Systémová sklerodermia je difúzna patológia spojivového tkaniva, ktorá sa vyznačuje fibrosklerotickými zmenami v koži, kĺbe a svalovom systéme, vnútorných orgánoch a krvných cievach. Typické príznaky systémovej sklerodermie sú Raynaudov syndróm, kožné upnutie, tvár podobný maske, telangiektázii, polymyozitíde, zmiešaným kontrastom, zmenám v pažeráku, srdci, pľúcach a obličkách. Diagnóza systémovej sklerodermie je založená na komplexe klinických údajov, definícii sklerodermálnych autoprotilátok, kožnej biopsii. Liečba zahŕňa anti-fibrózne, protizápalové, imunosupresívne, vaskulárne látky, symptomatickú liečbu.

Systémová sklerodermia

Systémová sklerodermia - kolagén s polisindromnymi prejavmi, ktorý je založený na progresívnom fibrosclerosis kože, pohybového aparátu, viscerálnych orgánov a ciev. Medzi chorobami spojivového tkaniva patrí po druhom do frekvencie výskytu po systémovom lupus erythematosus. Patológia je podrobne popísané aj v sedemnástom storočí. Avšak, obvyklý termín "Scleroderma" bol vytvorený až v polovici devätnásteho storočia, a podrobnú štúdiu o chorobe v reumatológii začalo s 40-50-tych rokov minulého storočia. Prevalencia systémovej sklerodermie sa pohybuje od 6 do 20 prípadov na 1 milión ľudí. Ženská populácia sa chorých 3-6 krát častejšie ako muž; Hlavným podielom pacientov sú ľudia vo veku 30 - 60 rokov. Systémová sklerodermia má pomaly progresívny priebeh, ktorý nakoniec vedie k postihnutiu.

Príčiny systémovej sklerodermie

Neexistujú presné názory o príčinách systémovej sklerodermie. Akumulované pozorovania umožňujú vyjadriť iba jednotlivé etiologické hypotézy. V prospech genetického stanovenie faktov ukazujú, rodinná anamnéza systémovej sklerózy, rovnako ako prítomnosť najbližší príbuzný ostatných sklerodermia ochorenie spojivového tkaniva (lupus, reumatoidná artritída, Sjögrenov syndróm), mikroangiopatie, nefropatia a srdcové neznámeho pôvodu. Združenie sklerodermie s určitými antigénmi a alelami systému HLA, ktoré určujú imunitnú odpoveď, čo tiež naznačuje prítomnosť genetickej stopy v genetike patológie.

Spolu s dedičnou teóriou je široko diskutovaná úloha infekcie, predovšetkým cytomegalovírus. Niektorí pacienti spájajú debut ochorenia s odloženou chrípkou alebo streptokokovým bolesť v krku. Množstvo pozorovaní naznačuje spúšťaciu úlohu chemických látok: kremeň a uhoľný prach, rozpúšťadlá, lieky (najmä bleomycín a iné cytostatiká). Zapojenie vystavenia pôsobeniu vibrácií, stresu, chladenia a omrzliny, zranenia pri spustení imunopatologických zmien v systémovej sklerodermii bolo preukázané. Podklad pre vývoj systémovej sklerózy môže slúžiť ako hormonálna úprava v dôsledku puberty, pôrodu, potratov, menopauzy. U niektorých pacientov predchádza nástup ochorenia chirurgický zákrok (extrakcia zuba, tonzilektómia atď.) A očkovanie. Tak., Na základe údajov, možno urobiť záver, o multifaktoriálne patogenéze systémovej sklerózy základe kombinuje komplexné interakcie endo- a exogénnych faktorov s dedičnou predispozíciou.

Patogenetické mechanizmy systémovej sklerodermie boli lepšie študované v etiológii. Kľúčovú úlohu v nich hrá poruchami bunkovej a humorálnej imunity, čo vedie k zvýšeniu počtu buniek CD4 + a B-lymfocytov, a reakcie precitlivenosti spôsobuje tvorbu širokého spektra autoprotilátok (protijadrové, antitsentromernyh, anti-SCL-70, anti-neutrofilov, antiendothelial, cytoplazmatickej, AT do spojivové tkanivo atď.) a cirkulujúce imunitné komplexy. Takáto imunitná aktivácia podporuje hyperaktivitu fibroblastov a poškodenie vaskulárneho endotelu. Špecifickosť je daná zovšeobecnené skleróza ochorení orgánov a tkanív (koža, kostí a kĺbov a pohybového aparátu, tráviaceho traktu, srdce, pľúca, obličky) a vývoj mikroangiopatia obnaženie. Tento mechanizmus nám umožňuje pripisovať systémové sklerodermie autoimunitným ochoreniam.

Klasifikácia systémovej sklerodermie

Dnes sa termín "sklerodermia" týka skupiny ochorení s podobnými patogénnymi mechanizmami, ktoré sa vyskytujú pri lokálnej alebo generalizovanej fibróze spojivového tkaniva. Z hľadiska medzinárodnej klinická klasifikácie sú tieto formy sklerodermia ochorenia: systémová sklerodermia, Lokalizovaná sklerodermia, edematózne sklerodermia (scleredema Buschke), eozinofilná fasciitída indukované sklerodermia, fibróza multifokálne psevdosklerodermiya.

Systémová sklerodermia (difúzna alebo generalizovaná sklerodermia, progresívna systémová skleróza) sa môže vyskytnúť v niekoľkých klinických formách:

  • Prescleroderma nemá žiadne dermatologické prejavy a je sprevádzaná iba Raynaudovým fenoménom.
  • Pre rozptýlenú sklerodermu patognomonický rýchly vývoj, poškodenie kože, krvných ciev, svalovo-artikulárneho aparátu a vnútorných orgánov počas prvého roka ochorenia.
  • Obmedzená forma sa vyskytuje pri pomaly sa rozvíjajúcich fibróznych zmenách, prevažujúcom lézaní kože a oneskorenej angažovanosti vnútorných orgánov.
  • Pri skleroderme bez sklerodermy sa pozorujú len viscerálne a vaskulárne syndrómy bez typických prejavov kože.
  • Krížová forma sa môže prejaviť kombináciou systémovej sklerodermie s dermatomyozitídou, polymyozitídou, SLE, RA a vaskulitídou.

Systémová sklerodermia sa môže vyskytnúť v chronickej, subakútnej a akútnej forme. Chronickým priebehom v priebehu rokov je jediným náznakom ochorenia Raynaudov syndróm; iné typické lézie sa postupne rozvíjajú a dlho. V subakútnej systémovej sklerodermia prevedení prevažuje koža-artikulárneho (sklerodermia, artritídy, polymyositida) a viscerálny syndróm (kardiopulmonálnej) s menšími poruchami vazomotorických. Akútna forma patológie sa vyznačuje rýchlou (do 12 mesiacov) tvorbou systémovej fibrózy a mikrovaskulárnych porúch. Existujú tri stupne systémovej sklerodermickej aktivity: I - minimálna, typická pre chronickú variantu; II - mierne, zvyčajne sa vyskytujú v subakútnom procese; III - maximálne, sprevádzajúci tok akútnych a niekedy subakútnych foriem.

Symptómy systémovej sklerodermie

Klinická špecifickosť systémovej sklerodermie spočíva v polymorfizme a polysyndromizme prejavov. Varianty ochorenia sa môžu meniť od menej výrazných foriem s pomerne priaznivou prognózou k rýchlo progresívnym difúznym léziám s skorým smrteľným výsledkom. Pri debutoch systémovej sklerodermie, aj pred objavením sa špecifických lézií, dochádza k strate hmotnosti, slabosti, nízkej horúčke.

Najčastejším príznakom ochorenia je Raynaudov syndróm, ktorý je charakteristický pre 99% pacientov a vyskytuje sa s prechodným paroxysmom vazospazmu. Pod vplyvom stresu alebo ochladzovania, prsty ostre blednú, potom sa koža stáva modrofialovou. Cievny kŕč môže byť sprevádzaný pocitom chladu a necitlivosti rúk. Po vyriešení vazokonstrikcie začne štádium reaktívnej hyperémie: koža sa stáva jasne ružovou, pocit bolesti a bolesti v prstoch. Raynaudov jav v sklerodermii môže byť systémový, to znamená, že sa môže rozšíriť na cievy kože tváre, jazyka, obličiek, srdca a iných orgánov.

Kožný syndróm je prítomný u väčšiny pacientov so systémovou sklerodermou. Vo svojom vývoji prechádza 3 fázami: zápalový edém, indurácia a kožná atrofia. Začiatočná fáza je charakterizovaná objavením hustého opuchu kože rúk a nôh, sprevádzané svrbením. Ďalej sa vyvíja sklerodaktyly (zhrubnutie kože prstov), ​​tvoria sa trofické vredy, deformujú sa nechty. Predné a nasolabiálne záhyby sú vyhladené, v dôsledku čoho tvár nadobudne maskovitý výraz. Vzhľadom na atrofiu mazových a potných žliaz, koža sa stáva suchá a drsná, bez vlasov. Často sa vyskytuje telangiektázia, depigmentácia alebo hyperpigmentácia kože, subkutánne kalcinácia.

Svalový a artikulárny syndróm je tiež často spojený so systémovou sklerodermou. Typický opuch a stuhnutosť kĺbov, artralgia - tento komplex príznakov sa nazýva sklerodermická artritída. V dôsledku uťahovania kože sa vytvárajú kontrakcie kĺbov kĺbov a vzniká tenosynovitída. Možná je osteolýza nechtových falangov, čo vedie k skráteniu prstov. Svalové poškodenie v systémovej sklerodermii prebieha podľa typu polymyozitídy alebo nezápalovej myopatie.

Viscerálne lézie môžu mať vplyv na tráviaci trakt (90% prípadov), pľúca (70%), srdce (10%), obličky (5%). Na strane tráviaceho systému sa prejavuje dysfágia, pálenie záhy, nevoľnosť a vracanie. Vyvoláva refluxnú ezofagitídu, ktorá sa zhoršuje tvorbou vredov a stricúriu pažeráka. V tomto kontexte majú pacienti so systémovou sklerodermou zvýšené riziko tvorby Barrettovho pažeráka a adenokarcinómu. S porážkou hnačky tenkého čreva, plynatosť, dochádza k strate hmotnosti; s postihnutím hrubého čreva - zápcha a obštrukcia čriev.

Poškodenie pľúc v systémovej sklerodermii sa môže prejaviť vo forme pľúcnej fibrózy a pľúcnej hypertenzie. Oba syndrómy ukazujú neproduktívny kašeľ, progresívnu expiračnú dyspnociu a respiračné zlyhanie. Poškodenie pľúc je hlavnou príčinou smrti u pacientov so systémovou sklerodermou, preto sa považuje za prognostický nepriaznivý faktor. S postihnutím srdca, arytmiou, perikarditídou (adhezívnou alebo exsudatívnou), endokarditídou sa môže vyvinúť srdcové zlyhanie.

Renálny syndróm so systémovou sklerodermou sa často vyskytuje vo forme latentnej nefropatie so stredným funkčným poškodením. Avšak, počet pacientov v prvých piatich rokov po začiatku ochorenia vyvíja ohrozujúce, potenciálne letálna komplikácie - závažné sklerodermia obličiek, ktorý vyplýva z giperreninemiey, malígny hypertenzia, trombocytopénia a hemolytická anémia, zlyhanie obličiek sa rýchlo zvyšuje. Medzi ďalšie syndrómy prejavy systémovej sklerózy došlo polyneuropatia, Sjögrenov syndróm, autoimunitné tyreoiditida, primárna biliárna cirhóza, a ďalšie.

Diagnóza systémovej sklerodermie

Americká vysoká škola reumatológie vyvinula kritériá, na základe ktorých možno diagnostikovať systémovú sklerodermiu. Patrí medzi ne veľký test (Proximálna Scleroderma - utesniť pokožku rúk, tváre a trupu) a malý (acroscleroderma, digitálne jaziev, obojstranná pľúcna fibróza). Ak je zistený dva malé alebo jeden veľký príznak, klinická diagnóza môže byť považovaná za potvrdená. Diferenciálne diagnostické činnosti sú vykonávané v rámci sklerodermia ochorení skupiny, a okrem iných systémových chorôb: Sjögrenov syndróm, polymyositida, dermatomyositidu, thromboangiitis obliterans, a ďalšie. a kol.

Všeobecné klinické analýzy sú neinformačné a zmeny zistené v nich nie sú špecifické. Zo strany krvi, hypochrómnej anémie, leukocytopénie alebo leukocytózy sa pozoruje mierne zvýšenie ESR. Pri všeobecnej analýze proteinúrie moču sa môže zistiť leukocytúria, mikrohematúria. Biochemické indikátory naznačujú príznaky zápalu (zvýšené serumukoid a fibrinogén, CRP, RF). Najdôležitejšie sú výsledky imunologického vyšetrenia. V systémovej sklerodermii sa v krvi nachádzajú markery sklerodermálnych autoprotilátok: AT na Scl-70 a anti-centromérne AT.

Medzi inštrumentálne metódy včasnej diagnostiky systémovej sklerodermie je kapilaroskopia nechtového lôžka najhodnotnejšia, čo umožňuje identifikovať počiatočné príznaky ochorenia. Na posúdenie stavu kostného systému sa vykoná rádiografia rúk. Na zistenie prítomnosti intersticiálnej pneumofibrózy sa odporúča vykonať rádiografiu a CT pľúc. Na štúdium gastrointestinálneho traktu predpísané röntgenové žiarenie pažeráka, rádiografia prechodu bária cez črevá. Elektrokardiografia a echokardiografia sú potrebné na detekciu kardiogénnych lézií a pľúcnej hypertenzie. Elektromyografia umožňuje potvrdiť myopatické zmeny. Na histologické overovanie systémovej sklerodermie sa vykonáva biopsia kože, svalov, obličiek, pľúc a perikardu.

Liečba a prognóza systémovej sklerodermie

Osoby trpiace systémové sklerodermia, vyhnúť sa stresové faktory, vibrácie, podchladenie oslnenie kontaktu s domácností a priemyselných chemických látok, odvykanie od fajčenia a kofeín, dostávajú vazokonstrikčné látky. Farmakoterapia, jej dávkovanie a trvanie závisia od klinickej formy, aktivity a rýchlosti progresie ochorenia, závažnosti viscerálnych lézií.

Patogenetická liečba systémovej sklerodermie sa uskutočňuje s použitím vaskulárnych, antifibrozných a imunosupresívnych liekov. Ak chcete zabrániť cievne spazmus epizód a prevencie ischemických komplikácií menovaných vazodilatanciá (nifedipín, verapamil, diltiazem, cinnarizine, atď.), Antikoagulačný lieky (aspirín, pentoxifylín) a antikoagulanciá (heparín, warfarín). D-penicilamín sa používa na potlačenie vývoja systémovej fibrózy. Protizápalová liečba systémovej sklerodermy zahŕňa použitie NSAID (ibuprofen, diklofenak, nimesulid) a glukokortikoidy. Lieky v tejto skupine pomáhajú znížiť príznaky zápalu (myozitída, artritída, tendosynovitída) a imunologická aktivita. Na spomalenie progresie systémovej fibrózy, metotrexátu, cyklosporínu sa môže použiť pulzná terapia s cyklofosfamidom.

Symptomatická liečba systémovej sklerodermie je zameraná na zníženie tráviaceho traktu, zlyhanie srdca, pľúcnu hypertenziu. S rozvojom sklerodermickej renálnej krízy sa kaptopril predpísal enalapril; v niektorých prípadoch môže byť potrebná hemodialýza. Chirurgická liečba - hrudná sympatektómia - je indikovaná pre komplikovanú formu Raynaudovho syndrómu.

Prognóza systémovej sklerodermie je všeobecne nepriaznivá. Najnižšia päťročná miera prežitia (30-70%) je spojená s difúznou formou. Prediktormi zlej prognózy sú pľúcne a obličkové syndrómy, debut ochorenia u pacientov starších ako 45 rokov. Obmedzená forma a chronický priebeh ochorenia majú priaznivejšiu prognózu a lepšie prežitie, s ktorými je možné plánovanie tehotenstva a bezpečnosť. Pacienti so systémovou sklerodermou podliehajú evidenciu a sledovaniu každé 3 až 6 mesiacov.

Systémová sklerodermia: formy a znaky, liečba a prognóza

Systémová sklerodermia alebo progresívna systémová skleróza patrí do skupiny autoimunitných systémových zápalových ochorení spojivového tkaniva. Je charakterizovaný postupným priebehom a veľkým polymorfizmom klinických prejavov spojených s charakteristickou léziou kože, niektorých vnútorných orgánov a svalovo-kostrového systému.

Tieto lézie sú založené na rozšírenej kaskádovej poruche mikrocirkulácie, zápalu a generalizovanej fibrózy. Priemerná dĺžka života pri systémovej sklerodermii závisí od charakteru priebehu, stupňa a preferenčného poškodenia orgánov a systémov tela.

Chorobnosť súvisiaca s vekom a prežitie pacientov

V súlade s priemernými štatistickými údajmi sa primárna incidencia v 1 roku na 1 000 000 obyvateľov pohybuje od 2,7 do 12 prípadov a celková prevalencia tejto patológie sa pohybuje od 30 do 450 prípadov za rok na 1 000 000 obyvateľov. Vývoj choroby je možný v rôznych vekových skupinách, vrátane mladých (juvenilná sklerodermia).

Jeho začiatok sa však najčastejšie zaznamenáva vo veku od 30 do 50 rokov, aj keď po podrobnej štúdii sú prvé príznaky často zaznamenané v mladšom veku. Ženy sú postihnuté ochorením (podľa rôznych zdrojov) 3-7 krát častejšie ako muži. Menšie pohlavné rozdiely sú zaznamenané v štatistikách morbidity u detí a u dospelých starších ako 45 rokov.

Retrospektívne údaje o mierach prežitia pacientov (koľko žijú), v závislosti od priebehu ochorenia a jeho prirodzeného vývoja, ukazujú nasledovné rozdiely:

  • v akútnom, rýchlo sa rozvíjajúcom priebehu s prevládajúcou fibrózou tkaniva a počiatočnými príznakmi vo forme kožných lézií, životnosť nepresiahne 5 rokov, pričom miera prežitia je iba 4%;
  • v prípade subakútneho, mierne progresívneho priebehu prevažuje poškodenie imunitného systému s počiatočnými symptómami vo forme kĺbového syndrómu; priemerná dĺžka života môže byť až 15 rokov, zatiaľ čo prežitie v prvých piatich rokoch je 75%, 10 rokov je približne 61%, 15 rokov je v priemere 50%;
  • v chronickom, pomaly progresívnom priebehu prevláda vaskulárna patológia s počiatočnými príznakmi vo forme Raynaudovho syndrómu; Prežitie v prvých 5 rokoch ochorenia - v priemere 93%, 10 rokov - okolo 87% a 15 rokov - 85%.

Etiológia a patogenéza choroby

Príčiny vývoja systémovej sklerodermie nie sú dobre pochopené. V súčasnosti sa predpokladá, že ide o multifaktoriálnu chorobu spôsobenú:

1. Genetická predispozícia, niektoré z ktorých mechanizmov už boli dešifrované. Združenie ochorenie s určitými antigénmi histokompatibilního, komunikácia klinických prejavov so špecifickými protilátkami, a tak ďalej. D. Predtým prítomnosť genetickej predispozície odôvodnených prípadoch, systémové sklerodermie alebo iné blízko, patológie alebo poruchy imunity u členov rodiny alebo príbuzných.

2. Vystavenie vírusom, medzi ktoré patria hlavné účinky cytomegalovírusu a retrovírusu. Pozornosť je tiež venovaná štúdium úlohy aktivovanej latentný (skryté) vírusovou infekciou, molekulárnej mimikry jav a kol. Naposledy zobrazené imunitným systémom na výrobu humorálnych protilátok, ničia antigény pre vytvorenie imunitného komplexu, rovnako ako hranie kletochnotoksicheskih T lymfocyty. Zničí bunky tela, ktoré sú vírusmi.

3. Vplyv exogénnych a endogénnych rizikových faktorov. Osobitný význam má:

  • hypotermia a časté a dlhotrvajúce vystavenie slnečnému žiareniu;
  • vibrácie;
  • priemyselný kremíkový prach;
  • chemické činidlá priemyselného a domáceho pôvodu - pár rafinovaných ropných produktov, vinylchlorid, pesticídy, organické rozpúšťadlá;
  • niektoré potravinové výrobky obsahujúce repkový olej a potravinárske prídavné látky s L-tryptofánom;
  • implantáty a určité liečebné prípravky, napríklad bleomycín (protinádorové antibiotikum), vakcíny;
  • neuroendokrinné poruchy, časté stresové stavy, sklon k vaskulárnym spastickým reakciám.

Schématická prezentácia komplexného mechanizmu vývoja ochorení

Charakteristickým rysom systémovej sklerodermie je nadmerná tvorba kolagénového proteínu fibroblastmi. Zvyčajne prispieva k obnoveniu poškodeného spojivového tkaniva a vedie k jeho nahradeniu jazvou (kalenie, fibróza).

Pri autoimunitných ochoreniach spojivového tkaniva sa pri normálnych podmienkach fyziologicky mení nadmerne, získavajú patologické formy. V dôsledku tejto poruchy sa normálne spojivové tkanivo nahradí tkanivom jazvy, koža sa ztiahne a zmeny v kĺboch ​​a orgánoch. Všeobecná schéma vývoja tohto procesu je nasledujúca.

Vírusy a rizikové faktory na pozadí genetickej predispozície ovplyvňujú:

  1. Štruktúra spojivového tkaniva, ktorá vedie k poruche bunkovej membrány a zvýšenej funkcii fibroblastov. Výsledkom je prebytok produkcie kolagénu, fibrokinetina (hlavná extracelulárnej matrix glykoproteín), proteoglykánov a glikozoaminoglikanov predstavuje komplexné proteíny, medzi ktoré patria imunoglobulíny (protilátky), väčšina proteínu hormónov, interferónov, a ďalšie.
  2. Mikrocirkulačné lôžko, ktoré vedie k poškodeniu endotelu (epitelu vnútornej steny krvných ciev). To zase vedie k proliferáciu myofibroblastů (buniek podobných súčasne s fibroblasty a bunky hladkého svalstva), sedimentácia krvných doštičiek v malých ciev a ich adhézie (lepivosti) na stenách ciev, v ukladaní fibrínu v INTI malých ciev, opuchy a narušenie jeho priepustnosti.
  3. Imunitný systém tela, ktorý vedie k nerovnováhe T- a B-lymfocytov, ktoré sa podieľajú na tvorbe imunitnej odozvy, v dôsledku čoho je funkcia prvej a poslednej z nich aktivovaná.

Všetky tieto faktory naopak spôsobujú ďalší vývoj nasledujúcich porúch:

  • Nadmerná tvorba kolagénových vlákien s následnou progresívnou generalizovanou fibrózou v dermis, muskuloskeletálnom systéme a vnútorných orgánoch. Fibrózou je rast spojivového tkaniva.
  • Nadmerná tvorba kolagénových proteínov v stenách malých ciev, zahustenie bazálnych membrán a vaskulárna fibróza, zvýšenie zrážanlivosti krvi a trombóza v malých cievach, zúženie ich lúmenu. To všetko vedie k porážke malých ciev s rozvojom vaskulárnych kŕčov, ako je Raynaudov syndróm a porušenie štruktúry a funkcie vnútorných orgánov.
  • Zvýšenie tvorby cytokínov (špecifických peptidových informačných molekúl), imunitných komplexov a autoprotilátok, ktoré tiež vedú k zápalu vnútorného obloženia malých ciev (vaskulitída), a teda aj k porušeniu vnútorných orgánov.

Preto hlavné väzby patogenetického reťazca sú:

  • porušenie mechanizmov bunkových a humorálnych typov imunity;
  • porážka malých ciev s deštrukciou a poruchou funkcie endotelu cievnej steny so zhrubnutím vnútorného obloženia a mikrotrombózy so zúžením lumenu mikrocirkulačného kanála krvi a porušení samotnej mikrocirkulácie;
  • porušenie procesov tvorby kolagénových proteínov so zvýšenou tvorbou hladkých svalových vlákien a kolagénu, ktoré sa prejavuje fibróznou reštrukturalizáciou spojivového tkaniva orgánov a systémov so zhoršenou funkciou.

Klasifikácia systémovej sklerodermie a stručný opis jednotlivých foriem

Pri formulovaní diagnózy sú príznaky systémovej sklerodermie špecifikované v súlade s takými charakteristikami, ako je klinická forma ochorenia, jeho variantný priebeh a stupeň vývoja patológie.

Nasledujúce klinické formy sú rozlíšené.

difuzivita

Rozvíja sa náhle a po 3-6 mesiacoch sa prejavuje množstvo syndrómov. V priebehu 1 roka nastáva rozsiahla, generalizovaná lézia kože horných a dolných končatín, tváre a tela. Súčasne vzniká Raynaudov syndróm alebo o niečo neskôr. Poškodenie tkanív pľúc, obličiek, gastrointestinálneho traktu, srdcového svalu nastáva skôr. Keď je video kapilaroskopia lôžka na nechty určená výraznou dezoláciou (redukciou) malých ciev s tvorbou avaskulárnych oblastí (avaskulárnych zón) lôžka na nechty. Krvné testy zisťujú protilátky proti enzýmu (topoizomeráza 1), ktoré ovplyvňujú kontinuitu bunkovej molekuly DNA.

obmedzený

Charakterizované menej časté indurativnyy kožné zmeny, nedávna a pomalšie vyvíja choroba, predĺžený čas má iba Raynaudov syndróm, neskorý nástup hypertenzie v pľúcnej tepne, obmedzenie kožné lézie oblasti čelia, ruky a nohy, neskorý nástup kože vápenateniu, teleangiektázie a poškodenie zažívacieho traktu, Pri vykonávaní kapiloskopie sa dilatované malé cievy určujú bez prítomnosti výrazných avaskulárnych zón. Pri analýze venóznej krvi sa detegujú špecifické anti-centromérne (antinukleárne) autoprotilátky proti rôznym zložkám bunkového jadra.

kríž

Charakteristické pre tento tvar je kombináciou systémovej sklerózy príznakov s príznakmi jedným alebo viacerými inými systémovými patológiou spojivového tkaniva, - s reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus, a polymyozitídy alebo dermatomyozitídy a kol.

Sklerodermia bez sklerodermy

Alebo viscerálna forma, ktorá prebieha bez zhutnenia kože, ale Raynaudov syndróm a príznaky poškodenia vnútorných orgánov - s pľúcnou fibrózou, rozvojom akútnej sklerodermickej obličky, poškodením srdca, zažívacím traktom. Autoimunitné protilátky proti Scl-70 (jadrová topoizomeráza) sa zistia v krvi.

Juvenilná systémová sklerodermia

Začiatok vývoja pred dosiahnutím veku 16 rokov na type lineárnej (obvykle asymetrickej) alebo fokálnej sklerodermie. V lineárnom prípade sú oblasti kože so zmenami zubov (zvyčajne na pokožke hlavy, zadnej časti nosa, na čele a tvári, menej často na dolných končatinách a hrudníku) lineárne. V tejto forme existuje tendencia k vzniku kontrakcií (obmedzenie pohybov v oblasti kĺbov) a možnosť výskytu anomálií vo vývoji končatín. Patologické zmeny vo vnútorných orgánoch sú dosť nevýznamné a sú zistené hlavne v inštrumentálnych štúdiách.

indukovaný

Vývoj, ktorý sa jednoznačne týka času vystavenia environmentálnym faktorom (chemické, studené atď.). Zhutnenie kože je časté, často difúzne, niekedy v kombinácii s vaskulárnymi léziami.

Presklerodermiyu

Klinicky sa prejavuje izolovaným Raynaudovým syndrómom v kombinácii s kapilaroskopickými znakmi a / alebo imunologickými zmenami charakteristickými pre choroby.

Varianty systémovej sklerodermie, v závislosti od charakteru priebehu a miery progresie

  1. Akútny, rýchlo progresívny variant - počas prvých 2 rokov od nástupu ochorenia sa rozvinie všeobecná difúzna fibróza kože a vnútorných orgánov, najmä pľúc, srdca a obličiek. Predtým bol vo väčšine prípadov ochorenie rýchlo smrteľné. Pri použití modernej primeranej terapie sa prognóza trochu zlepšila.
  2. Subakútny, mierne progresívny. Podľa klinických symptómov a laboratórnych údajov je charakterizovaná prevahou príznakov imunitného zápalového procesu - hustý edém kože, myozitída, artritída. Menej časté sú krížové syndrómy.
  3. Chronické, pomaly progresívne. Tento variant systémovej sklerodermy sa líši: prevalencia vaskulárnych lézií - predĺžená (po mnoho rokov) v počiatočných štádiách ochorenia existencia Raynaudovho syndrómu, ktorá je sprevádzaná pomalým vývojom mierne výrazných zmien v koži; postupné zvyšovanie porúch súvisiacich s tkanivovou ischémiou (podvýživa); postupný vývoj pľúcnej hypertenzie a poškodenie tráviaceho traktu.

Štádium choroby

  1. Počiatočná - prítomnosť 1 až 3 lokalizácií choroby.
  2. Štádium generalizácie, odrážajúci konzistenciu lézií s polysyndromickou povahou prejavov procesu.
  3. Terminál alebo neskorý, ktorý je charakterizovaný nedostatočnou funkciou jedného alebo viacerých orgánov - respiračné, srdcové alebo renálne zlyhanie.

Použitie troch uvedených parametrov pri formulovaní diagnózy choroby umožňuje orientovať sa s ohľadom na vypracovanie liečebného programu pre pacienta.

Hlavné príznaky

Na základe mechanizmu vývoja systémovej sklerodermie a prevalencie lézií je celkom zrozumiteľné veľké množstvo a rozmanitosť príznakov tejto choroby. Avšak vzhľadom na postupný vývoj procesu existujú určité možnosti diagnostiky patológie v počiatočných štádiách jej vývoja, predpovedanie a ovplyvňovanie očakávanej dĺžky života pacientov.

Diagnóza sa vykonáva s prihliadnutím na hlavné charakteristické východiskové a vzdialenejšie znaky:

  1. Porážka kože vo forme hustého edému.
  2. Cievne poruchy a Raynaudov syndróm.
  3. Porážka muskuloskeletálneho systému.
  4. Zmeny vo vnútorných orgánoch.

Sťažnosti pacientov v počiatočných štádiách

Pacienti nahlásiť celkovú slabosť, únava, malátnosť, často pri zvýšenej teplote nižšej ako 38 °, strata chuti do jedla, telesnej hmotnosti a ďalších. Tieto prejavy sa vyskytujú prevažne v rozptýlených formách systémovej sklerodermia, nie sú špecifické a neumožňuje podozrenie na nástup patológie, kým charakteristické symptómy.

Koža a sliznice

Kožná lézia je jedným z hlavných diagnostických symptómov ochorenia a vyvíja sa u väčšiny pacientov so systémovou sklerodermou. Proces charakteristických zmien v koži, lokalizovaný hlavne v tvári a rukách, pri jeho vývoji prechádza nasledujúcimi etapami:

  • hustý edém;
  • induratum;
  • atrofia.

Vedú k ochudobneniu výrazov tváre ("hypomimia"). Osoba chorý človek získava vlastnosť "ako maska" vzhľad - zahustený kožu tváre, a je uzavretý tesnú zaostrené nosa, okolo ústia zvislej vrások zhromaždených typu vaku (príznak "vak"), vstupné priemer klesá v dutine ústnej. Systémová sklerodermia sa môže kombinovať so Sjogrenovým syndrómom.

Zmení majiteľa vyjadrené v acroscleroderma, ktorý sa tiež vyznačuje hustou edém, fibróza a stvrdnutie kože, ktoré vedie k pocitu tuhosti, a to najmä v ranných hodinách, vznik obmedzenia pohybu, zmenu vzhľadu prstov, má podobu "klobásy".

Tieto príznaky vám umožňujú presne stanoviť diagnózu aj pri prvej krátkej vizuálnej prehliadke pacienta.

V difúznej forme ochorenia opuch, indukcia a atrofia kože presahujú tvár a ruky. Rozširujú sa na kožu trupu, dolných a horných končatín. Spolu s týmito príznakmi sa často pozorujú oblasti pokožky s obmedzenou alebo difúzne rozšírenou redukovanou pigmentáciou alebo úplnou depigmentáciou, ako aj fokálna alebo difúzna hyperpigmentácia.

Pod kožou, ako neskorší prejav, sa vytvárajú kalcináty (nahromadenia vápenatých solí), čo môže viesť k sýtej nekróze, deštrukcii tkaniva a ulcerácii s množstvom syrového (vo forme trblietavého) charakteru.

Na stanovenie včasnej diagnózy je dôležitá 4-bodová metóda "počítania kože", ktorá umožňuje vyhodnotiť také skoré prejavy ako počiatočné stupne zhutnenia kože v dôsledku edému. Metóda je založená na palpácii kože v 17 sekciách - na tvári, hrudníku, bruchu a symetrických oblastiach horných a dolných končatín. Výsledky inšpekcie sú hodnotené:

  • absencia akýchkoľvek zmien - 0 bodov;
  • hustota kože je nevýznamná, ak je koža relatívne ľahká, ale ťažšia ako zvyčajne, môže sa zhromaždiť do záhybov - 1 bod;
  • mierna hustota, ak sa pokožka sotva zhromaždí v záhybe - 2 body;
  • hustota je vyslovená, "board-like" - 3 body.

V štúdii kožnej biopsie je stanovená intenzívna fibróza.

Môže systémová sklerodermia spôsobiť pretrvávajúci výtok z nosa?

Sliznice sú často postihnuté spolu s kožou. To sa prejavuje subatrophic alebo atrofická rinitída s neustálym korekcie je ťažké do sucha a prekrvenie nosovej sliznice, faryngitída, stomatitída, rastúcou hrúbkou, atrofia a skrátenie uzdičky, ktorá je charakteristická pre proces zahŕňajúci sliznice.

Vaskulárna patológia

Často v kombinácii s kožnými poruchami. Je to skorý a častý prejav systémovej sklerodermie, ktorá odráža všeobecnú (spoločnú) povahu ochorenia. Najcharakteristickejšou črtou vaskulárneho ochorenia je Raynaudov syndróm. Ide o symetrickú vaskulárnu spastickú krízu terminálnych artérií a artérií, v dôsledku čoho dochádza k narušeniu toku krvi do tkanív (ischémie).

Útoky sú sprevádzané konzistentnou dvojfázovou alebo trojfázovou farebnou zmenou (bledosť - kyanotické sčervenanie) kože prstov, menej často prstov so súčasným výskytom bolesti, parestézie a necitlivosti. Hoci hlavnou lokalizáciou sú prsty, tieto príznaky majú tendenciu sa šíriť priamo na celú ruku, nohy a niekedy na špičky nosa, jazyka a brady, čo spôsobuje dysartériu (porucha artikulace reči).

Vzhľadom na to, že kŕče sa vyskytujú v nádobách s už zmenenými stenami, útoky sú rozšírenej povahy. Útoky Raynaudovho syndrómu sa môžu vyskytnúť spontánne, ale častejšie sa vyvíjajú pod vplyvom chladných alebo psychogénnych faktorov.

Ich závažnosť sa odhaduje v stupňoch alebo bodoch:

  • Stupeň I - prítomnosť iba odfarbenia kože bez subjektívnych pocitov a trofických zmien.
  • II. Stupeň - pocit bolesti, brnenia alebo necitlivosti prstov počas útoku na syndróm. Možno prítomnosť jednotlivých jaziev na koži prstov.
  • Trieda III - silná bolesť pri útočení a / alebo nezahojení jednotlivých ran.
  • Stupeň IV - viacnásobné vredy alebo náplaste s gangrénom.

Cievne kŕče a zmeny v ich stenách vedú k podvýžive tkanív a trofických porúch - rozvoj difúznej alopécie, suchosť a narušenie kože, deformácie nechtov, bolestivé, nehoľné a opakujúce sa ulcerácie a supurácie.

Trofické vredy sú umiestnené hlavne na koncových falangách prstov ("digitálne vredy"), ako aj na miestach s najväčším mechanickým nárazom - v oblasti lakťových a kolenných kĺbov, pätných kostí a členkov. Na distálnych falangách prstov sa často nachádzajú punkčné jazvy (príznak "krysieho uhryznutia"), ktoré vznikli ako dôsledok atrofických procesov.

Konce prstov sú znížené objemom, riedením kvôli resorpcii kostí falošných nechtov (akroosteolýza). Navyše sa môže vyvinúť kožná nekróza a gangréna, po ktorých nasleduje samo-zosilnenie v oblasti distálnych a dokonca stredných falangov.

V chronickom priebehu procesu na tvári, predných a zadných plochách hrudníka, na končatinách, na slizniciach pery, pevnom podnebí, na jazyku je často možné odhaliť telangiektázy, ktoré sa vyskytujú niekoľko mesiacov alebo dokonca rokov po nástupe choroby a sú oneskorené prejavov systémovej sklerodermie.

Muskuloskeletálny systém

Poranenia kĺbov a periartikulárnych tkanív

Najčastejšími a niekedy prvými prejavmi systémovej sklerodermie sú poškodenie kĺbov, ktoré sa prejavujú:

  • symptóm trenia šliach, ktorý často predchádza uťahovaniu kože; vyskytuje sa ako dôsledok sklerózy tkaniva šliach šľachy a samotných šliach a je definovaná ako "krivka" pri palpácii kĺbov počas aktívnych pohybov v nich;
  • polyartralgia, zriedkavo polyartritída typu reumatoidnej, ale bez výrazných deštruktívnych zmien v kĺboch; súčasne dochádza k erozívnym zmenám v kĺbových povrchoch u 20% pacientov;
  • stuhnutosť kĺbov, najmä rúk, najmä po spánku;
  • vývoj flexe kontraktúry v kĺboch, najmä v dôsledku zmien v synoviálnych membránach, periartikulárnych väzych, šliach a svaloch;
  • osteolýza (resorpcia) kostí v zóne distálnych častí koncových falangov prstov, ktoré sa prejavujú deformáciou a skrátením týchto prstov, ako aj niekedy osteolýzou mandibulárnych procesov a distálnou treťou radiálnou kosťou.

Začiatok ochorenia s artritídou je najcharakteristickejšia krížová forma systémovej sklerodermie a jej subakútny priebeh.

Zapojenie svalového tkaniva

Je vyjadrená ako forma myopatie (svalová dystrofia):

  • neprojekčná fibrózna myopatia bez zápalovej povahy - najbežnejšia forma tejto choroby; prejavila miernu svalovú slabosť v svalových skupinách v proximálnom mieste a mierne zvýšenie krvných hladín kreatínfosfokinázy (enzýmu obsiahnutého v svalovom tkanive);
  • zápalové, sprevádzané slabosťou a bolesťou svalov, nárastom krvi o 2-krát a vyššou kreatínfosfokinázou, ako aj zápalovými zmenami vo výsledkoch štúdie biopsie svalov a výsledkami elektromyografie.

Okrem toho difúzna forma ochorenia je sprevádzaná vývojom svalovej atrofie spôsobenej kontrakciou a poruchou pohyblivosti kĺbov.

Vnútorné orgány

Gastrointestinálne (GI)

Systémová sklerodermia s poškodením gastrointestinálneho traktu sa vyskytuje u 70% pacientov. Každá časť tráviaceho traktu môže byť ovplyvnená, ale u 70-85% je to ezofág (sklerodermálna ezofagitída) a črevá.

pažerák

Hypotenzia (redukovaný tonus) pažeráka je najčastejšou formou poškodenia nielen druhého, ale aj celého gastrointestinálneho traktu. Jeho morfologickým základom je fibróza a rozšírená atrofia hladkých svalov pažerákových stien. Charakteristickými príznakmi sú ťažkosti s prehĺtaním, pretrvávajúcim pálivým záhybom, pocitom oneskorenia v hrudníku za hrudnou kosťou, zhoršením po jedle a / alebo v horizontálnej polohe.

Pri vykonávaní esofagogastroskopie a röntgenových štúdií sa zistí zúženie dolného pažeráka, čo spôsobuje ťažkosti prijímania tuhých a suchých potravín a rozšírenie horných častí (2/3), nedostatok peristaltických vĺn a nedostatok elasticity stien (tuhosť), niekedy aj prítomnosť kýrie pažeráka otvorov otvorov. Vzhľadom k nízkej tón dolného pažerákového zvierača sa vyskytuje obsadenie kyslého obsahu žalúdka do pažeráka (gastroezofageálny reflux) a v ňom tvorí erózie, vredy a jízvovitých zúženie nasleduje neznesiteľnú pálenie záhy a ťažké bolesti za hrudnou kosťou.

V dlhodobom refluxnej choroby pažeráka u niektorých pacientov, substitúcia môže nastať pažerákových epiteliálne bunky slizničnej epitel rovnakých žalúdočnej sliznice alebo dokonca tenkého čreva (metaplázia), ktoré predurčuje k rozvoju rakoviny pažeráka.

Žalúdok a duodenum

Hypotenzia žalúdka a dvanástnika je príčinou porušenia evakuácie potravinovej hmoty a jej oneskorenia v žalúdku. To spôsobuje pocit rýchleho nasýtenia počas jedenia, časté zdurenie, bolesť a pocit ťažkosti v epigastrickej oblasti, niekedy krvácanie do žalúdka v dôsledku tvorby viacerých telangiektáz, erózií a vredov v sliznici.

Črevné zmeny

Zdá sa, že sú oveľa menej často v porovnaní s pažerákom, s výnimkou hrubého čreva, ktorého frekvencia je takmer rovnaká. Avšak príznaky črevnej patológie v celej klinike systémovej sklerodermie sa často stávajú vedúcimi. Najcharakteristickejšie sú:

  • príznaky duodenitídy, pripomínajúce peptický vred;
  • u výhodného rozvoja patológie v tenkom čreve narušená absorpcia prejavuje symptómov nadúvania čiastočné paralytického črevnej obštrukcie (zriedkavé), malabsorpčný syndróm - časté hnačky s viac tuku v stolici (steatorrhea), striedavo so zápchou a vedie k významnému zníženiu telesnej hmotnosti ;
  • s poruchou tenkého čreva pretrvávajúca a častá zápcha (menej ako 2 nezávislé úkony defekácie týždenne), fekálna inkontinencia, môže vyvolať čiastočnú rekurentnú obštrukciu čriev.

Dýchacie orgány

Sú postihnuté vo viac ako 70% prípadov av posledných desaťročiach sa stali hlavnou príčinou smrti u pacientov so systémovou sklerodermou. pľúcne ochorenie sprevádzané opakovaným perifokální zápal pľúc, tvorbu emfyzém, podplevralnyh cysty, abscesy, zápal pohrudnice, opakovaným výskytom spontánneho pneumotoraxu, rakoviny pľúc, ku ktorému dochádza 3-5 krát častejšie ako v príslušných vekových skupinách bez systémovou sklerózou, postupný (v 2-10 rokov) vývoj pľúcnej insuficiencie. Zmeny v pľúcach sa vyskytujú v dvoch klinických a morfologických variantoch:

  1. Typ intersticiálnej lézie (intersticiálna choroba pľúc) charakterizovaná pľúcnou fibrózou a difúznou pneumokrózou, najvýraznejšou v dolných častiach pľúc. Patologické zmeny sa vyvíjajú už počas prvých piatich rokov ochorenia a sú najvýraznejšie u ľudí s difúznou formou ochorenia. Klinické príznaky systémovou sklerózou odlišný Špecifickosť - suchý kašeľ, často hacking, dýchavičnosť s ťažkosťami, únavou a prítomnosť krepitiruyuschie sipot podobať "celofánové praskanie" (vyšetrenie posluchom) v lowback pľúc.
    Skúška ukázali pokles vitálnej kapacity, zvýšenú pľúcne kreslenie a deformovaný v spodných častiach (na röntgenovom snímku) s počítačovou tomografiou - nerovnomerné stmavnutie pľúcnom tkanive (príznak "matné") a obrázku "pľúcne bunky" (v neskorších fázach).
  2. Izolovaná (primárna) pľúcna hypertenzia spôsobená vaskulárnymi léziami pľúc alebo sekundárnou (10%), ktorá sa vyvíja v dôsledku intersticiálnej patológie v neskorších štádiách systémovej sklerodermie. Pľúcna hypertenzia oboch typov sa často rozvíja po 10 rokoch od nástupu ochorenia v 10-40%. Jeho hlavným príznakom je rýchle progresívne (niekoľko mesiacov) dýchavičnosť. Hlavnými komplikáciami pľúcnej hypertenzie sú pľúcne srdce s nedostatočnosťou pravej komory, ako aj pľúcna trombóza s konečným výsledkom.

Zmeny srdca

Predstavujú jednu z najnepriaznivejších a najčastejších (16-90%) lokalít ochorenia a sú na prvom mieste medzi príčinami náhlej smrti u pacientov so systémovou sklerodermou. Zmeny sú:

  • poruchy vedenia a poruchy srdcového rytmu (70%), ktoré predovšetkým zhoršujú prognózu ochorenia;
  • vývoj myokarditídy (v tomto prípade je miera prežitia najnižšia), najmä u pacientov s polymyozitídou;
  • poškodenie vnútornej srdcovej membrány (endokardu) s vývojom defektov chlopne, prevažne dvojitého ventilu;
  • rozvoj adhezívnej alebo (menej bežnej) exudatívnej perikarditídy, ktorá môže spôsobiť srdcovú tamponádu;
  • srdcové zlyhanie, ktoré sa vyvíja veľmi zriedkavo, ale je charakterizované odolnosťou voči užívaniu nápravných liekov.

Medzi hlavné príznaky - dušnosť s malým fyzickej námahe alebo v pokoji, nepohodlie a dlhotrvajúce tupé bolesti v oblasti hrudnej kosti a ľavej jej srdca a zatajeným dychom, pocitom šoku do srdca.

Poškodenie obličiek

Vzhľadom na prítomnosť moderných účinných liekov je to pomerne zriedkavé. Sú založené na zmenách renálnych arteriol, ktoré sú príčinou obmedzenej nekrózy tkaniva obličiek v dôsledku prerušenia jej adekvátneho zásobovania krvou.

Častejšie sa tieto zmeny vyskytujú latentne, s malými funkčnými poruchami určenými iba močom a krvnými testami. Menej často sa rozvinie glomerulonefritída alebo latentná chronická nefropatia.

Výrazné zmeny vo forme sklerodermickej renálnej krízy (akútna nefropatia) sa vyvíjajú medzi 5 až 10% (hlavne s difúznou formou systémovej sklerodermie). Je charakterizovaný náhlym nábehom a rýchlo progresívnou renálnou arteriálnou hypertenziou, zvýšeným vysokým obsahom bielkovín v moči a renálnou insuficienciou. Iba 23% pacientov s akútnou nefropatiou prežíva počas 5 rokov. Vo všeobecnosti s poškodením obličiek dlhším ako 15 rokov prežije iba 13%, pričom bez tejto komplikácie je to asi 72%.

Najnovšie diagnostické metódy pre systémovú sklerodermiu

Relatívne nové laboratórne testy zahŕňajú metódy na stanovenie antinukleárnych protilátok (AHA):

  • protilátky proti topoizomeráze-1 (Scl-70), ktoré sú v prítomnosti izolovaného Raynaudovho syndrómu prekurzormi vývoja systémovej sklerodermie (zvyčajne difúznej);
  • imunogenetické markery HLA-DR3 / DRw52; ich prítomnosť v kombinácii s protilátkami proti Scl-70 predstavuje zvýšenie rizika 17-krát pľúcnej fibrózy;
  • anti-centromérne protilátky - sú prítomné u 20% pacientov spravidla s obmedzenou formou patológie; tiež považovaný za marker choroby v prítomnosti izolovaného Raynaudovho syndrómu;
  • protilátky proti RNA polymerázy III - nájdené v 20-25%, hlavne s difúznou formou a poškodením obličiek; sú spojené s nepriaznivou prognózou.

Zriedkavejšie sa určuje prítomnosť iných autoprotilátok, ktorých frekvencia v ochorení je oveľa nižšia. Patria k nim protilátky proti Pm-Scl (3-5%), proti U3-RNP (7%), až U1-RNP (6%) a niektoré ďalšie.

Klinické odporúčania pre systemickú sklerodermiu, ktoré navrhuje asociácia revmatológov Ruska, zahŕňajú dodatočné inštrumentálne vyšetrovacie metódy, ktoré umožňujú objasniť povahu a rozsah lézií rôznych orgánov:

  • pre tráviaci trakt - esofagogastroduodenoskopia, kontrastný röntgen, tlaková manometria v pažeráku, endoskopické pH žalúdka, biopsia metaplastického pažeráka;
  • pre dýchací systém - pletyzmografia tela, počítačová tomografia s vysokým rozlíšením, stanovenie vonkajšej respiračnej a pľúcnej difúznej schopnosti pomocou spirometrie a jedinej inhalačnej techniky s retenciou dychu;
  • na stanovenie pľúcnej hypertenzie a srdcových ochorení - dopplerovská echokardiografia, elektrokardiografia a katetrizácia pravého srdca, holter-elektrokardiografické monitorovanie, rádioizotopová scintigrafia;
  • pre kožu, svaly, synoviálnu membránu kĺbov a tkanív vnútorných orgánov - bioptické štúdie;
  • širokoplošná video kapilaroskopia lôžka na nechty, "dermálne počítanie" (opísané vyššie).

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna diagnostika systémové sklerodermie sa vykonáva za takých chorôb a syndrómov spojivového tkaniva, ako je systémový lupus erythematosus, dermatomyozitída, reumatoidná artritída, Raynaudova choroba, obmedzené skleroderma, scleredema Buschke, psevdosklerodermiya, multifokálne fibrózy, sklerodermia spojené s nádorom, Werner syndrómu a Rotmunda - Thomson.

Diagnóza systémovej sklerodermie sa vykonáva na základe kombinácie klinických symptómov (výhody), inštrumentálnych a laboratórnych metód. Združenie reumatológov Ruska odporúčalo na tento účel použitie kritérií, ako sú základné a doplnkové funkcie, ktoré umožňujú diferenciálnu diagnostiku. Na vytvorenie spoľahlivej diagnózy postačuje mať 3 hlavné z nasledujúcich znakov alebo jeden z hlavných (sklerodermálna kožná zmena, charakteristické zmeny tráviacich orgánov, osteolýza nechtových falangov) v kombinácii s tromi alebo viacerými ďalšími.

Hlavné funkcie súvisia s:

  1. Sklerodermálna povaha kožných lézií.
  2. Raynaudov syndróm a digitálne vredy a / alebo jazvy.
  3. Svalové a kĺbové lézie s vývojom kontrakcií.
  4. Kalcifikácia kože.
  5. Osteolýza.
  6. Fibróza bazálnych oblastí pľúc.
  7. Porážka sklerodermického znaku gastrointestinálneho traktu.
  8. Vývoj veľkej fokálnej kardiostikrózy s poruchami vedenia a srdcového rytmu.
  9. Akútna nefropatia so sklerodermou.
  10. Charakteristické výsledky video kapilaroskopie lôžka na nechty.
  11. Detekcia takýchto špecifických antinukleárnych protilátok, najmä proti Scl-70, proticentromérnym protilátkam a protilátok proti RNA polymerázy III.

Ďalšie funkcie:

  • Strata hmotnosti o viac ako 10 kg.
  • Porušenie tkanivového trofizmu.
  • Prítomnosť polyserozitu, spravidla lepidlo (adhezívna) forma.
  • Teleangiektázia.
  • Chronická nefropatia.
  • Polyarthralgia.
  • Neuralgia trojklaného nervu (trihymenitída), polyneuritida.
  • Zvýšenie ESR viac ako 20 mm / h.
  • Zvýšené hladiny gamaglobulínov v krvi, ktoré prevyšujú 23%.
  • Prítomnosť antinukleárneho faktora (ANF) alebo autoprotilátok k DNA.
  • Detekcia reumatoidného faktora.

Liečba systémovej sklerodermie

Liečba choroby je dlhá, zvyčajne celoživotná. Malo by sa vykonávať komplexne v závislosti od formy patológie, charakteru priebehu a zapojenia rôznych orgánov a systémov do procesu.

Účinnosť terapie sa výrazne znižuje na pozadí vyššie uvedených rizikových faktorov, ako aj prítomnosti takých provokujúcich faktorov, ako je nezdravá strava, fajčenie (!), Alkohol a energia (!) Nápoje, káva a silný čaj, fyzický a psychický stres, nedostatočný odpočinok.

Je možné opaľovať sa systémovou sklerodermou?

Ultrafialové žiarenie je jedným z pomerne vysokých rizikových faktorov, ktoré môžu zhoršiť priebeh ochorenia. Z tohto dôvodu je nežiadúce pobyt na miestach, ktoré nie sú chránené pred slnečným žiarením, najmä počas období zvýšenej slnečnej aktivity. Oddych na pobreží nie je kontraindikovaný, ale iba v jesenných mesiacoch a za predpokladu, že zostanete v tieni. Tiež by ste mali používať krémy s maximálnym stupňom ochrany pred ultrafialovým žiarením.

Funkcie napájania

Zvlášť dôležitá je výživa systémovej sklerodermie, ktorá by mala byť opakovane použiteľná v krátkych intervaloch medzi jedlami v malých množstvách, najmä ak je poškodený pažerák. Odporúča sa vylúčenie alergénnych potravín a používanie potravín s dostatočným množstvom bielkovín (mlieko a mliečne výrobky, bez pikantných syrov, mäsa a rýb), mikro- a makronutrienty, najmä vápenaté soli.

V prípade, že funkcia obličiek (nefropatia, zlyhanie obličiek) Použitie proteínov by mala byť presne dávkovať a s lézií rôznych častí zažívacieho traktu, musia byť splnené a produktov diéta ošetrenie zodpovedajúcich porúch týchto orgánov s napájacím špecifickosťou v sklerodermie.

Okrem toho sa odporúčajú jedlá, v ktorých prevažujú rôzne zložky rastlinných olejov, pretože sú bohaté na polynenasýtené kyseliny, ktoré prispievajú k zníženiu aktivity zápalových procesov.

Je tiež žiaduce obmedziť spotrebu sacharidov, najmä pri užívaní glukokortikosteroidov a dostatočné množstvo zeleniny, bobúľ a plodov s nízkym obsahom cukru.

Zásady liečby a rehabilitácie

Hlavnými cieľmi terapie sú:

  • dosiahnutie stupňa remisie alebo maximálne možné potlačenie aktivity procesu;
  • stabilizácia funkčného stavu;
  • prevencia komplikácií spojených so zmenami v cievach a progresie fibrózy;
  • predchádzanie poškodeniu vnútorných orgánov alebo náprava existujúcich porušení ich fungovania.

Zvlášť aktívna liečba by mala byť v prvých rokoch po zistení ochorenia, keď sa intenzívne vyskytujú hlavné a najvýznamnejšie zmeny v systémoch a orgánoch tela. Počas tohto obdobia je stále možné znížiť závažnosť zápalových procesov a znížiť účinky vo forme fibrotických zmien. Navyše stále existuje príležitosť ovplyvniť už vytvorené vláknité zmeny z hľadiska ich čiastočného opačného vývoja.

Klinické odporúčania pre systémovú sklerodermiu obsahujú nasledujúce hlavné lieky:

  1. Kuprenil (D-penicilamín) v tabletách, ktorý má protizápalový účinok, účinok na metabolické procesy v spojivových tkanivách a výrazný antifibrotický účinok. Posledne uvedený je realizovaný až po šiestich mesiacoch - rokoch. Kuprenil je liek voľby s rýchlym vývojom patológie, difúznym dermálnym indukčným procesom a aktívnou fibrózou. Je menovaný v postupnom zvyšovaní a následnom znižovaní dávok. Udržiavacie dávky sa užívajú počas 2 až 5 rokov. Vzhľadom na možné vedľajšie účinky (toxické účinky na obličky, dysfunkcia čriev, dermatitídu, účinky na krvotvorné orgány atď.) Pozorované u približne 30% pacientov sa liek podáva pod neustálym lekárskym dohľadom.
  2. Imunosupresíva Metotrexát, Azatioprín, Cyklofosfamid a iné. Metotrexát má účinný účinok proti syndrómu kože s poškodením svalov a kĺbov, najmä v skorom, zápalovom štádiu ochorenia. Cyklofosfamid sa používa s vysokou aktivitou procesu, intersticiálnym poškodením pľúc s tvorbou pľúcnej fibrózy (absolútna indikácia pre použitie), prítomnosťou výrazných imunologických zmien a v prípadoch, keď pred aplikáciou nie je žiadny viditeľný účinok.
  3. Enzýmové látky (Lidaza a Ronidaza) - rozkladajú mukopolysacharidy a znižujú viskozitu kyseliny hyalurónovej. Predpísané v priebehu chronického procesu sú kurzy subkutánnych alebo intramuskulárnych injekcií, ako aj vo forme ionoforézy a aplikácie v oblasti tkaniva tkaniva alebo kontrakcie.
  4. Glukokortikosteroidy (Dexamethasone, Metipred, Prednisolone, Triamcinolone) - sú predpísané pre aktivitu procesu II alebo III, ako aj v prípadoch akútneho alebo subakutívneho priebehu. Ich použitie sa vykonáva s konštantným monitorovaním funkcie obličiek.
  5. Cievne znamená - hlavné sú blokátory kalciových kanálov (Corinfar, nifedipín, Kordafleks, Foridon), inhibítory angiotenzín konvertujúceho enzýmu (. Kaptopril, Capoten et al), ktorá je určená v skorých štádiách ochorenia, prostanoidy (iloprost, Vazaprostan), antagonisty receptoru endothelinu (Traklir, Bosentan), čo znižuje odolnosť systémových a pľúcnych ciev.
  6. Antiagregačné lieky (Curantil, Trental) a antikoagulanciá (malé dávky kyseliny acetylsalicylovej, Fraxiparin).
  7. Nesteroidné protizápalové (ibuprofén, Nurofen, Piroxicam, Indomethacin) a aminochinolín (Plaquenil).

Novou metódou je použitie geneticky upravených biologických látok v systémovej sklerodermii. V súčasnosti pokračuje štúdia ich účinnosti a vyhliadok na aplikáciu v ťažkých formách systémovej sklerodermie. Predstavujú relatívne nový trend v terapii a iných systémových ochoreniach spojivového tkaniva.

Tieto prostriedky zahŕňajú Etarnetsept a Infliksikamb potlačenie autoimunitných reakcií, imunosupresívne rituximab, monoklonálne protilátky na B-lymfocytových receptorov (v kombinácii s kortikosteroidmi nízkych dávok), protilátky sa transformujúcej rastový faktor beta-I, antimonotsitarny imunoglobulínu cytostatickej imatinibe potlačenie prebytku syntézu extracelulárnej matrice, čo má za následok znížený syndróm kože a zlepšenú funkciu pľúc v difúznej forme systémovej sklerodermie, gama a alfa-in interferóny.

Liečba tradičnou medicínou

Je žiaduce zahrnúť prostriedky tradičnej medicíny do komplexu liečby. Je však vždy potrebné pamätať na to, že liečba systémových sklerodermických ľudových liekov by nikdy nemala byť jediným alebo použitá ako hlavná. Môže slúžiť len ako malý prírastok (!) K hlavnej terapii predpísanej odborníkmi.

Pre tieto účely môžete použiť rastlinný olej, ako aj výťažky z bylín (ľubovník, nechtík) v rastlinnom oleji, ktorý musí byť namazaný niekoľkokrát denne na postihnutú zmiernenie pokožky, zlepšenie výživy a zníženie závažnosti zápalových procesov. Je užitočné pre kĺby, kožu a krvné cievy, aby sa teplé kúpele s infúziami pelargónie, zvlnený rebarbora, borovice alebo ihly, breza listy, ovsená slama.

Protizápalové a imunosupresívne vlastnosti sú alkoholické tinktúry alebo výpisy (oral) droga mydlice, pohánka Sachalin, diablov pazúr čaj, bylinné odvary kolekcia praslička, krídlatka a pľúcnik. Protizápalové a vazodilatačné účinky infúzie má nasledujúce zmes rastlín: Helichrysum, Hypericum, Melilotus officinalis, Geranium pratense, ďatelina lúčna, rebríček, influenza Polygonum, mäty, oregano a skorocel, maliny a brusnicový bobule, púpava korene. Existuje mnoho ďalších kombinácií liečivých rastlín vo forme poplatkov.

Masáž a cvičenie, fyzioterapia

komplexnej terapie a rehabilitačné systém taktiež zahŕňa (v neprítomnosti aktivity alebo nízkej aktivity procesu): masáže a vykonávať komplexné systémové sklerodermie zlepšenie dýchania a srdcovej funkcie, regulácia cievny tonus, zlepšuje pohyblivosť kĺbov, atď.;. fyzioterapeutické kurzy - ionoforéza s protizápalovými, vaskulárnymi a enzýmovými prípravkami (Lidaza), termické procedúry (parafín, ozokerit), aplikácie s dimetylsulfoxidom na najviac postihnuté kĺby; Kúpeľná liečba (bahenná terapia a balneoterapia).

Je tehotenstvo možné a je tu možnosť nosiť dieťa?

Tehotenstvo je sprevádzané výraznými hormonálnymi zmenami v tele, čo je pre ženy veľmi vysoké riziko, pokiaľ ide o exacerbáciu ochorenia, ako aj riziko pre plod a nenarodené dieťa. Je to však možné. Systémová sklerodermia nie je absolútnou kontraindikáciou pre tehotenstvo a pôrod, dokonca prirodzene. Obzvlášť vysoká šanca na nesenie dieťaťa v počiatočných štádiách ochorenia s subakútnym alebo chronickým priebehom v neprítomnosti aktívneho procesu a značné patologické zmeny vnútorných orgánov, najmä obličiek a srdca.

Avšak plánovanie tehotenstva musí byť koordinované s ošetrujúcim špecialistom, aby sa rozhodlo, či je možné zrušiť niektoré lieky a korigovať liečbu všeobecne pomocou hormonálnych, cytostatických, cievnych, protidoštičkových liekov, liekov, ktoré zlepšujú metabolizmus tkaniva atď. obdobie tehotenstva sa musí pozorovať a vyšetrovať najmenej 1 krát za trimester nielen u lekára-gynekológa, ale aj u reumatológov.

Aby sa riešila možnosť predĺženia tehotenstva, žena by mala byť hospitalizovaná v nemocnici prvého trimestra, a neskôr - v prípade podozrenia na aktiváciu ochorenia alebo komplikácií počas tehotenstva.

Včasná realizácia vhodnej liečby, riadne zamestnanie, pravidlá compliance pacientov trvalé klinickým dohľadom, aby eliminovali alebo minimalizovali vyvolávajúce faktory, vplyv rizikových faktorov môže spomaliť progresiu ochorenia, výrazne znížiť mieru agresivity jej toku, zlepšiť prognózu prežitie a kvalitu života.

Okrem Toho Čítal O Plavidlách

Počítačová tomografia a MRI, aký je rozdiel, indikácie a možnosti

Moderná diagnostická lekárska veda má bezprecedentné príležitosti identifikovať určité choroby. Jednou z najúčinnejších metód je magnetická rezonancia a počítačová tomografia.

SHEIA.RU

Malý priemer vertebrálnych tepien: norma, čo to je Norma priemeru vertebrálnych artériíVertebrálne tepny vykonávajú funkciu dodávania krvi do zadných oblastí mozgu. Nosia živiny do dôležitých častí mozgu.

Konsolidácia aorty srdca: čo je to a čo s tým robiť?

Z tohto článku sa dozviete: čo je aortálna indurácia, je to nebezpečné. Je možné tento problém zbaviť a čo treba urobiť.Ak dôjde k zhutneniu aortálnej zhrubnutie, zvýšenie hustoty, zníženie elasticity stien veľkých krvných ciev v ľudskom tele (aorta).

Ako dlho statiny užívajú na zníženie hladiny cholesterolu

Používanie statínov na zníženie hladiny cholesterolu a ich náhradné možnostiV posledných rokoch sa veľa hovorilo o nebezpečenstve vysokého cholesterolu v každom veku.

Všetky dôsledky hemoragickej mŕtvice na pravej strane

V tomto článku sa dozviete základné informácie o hemoragickej pravostrannej mozgovej príhode: dôsledky, koľko žiť po takom krvácaní a aké ťažkosti pacientov čelia.

Zvýšená ESR: čo hovorí

Krvný test pre ESR sa vyznačuje jeho jednoduchosťou a lacnosťou, a preto sa mnohí lekári často obrátia na to, keď potrebujú pochopiť, či existuje zápalový proces. Čítanie a interpretácia výsledkov však nie je jednoznačné.