Z tohto článku sa dozviete: čo sa nazýva notebook Fallot, ktoré vady spájajú s touto vrodenou chybou. Čo spôsobuje vzhľad tetradov, charakteristické symptómy patológie. Diagnostika a liečebné metódy, prognóza na zotavenie.

Fallotov tetrad je ťažké vrodené ochorenie srdca so štyrmi (tetrad) charakteristickými poruchami:

  1. Pri silnom posunutí aorty vpravo (normálne sa aorta pohybuje od ľavej komory a Fallotov tetrad - úplne alebo čiastočne - z pravej komory).
  2. Maximálna stenóza (zúženie) pľúcnej artérie (normálne krv z pravej komory vstupuje do pľúc a je nasýtená kyslíkom).
  3. Nedostatok interventrikulárneho oddielu.
  4. Dilatácia (zvýšenie objemu) pravej komory.

Čo sa deje v patológii? Z dôvodu chýb:

  • žilová a arteriálna krv je zmiešaná v komorách a nie je dostatočne nasýtená kyslíkom, vstupuje do systémového obehu;
  • zvyšuje hladovanie tkaniva a orgánov v kyslíku, posunutie aorty a zúženie pľúcneho kmeňa (čím je stenóza silnejšia, tým menej krvi je nasýtená kyslíkom v pľúcach a viac zostáva v komore, zhoršuje stagnáciu);
  • závažné poruchy veľkého (od ľavej komory až po aortu) a malé (z pravej komory do pľúcnej tepny) rýchlo vedú k rozvoju chronického srdcového zlyhania.

V dôsledku toho choré dieťa rozvíja charakteristickú cyanózu (cyanózu prvých končatín, nasolabiálny trojuholník a potom celú kožu), dýchavičnosť, cerebrálnu ischémiu a celé telo.

Cyanóza u dieťaťa

Fallotov tetrad je vrodená chyba, všetky vady sa objavujú počas intrauterinnej tvorby orgánov a objavujú sa ihneď po narodení dieťaťa. Priemerná priemerná dĺžka života je najviac 10-12 rokov, po operácii sa prognóza zlepšuje v závislosti od stupňa malformácií orgánov. Iba približne 5% detí s patologickým stavom vyspelých a žiť až do veku 40 rokov, preto je akceptované považovať to za detskú patológiu.

Ak hovoríme o rozdieloch medzi detstvom a dospelými prejavmi tetraldy Fallotovej, neexistujú, v každom veku môže rozvoj chronického srdcového zlyhania viesť k invalidite a ťažkému postihnutiu.

Patológia je považovaná za jednu z najvážnejších vrodených srdcových chýb, je nebezpečná rýchlym vývojom komplikácií srdcového zlyhania a ischémie orgánov a tkanív. Počas prvých dvoch rokov zomrie viac ako 50% detí z mŕtvice (akútna kyslíková nedostatočnosť mozgových ciev), mozgový absces (purulentný zápal) a záchvaty akútneho zlyhania srdca. Nefunkčná porucha vedie k vážnemu oneskoreniu vo vývoji dieťaťa.

Nakoniec nie je možné vyliečiť srdcové choroby, chirurgické metódy môžu len zlepšiť prognózu pacienta a predĺžiť život. Súčasne existuje priama závislosť od načasovania operácie - čím skôr sa uskutočňuje (najlepšie v prvom roku života), tým väčšia je šanca na pozitívny výsledok.

Chirurgická korekcia Fallotovej tetrady je vykonávaná srdcovými chirurgmi a kardiológ je zodpovedný za sledovanie pacientov pred a po operácii.

Príčiny

Vzhľadom k tomu, že srdce je položené a vytvorené v prvom trimestri, vplyv akýchkoľvek toxínov na 2-8 týždňov gravidity je považovaný za obzvlášť nebezpečný pre vzhľad Fallot tetrad. Najčastejšie sú:

  • drogy (hormonálne, sedatívne, hypnotiká, antibiotiká atď.);
  • infekčné choroby (ružienka, osýpky, šarlach);
  • škodlivé priemyselné a domáce chemické zlúčeniny (soli ťažkých kovov, toxických chemikálií a hnojív);
  • toxické účinky alkoholu, liekov a nikotínu.

Riziko vzniku malformácií sa vyskytuje v rodinách, kde majú blízki príbuzní deti s vnútromaternicovými anomáliami srdca.

Symptómy patológie

Fetotov tetrad je veľmi život ohrozujúcim srdcovým ochorením, rýchlo sa komplikuje výskytom výrazných príznakov srdcového zlyhania a porúch cerebrálnej cirkulácie, výrazne zhoršuje prognózu a komplikuje život pacienta. Od raného detstva dochádza k akémukoľvek, dokonca aj elementárnemu fyzickému emočnému zásahu s dýchavičnosťou, výraznou cyanózou (cyanózou), slabosťou, závratmi, mdlobou.

V budúcnosti môžu záchvaty skončiť s zastavením dýchania, kŕčmi, hypoxickou kómou (kvôli nedostatku kyslíka v krvi), z dlhodobého hľadiska - čiastočnú alebo úplnú invaliditu. Charakteristická pozícia pacientov je v napätí, aby sa zmiernil stav po záťaži.

Po operácii sa pacient cíti lepšie, ale fyzická aktivita je obmedzená, takže nevyvoláva vznik dýchavičnosti a iné príznaky srdcového zlyhania.

Hlavné príznaky defektu sú spôsobené zhoršením krvného obohatenia kyslíkom, preto sa nazýva "modrá".

Charakteristické príznaky tetraldy Fallotovej:

Dýchavičnosť, ktorá sa objavuje a zvyšuje po akomkoľvek účinku (plač, sanie)

Silná slabosť (je spôsobená najzákladnejšou činnosťou)

Strata vedomia (posledné dva príznaky sú spôsobené progresívnou cerebrálnou ischémiou)

Komplikácie patológie - cyanotické záchvaty, ktorých výskyt poukazuje na závažnú hypoxiu (nedostatok kyslíka) a výrazne zhoršuje prognózu pacienta. Obvykle sa objavujú vo veku 2-5 rokov a sú sprevádzané nasledujúcimi príznakmi:

  1. Dýchanie a pulz nárast náhle (z 80 úderov za minútu).
  2. Zvyšuje sa dýchavičnosť.
  3. Dieťa má obavy.
  4. Cyanóza je nápadne zvýšená na fialový odtieň.
  5. Existuje silná slabosť.
  6. Útok môže mať za následok stratu vedomia, kŕče, zastavenie dýchania, kómu, mŕtvicu alebo náhlu smrť.

Kvôli nedostatku kyslíka, deti s vrodenými malformáciami zaostávajú vo vývoji, učia sa iným zručnostiam horšie (nedržte si hlavu atď.), Často sa zhoršujú.

diagnostika

V priebehu času sa u pacientov objavujú charakteristické vonkajšie príznaky, na ktorých môžete urobiť primárnu diagnózu:

  • najcharakteristickejším ukazovateľom je akrocyanóza (cyanóza periférnych častí - ruky, nohy, uši, prsty, nos a potom celé telo);
  • zahusťovanie špičiek prstov vo forme "paličiek" a deformácia nechtov vo forme "okuliarov na hodinky" (konvexné, okrúhle);
  • oneskorenie fyzického vývoja, strata hmotnosti;
  • sploštený hrudník (zriedkavo sa objaví hrudný hrb).

Pri počúvaní srdca sa vyskytuje hrubý zvuk "bzučanie" alebo "škrabanie".

Potvrdil Fallot tetrad u detí pomocou hardvérových metód:

  • Ultrazvuk, ktorý určuje zmenu veľkosti komôr srdca (dilatácia pravej komory).
  • Na EKG je zaznamenaná neúplná blokáda vodivých ramien (pravého) zväzku His a hypertrofia (zvýšenie, zahustenie) myokardu pravej komory.
  • Použitím rádiografie, charakteristického vzoru pľúc (v dôsledku nedostatku krvného zásobenia vyzerajú priesvitné) a srdce (zvýšenie veľkosti a tvaru vo forme topánky alebo topánky s vyvýšenou hornou časťou srdca).
  • Dopplerov môže určiť smer prietoku krvi a priemer ciev.

Vo všeobecnosti krvný test (namiesto normálu) je dvojnásobný ako počet červených krviniek (erytrocytov). Je to preto, že telo sa snaží kompenzovať nedostatok kyslíka tým, že zvyšuje bunky, ktoré môžu uspokojiť túto potrebu.

Liečebné metódy

Liečba patológie je úplne nemožné:

  • v 30% sa poruchy spájajú s inými vrodenými anomáliami, čo komplikuje prognózu a liečbu;
  • 65% hemodynamických porúch (prietok krvi) je tak výrazné, že chirurgická liečba dlhodobo zlepšuje stav pacienta, predlžuje čas a zlepšuje kvalitu života, ale postupne sa postupuje v patológii, čo vedie k rozvoju chronického srdcového zlyhania.

Ako použité metódy liečby:

  1. Liečba (núdzová starostlivosť o cyanotické záchvaty).
  2. Paliatívna intervencia (príprava na radikálnu chirurgiu, dočasné vylúčenie kritických hemodynamických porúch).
  3. Radikálna korekcia (obnovenie medzikomorovej septa, pohyb aorty, rozšírenie stenózy pľúcnej tepny atď.).

Očakávaná dĺžka života a ďalšia prognóza úplne závisia od toho, ako bola včas vykonaná operácia.

Liečba

Drogová terapia sa používa ako núdzová situácia pri cyanotickom útoku:

  • inhalácia kyslíka sa používa na obnovenie saturácie tkanív a krvi s kyslíkom;
  • roztok hydrogénuhličitanu sodného sa aplikuje na uvoľnenie acidózy (akumulácia metabolických produktov);
  • na uľahčenie procesu dýchania používajte bronchoskopické a antispazmodiká (aminofylín);
  • aby sa zabránilo šoku v dôsledku zhoršenej výmeny plynov, adhézie (adhézia erytrocytov) a tvorby krvných zrazenín, intravenózne sa podáva náhrada plazmy (reopolyglucín).

Po nástupe útokov sa prognóza dieťaťa zhoršuje a v blízkej budúcnosti je potrebná chirurgická korekcia defektu.

Dočasná eliminácia hemodynamických porúch

Dočasné korekčné alebo paliatívne metódy sa používajú okamžite po narodení alebo v ranom veku, medzi ktoré patrí vytvorenie rôznych anastomóz (spojov, ciest) medzi plavidlami.

Tetrad Fallot

Fallotov tetrad je kombinovaná kongenitálna anomália srdca, charakterizovaná stenózou vylučovacieho traktu pravostrannej komory, defektom komorového septa, dekompozíciou aorty a hypertrofiou pravého ventrikulárneho myokardu. Klinicky sa Fallotova tetrad sa prejavuje skorou cyanózou, vývojovým oneskorením, dyspnoe a dyspnoe a cyanotických záchvatov, závraty a mdloby. Inštrumentálna diagnostika Fallotovho tetradu zahŕňa PCG, elektrokardiografiu, ultrazvuk srdca, RTG hrudníka, katetrizáciu srdca, ventrikulografiu. Chirurgická liečba Fallotovho tetradu môže byť paliatívna (interpozícia anastomóz) a radikál (kompletná chirurgická korekcia defektu).

Tetrad Fallot

Fallotova tetralógia - komplexné vrodené srdcové chyby, "modrej" typu, ktorý je založený na štyroch morfologické vlastnosti: obštrukcia komorového odtoku oddelenia pravého, rozsiahle VSD, ventrikulárna hypertrofia pravej a aortálnou posunutie. V kardiológii sa Fallotov tetrad sa vyskytuje v 7 až 10% prípadov zo všetkých vrodených srdcových chýb a predstavuje polovicu všetkých cyanotických defektov. Podrobnú anatomickú charakterizáciu defektu ako samostatnú nosologickú formu najprv poskytol francúzsky doktor-patológ E.L.A. Fallot v roku 1888, po ktorej menom bol neskôr menovaný.

Podľa štruktúry defektu Fallotova tetralógia najbližšej Fallotova triády (stenóza otvory pľúcnej tepny, defektu predsieňového septa a ventrikulárne hypertrofiu) a pentádu Fallotova (tetralógia Fallotova a DMPP). Fallotova tetralógia môže byť kombinovaný s inými abnormalitami srdca a krvných ciev: pravoraspolozhennoy aortálneho oblúka, abnormalít koronárnych tepien, stenózy vetiev pľúcnice, ductus arteriosus, kompletnej podobe otvoreného átrioventrikulárneho kanála, ďalšie ľavostrannú hornej dutej žily, čiastočné anomálnym pľúcnych žíl odvodnenie.

Príčiny Falteho Tetradu

Fallotov tetrad je tvorený kvôli narušeniu procesu kardiogenézy počas 2-8 týždňov. embryonálny vývoj. Infekčné ochorenia (spalničky, šarlach, rubeola) prenesené na tehotnú ženu v skorom tehotenstve môžu viesť k vzniku defektu; užívanie liekov (hypnotiká, sedatíva, hormóny atď.), liekov alebo alkoholu; vplyv škodlivých výrobných faktorov. Pri zostavovaní UPU vysledoval vplyv dedičnosti.

Fallotova tetralógia sa často vyskytujú u detí so syndrómom Cornelia de Lange (Amsterdam nanizmu), vrátane mentálnej retardácie a viac malformácií ( "tvár klauna", choanal atrézia, deformácie uší, gotický poschodia, strabizmu, krátkozrakosť, astigmatizmus, očné atrofia, hypertrichóza, deformácie hrudnej kosti a chrbtice, syndaktylia zastavenie, zníženie počtu prstov, malformácie vnútorných orgánov a podobne. d.).

Spúšťací Fallotova tetralógia je nesprávne otáčanie (proti smeru hodinových ručičiek) infundibulum, čím je ventil posunutý do správnej relatívnej pľúcnej aorty. V tomto prípade sa aorta sa nachádza nad interventrikulárního septa ( "aorty-jazdca"). Nesprávna poloha aorty spôsobuje posunutie pľúcneho kmeňa, ktorý je o niečo dlhšie a užšie. Rotácia infundibulum zlúčenina interferuje s vlastným oddielmi mezikomorového prepážkou, že menič spôsobuje tvorbu a následné expanziu pravej komory.

Klasifikácia Fallo tetrade

Vzhľadom k charakteru obštrukcie pravej komory výtokové anatomické variácie Fallotova tetralógia reprezentovanej štyroch typov: embryologický, hypertrofické, rúrkovité a multi-zložky.

Fallo tetrade typu I je embryologická. Prekážka je spôsobená posunutím kužeľovej deliacej časti dopredu a doľava a / alebo jej nízkej polohy. Zóna maximálnej stenózy zodpovedá úrovni vymedzujúceho svalového krúžku. Vláknitý kruh pľúcneho ventilu je takmer nezmenený alebo mierne hypoplastický.

Fallo tetrade II je hypertrofická. Základom obštrukcie kužeľový prepážka je kompenzovaná vpredu a vľavo, alebo (ii) nízka poloha, ako aj výrazný hypertrofická zmení svoj proximálna segment. Zóna maximálnej stenózy zodpovedá úrovni otvorenia výstupnej časti pravej komory a vymedzujúceho svalového krúžku.

Fallo - tubulárna tetrade III. Obštrukcia spôsobené nerovnomerným rozdelením spoločnej arteriálnej kufra, čo spôsobuje pľúcna kužeľ je silne hypoplastická, zúžený a skrátiť. V tomto type Fallotova tetralógia môže dôjsť hypoplázia anulus alebo pľúcnej chlopne.

Falda tetrade typu IV je viaczložková. Príčinou prekážky je významné predĺženie kužeľovej delenia alebo vysoký výtok trabekulárnej deliacej komory moderátora.

Vzhľadom na zvláštnosti hemodynamiky existujú tri klinické a anatomické formy Fallotovho tetradu: 1) s atréziou úst pľúcnej tepny; 2) cyanotická forma s stenózou úst rôzneho stupňa; 3) acyanotická forma.

Vlastnosti hemodynamiky s Fallotovým tetradom

Stupeň hemodynamických porúch v Fallotova tetralógia určenej závažnosti obštrukcie výstupu karty pravej komory a prítomnosť vady interventrikulárních septa.

Prítomnosť významného stenózou pľúcnice a defektu septa veľké spôsobuje preferenčné tok krvi z oboch komôr do aorty a menšie - v pľúcnej tepne, ktorý je sprevádzaný arteriálna hypoxémie. Vzhľadom na veľkú septálnu poruchu sa tlak v obidvoch komorách stáva rovnaký. V extrémnom forme Fallotova tetralógia spojené s pľúcnou atrézia ústia artérie v pľúcnom obehu krvi vstupuje z aorty cez ductus arteriosus alebo prostredníctvom zaistenia.

Pri miernom obštrukcie celkového periférneho odporu vyššia ako odpor stenózy výtokového traktu, a preto vyvíja pravoľavou skrat, čo vedie k vývoju acyanotic (svetlo) tvorí Fallotova tetralógia. Avšak, s progresiou stenózy nastane prvý kríž, a následne - venoarterialny (vpravo-vľavo) skrat, čo znamená, že vada transformáciu "biele" vo forme "modrý".

Fallo tetrade príznaky

V závislosti na čase vzniku cyanózy päť klinickej formy, a teda rovnaký počet dôb prejavu Fallotova tetralógia: čoskoro cyanotická forma (vzhľad cyanóze v prvých mesiacoch alebo v prvom roku života), klasické (vzhľad cyanóze na druhom alebo treťom roku života), ťažká (pokračuje s odyshechno-cyanotické epizódy), tardívna cyanotické (vznik cyanóza až 6-10 rokov) a acyanotic (svetlo) forme.

V prípade závažnej formy Fallot tetrade sa cyanóza pier a koža objavuje 3-4 mesiace a stáva sa jednoznačne vyslovene. Cyanóza je posilnená kŕčom, plačom, namáhaním, emočným stresom, fyzickou námahou. Akákoľvek fyzická aktivita (chôdza, beh, vonkajšia hra) je sprevádzaná nárastom dýchavičnosti, výskytom slabosti, vývojom tachykardie, závratmi. Charakteristická pozícia pacientov s notebookom Fallo po namáhaní je postavená do drepu.

Extrémne závažné prejavy klinického obrazu tetraldy Fallotovej sú uniskyanotické záchvaty, ktoré sa zvyčajne vyskytujú vo veku od 2 do 5 rokov. Útok sa náhle rozvinie, sprevádzaný úzkosťou dieťaťa, zvýšenou cyanózou a dýchavičnosťou, tachykardiou, slabosťou, stratu vedomia. Možno vznik apnoe, hypoxickej kómy, kŕče s následnými symptómami hemiparézy. Odyshechno-cyanotická epizódy vyvíja v dôsledku prudkého záchvate pravej komory infundibulyarnogo oddelenia, čo vedie k celkovom prietoku žilnej krvi prostredníctvom vadou interventrikulárního septum do aorty a zvýšenie CNS hypoxia.

Deti s Teradou Fallo môžu zaostávať vo fyzickom (hypotrofie II-III) a vývoji motorov; často trpia recidivujúcou ARVI, chronickou tonzilitídou, sínusitídou, recidivujúcou pneumóniou. U dospelých pacientov s tetradou Fallo môže byť spojená pľúcna tuberkulóza.

Fallo Tetrad Diagnóza

Objektívne vyšetrenie pacientov s Fallotova tetralógia venuje pozornosť bledosť alebo modré z kože, zosilnenie prstov prstov ( "paličky" a "presýpacie hodiny), nútené držanie tela, slabosť; menej často - deformácia hrudníka (srdcový hrb). Perkusia odhaľuje mierne rozšírenie hraníc srdca v oboch smeroch. Typické vlastnosti posluchový Fallotova tetralógia sú drsné systolický šelest v II-III medzirebier vľavo od hrudnej kosti, oslabenie II tón pľúcnej tepny, a ďalšie. Plný posluchový vada vzor je pevne prostredníctvom phonocardiography.

Röntgenové vyšetrenie hrudníka odhaľuje miernu kardiomegáliu, typickú topánku v tvare srdca a chabú pľúcnu vzorku. EKG Diagram je charakterizovaný výraznou odchýlku EOS pravý hypertrofické pravý zmeny ventrikulárnej, neúplné blokády blokom pravého ramienka.

Ultrazvukom srdcové anatómii priamo určiť všetky zložky Fallotova tetralógia: stupeň pľúcnej chlopne aorty hodnota posunutia veľkosti frekvenčného meniča a závažnosti hypertrofia pravej komory.

Snímanie dutiny srdca odhaľuje vysoký tlak v pravej komore, arteriálnej desaturácia kyslíka, priechod katétra z pravej komory do aorty. Pri vykonávaní aortography a pľúcna artériografia odhalila prítomnosť kolaterálneho obehu, PDA, pľúcnice patológiu. Ak je to potrebné, vykonáva ľavej ventrikulografii, selektívne koronárna angiografia, MSCT a MRI srdca.

Diferenciálna diagnostika Fallotova tetralógia vykonáva transpozícia veľkých ciev, dvojité vypúšťanie aorty a pľúcnej tepny z pravej komory, srdce odnozheludochkovym, dvojkomorový srdca.

Fallo's tetrada liečba

Všetci pacienti s notebookom Fallo podliehajú chirurgickej liečbe. Medikamentózna liečba je indikovaná pre vývoj odyshechno-cyanózou epizód: zvlhčený inhalačná kyslík, intravenóznej reopoliglyukina, hydrogénuhličitan sodný, glukóza, aminofylín. V prípade poruchy liekovej terapie by malo viesť k uloženiu aortolegochnogo anastomózy.

Spôsob operatívne korekciu Fallotova tetralógia závisí od závažnosti vady anatomické a hemodynamické prevedenie, veku pacienta. Dojčatá a malé deti s ťažkým Fallotova tetralógia v prvej fáze vyžaduje paliatívnej chirurgický zákrok, ktorý by znížiť riziko komplikácií pri následnom korekcii radikálnej vady.

K paliatívnej (bočníka) typy operácií pri Fallotova tetralógia zahŕňajú prekrytie podklíčkové-pľúcnej anastomóza Bleloka-Taussig, vnutriperikardialnoe anastomózy vzostupnej aorty a pravý pľúcnej tepny prekryť centrálnej aortofemorální pľúcnej anastomózy s použitím syntetické alebo biologické protézy, sutúry zostupnej aorty a ľavej pľúcna artéria atď. Na zníženie hypoxémie sa používa otvorená infundibuloplastika a balóniková valvuloplastika.

Radikálna korekcia Fallotovho tetradu zabezpečuje plastickú operáciu VSD a elimináciu obštrukcie výstupnej časti pravej komory. Zvyčajne sa koná vo veku od šiestich mesiacov do troch rokov. Špecifickými komplikáciami operácií vykonaných s tetradom Fallotovej môžu byť anastomózna trombóza, akútne zlyhanie srdca, pľúcna hypertenzia, aneuryzma pravej komory, AV blokáda, arytmia, infekčná endokarditída.

Fallo Tetrad Predpoveď

Prirodzený priebeh defektu do veľkej miery závisí od stupňa pľúcnej stenózy. Štvrtina detí s ťažkou tetradou Fallo zomrie v prvom roku života, z toho polovica v novorodenom období. Bez operácie je priemerná dĺžka života 12 rokov, menej ako 5% pacientov žije do veku 40 rokov. Trombóza mozgových ciev (ischemická mozgová príhoda) alebo mozgový absces najčastejšie spôsobuje smrť pacientov s Fallotovým notebookom.

Dlhodobé výsledky radikálnej korekcie Fallotovej tetrády sú dobré: pacienti sú schopní a sociálne aktívni a tolerujú uspokojivú fyzickú námahu. Avšak neskôr sa vykonala radikálna operácia, tým horšie jej dlhodobé výsledky. Všetci pacienti s notebookom spoločnosti Fallo musia monitorovať kardiológ a srdcový chirurg a predchádzať antibiotickej profylaxii endokarditídy pred vykonaním zubných alebo chirurgických zákrokov, ktoré sú potenciálne nebezpečné v súvislosti s vývojom bakterémie.

Tetrad Fallo predpoveď

Vrodená choroba srdca tetralo fallo

Vrodená srdcová vada Fallotova tetralógia sa skladá z kombinácie zúženie pravej komory výstupné kartu (pľúcna stenóza), defekt komorového septa, priamo aortálnej posunutie, ventrikulárnu hypertrofiu.

S ďalšou chybou interatriálnej septa na sekundárnom type hovoria o päťdesiatke Fallotovej.

Kombinácia stenózy pľúcnej artérie, defektu predsieňového septa a pravostrannej hypertrofie srdca sa nazýva triada Fallot. V 50% prípadov hypertrofia v oblasti Crista supraventricularis vedie k infundibulárnej stenóze pľúcnej tepny zachytením časti myokardu. Stupeň stenózy závisí od kontraktility myokardu (beta-blokátory alebo sedatíva môžu mať v tomto prípade pozitívny účinok).

Valvulárna stenóza pľúcnej artérie je prítomná v 25 až 40% prípadov. Vzhľadom na znížený prietok krvi v pľúcnej tepne sa môže hypoplasticky zmeniť.

V dôsledku výraznej obštrukcie v tetrade Fallot (tlak v malom obehu je už predovšetkým vyšší ako v veľkom kruhu), nastane pravý-ľavý skrat. Porucha komorového septa najčastejšie má veľkosť aorty, prispieva k rovnováhe tlaku a leží pod pravou plachtou aortálnej chlopne. Pomer polohy koreňa aorty a VSD je opísaný ako prekročenie aorty. Výtok aorty je zvyčajne na mieste defektu. Rozsah skoku môže byť iný. So silným skokom môže pravá komora okamžite krvácať cez VSD okamžite do aorty. Stupeň obštrukcie vyhýbania sa pravej komory a aortálneho skoku väčšinou určuje hemodynamický pomer.

Liečba srdcových chorôb tetrada Fallot

Operácia Fallo tetrade je vždy indikovaná, pretože bez operácie dosiahne dospelosť iba 10% detí. V prípade, že príznaky dojčenskom veku a postupuje rýchlo dostupné hypoplastická pľúcnych ciev, ktoré boli prvé paliatívnej zásah: spojenie medzi A. subclavia a ipsilaterálny A. pulmonalis - Blalock-Taussig-zmiešavača (aorty-pľúcne okná> zvýšeným prietokom krvi v pľúcnych ciev, okysličenie krvi zlepší sa dilatácia hypoplastických pľúcnych ciev a prebieha výcvik nedostatočne vyvinutej ľavej komory).

Nápravná intervencia sa vykonáva v priebehu 2-4 rokov, pričom v prvom roku života je možný skorý vývoj pľúcnych ciev.

Prevádzka. rozšírenie vstupnej časti pravej komory, uzatvorenie defektu komorového septa, pohyb aorty do ľavej komory.

Prognóza ochorení srdca tetrade Fallo. mortalita počas chirurgického zákroku: 5-10%. Neskoré výsledky po korekcii vo viac ako 80% prípadov sú dobré. Časté neskoré komplikácie tejto srdcovej poruchy: poruchy srdcového rytmu.

Tetrad Fallot

Tetralo Fallo má 4 anatomické vlastnosti:

1) stenóza pľúcnej artérie je ventil a u väčšiny pacientov je tiež spojený svalový panel (infundibulárny)

2) vysoký DMZHP významnej veľkosti, ktorého horná hrana je tvorená listami aortálnej chlopne

3) dextróza aorty, to znamená posunutie aorty takým spôsobom, že sedí okolo interventrikulárnej septa a dostáva krv z oboch komôr

4) hypertrofia pravej komory.

Ak existuje aj otvorené oválne okno alebo DMPP s pravostranným výbojom krvi, nedostatok sa nazýva Fallotov pentad.

Mechanizmy hemodynamických porúch. Povaha primárnych hemodynamických porúch je určená závažnosťou ventilu a subvalvulárnou svalovou stenózou pľúcnej artérie, ktorá často s vekom postupuje. Na ňom závisí smer vyhodenie krvi, ale nie systolického tlaku v pravej komore, ktorá prostredníctvom impozantnej veľkosti meniča a aorty dextroposition vždy rovnaký ako tlak v ľavej srdcovej komory a aorty.

Pri ťažkej pľúcnej stenóze dochádza k zníženiu prietoku krvi. Významná časť krvi sa vypúšťa z pravej komory do aorty, kde sa zmieša s arteriálnou krvou z ľavej komory a spôsobuje vznik cyanózy. Prietok krvi vpravo doľava sa zvlášť zvyšuje počas cvičenia, keď sa výrazne zvyšuje tok žilnej krvi do srdca a pľúcna cirkulácia prakticky nezvyšuje kvôli pľúcnej stenóze. Nasýtenie hemoglobínu kyslíkom v arteriálnej krvi môže byť znížené až o 60%.

Ak je stenóza pľúcnej artérie mierna, potom v pokoji, uvoľňovanie prostredníctvom VSD nastáva zľava doprava a pľúcny prietok krvi sa zvyšuje, ale cyanóza nie je. Takýto tetrad Fallot sa nazýva biely. Počas cvičenia sa prietok krvi do srdca zvyšuje a pľúcny prietok krvi cez stenózu pľúcnej artérie sa nemení. Nadbytočná venózna krv sa vypúšťa do aorty, ktorá je sprevádzaná výskytom cyanózy.

Hemodynamické poruchy sú kompenzované primárne v dôsledku hypertrofie pravého ventrikulárneho systému, ktorá však nedosahuje takú závažnosť ako pri izolovanej stenóze pľúcnej artérie pri menšom tlaku v komore.

Pozasertseva poruchy kompenzácia hemodynamické zahŕňa: a) vývoj polycythemia sa zvyšujúcim sa množstvom erytrocytov, ktoré majú 8 • december 10 / l až 250 g Hb / l, zvyšuje obsah kyslíka v tvorby krvnej b) ana-stomoziv medzi tepien a bronchiálna pľúcnej arteriálnej systém. V dôsledku toho sa krv z aorty dodatočne dodáva do pľúcneho obehu a okysličuje.

Zhoršená kompenzácia sa prejavuje hypertrofickou nedostatočnosťou pravej komory a dysfunkciou orgánov, ktorá je spôsobená hypoxiou a trombózou vyplývajúcou z polycytémie.

Treba poznamenať, že stav hemodynamiky u každého pacienta s notebookom Fallo je dosť dynamický a líši sa v závislosti od veľkosti PRSS. Takže s nárastom AT sa tiež zvyšuje systolický tlak v pravej komore a zvyšuje sa prietok krvi do pľúc. To je tiež charakteristické pre pretrvávajúcu súbežnú arteriálnu hypertenziu u dospelých pacientov - vznik zlyhania pravej komory sa prejavuje v dôsledku zvýšenia následného zaťaženia tejto komory. Naopak, zníženie OPSS, a to aj počas cvičenia, vedie k zvýšeniu pravostranného skratu. Pacienti s chlopne posilňovanie svalov pravej komory kontrakcie alebo náhle zníženie jeho náplne a zároveň znižuje venóznej prítok spôsobuje väčšie obmedzenia diaľkového kanála a zvýšenie tlakového spádu v nej, a tým - zvýšenie ejekčnej žilovú krv do aorty. Predpokladá sa, že tento mechanizmus, rovnako ako redukcia OPSS, je základnou charakteristikou pacientov s tetraldovými zánikovými cyanotickými útokmi Fallot, potvrdzuje účinnosť ich liečby (3-blokátory.

Klinický obraz. Manifestácia ochorenia závisí od závažnosti stenózy pľúcnej artérie a smeru uvoľnenia krvi. Hlavnou chorobou pacientov je dýchavičnosť počas cvičenia v dôsledku arteriálnej hypoxémie. Pre "modrý" notebook Fallo je veľmi charakteristické hypoxické alebo cyanotické útoky s náhlym dyspnoe, zvýšenou cyanózou, niekedy stratou vedomia a kŕčmi, ktoré môžu skončiť smrťou. Tieto záchvaty možno predchádzať tým, že zoberiete pozíciu v polooze alebo polohu kolena. Zároveň sa zvyšuje pľúcny prietok krvi v dôsledku zvýšenia okrúhlych ohniskových dráh v dôsledku stlačenia femorálnych artérií a nárastu systémovej venóznej rotácie. História cyanózy z raného detstva (od 3 do 6 mesiacov), menej často v prípade veľkej poruchy a progresívnej subvalvulárnej svalovej stenózy, cyanóza nastane neskôr.

Pri vyšetrení je viditeľné značné oneskorenie vo fyzickom vývoji, difúzna cyanóza až po "atrament" a prsty, ktoré sa podobajú bubnovým tyčkam. Čas výskytu a závažnosti týchto príznakov spôsobených arteriálnou hypoxémiou závisí od závažnosti pľúcnej stenózy. Na ľavom okraji hrudnej kosti je pulzácia hypertrofovanej pravej komory hmatateľná av niektorých pacientoch dochádza tiež k systolickému tremoru v druhom až treťom myrebrálnom priestore. Znaky pravostranného ventrikulárneho zlyhania v detstve sú veľmi zriedkavé, začínajú sa objavovať u dospelých prostredníctvom vývoja chlopňovej nedostatočnosti pľúcnej artérie a systémovej arteriálnej hypertenzie.

Hlavné auskultatívne znaky Fallotovho tetradu sú:

1) relatívne krátky systolický vylučovací šum s epicentrom v druhej tretine intervalov stredného mozgu naľavo od hrudnej kosti

2) prudké oslabenie a oneskorenie P 2. často nie je počuť. Čím je stenóza menšia, tým väčší pľúcny prietok krvi, hlasnejší a dlhší systolický šelest. Pri relatívne malej stenóze je sprevádzaná systolickým trasom. Pri útokoch typu azúrokov sa hluk znižuje alebo zmizne. U pacientov s výrazným diabetes mellitus s Fallotovým tetradom nie je hluk počuť. U dospelých sa môže určiť aj protodiastolický šelest chlopňovej nedostatočnosti pľúcnej artérie (po P 2 ) kvôli ich kalcifikácii. Niektorí pacienti auscultated aortálna regurgitáciu (po ^ do pravej komory. To vedie k rozvoju zlyhaniu pravého srdca, ventrikulárna dilatácií pravé a výskytu šumu relatívnej trikuspidálnej chlopne. Funkcia "biele" a "modrý" Fallotova tetralógia sú uvedené v tabuľke. 20.

Identifikačné znaky klinických prejavov a údaje z ďalších metód na štúdium pacientov s "modrými" a "bielymi" tetradami Fallo

Diagnóza. Na EKG sa zistia príznaky hypertrofie pravého srdca a atria. Počas röntgenového vyšetrenia sa srdce zvyčajne nezväčšuje a má charakteristickú aortálnu konfiguráciu vo forme šupky (drevenej topánky), pričom vrchol sa zdvihne kvôli zvýšeniu pravostnej komory a konkávnej časti pľúcneho kmeňa. Vzhľadom na to, že subvalvulárna svalová stenóza pľúcnej artérie prevažuje, jej zväčšenie po stenóze je zriedkavé. S výraznou stenózou je výraznejšie aortický oblúk. Pľúcny vaskulárny vzor je slabý alebo nezmenený.

Počas dvojrozmernej echokardiografie s Dopplerovou štúdiou sú jasne viditeľné všetky anatomické príznaky defektov a zväčšenie pravostrannej komory s mierne zmenenou veľkosťou pravého predsieňa.

Potvrdenie diagnózy umožňuje srdcovej katetrizácie, počas ktoré vykazujú tieto vlastnosti: 1) gradient systolického krvného tlaku medzi pravou komorou a pľúcnej tepny, 2), systolický tlak v pravej komore sa rovná tlaku v ľavej komore a aortou, 3) tlak v pľúcnej tepne mierne znížené alebo zmenená; 4) príznaky posunutia krvi na úrovni komôr. Pravostranná ventrikulografia pomáha objasniť morfológiu vonkajšieho pravého ventrikulárneho kanála, prítomnosť VSD a smer uvoľňovania krvi cez ne.

Počas laboratórnych štúdií sa zistili polycytémia a zníženie arteriálnej hemoglobínovej nasýtenosti kyslíkom, ako aj zvýšenie hladín kyseliny močovej v krvi súbežne s polycytémiou.

Diferenciálna diagnostika u dospelých pacientov s "modrým" tetradom Fallo sa uskutočňuje hlavne s Eisenmengerovým syndrómom a chronickým pľúcnym srdcom s "bielym" - s izolovanou stenózou pľúcnej artérie a VSD (pozri vyššie).

Diagnóza Fallotovho tetradu je stanovená na základe znakov typických pre notebook:

1) centrálna kyanóza

2) Systolický vylučovací šum nad pľúcnou tepnou

3) II tón, reprezentovaný jedným A

4) hypertrofia pravej komory na EKG.

Kontroluje sa pomocou dvojrozmernej Dopplerovskej echokardiografie a katetrizácie srdca.

Hlavné komplikácie a príčiny smrti:

1. Chronická nedostatočnosť pravej komory v dôsledku preťaženia a zlyhania ľavej komory v dôsledku objemového preťaženia, ktoré je podporované hypoxémiou, myokardiofibrózou, poruchami predsieňového rytmu. Vyzerajú pomerne neskoro.

2. Komplikácie spojené s arteriálnou hypoxémiou pred poškodením mozgovej kôry až po smrteľné následky cyanotických záchvatov.

3. Komplikácie spojené s polycytémiou a zvýšenou hustotou krvi. Časté a ťažké medzi nimi sú trombóza mozgových žíl a mozgová príhoda v dôsledku paradoxnej tromboembolizácie mozgových artérií. Podobne ako v prípade Eisenmengerovho syndrómu existujú aj mozgové abscesy, pri ktorých by sa mala pozorovať bdelosť a horúčka. Mozgové komplikácie sa pozorovali u 5% pacientov s notebookom Fallo.

4. Infekčná endokarditída.

Priebeh ochorenia a prognóza závisia od závažnosti stenózy pľúcnej artérie. Väčšinou sú nepriaznivé. Fallotov tetrad je najbežnejší "modrý" PVA u dospelých. Hoci jednotliví pacienti môžu mať predpokladanú dĺžku života viac ako 40 rokov, iba 25% detí žije vo veku 10 rokov. S "bielymi" formulármi je predpoveď lepšia. S vekom môže svalová (infundibulárna) stenóza postupovať v dôsledku zvýšenia hypertrofie, čo vedie k zníženiu prietoku krvi v pľúcach. Zároveň sa zvyšuje pravostranný skrat, čo vedie k vzniku cyanózy, čo je symptóm paličiek a polycytémia.

Liečbu. Ideálne je radikálna chirurgická korekcia Fallotovho tetradu pod kardiopulmonárnym bypassom. Funkčné. liečba je indikovaná takmer u všetkých pacientov s takouto poruchou. V ťažkých formách (významné obmedzenie fyzickej aktivity, časté zavesenie a kyanotické záchvaty, hemoglobín 200 g / l a viac), najmä pred dosiahnutím veku 5 rokov, predbežne vykoná paliatívnu operáciu ukladania anastomózy medzi aortu a pľúcnu tepnu. Pre tieto operácie existuje niekoľko možností. Vytvorenie podobnosti s prielivom Botallo vám umožní zvýšiť prietok krvi do pľúc, čo vedie k zníženiu hypoxie, cyanózy a zlepšeniu fyzického stavu pacientov. V niektorých prípadoch, s komplexnými anatomickými variantmi defektu, sa táto operácia stáva konečnou fázou chirurgickej liečby.

Pacientom sa prejavuje iba radikálna korekcia, pretože skutočnosť, že dosiahli taký vek, naznačuje relatívne nevýhody "ľahkosti". Úmrtnosť pri radikálnej korekcii u dospelých je nižšia ako u detí a dnes je približne 10%.

Lieková terapia záchvatov cyanotických záchvatov zahŕňa poskytnutie pacienta lokusom kolena, vdýchnutie kyslíka, zavedenie morfínových a p-adrenergných blokátorov. Aby sa zabránilo útokom podľa plánu, opatrne sa predpisujú p-adrenoblokátory, aby sa zabránilo arteriálnej hypotenzii. V prípade ťažkej polycytémie (70% hematokrit) sa krvácanie uskutočňuje s nahradením BCC náhradami plazmy alebo erytrocytoferézou. Predstavuje sa prevencia infekčnej endokarditídy.

Dlhodobé účinky chirurgickej liečby. Dokonca aj paliatívna chirurgia poskytuje pozoruhodne klinické zlepšenie. Napriek zmiznutiu sťažností sa systolický šelest často zachováva prostredníctvom zostatkovej infundibularie alebo chlopňovej stenózy v bypassu pravého komôrka. Môžu sa objaviť príznaky malej pľúcnej nedostatočnosti pľúcnej artérie alebo aorty. Neskôr chirurgická korekcia, tým horšie jej funkčné dôsledky.

Takozh odporučil pozrieť sa

Čo je Tetralo Fallo? Prognóza a liečba.

Fallotov tetrad je komplexná kongenitálna choroba srdca cyanotického (modrého) typu. V kardiologickej praxi sa zo všetkých vrodených srdcových chýb vyskytuje v 7-10% prípadov a tvorí 50% všetkých defektov "modrého" typu.

Anomálie kombinuje štyri vrodené srdcové chyby:

  • zúženie výstupu z pravej komory;
  • rozsiahla defekt komorového septa;
  • aortálna dislokácia;
  • hypertrofia steny pravej komory.

Príčiny Falteho Tetradu

Patológia sa vyvíja v dôsledku narušenia procesu kardiogenézy.

Môže to viesť k:

  • infekčné choroby (ružienka, osýpky, šarlach) prenesené na začiatku tehotenstva;
  • diabetická matka;
  • lieky, vitamín A vo veľkom množstve, alkohol, drogy;
  • vplyv škodlivých environmentálnych faktorov;
  • dedičnosť tiež ovplyvňuje tvorbu anomálií.

Fallo tetrade príznaky

Hlavným príznakom je cyanóza, ktorá má rôzne stupne závažnosti. U detí s notebookom Fallo sú pri narodení diagnostikované iba vážne formy defektu. Cyanóza sa zvyčajne vyvíja postupne, o tri mesiace - rok a má rôzne odtiene: od svetlo modrej až po liatinovú modrú.

U niektorých detí s miernou cyanózou je stav stabilný, u iných sú pozorované závažné príznaky s narušeným normálnym vývojom. Útoky náhleho nárastu cyanózy sa vyskytujú počas plaču, kŕmenia, napätia a emočného stresu. Akákoľvek fyzická aktivita spôsobuje nárast dýchavičnosti. rozvoj závratu, tachykardia, slabosť.

Mimoriadne závažné prejavy ochorenia sú dýchavičnosť, cyanotické záchvaty, ktoré sa náhle vyskytnú, so zvýšenou cyanózou a dýchavičnosťou, slabosťou, tachykardiou, stratou vedomia. Môže spôsobiť apnoe a hypoxickú kómu so smrteľným následkom.

Fallo's tetrada liečba

Ak prejavy Falto tetrade umožňujú dieťaťu prežiť, patológia sa koriguje pomocou chirurgickej operácie, ktorej indikácia je absolútna. Ak z nejakého dôvodu operácia nie je vykonaná, vek štyroch detí zo štyroch detí zomrie.

V prípade odyshechno-kyanotických záchvatov je indikovaná farmakoterapia. Ak je to neúčinné, urýchlene sa zavádza aortálna pľúcna anastomóza.

Chirurgická korekcia patológie závisí od závažnosti defektu a od veku pacientov. Malé deti s ťažkým ochorením sa vykonávajú postupne. V prvej etape sa vykonávajú paliatívne operácie, ktoré uľahčujú život dieťaťu. Ich cieľom je zvýšiť prietok krvi do pľúcneho obehu a znížiť riziko komplikácií počas radikálnej korekcie.

Radikálny zásah zahŕňa odstránenie zúženia výstupu z pravej komory a plastickú poruchu komorového septa. Operácia sa zvyčajne vykonáva po 6 mesiacoch a až 3 rokoch. Dlhodobé výsledky počas operácie v staršom veku (najmä po 20 rokoch) sú oveľa horšie.

Fallo Tetrad Predpoveď

Prognóza ochorenia závisí od stupňa pľúcnej stenózy. Štvrtina detí s notebookom Fallo zomrie v prvom roku života, väčšinou v prvom mesiaci. Bez operácie, o 3 roky, 40% zomrie na 10 - 70%, na 40 - 95%. Trombóza mozgových ciev alebo absces mozgu je bežnou príčinou smrti.

Úspešná operácia poskytuje dobrú prognózu pre dlhú životnosť.

Čo je Tetralo Fallo? Prognóza a liečba.

Fallotov tetrad je komplexná kongenitálna choroba srdca cyanotického (modrého) typu. V kardiologickej praxi sa zo všetkých vrodených srdcových chýb vyskytuje v 7-10% prípadov a tvorí 50% všetkých defektov "modrého" typu.

Anomálie kombinuje štyri vrodené srdcové chyby:

  • zúženie výstupu z pravej komory;
  • rozsiahla defekt komorového septa;
  • aortálna dislokácia;
  • hypertrofia steny pravej komory.

Príčiny Falteho Tetradu

Patológia sa vyvíja v dôsledku narušenia procesu kardiogenézy.

Môže to viesť k:

  • infekčné choroby (ružienka, osýpky, šarlach) prenesené na začiatku tehotenstva;
  • diabetická matka;
  • lieky, vitamín A vo veľkom množstve, alkohol, drogy;
  • vplyv škodlivých environmentálnych faktorov;
  • dedičnosť tiež ovplyvňuje tvorbu anomálií.

Fallo tetrade príznaky

Hlavným príznakom je cyanóza, ktorá má rôzne stupne závažnosti. U detí s notebookom Fallo sú pri narodení diagnostikované iba vážne formy defektu. Cyanóza sa zvyčajne vyvíja postupne, o tri mesiace - rok a má rôzne odtiene: od svetlo modrej až po liatinovú modrú.

U niektorých detí s miernou cyanózou je stav stabilný, u iných sú pozorované závažné príznaky s narušeným normálnym vývojom. Útoky náhleho nárastu cyanózy sa vyskytujú počas plaču, kŕmenia, napätia a emočného stresu. Každá fyzická aktivita spôsobuje zvýšenie dýchavičnosti, rozvoj závratov, tachykardiu, slabosť.

Mimoriadne závažné prejavy ochorenia sú dýchavičnosť, cyanotické záchvaty, ktoré sa náhle vyskytnú, so zvýšenou cyanózou a dýchavičnosťou, slabosťou, tachykardiou, stratou vedomia. Môže spôsobiť apnoe a hypoxickú kómu so smrteľným následkom.

Fallo's tetrada liečba

Ak prejavy Falto tetrade umožňujú dieťaťu prežiť, patológia sa koriguje pomocou chirurgickej operácie, ktorej indikácia je absolútna. Ak z nejakého dôvodu operácia nie je vykonaná, vek štyroch detí zo štyroch detí zomrie.

V prípade odyshechno-kyanotických záchvatov je indikovaná farmakoterapia. Ak je to neúčinné, urýchlene sa zavádza aortálna pľúcna anastomóza.

Chirurgická korekcia patológie závisí od závažnosti defektu a od veku pacientov. Malé deti s ťažkým ochorením sa vykonávajú postupne. V prvej etape sa vykonávajú paliatívne operácie, ktoré uľahčujú život dieťaťu. Ich cieľom je zvýšiť prietok krvi do pľúcneho obehu a znížiť riziko komplikácií počas radikálnej korekcie.

Radikálny zásah zahŕňa odstránenie zúženia výstupu z pravej komory a plastickú poruchu komorového septa. Operácia sa zvyčajne vykonáva po 6 mesiacoch a až 3 rokoch. Dlhodobé výsledky počas operácie v staršom veku (najmä po 20 rokoch) sú oveľa horšie.

Fallo Tetrad Predpoveď

Prognóza ochorenia závisí od stupňa pľúcnej stenózy. Štvrtina detí s notebookom Fallo zomrie v prvom roku života, väčšinou v prvom mesiaci. Bez operácie, o 3 roky, 40% zomrie na 10 - 70%, na 40 - 95%. Trombóza mozgových ciev alebo absces mozgu je bežnou príčinou smrti.

Úspešná operácia poskytuje dobrú prognózu pre dlhú životnosť.

Tetrad Fallot

Fallotov tetrad je závažná kongenitálna patológia srdca, ktorá je charakterizovaná nedostatočným rozvojom vyhýbania sa pravej komory s vysunutím septa na jednej strane. V dôsledku týchto zmien vyrobené štyri hlavné vád: hypertrofická myokardu zmeny, destroktopozitsiya aorty, subaortálna komorového septa vady a ventrikulárne odtok stenóza právne oddelenie.

Klinicky sa tento patologický as Fallotova tetralógia prejavuje oneskorený fyzický a duševný vývoj, predčasné zmodranie kože (niekedy cyanosis viditeľné už v prvých mesiacoch po narodení, ale častejšie až jeden rok alebo aj dlhšie), dýchavičnosť, alebo ťažkých odyshechno-cyanotická epizód, časté mdloby, nevoľnosť, závraty a pretrvávajúca slabosť.

Tetrad Fallot dôvody

Dôvodom na rozvoj tetrolovej choroby Fallo môže byť porušenie plného vývoja srdca počas 2-8 týždňov embryonálneho vývinu plodu. Navyše infekčné ochorenia, ako sú osýpky, rubeoly alebo šarlach, ktoré nesie tehotná žena, tiež vedú k vzniku defektov v kardiovaskulárnom systéme. Užívanie drog, drog, alkoholu, fajčenia a vystavenia rôznym škodlivým environmentálnym faktorom môže tiež spôsobiť vývoj patológie. Rovnako dôležitý je vplyv dedičnosti na vývoj plodu.

Vyzdvihuje sa vývoj Fallotovho tetradu u detí s amsterdamským dwarfizmom (Cornelia de Lange) syndróm, ktorý zahŕňa také patologické stavy ako: "tvár klauna"; gotická obloha; deformácia chrbtice a hrudníka; atrézia Choan; škúlenie; atrofia optických nervov; deformácia uší; hypertrichóza; krátkozrakosť; nedostatok niektorých prstov; závažné chyby vnútorných orgánov; nízka pôrodná hmotnosť; malé nohy a dlane.

Vzhľadom k tomu, aorta odchádza z oboch ľavej a pravej komory, u pacientov s ťažkou stenózou či väčších chýb v priebehu systoly takmer všetky krvi z komory do aorty a dodávaný vo veľmi malých množstvách v pľúcnej tepne. Výsledkom je vyvinutie zlyhania pravej komory. Za prítomnosti miernej stenózy sa prejavuje acyanotická forma Fallotovho tetradu. S nárastom závažnosti stenózy dochádza k prekríženiu krvi a potom sprava doľava s prechodom do výraznej fázy cyanotickej formy.

Tetrad Fallo formulár

V súčasnosti existujú štyri hlavné formy obštrukcie vylučujúceho kanála pravej komory: embryonálne, hypertrofické, tubulárne, viaczložkové.

Embryologická forma. Táto forma ochorenia je charakterizovaná posunom kužeľovej deliacej časti dopredu a doľava. Zóna maximálneho rozvoja stenózy zodpovedá svalovému krúžku. V tomto prípade nie je fibrínový kruh deformovaný.

Hypertrofická forma. Obštrukcia v tomto prípade je charakterizovaná rovnakým posunom septa ako v embryologickej forme, ale navyše v proximálnom segmente sú výrazné hypertrofické zmeny. V tomto prípade je oblasť maximálneho rozvoja stenózy na úrovni výstupnej časti pravej komory a vrstvy delimačných svalov.

Tubulárny tvar. Obštrukcia v treťom type tetraldy Fallot je spôsobená nerovnomerným rozdelením spoločného arteriálneho kmeňa. V dôsledku toho sa pľúcny kužel skráti, zužuje a hypoplasticky. Táto forma je tiež sprevádzaná hypopláziou fibrínového kruhu a pľúcnou stenózou.

Viaczložková forma. Dôvodom pre vznik obštrukcie v tejto forme tetraldy Fallot je predĺženie kužeľovej delenia.

Závažnosť hemodynamických porúch sa prejavuje formou obštrukcie vylučujúceho kanála pravej komory. Pri ťažkej stenóze sa krv dodáva z oboch komôr, hlavne do aorty a vo veľmi malom objeme do pľúcnej tepny a tento stav sprevádza arteriálna hypoxia.

Pri mierne závažnej stenóze je periférna rezistencia väčšia v exkrečnom trakte, preto sa vyvíja krvný tok ľavej pravicovej komory, čo následne vedie k acyanotickej forme ochorenia. Iným spôsobom sa táto podmienka nazýva - bledá forma Fallotovho tetradu. Avšak v priebehu času sa "bledá" forma vyvinie na "modrú", čo súvisí s vývojom krvného a venoarteriálneho vylučovania krvi.

Tetrad Fallo príznaky

V závislosti na dobe prvých príznakov je päť hlavných obdobiach prejavy Fallotova tetralógia sú: skoré cyanotické etapa (vzhľad cyanóze v prvých mesiacoch života, alebo v blízkosti jedného roka života), klasická etapa (vzhľad cyanóze pri začiatku pohybu dieťaťa) ťažká etapa ( záchvaty dyspnoe so zjavnými prejavmi cyanózy), neskorá cyanotická fáza (nástup príznakov nie skôr ako 6-10 rokov), acyanotický (bledý) štádiu ochorenia.

Najčastejšie s takou chorobou, ako je Fallotov tetrad, sa vyskytujú tieto sťažnosti a prejavy: vývojové oneskorenie; dýchavičnosť; ťažké dyspnoe s cyanózou; centrálna cyanóza; strata vedomia; kŕče.

Objektívne počas skúšok:

- bledá koža alebo cyanotické prejavy;
- príznakom "bicích tyčí" alebo "okuliarov";
- posilnenie prvého srdcového tónu;
- poloha pacienta v squatu po malých zaťaženiach;
- oslabenie druhého tónu pľúcnej artérie;
- prítomnosť systolického šumu alebo sistolodiastolického.

Diagnostika Tetrad Fallo

Na potvrdenie diagnózy tetraldy Fallotovej je potrebné zozbierať celú históriu ochorenia, klinický obraz príznakov, ktoré sa objavia, EKG a RTG hrudníka.

Inštrumentálne diagnostické metódy

EKG (elektrokardiogram): počas tejto štúdie sú príznaky hypertrofie alebo preťaženia určitých častí srdca, AV blokády a syndrómu chorých sínusov.

Hrudný röntgenogram: Fallotov tetrad je charakterizovaný ochudobnením pľúcneho vzoru, vyčnievaním pravého alebo ľavého komorového oblúka s výraznou kombináciou otvoreného arteriálneho defektu. V prípade malých detí má srdce na snímke vzhľad "papuče".

Echokardiografia: Fallotova tetralógia táto diagnostická metóda umožňuje odhadnúť veľkosť komorové dutiny pravého, stupeň zúženie výstupného kanála, pre určenie tvaru patologického procesu (embryologický, hypertrofické, viaczložkové alebo rúrkové). Rovnaká metóda sa používa na diagnostikovanie aortálnej chlopne na prítomnosť stenózy, pretože nezistené problémy spojené s vývojom ventilu po liečbe defektu môžu viesť k rýchlej dekompenzácii alebo pľúcnemu edému. Tiež pri použití tejto metódy sa stanoví priemer vláknitých krúžkov a skúma sa všeobecný stav ich ventilov.

Srdcové katetrizácia dutiny: dutiny srdcovej punkcie sa vykonáva v prípadoch, keď je potrebné určiť okysličenie krvi v aorte, meranie tlaku v pravej komory alebo tlakového gradientu medzi pravou komorou a pľúcnou tepnou.

Koronárna angiografia: táto metóda sa používa na určenie anatomického typu srdcového ochorenia, na diagnostiku súvisiacich vývojových anomálií a na určenie lokalizácie koronárnych artérií a veľkých ciev.

Liečba Tetrad Fallo

Dnes existujú dve hlavné metódy zamerané na liečbu tetralovej liečby Fallot: chirurgická liečba a naliehavá terapia (liečba unhesio-kyanotického záchvatu).

Novorodenci s výraznými prejavmi cyanózy v dôsledku uzatvorenia arteriálneho kanála sú okamžite podávané infúzie prostaglandínu E1, intravenózne 0,05 až 0,10 μg. Táto manipulácia sa uskutočňuje s cieľom otvoriť arteriálny kanál v čo najkratšom čase.

Počas závažných hypoxických záchvatov je dieťaťu postavené miesto, v ktorom sú nohy maximálne zatlačené na rebrovú klietku, staršie deti jednoducho posadia a útok odíde, predpisujú morfín pri 0,1-0,2 mg / kg V ​​/ m.

Cyanotický záchvat je zastavený pomocou kyslíkovej terapie, 1% roztokom trimeperidínu intramuskulárne v dávke 0,05 ml v prvom roku života alebo Nicomedine v dávke 0,1 ml. Pri absencii účinku sa majú podať intravenózne kryštály. V prípade acidózy sa podáva 4% roztok hydrogenuhličitanu sodného, ​​5% roztok glukózy s prídavkom inzulínu, reopolyglucínu a aminofylínu. Pri absencii účinku sa vykoná núdzové prekrytie aortálnej pľúcnej anastomózy. Použitie sedatív a / alebo vazodilatátorov je tiež možné.

Špecifickou metódou na liečbu tetraldy Fallot je pomalé intravenózne podanie beta-adrenoblokátorov v dávke 0,1 mg / kg a potom ich použitie vo forme tabliet pri dávke 1 mg / kg za deň.

Pacienti s ochoreniami, ako je Fallotov tetrad, sú kategoricky kontraindikované pri podávaní Digoxinu, pretože zvyšujú ionotropné funkcie myokardu a zvyšujú riziko vzniku spazmu infúzie pravej komory.

Kontraindikáciou liečby Fallotovej tetradovej chirurgickej operácie je ireverzibilná pľúcna hypertenzia.

Po prvé, výber operačnej metódy liečby závisí od anatomickej štruktúry srdcovej poruchy. Môže byť buď paliatívny alebo radikálny. Paliatívna metóda liečenia tetralády Fallotov zahŕňa zavedenie aortopulmonálnej anastomózy a radikálnou metódou je eliminácia stenózy, po ktorej nasleduje plastická chirurgia interventrikulárnej septa.

Paliatívna chirurgia je predpísaná, ak nezdravé cyanotické záchvaty nemožno zastaviť dlhodobým užívaním farmakoterapie, rovnako ako s anatomickými vlastnosťami ľudského tela.

Najbežnejšou metódou fixácie je subklavno-pľúcna anastomóza. Podstata operácie spočíva v tom, že subklavická artéria je spojená s pľúcnou tepnou pomocou špeciálnych syntetických implantátov. Odborníci odporúčajú okamžité radikálne liečby.

Radikálna chirurgia sa vykonáva hlavne vo veku od 6 mesiacov do 3 rokov, pretože v staršom veku sa znižuje pravdepodobnosť úplného zotavenia. Táto metóda liečby zahŕňa plastickosť medzikomorovej septa a odstránenie obštrukcie vylučujúcej časti pravej komory. Úplná korekcia pozostáva z uzavretia defektu náplasťou a rozšírením potrubia.

Všetci pacienti s diagnostikovanou Fallotovou tetradou, bez ohľadu na to, či bola vykonaná korekcia, by sa mali podrobiť preventívnym opatreniam pred návštevou zubného lekára s cieľom vyhnúť sa vzniku bakteriémie.

Tetrad Fallo predpoveď

Špecifické pooperačné komplikácie: hypofunkcia; trombóza anastomóz; ventrikulárna arytmia; AV blokáda; aneuryzma pravej komory; infekčná endokarditída; pľúcna hypertenzia. Odyshechno-kyanotické útoky často prebiehajú samostatne po 3-4 rokoch.

Pooperačná mortalita je dnes nižšia ako 4%, s nekomplikovanou formou ochorenia. Ak nefunguje na tejto patológii, potom do 5 rokov žije o niečo viac ako 55% a až 10 rokov - 25-30%, vo veľmi zriedkavých prípadoch pacienti diagnostikovaní Fallotovým tetradom žijú na 75 rokov.

Okrem Toho Čítal O Plavidlách

Stenóza aortálnej chlopne: ako a prečo sa vyskytuje, príznaky, ako sa liečiť

Z tohto článku sa dozviete: čo je aortálna stenóza, aké sú mechanizmy jej vývoja a príčiny jeho výskytu. Symptómy a liečba choroby.

Ako a ako dlho žijú ľudia s diagnózou leukoencefalopatie?

Leukoencefalopatia je ochorenie charakterizované porušením bielej hmoty subkortikálnych štruktúr mozgu.Od počiatku bola táto patológia opísaná ako vaskulárna demencia.

Všetko, čo potrebujete vedieť o telangiektázii: príčiny a liečba

Za telangiektázie rozumieme pretrvávajúce rozšírenie malých krvných ciev. Vonkajšie sa prejavuje ako sieť malých cievnych hviezd.Teleangiektázia je vrodená a získaná.

Vegetatívna vaskulárna dystónia - čo to je, príznaky u dospelých, typy, príčiny a liečba IRR

Vegetatívna vaskulárna dystónia (VVD) alebo neurocirkulačná dysfunkcia je patologický stav vegetatívneho nervového systému, v dôsledku čoho nedochádza k nedostatočnému zásobovaniu kyslíka orgánmi a tkanivami.

Prečo sú žily na rukách, diagnóza, čo robiť

Z tohto článku sa dozviete: žily v náručí, aké sú dôvody. Je to normálne alebo patologické? Aké sú spôsoby riešenia tohto problému?Žily na ramenách sú viditeľné alebo vyčnievajú, keď majú veľký priemer a sú umiestnené priamo pod kožou.

Úplná kontrola hypertrofie pravého predsiene

Z tohto článku sa dozviete: čo je pravá predsieňová hypertrofia, aký je mechanizmus jej vývoja. Typy hypertrofie, príčiny výskytu a charakteristické príznaky.