez vláknitý krúžok aortálnej chlopne. Aortálny aortálny aloštep aortálnej chlopne. U malých detí sa na protetiku používajú bioprotézy na auto a bielkoviny.

Ross. Výmena aortálnej chlopne sa vykonáva autoplastickou pľúcou bez plastov VOLZh.

Ak je to potrebné, mechanická protéza protézovej chlopne s maximálnou možnou veľkosťou protézy (s menšou trombotickou komplikáciou, dlhším obdobím adekvátnej funkcie). Protéza je odložená tak dlho, ako je to možné.

V prípade lokálnej supravalvulárnej stenózy sa oblasť aorty vyrezáva s vytvorením anastomózy end-to-end. V iných prípadoch sa aortálna plastická chirurgia vykonáva s syntetickými náplasťami s predĺžením jednej (kvapkovitá náplasť) alebo dvoma náplasťami v tvare Y z Valsalva sines. Je možné dokončiť procedúru endarterektómie, aby sa zabránilo restenóze.

Špecifické komplikácie chirurgickej liečby:

- zostatková stenóza VOLZ;

- poškodenie srdcového vodivého systému, iatrogénneho VSD.

Postoperačné pozorovanie

  1. Všetci pacienti, ktorí podstúpili chirurgickú alebo balónkovú valvuloplastiku o SA, sú pozorovaní po celý život (riziko restenózy, prítomnosť regurgitácie, funkcia ventilovej protézy je sledovaná). Riziko restenózy je menšie, ak je zákrok vykonaný vo veku 10 rokov.

2. Prevencia bakteriálnej endokarditídy pokračuje po korekcii defektu bez ohľadu na typ vykonanej nápravnej intervencie.

  1. Prípustnosť telesnej výchovy a športu po náprave zločinu.

Ak nájdete chybu, vyberte textový fragment a stlačte Ctrl + Enter.

II. Stenóza aortálnej chlopne je špeciálny typ aortálnej stenózy

A. Najvzácnejšia forma.

B. Patoanatomický variant stenózy sa mení z tvaru presýpacích hodín na difúznu hypopláziu a na membránový tvar.

B. Často sa vyskytujúce pridružené anomálie:

a) u 30% pacientov - abnormálne výčnelky aortálnej chlopne;

b) u viac ako 50% pacientov, patologických koronárnych artérií (dilatovaných a prekrvených);

c) lokálna stenóza aortálneho oblúka a. pulmonalis;

d) v kombinácii s "tvárou elf" a oneskoreným rozvojom intelektu.

G. Symptomatológia: angína a synkopa.

D. Častejšia je náhla smrť, pacient zriedka žije až do dospelosti.

1. Patchwork angioplastia zvyčajne postačuje.

2. Vykonajte aorto-ventrikulárnu plastickú hmotu v prítomnosti prstencovej hypoplázie.

III. Idiopatická hypertrofická subaortická stenóza

A. Patológia: hypertrofická myopatia svalov LV s obštrukciou výstupu krvného prietoku z LV, u 20% pacientov sa opäť vyvíja kvôli hypertrofii septa.

B. Genetická predispozícia.

B. Symptomatológia sa zvyšuje s vekom a zodpovedá obrazu aortálnej stenózy: fibrilácia predsiení, systémová embolizácia, náhla smrť je typická (pravdepodobne z arytmie).

G. Diagnóza sa vykonáva pomocou echokardiografie.

1. Liečivo: zníženie kontraktility myokardu (p-blokátory a / alebo blokátory Ca2 + kanálov).

2. Chirurgická: myoktómia septa. Indikácia pre intervenciu je tlakový gradient väčší ako 50 mm Hg. a / alebo pretrvávajúcich symptómov ochorenia napriek vhodnej liečivej liečbe.

IV. Koarktácia aorty

A. Výskyt: 10-15% všetkých WZS; trikrát častejšie u mužov

B. Etiológia: príčiny sú neznáme, ale možno rozšírenie vláknitého procesu, ktoré spôsobuje obliteráciu PDA.

1. Lokalizovaná stenóza aorty 2-3 cm vzdialená od ľavej subklasickej artérie (30% má atréziu, 30% má dierku a ostatné má priemerné zúžené).

2. Nástenné vrstvy sú špirálovité stredné škrupiny s intimnou hyperpláziou.

3. Aorta sa môže rozšíriť vzdialene na koarktačné miesto.

4. Aorta je vždy spojitá.

5. Obštrukcia prietoku krvi spojená s oblasťou prietoku krvi z LV a s patologiou aortálnej chlopne.

6. Zriedka sa zúženie nachádza pred kanálom aorty, prejavujú sa príznaky patológie u dieťaťa po uzatvorení ductus arteriosus.

1. U 5 až 10% detí s touto patológiou sa vyskytuje výrazná nedostatočnosť LV, ktorá si vyžaduje chirurgickú intervenciu; v mnohých je táto choroba asymptomatická až do štvrtej dekády života.

2. Silné kolaterály sa vyvíjajú v typickom prípade s prítokom pozdĺž podkľúčového kmeňa (a. Mammaria interna, a. Thyreocervicalis atď.) A odchádzajú cez veľké medzičasové (s krvným obehom) krvných tepien do hrudnej aorty.

3. Príčinou smrti v neprítomnosti liečby je ruptúra ​​aorty> Zlyhanie LV> ruptúra ​​intrakraniálneho aneuryzmu> endokarditída (s klesajúcou frekvenciou).

1. Deti: zvyčajne nie sú príznaky, choroba sa zistí počas bežného vyšetrenia s vysokým krvným tlakom.

2. Dospelí: bolesť hlavy, krvácanie z nosa, únava dolných končatín ako bežná sťažnosť.

E. Fyzikálny výskum.

1. V klasickom prípade sa deteguje arteriálna hypertenzia so zníženým impulzom na a. femoralis alebo jeho absencia.

2. Systolický šelest nad ľavou polovicou hrudníka.

3. Zabezpečenie pulzácie okolo ramena.

G. Laboratórne údaje.

1. diagnostický významný rádiogram hrudníka; vo veku viac ako 14 rokov je uzura na rebrá typickým znakom (je neobvyklé, ak sa zdajú byť mladšie ako 6 rokov); Uzura sú najvýraznejšie na rebrách III - VI.

2. EKG označuje LVH.

3. Pri EchoCG a katetrizácii srdca sú zistené iné abnormality.

3. Chirurgická liečba, optimálny vek na operáciu je 3-4 roky, ak prejavy ochorenia nie sú príliš závažné (takí pacienti majú zvyčajne kombinované malformácie, ako napríklad VSD).

1. Jednoduchá anastomóza medzi koncami je technicky vykonávaná, s výnimkou detí mladších ako 1 rok, pre ktoré je výhodnejšia metóda tvorby chlopní od a. subclavia, snáď dáva najlepšie výsledky, čím sa znižuje pravdepodobnosť oneskorenej stenózy. Súčasne sa opäť zvýšil záujem o už známy spôsob používania samoraviteľného šitia u mladších detí.

2. V pooperačnom období by sa mala zvýšená pozornosť venovať rebound arteriálnej hypertenzii a jej častej bolesti v bruchu a intestinálnej obštrukcii (pravdepodobne sekundárnej, spôsobenej zvýšeným systémovým krvným tlakom v mezenterických cievach).

3. Paraplegia v pooperačnom období je zriedkavá (0,5%).

Prekrýva stenózu aorty. Williamsov syndróm

Supravalvulárna aortálna stenóza je lokálne alebo difúzne zúžené lúmeny vzostupnej aorty na a nad synotubulárnou zónou. Všetky rozsiahle systémové tepny sa podieľajú na patologickom procese - aortálnej, brachiocefalickej, brušnej a pľúcnej tepne. Prvýkrát to popísal Mencarelli v roku 1930.

Pre etiológiu a klinické príznaky sa rozlišujú tieto formy vady:

sporadické - ako súčasť kardiovaskulárnych abnormalít pri syndróme rubeoly typu s normálnym vzhľadom a inteligenciou;

dedičný - autozomálny dominantný typ s normálnym vzhľadom a inteligenciou;

Williamsov syndróm je typ so špecifickým vzhľadom a mentálnou retardáciou.

Supravalvulárna aortálna stenóza sa vyskytuje s rovnakou frekvenciou u detí, mužov i žien. Klinický obraz tejto anomálie môže mať rôznu expresivitu. Ak je táto vada diagnostikovaná v novorodeneckom období, potom je najčastejšie geneticky determinovaná.

genetika

Supravalvulárna aortálna stenóza je výsledkom mutácie alebo delécie elastínového génu lokalizovaného v chromozóme 7q11.23, takže táto systémová patológia môže byť lepšie definovaná ako "elastinová arteriopatia". Štúdie zistili odlišné body mutácie a delécie elastínového génu, čo viedlo k nonsyndromickej supravalvulárnej stenóze aorty. Pri Williamsovom syndróme sa vo väčšine prípadov objavuje patológia sporadicky de novo, ktorá je dôsledkom mutácie génu elastínu v gaméte jedného z rodičov vďaka mikrodeleniu 1-2 Mb pozdĺž dlhého ramena chromozómu 7-7q11.23, ktorý zahŕňa elastínový gén. Závažnosť supravalvulárnej stenózy aorty je veľmi variabilná v zložení Williamsovho syndrómu a v dvoch ďalších formách defektu. To naznačuje, že iné genetické faktory zohrávajú dôležitú úlohu pri vyjadrovaní tohto fenotypu. Odstránenie elastínu v experimentoch na myšiach poskytne kľúč k objasneniu jeho úlohy v morfogenéze a patogenéze obštrukčného arteriálneho vaskulárneho ochorenia.

anatómia

Supravalvulárna aortálna stenóza je rozdelená na tri anatomické podtypy vo forme:

miestne zúženie typu presýpacích hodín;

difúzna aortálna hypoplázia.

Zmeny podľa typu membrány alebo presýpacích hodín s malým centrálnym otvorom sa najčastejšie nachádzajú priamo nad aortálnou chlopňou na úrovni komôr aortálnej chlopne alebo hneď nad nimi. Prstencové zúženie aorty sprevádza rozšírenie dutín Valsalvy, takže aorta vyzerá ako presýpacie hodiny. Morfologickým základom segmentu aortálnej stenózy je rast a fibróza endotelu, extrémny rast a dezorganizácia mezotelu, jeho kalcifikácia a nekróza.

Difúzna supravalvulárna aortálna stenóza je zriedkavým variantom defektu. Fibróza aortálnej steny vedie k zníženiu lumenu, ktorý sa môže rozšíriť až k aortálnemu oblúku a ústiu brachiocefalických artérií. Zúženie niekedy pokračuje vzdialene od oblúka. Všetky hlavné tepny, vrátane brušnej aorty a renálnych artérií, môžu byť zapojené do procesu, čo dalo dôvod na upriamenie pozornosti na syndróm strednej aorty ako dôležitú súčasť Williamsovho syndrómu.

Mikroštruktúra aortálnej steny je charakterizovaná dyspláziou svalovej vrstvy a nahradením endotelu spojivovým tkanivom bohatým na kolagén.

Pri Williamsovom syndróme je bežné zúženie aorty sprevádzané chlopňovou pľúcnou stenózou a zúžením periférnych pľúcnych artérií a v dôsledku toho hypertrofia pravej komory. V tomto prípade sa klinické príznaky objavujú už v novorodeneckom období.

Na rozdiel od subvalvulárnych a valvulárnych stenóz aorty, keď je nad ventilom, koronárne artérie sú umiestnené v tesnej blízkosti miesta zúženosti a sú pod vysokým tlakom v komore, takže koronárne cievy sú rozšírené v 20 až 30% prípadov so známkami skorej artériosklerózy. U jednej tretiny pacientov dochádza k proliferácii endotelu v báze austických chlopní, ktoré zahŕňajú otvory koronárnych artérií. Často zúžená ľavá koronárna artéria. Ak sa voľné okraje hrudiek prilepia na supravalvulárny hrebeň, vstup do koronárnych artérií sa môže zúžiť na takmer úplnú izoláciu koronárnej artérie, čo vedie k narušeniu koronárnej cirkulácie, infarktu a pravdepodobne spôsobí zriedkavé prípady náhlej smrti. Bol popísaný zriedkavý prípad progresívnej obštrukcie ľavej hlavnej koronárnej artérie, ktorý viedol k infarktu myokardu u pacienta s Williamsovým syndrómom bez aortálnej stenózy.

U pacientov s supravalvulárnou stenózou medzi 1. a 4. rokom života sa môže vyvinúť aneuryzma aorty a disekcia spôsobená aortografiou.

Hypoplázia kruhu aortálnej chlopne je niekedy zaznamenaná. Príležitostne je supravalvulárna stenóza sprevádzaná subvalvulárnou konstrikciou a koarkciou aorty, s alebo bez AAP, VSD. U 5% pacientov je táto anomália spojená s Marfanovým syndrómom. Zaznamenáva sa zahustenie mitrálnych chlopní a nedostatky s nedostatočnosťou. Existujú správy o kombinácii pľúcnej arteriálnej a portálnej hypertenzie u dieťaťa s Williamsovým syndrómom, ktorý sa podobá Alagilleovmu syndrómu s cirhózou. U pacientov s Williamsovým syndrómom boli pozorované ischemické cievne mozgové príhody spojené so zúženiami mozgových artérií. Bolo pozorované, že vaskulárna patológia je výraznejšia u mužov ako u žien.

Vyššie uvedená vaskulárna patológia sa môže vyskytnúť u nesyndromických pacientov s aortálnou stenózou.

obehové dynamiky

Tak ako pri iných typoch zúžení vylučovacieho traktu ľavej komory, patologický proces je charakterizovaný hypertrofiou a preťažením ľavej komory, ako aj prítomnosťou vysokotlakového gradientu medzi aortou a ľavou komorou. Porucha je veľmi zriedkavá u novorodencov a dojčiat. Ak sa príznaky objavia v takom mladom veku, znamená to dedičné formy supravalvulárnej stenózy.

Ako dieťa rastie, dochádza k progresii zmien na strane aorty, vyvíja sa charakteristický klinický obraz defektu a vzniká potreba jeho chirurgickej korekcie, zvyčajne vo veku od 2 do 20-30 rokov. Jedným z výsledkov prirodzeného priebehu je náhla smrť spôsobená ventrikulárnou hypertrofiou a ochorením koronárnych artérií. Pri Williamsovom syndróme existuje tendencia k spontánnemu vymiznutiu periférnej stenózy pľúcnych artérií ak zväčšeniu aortálnej stenózy.

Z dôvodu zúženia renálnych artérií, syndrómu strednej aorty a difúznej vaskulárnej patológie sa systémové arteriálne lôžko stane slabo roztiahnuté, čo sa prejavuje ťažkou arteriálnou hypertenziou.

klinika

Klinický obraz supravalvulárnej stenózy aorty sa v mnohých ohľadoch líši od iných foriem obštrukcie vylučovacieho traktu ľavej komory. Hlavným rozdielom je kombinácia s viacerými systémovými anomáliami a idiopatickou infantilnou hyperkalcémiou, bolestivým stavom, ktorý sa zvyčajne pozoruje v prvých rokoch života a môže byť spojený s porušením metabolizmu vitamínu D.

Williamsov syndróm

Williamsov syndróm alebo Williams-Beuren je kombináciou kardiovaskulárnych abnormalít a systémovej patológie. V novorodeneckom období a neskôr existujú príznaky idiopatickej hyperkalcémie a precitlivenosti na vitamín D v dôsledku dysregulácie 25-hydroxyvitamínu D. Predpokladá sa, že abnormality v metabolizme vápnika sú spojené so zhoršenou syntézou alebo uvoľňovaním kalcitonínu. Súčasne s inými výskumnými pracovníkmi nedošlo k žiadnemu nedostatku kalcitonínu u pacientov s Williamsovým syndrómom. Podobné zmeny v metabolizme vápnika boli pozorované v experimente. Hypervitaminóza D u gravidných králikov viedla ku vzniku kraniofaciálnej a zubnej patológie potomstva, ktorá sa podobá stenóze aortálnej nodalaválnej stenózy.

Deti s Williamsovým syndrómom zaostávajú vo fyzickom vývoji, rýchlo sa unavia, majú problémy s tráviacim traktom v podobe nevoľnosti, zápchy a koliky. Medzi klinickými prejavmi:

zvýšená citlivosť zvuku;

špecifický charakter, ktorého hlavným rysom je spoločenská schopnosť.

Tento syndróm sa vyznačuje mentálnou retardáciou a typickým vzhľadom: tvár je plná, okrúhla, s vysokým, širokým a prominentným čelo, vyčnievajúcimi lícnymi kosťami, veľkým spodným retom a veľkými zaoblenými ušami. Pacienti vyzerajú podobne.

Zaznamenajú sa škvrny, steláty alebo dychová očná dúhovka, hypoplázia nosového mostíka a dolnej čeľuste, anomálie vývinu zubov vo forme mikrodontik, hypoplázie skloviny a maloklúzia. Williamsov syndróm je komplikovaný systémovou hypertenziou, gastrointestinálnymi a urologickými ochoreniami. Dospelí pacienti sú zdravotne postihnutí.

Familiálny autozomálny dominantný typ

Odlišuje sa od Williamsovho syndrómu pri absencii jeho špecifických znakov. Títo pacienti majú normálny duševný vývoj a vzhľad. Genetické štúdie ukázali, že v prípade defektu rodinného typu sa prenáša ako autozomálna dominantnosť s iným výrazom. Niektorí členovia rodiny môžu mať izolovanú periférnu stenózu pľúcnych artérií alebo v kombinácii s supravalvulárnou aortálnou stenózou.

Symptómy supravalvulárnej stenózy

Príznaky supravalvulárnej stenózy sú podobné príznakom iných typov stenózy aorty, aj keď bolesť na anginu je častejšia. Na rozdiel od iných foriem stenózy aorty sa každý z typov supravalvulárnej stenózy pozoruje s rovnakou frekvenciou u mužov a žien.

Napriek tomu, že údaje o auskultúre sú podobné u všetkých typov aortálnej stenózy, nedochádza k žiadnemu systolickému kliknutiu nad aortálnou chlopňou v supravalvulárnom type a epicentra systolického šumu je vyššia ako u subaortickej stenózy. Tón zavretia aortálnej chlopne je zvýraznený v dôsledku zvýšenia tlaku aorty tesne pri mieste kontrakcie. Je veľmi zriedkavé mať diastolický šelest nad aortou s supravalvulárnou stenózou. Krvný tlak na pravej strane môže byť vyšší ako na ľavej strane, čo môže byť spôsobené zúžením aortálneho oblúka alebo podkľúčovej tepny. Pulz na ľavej strane môže byť tiež oslabený. Je to taktiež v dôsledku blízkej steny prúdu vo vzostupnej aorte a selektívneho smeru krvi k bežnej tepne. Zúženie periférnych pľúcnych artérií môže vyvolať konštantný šum, ktorý umožňuje odlíšiť tento defekt od valvulárnej stenózy aorty.

Na EKG sa zisťujú príznaky hypertrofie ľavej komory. Pri výraznom zúžení periférnych pľúcnych artérií môžu byť príznaky biventrikulárnej hypertrofie a dokonca aj pravostrannej hypertrofie.

Pomocou dvojrozmernej echokardiografie môžete presne určiť polohu stenózy a pomocou dopplerovskej echokardiografie - veľkosť arteriálneho tlakového gradientu v mieste kontrakcie. Obvykle sú dilatované Valsalvove dutiny, vzostupná aorta môže byť v závislosti od typu defektu normálna alebo zúžená.

Zaznamenávanie všetkých srdcových dutín a angiografia aorty a ciev systému pľúcnej tepny sa ukáže všetkým pacientom, ktorí podstúpili operáciu. Vzhľadom na vysoké riziko aterosklerózy je potrebné posúdiť stav koronárnych a periférnych artérií v systémovej cirkulácii, vrátane brušných.

Prírodný kurz

Priebeh supravalvulárnej stenózy aorty a výsledok je určený prítomnosťou multisystémovej patológie. Mnohé štúdie preukázali spontánne zníženie závažnosti stenózy pľúcnej artérie a tendenciu zvýšiť obštrukciu supravalvulárnej aorty. Stenóza aorty prebieha v dôsledku nedostatku rastu synotubulárnej zóny. Progresia zúženia obličkových a karotických tepien vedie k renovaskulárnej hypertenzii alebo neurologickým komplikáciám. Náhla smrť je dôsledkom zúženia otvorov koronárnych artérií alebo závažnej obojstrannej obštrukcie vylučovacích ciest oboch komôr.

Chirurgická liečba

V roku 1956 McGoon a spolupracovníci prvýkrát plastifikovali izolovanú supravalvulárnu aortálnu stenózu s náplasťou. V šesťdesiatych rokoch bol spôsob operácie rozšírený, spočívajúci v resekcii stenotického regiónu a zavedení end-to-end aortálnej anastomózy. Pokrok v chirurgickej korekcii aortickej supravalvulárnej stenózy bol dosiahnutý v roku 1976, kedy Doty a spoluautori vykonali aortoplastiku s rozšírením koronárnych dutín. Technika operácií sa postupne zlepšovala smerom k použitiu bifurkačných protéz a rekonštrukcii troch sínusov. V roku 1975 vykonali Bernhard a Cooley anastomózu medzi vrcholom ľavej komory a aortou s cievnou protézou s ventilom počas difúzneho zúženia ľavej komory vylučovacieho traktu.

Indikácie pre chirurgickú liečbu sú: prítomnosť klinických symptómov, tlakový gradient v oblasti stenózy viac ako 50 mmHg. Art. a poškodenie koronárneho obehu.

Operačná technika

Diskrétne formy supravalvulárnej stenózy. Distálna vzostupná aorta sa kanyluje bezprostredne pred vypustením brachiocefalického kmeňa. Ak sa zúženie vyskytne vysoko k vzostupnej aortke, môže byť nevyhnutné kanyluť ilickú alebo femorálnu artériu. Ak je dieťa príliš malé na to, aby bolo kanylované do slabín, aortu sa kanyluje a korekcia sa vykonáva počas hypotermickej zastavenia obehu, počas ktorej môže byť kanyla odstránená.

Operácia sa zvyčajne uskutočňuje za perfúznych podmienok so strednou hypotermou. Po zovretí aorty sa do koreňa injikuje kardioplegický roztok. Vzostupná aorta je rozdelená pozdĺžne, rez je roztiahnutý smerom nahor na úroveň prekrývacej svorky. V proximálnom smere sa rez zväčšil do nekoronárneho sínusu Valsalvy. Potom sa vykoná prídavný rez v smere pravého koronárneho sínusu, ktorý rozdelí aortotómiu vo forme obráteného V. Miesto rozkroku rezu by malo byť nad úrovňou stenózy. Incízia v smere pravého koronárneho sínusu by mala byť vľavo od úst pravého koronárneho tepna. Preskúmajte ventil a subportortálny priestor na identifikáciu dodatočnej stenózy. Potom sa odstráni zvyškový valec, pričom dbajte na to, aby nedošlo k narušeniu integrity steny aorty. Podobne odstráňte výčnelok v oblasti ľavého koronárneho sínusu. Niektorí chirurgovia neodporúčajú rutinné vyrezávanie intimálneho výčnelku, pretože to môže oslabiť stenu aorty a v budúcnosti viesť k vzniku aneuryzmy. Ak existuje obava, že vstup do koronárnych artérií je zúžený, opatrne roztiahnite oblasť komárov, dávajte pozor, aby ste nepoškodili letáky a komáre.

Náplasť z polyesteru, tetrafluóretylénu alebo homografu potiahnutého kolagénom vo forme zásuviek sa do aortového rezu všíva kontinuálnou prolénovou šijou na rekonštrukciu správneho priemeru aorty.

Ak je stenóza vo forme vláknitého krúžku umiestnená priamo nad aortálnou chlopňou, je resekovaná a potom je otvor v aorte uzavretý širokou náplasťou.

Expandovaný plast žiarovky aorty.

V prítomnosti výrazného zníženia ľavého koronárneho sínusu, ktorý sa pozoruje pri ťažkej nadvalvulárnej stenóze, je lepšie šiť tri samostatné náplasti do každého Valsalva sinus. Aorta sa prerezá cez nadvalvulárny stenotický hrebeň. Sú vytvorené tri pozdĺžne rezy vyššie uvedeného ventilového krúžku:

prvý je v strede nekoronárneho sínusu Valsalvy;

druhá je v ľavom sínuse napravo od úst ľavej koronárnej artérie;

tretí je v pravom sínuse vľavo od úst pravého koronárneho tepna.

Tri kvapkové chlopne sú vyrezané z autopericardia na vyplnenie každého rezu. Šírka náplastí by mala zabezpečiť obnovenie normálnej veľkosti sinutubulárnej oblasti, t.j. byť o 10-15% menej ventilový krúžok. Náplaste sú šité na aortu s plynulým slezom. Distálna vzostupná aorta pozdĺž prednej plochy je rozrezaná pozdĺžne na polovicu svojej dĺžky. Konce aorta reanastomoziruyut. Predné dve náplasti sú navzájom prešité a používajú sa na uzavretie zvislého aortálneho rezu.

Expandovaný plast aortálnej žiarovky používa svoju vlastnú stenu.

Táto technika má potenciálnu výhodu oproti iným metódam aortálnej rekonštrukcie, pretože umožňuje použitie vlastnej aortálnej steny na rekonštrukciu. Aorta je prekročená nad supravalvulárnym hrebeňom. Prostredníctvom stenózneho krúžku sa vo valešalských dutinách vytvoria tri rezy. Vykonajte tri rezy distálnej vzostupnej aorty, presne zhodujúce sa s komorbami aortálnej chlopne. Vzostupná aorta je mobilizovaná tak, aby mohla byť presunutá nadol bez napätia, vyplnením častí Valsalvovej dutiny s jazykmi vzostupnej aorty. Nepretržitá sutúra začína v najnižšom bode každého rezu sínusu a zodpovedajúci jazyk vzostupnej aorty je spojený s okrajmi rezu sínusu až k vrcholu aortálnej komory.

Táto elegantná operácia je kritizovaná za to, že neposkytuje dostatočnú rozťažnosť koreňa aorty.

Difúzna hypoplázia vzostupnej aorty.

Pred chirurgickým zákrokom je potrebná angiografická skúška na posúdenie rozsahu, stupňa zúženia a angažovanosti artérií v procese.

Počas kanylácie vzostupnej aorty je potrebné vykonať maximálnu opatrnosť v dôsledku výrazného zahustenia jej steny. Operácia sa najčastejšie vykonáva v podmienkach hlbokej hypotermie s úplným zastavením krvného obehu. Počas chladenia pacienta sú izolované nádoby vychádzajúce z kmeňa aorty. Po dosiahnutí hlbokej hypotermie sa krvný obeh zastaví a vstrekne sa kardioplegický roztok. Turnikety stierajú cievy aortálneho oblúka. Inštrukcia aorty sa robí, ako v prípade diskrétnej supravalvulárnej stenózy, pokračujúcou nahor a v prípade potreby aj na aortovom oblúku a proximálnej časti klesajúcej aorty. Hrubá intimita sa odlupuje a vykoná sa endarterektómia. Rekonštrukcia zostupnej aorty sa ľahšie uskutočňuje ľavostrannou torakotómiou s použitím ďalšej náplasti.

Po rekonštrukcii by priemer aorty mal zodpovedať priemernej veľkosti aorty v tejto vekovej skupine. Na posúdenie primeranosti operácie je užitočné merať tlak vo vzostupnej a klesajúcej aorty.

Technika na odstránenie obštrukcie ľavej hlavnej koronárnej artérie.

V závislosti od povahy obštrukcie sa na obnovenie koronárneho prietoku krvi používajú tri metódy:

v prípade kruhového zahustenia a zúženia úst je aortoplastika vykonaná náplasťou;

Čiastočná excízia priľnutého listu:

vykonajte operáciu bypassu koronárnej artérie s difúznym zúžením ľavej hlavnej koronárnej artérie.

Korekcia stenózy ústia ciev aortálneho oblúka. U pacientov s difúznymi léziami artérií krku sa uskutočňuje unokalizácia.

Výsledky chirurgickej liečby

Bostonská detská nemocnica predstavila prehľad výsledkov 75 operácií, ktoré sa uskutočnili v rokoch 1957 až 1998. Len u ne-koronárneho sínusu sa rozšírilo na 34 pacientov, dve dutiny s bifurkáciou - 35 a rekonštrukcia troch dutín - 6. V počiatočnom období zomrelo 7 pacientov. Medzi pacientmi prepustenými z nemocnice bolo do 5. roka nažive 100% pacientov, 96% do 10. roku a 66% do 20. roku po operácii. Difúzna stenóza vzostupnej aorty bola rizikovým faktorom smrti a reoperácie. Zvyškové tlakové gradienty a frekvencia miernej regurgitácie boli nižšie po rekonštrukcii niekoľkých sínusov. V dlhodobom horizonte prešlo 14 pacientov opakovane. Krivka Kaplan-Meiera ukázala absenciu opakovaných zásahov u 98% pacientov do 5. roku, 86% do 10. roku a 66% do 20. roku po operácii.

Brown a spoluautorov od roku 1962 do roku 2000. Zúčastnilo sa 101 pacientov s pretentilovou stenózou, z ktorých 14 bolo diagnostikovaných Williamsovým syndrómom. Celková miera prežitia, berúc do úvahy nemocničnú úmrtnosť do 10. roku, bola 98%, v 20-tych rokoch a 30- 97%.

Na základe výsledkov tejto a ďalších prác možno konštatovať, že miera prežitia a absencia potreby reoperácie s difúznou formou supravalvulárnej stenózy nie sú dostatočne vysoké a že výsledky sa zlepšili, keďže rekonštrukcia sínusov prebiehala z jedného až dvoch alebo troch dutín. Avšak z analýzy týchto veľkých sérií chirurgických zákrokov nie je jasný osud pacientov s takými ťažkými vaskulárnymi léziami ako zúženie brachiokacheálnych otvorov a renálnych artérií.

Súbežná korekcia supravalvulárnej stenózy aorty a centrálnej a periférnej stenózy pravostrannej komory vylučovania je sprevádzaná vyšším stupňom rizika smrti a opakovaných operácií. Z 33 pacientov, ktoré tieto autori prevádzkovali, 6 zomrelo v nemocnici a 1 z dlhodobého hľadiska. Pri počiatočnom tlaku v pravej komore sa rovná alebo je vyššia ako systémový tlak, existuje väčšia pravdepodobnosť opakovaných operácií, nie úmrtí.

Stenóza aortálnej chlopne: aké to je, ako ju liečiť a či stojí za to sa báť

Aortálna stenóza (AS) je najčastejším ochorením srdca u dospelých (20-25% počtu všetkých defektov), ​​vyskytuje sa u mužov 4 krát častejšie. Charakterom skupiny ochorení, v ktorých AU patrí, je výskyt závažných hemodynamických porúch, poškodenie funkcie jednotlivých vnútorných orgánov.

Aj stenóza aorty má pomalý priebeh, ktorý je spôsobený dobre vyvinutou svalovou vrstvou LV, ktorá je schopná dlhodobo kompenzovať zvýšený tlak.

Čo je stenóza aorty?

Aortálna stenóza je organické zúženie oblasti odtoku z ľavej komory, spôsobené kalcifikáciou chlopňových chrupov alebo jej vrodených anomálií, ktoré vytvárajú bariéru, ktorá tlačí krv z dutiny ľavej komory do aorty.

Izolovaný variant aortálnej stenózy je veľmi zriedkavým prípadom (nie viac ako 4% z celkového počtu), hlavne AU je kombinovaný s inými srdcovými defektami. Častejšie ide o získaný stav spôsobený degeneratívnymi procesmi v tkanivách ventilu; menej často, vrodená anomália štruktúry (bicuspid, jednoplášťový ventil).

Podľa úrovne zúženia ústnej časti aorty sú: ventil, subvalvulárna a supravalvulárna stenóza. Veľmi časté je svaloidná stenóza (vláknité ventily sú spájané navzájom, sploštené a deformované).

Stenóza vonkajšieho ľavej komorového traktu (LV) vytvára prekážku prietoku krvi a v systéme LV tvorí tlakový gradient na aortálnej chlopni. Aby sa udržal minimálny objem krvi, srdcová frekvencia sa zvyšuje, diastol sa skracuje a čas expulzácie krvi z LV sa predlžuje. V dôsledku nedostatočného vyprázdňovania LV vzrastie výsledný diastolický intraventrikulárny tlak. Na udržanie dostatočnej ejekčnej frakcie sa hypertrofia myokardu LV vyvíja podľa koncentrického typu. Kompenzačné schopnosti srdca sú schopné dlhodobo udržiavať dostatočnú hemodynamiku. Hypertrofované srdce v bežiacich štádiách AÚ sa stali obrovskými. Postupne zvyšujúce sa zaťaženie znižuje dilatáciu FV a LV a obehová dekompenzácia nahrádza hypertrofiu. Prerušenie kompenzačných mechanizmov prispieva k rozvoju chronickej nedostatočnosti koronárnych ciev (zvýšený myokard vyžaduje väčšiu krvnú zásobu). Výsledkom vyššie uvedených procesov je vývoj poruchy LV, malá kruhová pasívna hypertenzia, stagnácia v pľúcnom obehu.

Normálna plocha otvoru AK je 2 cm2 / m2 povrchu ľudského tela (3-4 cm2). Symptómy hemodynamických porúch sa objavujú, keď sa oblasť AK zúži na hodnotu ¼ od počiatočnej normálnej hodnoty.

Symptómy aortálnej stenózy

Vzhľadom na vysoké kompenzačné schopnosti AU u dospelých po dlhú dobu nemá žiadne prejavy. Príznaky môžu chýbať 20-30 rokov od nástupu ochorenia.

Subjektívne symptómy AS:

  • Únava, dýchavičnosť pri námahe, znížená pracovná kapacita;
  • Závraty, mdloby;
  • Bolesť v perikardiálnej oblasti, palpitácie;
  • Menej zriedkavo - bolesť brucha, krvácanie z nosa;
  • V pokročilých prípadoch príznaky srdcového zlyhania.
  • Impulz - nízka náplň, tvar plošiny;
  • Tendencia bradykardie a hypotenzie;
  • Pri palpácii - pomaly stúpa, vysoký, odolný apikálny impulz, posunutý doľava a dole;

Auskultúrne znaky

Tieto auskultácie majú veľkú diagnostickú hodnotu:

  1. Systolický šelest je hrubý, s projekciou v druhom medzikostálnom priestore na pravom hrudnom okraji, ktorý je dobre umiestnený v oblasti jugulárneho zárezu, na karotidových tepnách, na vrchole srdca. Toto je stredný frekvenčný exilový šum, ktorý sa objaví na konci tónu I.
  2. Kliknutím na otvorenie AK - počúvanie sekundárneho tónu počas systoly, ktoré sa objaví po prvom tóne, je najlepšie počuť na ľavom okraji hrudnej kosti;
  3. Paradoxný split II tón;
  4. Počúvanie tónu IV.

Na EKG sa určuje silná hypertrofia a preťaženie LV (depresia segmentu ST, hlboká inverzia T vlny v ľavom hrudníku a aVL), zvýšenie amplitúdy QRS, blokáda LNPG, AV blokáda rôznych stupňov.

Na grafe RoG GPO sa zmeny stanú zreteľnými pri zanedbaní AK stenózy. Zaokrúhľovanie hypertrofovaného vrcholu, dilatácia vzostupnej časti distálnej aorty k stenóze, kalcifikácia AK je zaznamenaná.

Kritériá AÚ podľa EchoCG sú:

  • zvýšenie hrúbky steny LV a MZHP;
  • Krídla AK usadená, zahustená, fibróza;
  • Vysoký transvalvový tlakový gradient podľa Dopplerovej echokardiografie.

Klasifikácia a stupeň prejavu patológie

Zúženie vonkajšieho traktu môže byť vytvorené na rôznych úrovniach:

  1. Vlastne aortálna chlopňa;
  2. Vrodená deformovaná bicuspid AK;
  3. Subvalvulárna stenóza;
  4. Vlákna alebo svalová subartikálna stenóza (ventil-subvalvulárna);
  5. Prekrýva stenózu.

Klasifikácia stenózy aorty podľa závažnosti:

  1. I. stupeň - mierna stenóza (plná kompenzácia). Známky AS sú zistené len fyzickým vyšetrením;
  2. II. Stupeň - závažná stenóza (latentné srdcové zlyhanie) - nešpecifické ťažkosti (únava, synkopa, znížená tolerancia na stres); diagnostika sa overuje podľa echokardiografie, EKG;
  3. Grade III - závažná stenóza (relatívna koronárna nedostatočnosť) - príznaky sú podobné angíne, objavujú sa príznaky dekompenzácie krvného toku;
  4. Stupeň IV - kritická stenóza (ťažká dekompenzácia) - ortopedická, kongescia v oboch kruhoch krvného obehu;

Subvalvulárna aortálna stenóza a jej typy

Aortálna stenóza je patológia v dôsledku zúženia aortálneho otvoru, ktorý zabraňuje normálnemu toku krvi z ľavej komory na aortu. Ľavá komora je hlavným čerpadlom ľudského srdca. Rezaním zatláča krv do aorty. Prostredníctvom aortálnej chlopne obohatenej kyslíkom prechádza krv, potom vstupuje do aorty a je distribuovaná do tkanív tela. Ak sa otvorenie aorty zužuje, potom komôrka musí zvýšiť úsilie o zaistenie normálneho krvného obehu.

Závažná aortálna stenóza vedie k hypertrofii (zvýšenie veľkosti komôr). Výsledkom hypertrofie je nepravidelný srdcový tep a niekedy aj smrť.

Táto choroba je vada, ktorá sa nemusí dlhodobo prejavovať. Jeho patogenéza, bohužiaľ, nie je jasná. Predpokladá sa však, že táto patológia je zariadenie, ktoré je spôsobené narušením hemodynamiky vo výtokovom trakte komôrky. Ochorenie sa môže kombinovať s inými srdcovými defektmi, napríklad s aortálnou koarkciou. Niekedy je ťažké identifikovať subvalvulárnu aortálnu stenózu, pretože je ľahko zameniteľná s hypertrofickou kardiomyopatiou.

Príčiny ochorenia

Ateroskleróza, reumatizmus a infekčná endokarditída môžu byť hlavnými faktormi vývoja ochorenia. 80% všetkých defektov má reumatickú povahu. Na začiatku je ťažké diagnostikovať túto chorobu, pretože v tomto období pacienti nemajú žiadnu sťažnosť.

Určenie príčiny ochorenia je dôležitým krokom pred začiatkom liečby, pretože to vám pomôže vybrať správnu taktiku.

Spôsoby liečby, lieky

Pred liečbou musí byť pacient s aortálnou stenózou, bez ohľadu na jeho typ a závažnosť, zaregistrovaný u kardiológa, ktorý bude schopný sledovať priebeh ochorenia a zvolí účinnú metódu liečby.

Liečba liekom na aortálnu stenózu je neúčinná. Táto metóda je len prevencia infekčnej endokarditídy, koronárnej choroby srdca (CHD) a tiež prispieva k normalizácii krvného tlaku. Radikálne liečby, ako napríklad náhrada aortálnej chlopne, sú tiež vykonávané.

Ak má pacient nejaké sťažnosti počas čakania na operáciu, vykoná sa lekárske ošetrenie. Keď je zistené zlyhanie srdca, liečba sa vykonáva, ktorá je zameraná na pľúcny obeh a stagnáciu v ňom. V takýchto prípadoch odborníci predpisujú diuretiká, ktoré je potrebné brať veľmi starostlivo. Je potrebné vyhnúť sa dusičnanom, ktoré znižujú prívod krvi do mozgu, čo vedie k závratom a mdlobám.

Pri stenóze aorty sú vazodilatancia kontraindikované (lieky, ktoré dilatujú krvné cievy), ktoré pomáhajú znížiť celkovú periférnu rezistenciu krvných ciev, v dôsledku čoho je mdloba možná.

Avartická balóniková valvuloplastika znižuje o 60-70% vysokú (presahuje 40 mm ortuť.) Transavlvený gradient. Tento postup však nezaručuje absolútnu obnovu. Bohužiaľ, väčšina ľudí potrebuje opätovný zásah do 10 rokov. Vedľajšou reakciou tohto postupu môže byť zlyhanie srdca, ktoré sa prejavuje po valvuloplastike niekedy, ale nie je vždy ťažké.

V staršom veku je postup menej účinný, iba u 50% pacientov sa pozoruje otvorenie aorty, ale po roku sa polovica z nich opakuje. Avšak vo väčšine prípadov sa valvuloplastika používa v očakávaní protetiky iba ako dočasne osvetľujúce činidlo, ale nie odstraňovanie choroby.

liečba chirurgicky

Nahradenie aortálnej chlopne je oveľa účinnejšie ako plasty, pretože výsledkom druhej metódy liečby môže byť aortálna nedostatočnosť.

Smrtiaci výsledok po chirurgickom zákroku na stenózu neischemických ochorení a iných ťažkých sprievodných ochorení nie je väčší ako 3%. Vykonávajú protetiky aj v starobe, po ktorých nie sú pozorované žiadne nežiaduce reakcie.

Ľudové opravné prostriedky

Zástancovia alternatívnych liečebných metód sa často zaujímajú o túto prax. Prijímajú rôzne odvarky a balzamy. No, bohužiaľ, týmto spôsobom pacient nemôže byť vyliečený, tieto prostriedky len pomôžu zmierniť stav človeka a znížiť zaťaženie srdca.

Najefektívnejším liekom je resveratrol, ktorý sa nachádza v zložení červených hrozna, najmä vo svojich semenách a kožkách, víne, ako aj v klíve sóje, hrachu a fazule, na arašidoch. Zlepšite celkový stav pacienta zmes ananásovej alebo repy, mrkvy a cesnakovej šťavy. Ale skôr, než si vyberiete nástroj sami, potrebujete konzultovať s odborníkom.

prevencia

Prevencia aortálnej stenózy je prevencia reumatizmu, infekčnej endokarditídy a iných ochorení, ktoré spôsobujú výskyt tejto choroby.

Video: Stenóza aorty

Fyzická aktivita

Pacienti s miernou stenózou aorty a normálnym krvným tlakom nemajú žiadne kontraindikácie pre fyzickú aktivitu. Ľudia, ktorí majú proliferáciu ľavej komory v kombinácii so stenózou strednej formy, musia byť minimalizované. Izotonické (jogging, bicyklovanie, skákanie, plávanie) a izometrické (zdvíhanie ťažkých predmetov) športy sa taktiež neodporúča. Závažná stenóza je najnebezpečnejšia. Ak by malo absolútne vylúčiť šport a zúčastňovať sa na rôznych športových podujatiach je prísne zakázané.

záver

Ak sa okamžite obrátite na špecialistu o pomoc, šanca na liečbu sa zvýši na 85%. Ak však dôjde k oneskoreniu identifikácie a začatia liečby, bude ťažšie sa zbaviť tejto choroby, ale stále je to šanca - 70%.

Okrem Toho Čítal O Plavidlách

Soe na panchenkovu zvýšená u detí

Soe PanchenkovV medicíne existuje veľký počet metód na štúdium zdravotného stavu a súčasne sa neustále zavádza stále viac nových diagnostických techník. Často je testovacím indikátorom na určenie prítomnosti patologických zmien, chorôb a zápalu, a to u dospelých aj u veľmi mladých pacientov, hladina ESR v krvi.

Príčiny, symptómy a liečba hypoplázie pravých vertebrálnych artérií

Z tohto článku sa dozviete, čo je hypoplázia pravých vertebrálnych artérií, príčiny tejto patológie, jej charakteristické symptómy a metódy liečby.

Zoznam piluliek s diuretickým účinkom na edém, zvýšený tlak a na stratu hmotnosti - popis a ceny

Mnoho ľudí trpí vysokým krvným tlakom, opuchom, stagnujúcou močou. Jeden sa radšej venuje týmto fenoménom ľudovým prostriedkom, iní sa úplne dostanú do rúk tradičnej medicíny.

Kreatinín v moči

Kvantitatívne a kvalitatívne charakteristiky moču možno vyvodiť z činnosti vnútorných orgánov. Navyše, aj jedna alebo niekoľko jeho zložiek s patologickými zmenami poskytne určité informácie pre hľadanie odchýlok a diagnózy.

Plná charakteristika arteriovenóznych malformácií: typy, metódy liečby

Z tohto článku sa dozviete, akú arteriovenóznu malformáciu (skrátenú ako AVM), ako sa prejavuje, jej charakteristické symptómy. Ako sa úplne zbaviť patológie.

Žily na nohách vyjdú - čo robiť a aký je dôvod?

Keď sa objaví prvá bolesť nohy a žily, mali by ste okamžite kontaktovať lekára a podstúpiť komplexné vyšetrenie, pretože to nie je len kozmetická chyba, ale aj nebezpečná patológia.